مرض الكلية المصابة بالتغيرات الصغيرة

　　أولاً، سبب الإصابة

　　يمكن تقسيم MCN إلى نوعين رئيسيين: الأولي والثانوي. لم يحدد السبب في النوع الأولي، ويعتقد أن بدايته مرتبطة بالإصابة بالعدوى والتحسس، ويعتقد الآن أن النوع الأولي يحدث نتيجة لخلل في T-الخلايا اللمفاوية اللمفاوية المضادة للعدوى، وهي مرض مرتبط بالمناعة. قد تكون الإصابة الثانوية مرتبطة بالأنتيج والمركب الرئيسي للمناعة البشرية، حيث يكون المرضى عادةً من ذوي الحساسية العالية، مثل المرضى ب حساسية الأنف التحسسية والهربس الشمسية وغيرها من الأمراض التحسسية. العوامل الشائعة للإصابة الثانوية تشمل مسببات التحسس مثل البذور النباتية والسموم الحيوية والأدوية (مثل البارامين) والأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات، بالإضافة إلى الورم اللمفاوي والمعالجة الإشعاعية التي يمكن أن تسبب MCN.

　　ثانيًا، ميكانيكية الإصابة

　　ميكانيكية الإصابة ب MCN غير معروفة، يعتقد عادة أنها مرتبطة بالمناعة، ولكن يمكن أن تكون هناك عوامل أخرى مشاركة. يعتقد البعض أن T-الخلايا اللمفاوية المثبطة تسبب MCN. لأن المرضى ب MCN يمكن أن تحسن حالتهم بعد الإصابة بالحصبة، يسهل المرضى الإصابة بعدوى البكتيريا العنقودية السوداء، ويكونون حساسين للعلاج بالفوسفاميد والكورتيكوستيرويد.

　　1، والمناعة السائلة يسهل الإصابة بالعدوى، ويعود ذلك جزئيًا إلى انخفاض مستويات IgG و IgA في الدم. انخفاض IgG يعود إلى فقدان IgG في البول و CD4-الخلايا اللمفاوية تنشط في فترة الشفاء، مصحوبة بمستويات interleukin، مما يؤدي إلى تغيير في وظيفة تنظيم الخلايا اللمفاوية، مما يؤدي إلى عجز في إنتاج و نمو الخلايا اللمفاوية B. في فترة الشفاء، تنخفض مستويات IgG و IgA في الدم، وتزيد IgM، وتعود هذه التغيرات إلى طبيعيتها في فترة الشفاء. يمكن أن يستمر IgG في الحفاظ على مستويات منخفضة لعدة سنوات بعد شفاء MCN. تشير الأبحاث الورقية إلى أن الخلايا اللمفاوية B للمرضى ب MCN تعاني من عجز في تكوين الأنتيج بعد تحفيزها بالأنتيج. بالإضافة إلى ذلك، تكون مستويات الأنتيج المضاد للاسترينغ والبكتيريا المسببة للالتهاب الرئوي في الدم للمرضى ب MCN أقل من مستويات الأنتيج المضاد للبكتيريا في المرضى ب أمراض الكلى البولية الأخرى. لا تلعب اختبارات تحفيز الكومبلمنت والكومبلمكسات دورًا في عملية المرض ب MCN، ولكن تنخفض عوامل الكومبلمنت B وD والمركبات اللمفاوية الدائرية في الجسم ب MCN، وتزيد بعد العلاج الهرموني، ولكن تبقى أقل من مستويات الأفراد العاديين. يسهل المرضى ب MCN الإصابة بالعدوى بسبب انخفاض مستويات الكومبلمنت.

　　2، والمناعة الخلوية MCN تنخفض في الاستجابة للردود التحسسية المترتبة على الأنتيج العادي. عند تحسن الحالة المرضية، يتعافى الجسم من رد الفعل على الأنتيج إلى طبيعته. يظهر في معظم الأبحاث أن T2IL-2R) و CD69وIL-1وIL-2زيادة في منتجاتها. في هذه الحالة، يرتفع عدد الخلايا اللمفاوية التائية (Leu4a/DR) والخلايا اللمفاوية المساعدة (Leu3aCD4) تنخفض بينما يتم تفعيل الخلايا اللمفاوية المثبطة (Leu2a/DR) ترتفع. في بعض المرضى، يمكن العثور على تفعيل غير طبيعي للخلايا التائية المثبطة. في فترة النشاط المرضية، تنتج الخلايا اللمفاوية المفعمة من الدم والبول.-IL-2مستويات المستقبلات ترتفع، وتعود إلى طبيعيتها مع تحسن الحالة المرضية. معروف أن IL-2گیرنده عمل می‌کند که واکنش تکثیر سلول‌های T را کاهش می‌دهد، و نتایج مشاهده‌های بالینی نیز نشان می‌دهد که در IL-2در حالی که همزمان گیرنده‌ها افزایش می‌یابند، واکنش سلول‌های T به محرک‌های تقسیم سلولی کاهش می‌یابد. این نشان می‌دهد که در این بیماری، عملکرد سلول‌های T دچار نقص است. در بافت بین کلیوی، سلول‌های T فعال‌شده توسط شبکه پیچیده فاکتورهای سلولی، تراوش غشای کلیه را افزایش می‌دهد. در بیماران کلیوی که به هورمون پاسخ می‌دهند، می‌توان فاکتورهای بازدارنده قابل حل ایمنی (SIRS) را در بدن یافت، اما در بیماران کلیوی مقاوم به هورمون، این فاکتورها پیدا نمی‌شوند. SIRS توسط CD8تولید شده، وزن مولکولی آن100～150kDa، می‌تواند واکنش سلول‌های T به آنتی‌ژن و تولید ایمونوگلوبولین‌های مدیوله‌شده توسط لنفوبلاست‌ها را بازدار کند. هورمون‌ها می‌توانند تولید SIRS را بازدارند. گزارش‌هایی وجود دارد که نشان می‌دهد، سطح HLA抗原 قابل حل نوع اول (sHLA-Ⅰ، ماده‌ای است که توسط محرک‌های تقسیم سلولی، آنتی‌ژن و فاکتورهای لنفوسیت T و B تولید می‌شود و معیار پیش‌بینی‌کننده‌ای برای تعیین اثربخشی درمان هورمونی MCN است.

　　3و سایر عوامل مایع در نظر گرفتن تغییرات تومورولوژیکی در التهاب کلیه و خودبه‌خود از بین رفتن پروتئینوری پس از درمان لیمفوم، توجه بسیاری از تحقیقات به جستجوی عوامل مایع معطوف شده است. بسیاری از عوامل مایع مانند اینترلیکین، مولکول کشنده تومور (TNF) و انترفرون مورد بررسی قرار گرفته‌اند. برخی گزارش‌ها نشان می‌دهند که سطح این عوامل در بیماران MCN افزایش می‌یابد. تحقیقات دیگر عوامل جدیدی را کشف کرده‌اند که اثر بازدارنده آن‌ها با فعالیت بیماری همخوانی دارد. تحریک گلبول‌های سفید خون بیمار با محرک‌های تقسیم سلولی می‌تواند یک ماده به نام فاکتور تراوش رگ‌ها (VPF) تولید کند. تزریق این عامل به زیرپوستی موش‌ها می‌تواند تراوش رگ‌ها را افزایش دهد. در دوره بهبود، میزان VPF تولید شده توسط گلبول‌های سفید خون کمتر است. به عنوان پروتئین مرتبط با سلول‌های تومور، فاکتور رشد اندوتلیال رگ‌ها (VEGF) در محیط خارج سلولی دارای عمل تقسیم سلولی است و در بدن به رشد رگ‌ها کمک می‌کند. در سلول‌های اپیتیلیال کلیه سالم، این عامل قابل شناسایی است. تزریق VEGF به بدن حیوانات می‌تواند باعث پروتئینوری شود.

　　در دوره حمله، با تحریک محرک‌های تقسیم سلولی، گلبول‌های سفید خون بیمار یک مولکول با وزن مولکولی29مولکول پروتئینی kDa، این عامل می‌تواند تجزیه مواد سولفور در غشای پایه غشای کلیه را افزایش دهد. مواد سولفور مانند گلیکوآمینوگلیکان‌های سولفاتی و هپارین، در غشای پایه غشای کلیه به میزان زیادی وجود دارند، بنابراین عمل باریک‌کننده الکترونیکی خود را انجام می‌دهند. تجزیه مواد سولفور در غشای پایه غشای کلیه، باعث کاهش بار منفی و کاهش عمل باریک‌کننده و تغییر در تراوش کلیه و بروز پروتئینوری می‌شود. در دوره بهبود MCN، این عامل تولید شده توسط گلبول‌های سفید خون فعال نیست. بنابراین هنوز مشخص نشده است که آیا این عامل می‌تواند باعث پروتئینوری در حیوانات شود یا خیر. هیبریدومای T سلول‌های لنفوسیت‌های توموری بیماران MCN می‌تواند فاکتور تراوش غشای کلیه (GPF) تولید کند که می‌تواند تراوش غشای کلیه را مستقیماً افزایش دهد. تزریق GPF به بدن موش‌ها می‌تواند پروتئینوری را تحریک کند و باعث از بین رفتن قاعده سلول‌های قاعده‌ای شود. GPF می‌تواند باعث مرگ سلول‌های سرطانی منشأ سلول‌های پوششی شود، که وزن مولکولی آن در60～160kDa، مشابه TNF، لذا استنتاج که مولکول کشنده تومور.

　　فقر البروتين الليفي الطويل الأمد، يظهر المرضى في كثير من الأحيان نقص التغذية، والعدوى الثانوية، وما إلى ذلك؛ يمكن أن يؤدي الارتفاع في التركيز الكثافي للدم، والارتفاع في الكثافة الدموية، والاستخدام المفرط للمضادات الحيوية، والتطبيق الطويل الأمد للأدوية الكورتيكوستيرويدية الكبيرة إلى زيادة الحالة الكثيفة.

　　أولاً، العدوى:

　　قبل ظهور المضادات الحيوية، كانت العدوى السبب الرئيسي للوفاة في هذا المرض، خاصةً في الأطفال، حيث تكون البكتيريا الرئيسية هي بكتيريا الالتهاب الرئوي، والبكتيريا الالدموية، التي تسبب التهاب البطن، والتهاب الصدر، والتهاب الجلد، والعدوى التنفسية، ويمكن أن تسبب أيضًا التهاب المسالك البولية. خاصةً في المرضى الذين يتناولون الكورتيكوستيرويدات والأدوية المثبطة للمناعة، يمكن أن تزيد من العدوى البكتيرية، وتزيد أيضًا من حساسية العدوى الفيروسية، مثل التهاب الفم، والشلل، والفيروسات المختلفة.

　　1تعديل فقدان IgG في البول;

　　2تعديل المناعة:يمكن أن تظهر أعراض انخفاض المناعة الذاتية والمناعة الخلوية في هذا المرض، انخفاض تكوين IgG في الخلايا الليمفاوية، انخفاض تحويل IgM في الخلايا الليمفاوية بوساطة T، نقص بروتين B (مكون بديل للمناعة) مع انخفاض التأثير المعدل للمناعة، تثبيط نشاط الخلايا الليمفاوية T؛

　　3تعديل التغذية الليفية;

　　4تعديل البروتين الترانسفيري والنقص في نقص الزنك:أظهرت التجارب أن لديناميكا الزنك المحملة ببروتين الترانسفيرين دورًا مهمًا في وظيفة الخلايا الليمفاوية، يمكن أن تسبب فقر الدم الناتج عن نقص الزنك انخفاض إنتاج هرمونات القلب التي تعتمد على الزنك، مما يؤدي إلى انخفاض مناعة الجسم.

　　اثنان، التهاب الجلطات الدموية والجلطة:

　　تشمل تشكيل الجلطات الدموية والأوردة الشريان والوريد الشريان في المرضى المصابين بمتلازمة الفشل الكلوي، مثل انسداد الجلطة الدموية في الشريان الرئوي والجلطة الدموية، وتشكيل الجلطات الدموية في الأوردة الشريان والوريد الشريان. في معظم الجلطات الدموية في الوريد الكلوي، هي نوع تحت السريري، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا بول البروتين الشديد، والبول الدموي حتى فشل وظيفة الكلية. يمكن أن تكون جلطة الشريان الفخذية حالة طارئة من هذا المرض، إذا لم يتم علاجها بطرق التخثر بشكل عاجل، يمكن أن يؤدي إلى موت الأطراف.

　　ثلاثة، ارتفاع مستوى الكوليسترول:

　　ارتفاع مستوى الكوليسترول الكلي لفترة طويلة، خاصةً ارتفاع مستوى LDH وانخفاض مستوى HDL، قد يسبب أمراض القلب التاجية وأمراض الشريان التاجي. أظهرت الدراسات أن هناك مستقبلات بروتينات الليبيد منخفضة الكثافة على خلايا الجدار القاعدي، يمكن أن تسبب زيادة في تكاثر خلايا الجدار القاعدي وزيادة في نسيج الجدار القاعدي، مما يزيد من تصلب الكبيبة بشكل مستمر.

　　أربعة، تلف وظيفة الكلية:

　　1تعديل وظيفة الكلية الحادة:عندما يظهر المرضى في هذا المرض انخفاضًا شديدًا في حجم الدم، فإن الأعراض السريرية تشمل قلة البول، وعدم البول، انخفاض في البوتاسيوم في البول، برودة الأطراف، انخفاض ضغط الدم، انخفاض ضغط الدم بين القسطين، ارتفاع نسبة الهيموغلوبين في الدم، وهي أعراض فشل وظيفة الكلية الحادة، هذا ينتمي إلى قلة البول المسبق للكلية، وهو سهل التأثير باستخدام بروتينات البلازما أو بروتينات البلازما.

　　في بعض الأحيان، يمكن أن يحدث فشل وظيفة الكلية الحادة في المرضى الذين لديهم بول غني بالبروتين دون انخفاض في حجم الدم، مما يتعلق بانخفاض معدل تصفية الكبيبة بشكل كبير، تصلب الطبقة الخلفية الضغط على القنوات الكلوية، بول البروتين المتبني يسبب انسداد القنوات الكلوية، وما إلى ذلك.

　　2تعديل وظيفة القناة الكلوية:كل الأمراض الأساسية التي تسبب متلازمة الفشل الكلوي يمكن أن تسبب تلف القنوات الكلوية، وتؤدي الكمية الكبيرة من البروتين في البول إلى تقلص القنوات الكلوية وتصلب الطبقة الخلفية، خاصةً في انخفاض وظيفة القناة البولية القريبة من الكلية، مما يسبب فقر البوتاسيوم، وداء السكري الكلوي، بول الأحماض الأمينية، التسمم بالحمض، وما إلى ذلك.

　　مرض نخر الكلى الصغير يحدث بشكل مفاجئ، عادة ما يكون الانتفاخ هو الأعراض الأولية،50% من المرضى يعانون من العدوى المقدمة (يكون البالغون أكثر عرضة)، بعض المرضى لديهم تاريخ من لدغات النحل والتحسس من الأدوية، لا يهم عمر المرضى، يعاني الجميع من متلازمة الفشل الكلوي، خاصة في الأطفال، يأخذ MCN نسبة كبيرة من متلازمة الفشل الكلوي63من بينهم، ولكن لا يمكن للهرمونات تغيير مسار تطور المرض، ولهؤلاء الذين يتلقون العلاج الداعم فقط، معدل التخلص الطبيعي من المرض هو93، الحالات البالغة حوالي1/3وجود بول دموي غير مرئي، يمكن أن يسبب الفشل الكلوي الحاد عند انخفاض حجم الدم.

　　1، انتفاخ:الانتفاخ الشديد يكون عادة أول ظاهرة في بداية المرض، الأطفال يكون لديهم انتفاخ في الوجه، بينما البالغين يكون لديهم انتفاخ في الساقين، ومرتبط بنتفاخ تحت الظفر (يكون جلد الظفر أبيض)، انتفاخ في المنيطق، 积液 في الصدر، ظهور السائل في البطن، والظاهرة الشائعة هي وجود كمية كبيرة من السائل في البطن أو التهاب رئوي، مما يؤدي إلى ظهور أعراض تضيق التنفس وتضيق التنفس.

　　2، بروتين في البول:بروتينات في البول ذات الكثافة العالية، بروتين الألبومين يكون الأساسي، يمكن أن يكون بروتين البول في اليوم أكثر من10g، والتحليل الكهربائي للبول يظهر بروتينات متوسطة الكتلة.

　　3、نقص البروتين في الدم:البروتين في الدم يكون منخفضاً بشكل واضح، بعضها يمكن أن يصل إلى10بعد سنوات، يصل إلى مستوى منخفض لا يمكن أن يؤدي إلى تأثير الحماية./L، انخفاض البروتين في الدم مرتبط ارتباطاً مباشراً بكمية فقدان البروتين، يمكن رؤية انخفاض البروتين والألبومين والبروتينات الجامعة في اختبار الالكتروфорيز البروتيني، انخفاض البروتين في الدم يكون مرتفعاً1البروتينات العالية أو المرتفعة قليلاً، بينما البروتينات الألفا2وβ بروتينات، بروتينات مناعة IgG، IgA تنخفض، IgM، IgE تزيد، بسبب تغيير كميات المكونات المختلفة للبروتين في الدم بالإضافة إلى تغيير الدهون، يصبح السرعة التي تنخفض فيها السريعة بشكل ملحوظ (أكثر من70mm/h)، بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يؤدي نقص البروتين في الدم إلى انخفاض الكالسيوم في الدم، كلما انخفض البروتين في الدم10بعد سنوات، يصل إلى مستوى منخفض لا يمكن أن يؤدي إلى تأثير الحماية./L، ينخفض الكالسيوم في الدم8mg/L، ولكن نادراً ما يظهر أعراض، ولا يصاحبه انخفاض الفوسفور.

　　4、ارتفاع الكوليسترول:مرضى MCN يمكن أن يظهر لديهم فوضى في التمثيل الغذائي للدهون، يرتفع الكوليسترول والدهون الثلاثية في الدم، يمكن أن يظهر الدم مثل الحليب، وغالباً ما يكون المرضى الذين يعانون من ارتفاع الكوليسترول لديهم بول دهني، بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يظهر انخفاض في الصوديوم.

　　5、ارتفاع ضغط الدم، انخفاض ضغط الدم:وجود نقص البروتين في الدم بشكل واضح، يمكن أن يظهر انخفاض ضغط الدم القائم على الاستقامة، ضعف نبضات القلب، في نفس الوقت، بعض المرضى قد يظهر لديهم ارتفاع ضغط الدم مؤقت بسبب زيادة نشاط رينين أنجيوتنسين.

　　6、دم في البول:بعض المرضى قد يظهر لديهم بول دموي غير مرئي (النسبة)20～30%)،عادة ما تكون مؤقتة، نادرة وجود بول دموي بصرية.

　　7、كلىعادة ما تكون وظائف الكلى طبيعية، في بداية المرض، بسبب زيادة تدفق الدم إلى الكلى، يحدث ارتفاع مؤقت في معدل التمييز للتروبيكين في الدم، يمكن استعادة الطبيعي بسرعة مع زيادة كمية البول، في المرضى الذين يعانون من تورم وعدم كفاية الحجم الدموي الشديد، بسبب زيادة دورة الأورام في الكلى وزيادة تحلل البروتين في الجسم، يمكن أن يؤدي إلى انخفاض معدل تصفية الكلى (النسبة الطبيعية)80～20%)،يظهر قلة التبول والنيتروجين المتحلل قبل الكلية، ولكن هذا الظاهرة قابلة للانعكاس، لذا لا يؤثر على التشخيص، قد يظهر بعض المرضى، خاصة الكبار في السن، انخفاض وظائف الكلى، وسببها الرئيسي هو التبول القسري، والانتفاخ المتوسط الشديد الذي يؤدي إلى انكماش القنوات الكلوية، وإصابة الخلايا البولية بالتلف مما يؤدي إلى انخفاض تصفية الكلى، بسبب التركيز المتزايد للدم بسبب نقص البروتين، تكون هيموغلوبين الدم وكثافة الصفائح الدموية طبيعية أو مرتفعة، عادة ما تكون وظائف الكلى المنخفضة الناتجة عن تلف الكلى الحقيقي مصحوبة بالأنيميا.

　　المفتاح للوقاية من هذا المرض هو تعزيز التمارين الرياضية، تعزيز الصحة، زيادة مناعة الجسم، يجب على الأطفال تجنب زيارة الأماكن العامة وتجنب العدوى المتبادلة. إذا حدثت العدوى، يجب استخدام المضادات الحيوية الفعالة والسensitive والقليلة التأثير على الكلى في الوقت المناسب، وإزالة المصادر المعدية بشكل عاجل لتجنب انتشار العدوى. في نفس الوقت، يجب تجنب ملامسة جميع المواد السامة والمؤذية، وتقليل حدوث الأمراض الحساسية. يجب على المرضى الذين يعانون من المرض العلاج النشط للأمراض الأساسية، والتحكم في تطور المضاعفات، والعلاج النشط للمضاعفات التي تكون قد ظهرت، والسعي إلى تحويل أو إبطاء تطور المرض.

　　الاختبارات المخبرية غير الطبيعية، السبب الرئيسي هو فقدان البروتينين الكبير في البول وكذا التعويض بعد فقدان البروتينين، وهو أيضًا المضاعفات مثل حالة التجلط العالية التي تنشأ عن التعويض بعد الفقدان،

　　أولاً، انخفاض البروتينين في الدم

　　مستوى البروتينين الأبيض في الدم للمرضى المصابين بهذا المرض يكون عادة أقل من25بعد سنوات، يصل إلى مستوى منخفض لا يمكن أن يؤدي إلى تأثير الحماية./L، والقليل يمكن أن يصل إلى10بعد سنوات، يصل إلى مستوى منخفض لا يمكن أن يؤدي إلى تأثير الحماية./L تحت مستوى L، عندما ينخفض البروتينين الأبيض في الدم إلى20g/L تحت مستوى L، يصبح التورم أكثر وضوحًا، مستوى البروتينين الأبيض في الدم هو التوازن بين تكوين البروتينين الأبيض في الكبد وتحليل البروتينين الأبيض والكمية التي يفقدها الجهاز الهضمي، زيادة كمية البروتينين الأبيض المخرج من MCN، يتم استعادة البروتينين الأبيض بعد تسربه، يتم إعادة امتصاصه من القناة الكلوية الاولية، يتم تحليله، عادة ما يكون استجابة لانخفاض الضغط النقوي للكولاجين والمرونة في الأوعية الدموية، يمكن زيادة كمية البروتينين الأبيض التي ينتجها الكبد300٪، حوالي12بعد سنوات، يصل إلى مستوى منخفض لا يمكن أن يؤدي إلى تأثير الحماية./d، بينما يزيد معدل الأيض للبروتينين الأبيض لدى المرضى، معدل الأيض الكلى ينخفض، ومع ذلك، لا يمكن للكبد أن ينتج البروتينين الأبيض بسرعة كافية لتغطية الكمية التي يفقدها من البول بالإضافة إلى كمية البروتينين التي يتم تحليلها في الكلى، وبجزء كبير منها يرجع ذلك إلى نقص استهلاك البروتينين.

　　تظهر في تحليل كهربية البروتينين في الدم الأحمر α2وβ البروتينين يزيد، α1البروتينين البالغين العادية أو الزيادة، ويُنخفض البروتينين البالغين γ أو يعتمد على المرض الأساسى، مستوى البروتينين المناعى IgG، IgA ينخفض بشكل كبير، IgM، IgE يُظهر تغيرات قليلة أو زيادة، كومبليمنت C3،C1q، C8يمكن أن ينخفض؛ البروتينين، والفاكتور Ⅱ، Ⅶ، Ⅷ، وⅩ يزيد، وقد يكون ذلك مرتبطًا بارتفاع تكوينه داخل الكبد، انخفاض البروتياز المضاد للتجلط Ⅲ (مكون الكبد) ينخفض، وقد يكون ذلك بسبب زيادة التفريغ في البول، مستوى البروتينين C والبروتينين S طبيعي أو مرتفع، لكن نشاطه ينخفض، وهذا مرتبط بظهور حالة التجلط العالي، انخفاض الفاكتورين Ⅸ، Ⅺ، Ⅻ، البروتينين الفعال للتخثر، البروتينين المضاد للتخثر، وα1مستوى البروتياز المضاد للبلازما ينخفض أيضًا، ويُظهر وجود مركبات تحلل البروتينين في البول (FDP) أساسًا تلامس البلازما للكلى، وليس بالضرورة رد فعل التجلط الداخلى للكلى، تغيرات البروتينات الناقلة: البروتينات المعدنية الصغيرة المربوطة في البول - البروتين المعدني الأزرق، البروتين الحديدى يفقدها البول، مما يؤدى إلى انخفاض البروتينات التى تحمل أيونات المعادن المهمة (النحاس، الحديد، الزنك) في الدم، إنخفاض مستوى النحاس والحديد في الدم، نقص الحديد في خلايا الدم الحمراء، يحدث فقر الدم الصغير الحجم الأحمر الأصفر،2/3يُربط ببروتين الألبومين، لذا فإن انخفاض مستوى الألبومين في الدم وضياع الزنك من البول يمكن أن يؤدي إلى انخفاض مستوى الزنك في الدم، انخفاض مستوى الزنك يمكن أن يعيق النمو، يؤدي إلى عدم كفاية الجهاز المناعي وتأخير الشفاء من الجروح، ويُربط البروتينات والأنشطة النشطة لمستضدات الغدة الدرقية، والإنزيمات الدهنية، والبروستاجلاندين25-معدني فيتامين D3(25-فيتامين D المعدني3OH فيتامين D

　　) يُنخفض البروتين الناقل

　　أولاً، بروتين البول+فحص البول، يمكن استخدام طريقة الأوراق الاختبارية لتقدير تقدير تقدير بروتين البول:3إذا كان هناك شك في وجود التهاب البطن، يجب إعطاء البنسلين أو المسبتات. يعتقد بعض الناس أن اللقاح يمكن أن يسرع التخلص من المرض، مثل إعطاء لقاح الجرثومة السوداء المجففة. ولكن يجب إجراء مزيد من البحث حول هذا النوع من العلاج. يجب استخدام بروتين الكورتيزون بشكل كبير كل يوم،>/00ml10إذا كان هناك شك في وجود التهاب البطن، يجب إعطاء البنسلين أو المسبتات. يعتقد بعض الناس أن اللقاح يمكن أن يسرع التخلص من المرض، مثل إعطاء لقاح الجرثومة السوداء المجففة. ولكن يجب إجراء مزيد من البحث حول هذا النوع من العلاج. يجب استخدام بروتين الكورتيزون بشكل كبير كل يوم،>/00ml3يساوي/00ml1000 مجم/dl، يساوي17dl، يستخدم بعض الأشخاص IgG (مولارته 160000)880kD) وبروتين الهيموجلوبين (مولارته 165000)2يُوضح أن تلف حاجز المركب الكلوي للكلى هو واضح، مما يؤدي إلى تسرب البروتينات الكبيرة، بروتين البول الدقيق هو خاصية MCN لدى الأطفال، ولكن هناك تفاعلات مع أنواع أخرى من NS، ويقل قيمتها مقارنة بالأطفال، أكدت الأبحاث الأخيرة أن عدم التفرق في البروتين ليس له قيمة سريرية محددة، ولا يُعتبر دليلاً على الاستجابة للعلاج أو التنبؤ بالنتائج، لذلك لم يُستخدم في العادة في العلاج، بالنسبة لشفافية الكلى، فإن بروتينات ربط فيتامين أ والبروتينات الكبيرة (كما يُعرف ببروتين البول) يمكن استخدام نسبة الترشيح لقياس التفرق، والنسبة 0.2بروتينات الميكروغلوبولين ليست محددة، ولكن في حالات NS المقاومة للهرمون، فإن كمية إطلاق هذين البروتينين في البول أعلى من NS الحساسة للهرمون، زيادة إطلاق هذين البروتينين في البول هي علامة على تلف القناة الكلوية الابتدائية، مما يشير إلى تلف الشجرة الكلوية، مما يؤدي إلى عدم الاستجابة للهرمون،23في المائة من الأطفال الذين يعانون من MCN يمكن أن يحدث الدم في البول.

　　في الآونة الأخيرة، أصبحت هناك توافق حول أن بروتينات البول يمكن أن تزيد من تلف الكلى، خاصة بروتينات البول المستمرة الكبيرة، ومع ذلك لم يُفهم ميكانيكية المرض لفترة طويلة، كانت تُؤكد السابق زيادة الترشيح الكلوي، وتحفيز قشرة الكلى، ولكن أظهرت الأبحاث الحديثة أنها تعمل بشكل رئيسي من خلال تلف الكلى الصغيرة-تلف النسيج الضام، ويُسرع تقدم تلف الكلى، يمكن للخلايا الجذعية القناة الكلوية الابتدائية أن تمتص البروتينات المتنوعة التي تم تصفيتها من القلبية عبر المسار الداخلي أو المسار المحدد للمستقبل، ويُنشط مكونات الكومبرادير التي تدخل الخلية بالأمونيا، مما ينتج C3أ، C5أ، وC5ب-9،C3أ، وC5مسببات الكيماتوكسين أ، وC5ب-9يمكنه التغلغل في غشاء الخلية، ويُشجع خلايا غشاء القناة الكلوية الابتدائية على إطلاق مسببات الالتهاب مثل بروتين الألفا والميثيل بروتين-1والعوامل المميتة للورم-ألفا، ويُنتج البروتين النسيج الضام الرباعي، مما يؤدي إلى تلف الكلى الصغيرة-النسيج الضام يتلف، البروتين النموذجي المصفى-1يمكنه الدخول إلى خلايا غشاء القناة الكلوية الابتدائية عن طريق مسار المستقبل، ثم يُشجعها على إنتاج مكونات النسيج الضام خارج الخلية مثل الكولاجين Ⅰ وⅣ، مما يؤدي إلى تلف الكلى الصغيرة-النسيج الضام، الدهون المربوطة بالبروتين يمكن أن تُعيد امتصاصها من قبل خلايا غشاء القناة الكلوية الابتدائية، وبعد ذلك ستعاد إطلاق الدهون خارج الخلية، مما يؤدي إلى مفعول الكيماتوكسين، وتلف الكلى الصغيرة-النسيج الضام، البروتين الناقل المصفى-يفرز المركب الحديد في بيئة الحمضية في القناة الكلوية الابتدائية2معدن الحديد يمكن أن يقلل من بيروكسيد الهيدروجين إلى الحرة الهيدروكسيل، مما يؤدي إلى تفاعل الأكسدة للدهون، وتلف الكلى الصغيرة-في النسيج الخلوي والسائل الخلوي بعد امتصاص البروتين في خلايا المخاطية للقناة البولية القريبة، تُنشط خلايا المخاطية للقناة البولية القريبة وتُفرز العديد من وسائط الالتهاب، مثل من خلال توليد مُجذب خلايا الدم الحمراء من نواة العامل κB،内皮وتين، يُنتج الخلايا النشطة أنسجة متكاملة αVβ5وبروتين الكولاجين وأيضاً العوامل الأخرى، تُحفز خلايا المخاطية للقناة البولية القريبة لتكوين النسيج، تُلعب دورًا كعامل جذب و عامل تمثيل، يُزيد من شدة القناة البولية-الضرر على النسيج الخلوي، وتُعيد امتصاص الكمية الكبيرة من البروتينات المرشحة، تنشر الخلايا المخاطية في القناة البولية العديد من الأنزيمات لتكسير هذه البروتينات، يمكن أن يؤدي هذا العمل إلى ضرر الخلايا المخاطية للقناة البولية القريبة، يسبب تدمير الخلايا وإلى انقسام طبقة الأساس، مما يؤدي إلى تسرب القناة البولية والمنتجات الخلوية، يُسبب رد الفعل الالتهابي في النسيج، جميع التدابير التي تقلل من البروتينات البولية ستؤخر تقدم الضرر الكلوي وتحمي وظيفة الكلى.

　　ثالثاً، ارتفاع مستوى الدهون في الدم وبروتينيات البول

　　يُظهر ارتفاع مستوى الدهون في الدم في فترة انتكاس MCN، ويُمكن أن يستمر ارتفاع مستوى الدهون في الدم لفترة من بعد التخفيف من الحالة ويُتوقف تناول الهرمونات، يمكن أن يحدث تأسيس مرض الدهون في الدم في سلسلة من الاضطرابات (الجدول4، يُفقد البول البروتينات الدهنية عالية الكثافة والمواد غير المعروفة، وتنخفض الضغط الدهني في مجرى الباب الكبدي، مما يزيد من إنتاج البروتينات الدهنية ب بتا، مما يؤدي إلى ارتفاع مستوى الدهون في الدم، تكون MCN دائماً مصحوبة بارتفاع مستوى الكوليسترول، يظهر ارتفاع مستوى الدهون في الدم عند انخفاض البروتين في الدم بشكل ملحوظ، يُلاحظ ارتفاع مستوى البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة (LDL) والبروتينات الدهنية منخفضة الكثافة المرتفعة (VLDL) لدى مرضى الكلى، وفي بعض الأحيان يزيد مستوى البروتينات الدهنية من الوسط (IDLS) أيضًا، يمكن أن يكون مستوى البروتينات الدهنية عالية الكثافة (HDL) طبيعياً، ولكن مكوناته الدهنية والبروتينات الناقلة للدهون ليست طبيعية، أو بسبب تقليل نشاط أنزيم تحويل الكوليسترول والفسفوليبيد (LCAT) بسبب البروتينيات، مما يؤدي إلى تعطيل نضج HDLs، يُعتبر البروتين الفوسفوليبيد العضوي عادةً متحد مع البروتين، يُحبط LCAT، يُفقد LCAT أيضًا في البول، مما يؤدي إلى تقليل نشاط LCAT، مما يؤدي إلى تحويل الدهون في HDLs، وتقليل نقل الكوليسترول، وزيادة الكوليسترول الحر، مما يؤدي إلى تقليل نشاط أنزيم مُحفز البروتينات الدهنية، HDL/تنخفض نسبة LDL، ويزيد محتوى الكوليسترول المُحجر والمُحلر في LDL وVLDL، يزيدت سنتيزة الكوليسترول، تنخفض نسبة الكوليسترول في الدم مع البروتين والأكسدة، وتزيد مع معدل التخلص من البروتين في الكلى، أنزيم محدد السرعة في عملية السنتيزة البيولوجية للكوليسترول.-مُحفز لمُعدل إنزيم سنتيزة حمض الهكسانيك الميثيلي الكربوكسايلي، تزيد إسالة البروتين والألكسي الجلوكوزي بشكل مؤقت في ضغط الدم، وتنخفض مستوى الكوليسترول، عند التخفيف من MCN، يتحسن مستوى الكوليسترول تدريجياً ليصبح طبيعياً، وليس كل المرضى يُصابون بارتفاع مستوى الكوليسترول الثلاثي الغشائي، يزيدت تكوين البروتينات الناقلة للدهون A،B وE، في حالات الفشل الكلوي التجريبي، يزيد محتوى mRNA لهذه البروتينات الناقلة للدهون، يزيدت نسبة الترياقوسيسترات مع البروتين في الدم الدهني والVLDL، ينخفض معدل التخلص من الدم الدهني والVLDLs والIDLs والLDLs في الأنسجة المحيطة، يُعيق تحويل VLDLs إلى LDLs، بسبب زيادة المُحبس (الأحماض الدهنية الحررة) وتقليل المُحفزات (الغلايكوزامينوجليكانات، ApoCⅡ)، ينخفض نشاط أنزيم مُحفز البروتينات الدهنية، يظهر جسم دهني مزدوج التلون في البول أثناء مرض البروتينيات، وربما يكون ذلك بسبب خلايا الجلد المحتوية على كوليسترول أو نماذج دهنية.

　　أربعة: الآخرين

　　الاحتفاظ بالماء يمكن أن يؤدي إلى انخفاض تركيز البوتاسيوم في الدم، والحد من النحاس أو الضعف في وظيفة الغدة الكظرية المكتسبة يمكن أن يؤدي إلى انخفاض تركيز البوتاسيوم في الدم، يمكن أن يسبب فرط الكوليسترول انخفاض خطي في تركيز البوتاسيوم في الدم، وبعد استخدام الطرق التجريبية الجديدة، لم يعد يحدث فرط الكوليسترول منخفض البوتاسيوم، وبسبب أن الصفائح الدموية يمكن أن تطلق أيونات البوتاسيوم في الخارج، فإن زيادة الصفائح الدموية يمكن أن تؤدي إلى فرط البوتاسيوم، وبسبب زيادة وظيفة الغدة الكظرية والمرض العظمي، قد تكون تركيزات الكالسيوم المعدني غير متناسبة مع انخفاض البروتين، والنقل25(OH) فيتامين D3التركيز يمكن أن يكون طبيعياً أو ينخفض، ويحدث أو لا يحدث مرض العظام MCN، ويتم تحديد ذلك بوجود فيتامين D3-مستوى الغدة الدرقية (PTH) يتأثر بعمرة المريض، مدة المرض، تواتر التكرار، واستخدام الستيرويد، والبالغين يعانون من NS بروتينات الغدة النخامية (FBG)، ثيروكسين (thyroxine، T4، الثلاثي أكسيد الثيروكسين (T3، ويكون هرمون تحفيز الغدة النخامية (FSH) عادةً طبيعياً، ويفقد المرضى الأطفال المزيد من TBG وت3، وتكون بروتينات بلازما الدم TBG وت4التركيز ينخفض، وتزيد تركيز TSH، ولكن لا يحدث تدهور في وظيفة الغدة الدرقية، هناك1/3قد يظهر لدي الأطفال ارتفاع مؤقت في مستوى اليوريا الناتج عن الأكل والكرياتينين، وانخفاض حجم الدم، مما يؤدي إلى ارتفاع كثافة الدم، والخلايا البيضاء والتصنيف الطبيعي، وزيادة بسيطة في عدد الصفائح الدموية، انخفاض بسيط في معدل الترشيح الكلوي (GFR)، عادةً أقل من الطبيعي20～30.%

　　خامساً: الفحص الكلوي:

　　1، المجهر الضوئي

　　في المجهر الضوئي، يكون الكلوي نادراً ما يظهر تغييرات تشريحية، يمكن توسيع قناة الدم الوعائية، ولكن لا يوجد تكاثر خلوي، يمكن أن يحدث زيادة بسيطة في خلايا الجرف والنسيج في الحالات التي تحدث فيها نوبات متكررة، ويمكن أن يظهر بعض الكلوي المضروبة، ولكن لا يوجد تضاؤل واضح في القناة الكلوية، ليست التغيرات في النسيج أو الأوعية واضحة، يمكن رؤية نتوءات دهنية مزدوجة التلويح في خلايا القناة الكلوية، وتظهر تغيرات الفقاعات في خلايا القناة الكلوية.

　　2، المجهر الإلكتروني

　　في المجهر الإلكتروني، يتمدد الخلايا المبطنة بشكل واسع، تفقد القمة الأصلية للشبكة الشبيهة بالشبكة، وتتحد في شكل لوح، وتغلق الفتحات، وتظهر تغيرات في الخلايا المبطنة مع تحولات في الفقاعات، وتغيرات في الشعيرات الميكروية، وتزيد من تدفق البروتين وتزيد من الخلايا الحامضة، هذه التغيرات ليست متميزة لهذا المرض، وتتم استعادة التشكيل الطبيعي في فترة التمتع بالصحة، يؤكد البحث أن فقدان القمة أو التحداد هو التغيير الوحيد في الطبيعة الكلوية لهذا المرض، والذي يسبب انتقال البروتين بشكل كبير، وإذا تم حقن الحيوانات بأعداد كبيرة من البروتين التي يمكن اختراق طبقة القاع الكلوي، يمكن أن يحدث تغيرات مشابهة في القمة، ويمكن رؤية فقدان القمة في الأمراض الكلوية الأخرى مثل البروتينية الكثيفة.

　　3، الفلوري المباشر

　　التحليل الفلوري المباشر يكون عادة سلبياً، ويظهر IgG وأو IgM، IgA، C3الإيدز، وغالباً ما يحدث في عدد قليل من التوسعات الكيسية، بينما يشير التشخيص السريري إلى أنهم يعانون من نوع يعتمد على الستيرويد.

　　1، تقييد استهلاك الملح:ويجب أن يتم تحديدها بناءً على شدة تورم المريض، يجب تجنب الملح للمرضى الذين يعانون من تورم شديد، واللذين يعانون من تورم أقل يجب أن يكون النظام الغذائي منخفض الملح (يومياً3حوالي جرام)، حتى يزول الالتهاب وتصل بروتينات الدم إلى مستوى قريب من الطبيعي يمكن إعطاء النظام الغذائي العادي.

　　2كمية استهلاك البروتين:مرض متلازمة الفشل الكلوي يفرز بروتينًا كبيرًا في البول، ونقص البروتين في الدم يسبب انخفاض ضغط الجسم الكوليسترولي، مما يجعل التورم صعبًا للغاية للتخلص منه، وينخفض أيضًا من مقاومة الجسم، لذا يجب التأكد من أن البالغين في مرحلة متلازمة الفشل الكلوي المبكرة دون فشل الكلى، يجب التأكد من أن كل شخص يأخذ حوالي 0.0 جرام من البروتين يوميًا.7h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي1.0 جرام/استهلاك البروتين لكل كجم من الوزن، مما يساعد في تقليل فقر البروتين الدموي والأمراض المرتبطة بها.

　　3، الدهون:مرضى متلازمة الفشل الكلوي يصاحبهم عادة ارتفاع في مستوى الدهون في الدم. يفضل أن لا يكون استهلاك الدهون محدودًا في المرضى الذين يعانون من متلازمة الفشل الكلوي الصغير بسبب أنهم يمكن أن يتحسنوا بسرعة، ولكن يجب تقليل استهلاك الدهون في المرضى الذين يعانون من متلازمة الفشل الكلوي القاسية مثل متلازمة البلاك، حيث يمكن أن يؤدي ارتفاع مستوى الدهون في الدم لفترة طويلة إلى تصلب الأوعية الدموية، لذا يجب تقليل استهلاك الأطعمة مثل الركب واللحم الدسم والدهون الحيوانية.

　　4، الفيتامينات والمعادنفي مرض متلازمة الفشل الكلوي، بسبب زيادة نفوذية غشاء الكبيبة الكبيبية، فإن البول يحتوي على بروتين يفقده، بالإضافة إلى بعض العناصر والهرمونات المربوطة بالبروتين، مما يمكن أن يؤدي إلى نقص الكالسيوم والمغنيسيوم والزنك، وما إلى ذلك، يمكن استخدام الأدوية أو الغذاء لتعويض ذلك.

　　، العلاج

　　هدف العلاج لهذه المرض هو التخفيف السريع، وتقليل الآثار الجانبية للأدوية، أي استخدام أدوية تسبب أقل آثار جانبية، مما يسمح بتمديد حالة التخفيف لفترة أطول. يمكن استخدام العلاج بالستيرويد9من المرضى بنسبة 0٪، عادة ما يكون هذا في فترة العلاج7h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي28يتم علاج المرضى ببطء، ويختفي التهاب البول تدريجيًا، وتقليل الأعراض. يجب على المرضى في فترة الحادة العلاج في المستشفى. بعد الإطلاق، يجب إجراء متابعة متعددة. يجب توضيح الآثار الجانبية المحتملة للهورمونات للمرضى وأفراد الأسرة، مثل زيادة الوزن، حب الشباب، انخفاض النمو، نمو الشعر، ارتفاع ضغط الدم وتغييرات في العادات اليومية.

　　1، العلاج العام

　　(1الراحة والنشاط: يجب أن تكون الراحة في السرير هي الأساس في فترة الحادة. يمكن أن يزيد النوم من تدفق الدم إلى الكلى، مما يساعد في التبول، ويعزز من منع العدوى المتقاطعة. يجب الحفاظ على نشاط مناسب على السرير، لمنع تكون الجلطات الدموية في الأوردة. بعد انتهاء المرض، يمكن زيادة النشاط تدريجيًا، مما يساعد في تقليل التعقيدات، وتقليل مستوى الدهون في الدم. إذا زاد البروتين في البول بعد النشاط (يظهر البروتين في البول بعد النشاط في المرحلة الشافية)، يجب تقليل النشاط.

　　(2العلاج الغذائي: يصاحب المرضى عادةً تورم الجهاز الهضمي والبطن، مما يؤثر على وظيفة الهضم والتناول. يجب تناول غذاء سهل الهضم، خفيف، غذاء نصف سائل. يجب تناول غذاء قليل الملح عند وجود تورم. يجب استهلاك ملح يوميًا2h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي3جرام، ويجب منع تناول الأطعمة المعلبة، يجب التحكم في استهلاك النحاس يوميًا1h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي2جرام، مما يساعد في تقليل التورم، وتقليل خطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم. في المرحلة المبكرة والمرحلة الحادة من MCN، يجب إعطاء كمية عادية من الغذاء العالي الجودة1h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي1.5بعد سنوات، يصل إلى مستوى منخفض لا يمكن أن يؤدي إلى تأثير الحماية./(كجم/يوم)، يجب ضمان كفاية السعرات الحرارية، مما يساعد في تقليل فقر البروتين الدموي وأمراض متعلقة بها. نظرًا لأن استهلاك البروتين العالي يزيد من تصفية الكبيبات الكبيبية، فإنه يزيد من تطور مرض الكلى، لذا لا يُنصح حاليًا باستخدامها.

　　المرضى المزمنين يجب أن يتناولوا غذاءً عالي الجودة منخفض البروتين، ويجب أن يكون استهلاك البروتين يوميًا 0.65بعد سنوات، يصل إلى مستوى منخفض لا يمكن أن يؤدي إلى تأثير الحماية./كجم. إذا كان هناك نقص في الأحماض الأمينية، يجب تقليل استهلاك البروتين بشكل إضافي. يجب التحكم في استهلاك الدهون، يجب أن تكون محتوى الكوليسترول في الغذاء منخفض، وأن يكون غنيًا بأحماض الأوميجا 3 غير المشبعة والزيت السمكي والالياف القابلة للذوبان مثل الشوفان والرز، مما يساعد في خفض مستوى الدهون في الدم. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من بول البروتين المستمر والدهون المرتفعة في الدم، يجب النظر في منحهم3-ال羟基-3-ميتيل مونو ستريت كوآيزيم A (HMG-COA) المضاد للتخليق.

　　التحكم في النظام الغذائي والعلاج الدوائي يمكن تقليل خطر الإصابة بمضاعفات القلب والأوعية الدموية، خاصة对于那些 الذين لديهم عوامل خطر أمراض القلب الاكليلية. يُمكن تكميل المعادن المعدنية مثل النحاس والزنك والحديد، يمكن أن يتم علاج المرضى الذين يعانون من انخفاض الشهية باستخدام الأدوية العلاجية مثل تعزيز الطاقة والرطوبة، وتحسين الطعام والأدوية العلاجية. إذا كان الشهية مرتفعة بشكل ملحوظ، يجب التحكم في استهلاك السعرات الحرارية لتجنب السمنة الزائدة. من أجل منع الآثار الجانبية للستيرويد على العظام، يجب تناول1500 مجم من الكالسيوم و400 إلى800 وحدة فيتامين D (من خلال الغذاء والنقاط الإضافية). يجب على الأطفال التكيف مع العمر. بالإضافة إلى ذلك، يجب على البالغين الذين يستخدمون الستيرويدات لفترة طويلة إجراء فحص كثافة العظام، وإذا لزم الأمر، إعطاء العلاج بدلاً من الستيرويدات (مثل الكالسينيدين).

　　بعد العلاج العادي، بما في ذلك الراحة، والتغذية، والاستلقاء على الفراش،1بعد مرور أسبوعين لا يتم فيها إزالة الماء بشكل واضح، يمكن إضافة مدرات البول، في الحالات الشديدة يمكن استخدام السكر النقي أو الجلوكوز السكري، وتجنب استخدام بروتين الدم البشري. لأن استخدام بروتين الدم البشري المتكرر يمكن أن يسبب تلف القناة البولية، ويزيد من تكرار متلازمة الكلية البولية المزمنة الصغيرة الشديدة، ويزيد من معدل تكرار مرض الكلية البولية المزمنة الصعبة. بالإضافة إلى ذلك، يمكن استخدام العلاج المضاد للتجلط لمرضى الحالة المرتفعة للجلوكوز في الدم، مثل هeparin، الدواء المضاد للتجلط الدوائي، والصمغ المضاد للتجلط المركب وما إلى ذلك.

　　(3) العلاج بال利尿ات: يجب استخدام مدرات البول بحذر، لأنها يمكن أن تسبب انخفاض حجم الدم، زيادة مستوى البروتين في الدم. يمكن إعطاء مدرات البول الكلورثايزيدية عادة، مثل هيدروكلوروثيازيد (الديوراميدون).25h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي50 مجم،2h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي3مرة/d، إذا لم يكن التأثير جيدًا، يمكن إضافة مدرات البول الحافظة للمعادن، مثل هيدروكلوروثيازيد (الديوراميدون) وأمبنديدين وما إلى ذلك. إذا لم يكن التأثير جيدًا، يمكن تغيير العلاج إلى مدرات البول المدررة، عادة ما يتم استخدام السيفورالين.20～12إذا كان هناك شك في وجود التهاب البطن، يجب إعطاء البنسلين أو المسبتات. يعتقد بعض الناس أن اللقاح يمكن أن يسرع التخلص من المرض، مثل إعطاء لقاح الجرثومة السوداء المجففة. ولكن يجب إجراء مزيد من البحث حول هذا النوع من العلاج. يجب استخدام بروتين الكورتيزون بشكل كبير كل يوم،>/d، أو بوميتازون (الديورامين)1h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي5mg/d (بمثل سرعة السيفورالين عند نفس الجرعة)40 ضعف)، تناولها بشكل فردي أو حقنها. يجب إعطاء مدرات البول القابلة لامتصاص للمرضى المصابين بالتسمم المائي، عادة ما يتم استخدام السكر النقي40 (الجلوكوز الأحادي السكري) أو الهيبارين الاصطناعية البلازما (706البلازما الاصطناعية)250～500 ملليتر من الدواء عن طريق الحقن الوريدي، كل يومين1مرة. يتم تحسين تأثير الدواء عند استخدامه مع مدرات البول

　　2، العلاج الخاص

　　(1) الستيرويدات الجهازية: يمكن استخدام الستيرويدات الجهازية لعلاج مرض الكلية البولية المزمنة الصغيرة، حيث يكون فعالاً في معظم المرضى وينتج استجابة سريعة، ولكن يمكن أن يرجع. من أجل تقليل التكرار، يجب أن تكون جرعة العلاج الأولية كافية، يجب أن تكون فترة التدريب طويلة، يجب أن تكون سرعة تقليل الجرعة بطيئة، و يجب أن تكون幅度 تقليل الجرعة صغيرة. خطة العلاج بالستيرويدات الجهازية الشائعة هي خطة العلاج الطويل، و يتم استخدام هذا النظام بشكل واسع في العلاج الأولي.

　　الستيرويدات الجهازية هي الدواء الأساسي لعلاج مرض الكلية البولية المزمنة الصغيرة، على الرغم من أن لدواء هذا المرض آثار جانبية، فإنه لا يمكن علاج هذا المرض، ولكن للمرضى الجدد، يظل الدواء المفضل. المبادئ العامة للتطبيق والخطة للستيرويدات الجهازية هي:

　　① بداية الجرعة الكافية: أي أن الجرعة العلاجية اليومية يجب أن تكون كبيرة عند بدء العلاج، الدواء الشائع هو بيتاميزولون (ال强的松)، جرعة الأطفال هي6إذا كان هناك شك في وجود التهاب البطن، يجب إعطاء البنسلين أو المسبتات. يعتقد بعض الناس أن اللقاح يمكن أن يسرع التخلص من المرض، مثل إعطاء لقاح الجرثومة السوداء المجففة. ولكن يجب إجراء مزيد من البحث حول هذا النوع من العلاج. يجب استخدام بروتين الكورتيزون بشكل كبير كل يوم،>/أسبوع؛ يتبعه بروبوليسون (ال强的松)2·يوم)، أو1mg/(كجم·يوم)(الجرعة القصوى8إذا كان هناك شك في وجود التهاب البطن، يجب إعطاء البنسلين أو المسبتات. يعتقد بعض الناس أن اللقاح يمكن أن يسرع التخلص من المرض، مثل إعطاء لقاح الجرثومة السوداء المجففة. ولكن يجب إجراء مزيد من البحث حول هذا النوع من العلاج. يجب استخدام بروتين الكورتيزون بشكل كبير كل يوم،>/d) فصل3h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي4مرة واحدة، استمرار استخدامها4h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي6الأسبوع، يمكن تمديد الوقت اللازم إلى8h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي12الأسبوع. خطة أخرى هي استخدام الجرعة المذكورة أعلاه بشكل متتابع4الأسبوع، يُمكن تغييره4إذا كان هناك شك في وجود التهاب البطن، يجب إعطاء البنسلين أو المسبتات. يعتقد بعض الناس أن اللقاح يمكن أن يسرع التخلص من المرض، مثل إعطاء لقاح الجرثومة السوداء المجففة. ولكن يجب إجراء مزيد من البحث حول هذا النوع من العلاج. يجب استخدام بروتين الكورتيزون بشكل كبير كل يوم،>/أسبوع؛ يتبعه بروبوليسون (ال强的松)2·d)، واستمرار4أسبوع؛ خطة أخرى هي تناول الجرعة المذكورة أعلاه كل يوم1مرة في الصباح الباكر في الوجبة الواحدة، حتى يتحول بروتين البول إلى السلبية3يوم، إذا تم استخدام4أسبوع إذا لم يكن العلاج فعالًا، يجب النظر في مقاومة الهرمون، إذا كانت النتائج مرضية يمكن الانتقال إلى استخدام العلاج المتقطع.

　　② تقليل العلاج ببطء: بعد العلاج الكامل، كل1h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي2أسبوع يستمر في الكمية الأصلية10بزيادة تدريجية، حتى يتم تقليلها إلى2إذا كان هناك شك في وجود التهاب البطن، يجب إعطاء البنسلين أو المسبتات. يعتقد بعض الناس أن اللقاح يمكن أن يسرع التخلص من المرض، مثل إعطاء لقاح الجرثومة السوداء المجففة. ولكن يجب إجراء مزيد من البحث حول هذا النوع من العلاج. يجب استخدام بروتين الكورتيزون بشكل كبير كل يوم،>/عندما يكون هناك

　　حتى10mg/③ الحفاظ على العلاج الطويل الأمد: في هذه الفترة، عادة ما يتم استخدام بروبوليسون (ال强的松)1الجرعة الأدنى في اليوم يمكن أن يتم الحفاظ عليها لمدة نصف عام إلى

　　سنوات أو أطول. يمكن تناول الهرمونات ككمية كاملة في الوجبة الواحدة أو تناولها كل يومين في فترة الحفاظ على الجرعة، لتقليل التأثير الجانبي للدواء.8الأسبوع، "مقاوم للهرمونات" (الذي يعني الاستخدام

　　إذا كانت أعراض الهرمونات الجانبية كبيرة، فإن العلاج المضاد للتشنجات باستخدام ميتيل بروبوليسون (ميثيل强的松) يتبعه العلاج بالكميات القليلة من الهرمونات أكثر ملاءمة من العلاج الطويل الأمد بكثافة الهرمونات. ولكن لا يكون تأثير العلاج أفضل من جرعة الهرمونات العادية. يجب أن يتم تقليل الدواء في فترة تؤدي فيها بروتين البول إلى التخفيف من الأعراض

　　هناك أيضًا خطة هي بروبوليسون (ال强的松)6إذا كان هناك شك في وجود التهاب البطن، يجب إعطاء البنسلين أو المسبتات. يعتقد بعض الناس أن اللقاح يمكن أن يسرع التخلص من المرض، مثل إعطاء لقاح الجرثومة السوداء المجففة. ولكن يجب إجراء مزيد من البحث حول هذا النوع من العلاج. يجب استخدام بروتين الكورتيزون بشكل كبير كل يوم،>/أسبوع؛ يتبعه بروبوليسون (ال强的松)2·d)، أقصى8إذا كان هناك شك في وجود التهاب البطن، يجب إعطاء البنسلين أو المسبتات. يعتقد بعض الناس أن اللقاح يمكن أن يسرع التخلص من المرض، مثل إعطاء لقاح الجرثومة السوداء المجففة. ولكن يجب إجراء مزيد من البحث حول هذا النوع من العلاج. يجب استخدام بروتين الكورتيزون بشكل كبير كل يوم،>/·d)، أقصى4d تناول الدواء في وجبة واحدة، واستمرار4إذا كان هناك شك في وجود التهاب البطن، يجب إعطاء البنسلين أو المسبتات. يعتقد بعض الناس أن اللقاح يمكن أن يسرع التخلص من المرض، مثل إعطاء لقاح الجرثومة السوداء المجففة. ولكن يجب إجراء مزيد من البحث حول هذا النوع من العلاج. يجب استخدام بروتين الكورتيزون بشكل كبير كل يوم،>/أسبوع؛ يتبعه بروبوليسون (ال强的松)2(m7·d)، كل3يومًا تناول4يومًا للحفاظ على الحالة2أسبوع. يوصي فريق العمل الأوروبي (APN) في4عدد1أسبوع العلاج يبدو منفصلًا كل يومين1المجموعة، يبدو أن الإعطاء مرة واحدة في اليوم يمكن أن يكون أكثر فعالية في منع التكرار. هاتان الخططتان في48في المرضى الذين لديهم معدل تكرار7يومًا لتناول3يوم المرضى مقارنة بالمرضى في50% فرصة التكرار، هذه الاختلافات تحدث فقط في6شهرًا، وفي هذه الفترة بعد ذلك تكون معدل التكرار مشابهًا. ولكن يوضح أن2المدة، يبدو أن خطة إعطاء الدواء كل يومين أفضل.

　　استخدمت APN أيضًا خطة العلاج الجديدة للهرمونات الطويلة الأمد، وهي تناول الهرمونات كل يوم1مرة بروبوليسون (ال强的松)، باستمرار6أسبوع؛ يتبعه بروبوليسون (ال强的松) كل يومين1استخدام6أسبوع. مقارنة بهذه الخطة العادية، أثبتت خطة العلاج الطويل الأمد أن المرضى الذين يحافظون على التخفيف هو مرة2مرتين، ويقل التكرار بشكل ملحوظ. حتى إذا كان إجمالي جرعة الهرمون في العلاج الأولي أكبر من الخطة العادية، لم يزيد تأثير الهرمونات الجانبية. لأن التكرار يقل، يتم تقليل استهلاك الهرمونات في المستقبل. في المتوسط، يستغرق معظم المرضى من البداية إلى التخفيف حوالي2أسبوع، العلاج2بعد مرور أسبوع، يمكن أن يتحول بروتين البول إلى السلبية،8في نهاية الأسبوع، حوالي9540% من المرضى يمكنهم الحصول على التخفيف. يسهل للأطفال التعرض للتكرار في علاج هذا المرض، ويكون حوالي8من المرضى الذين يعودون في الشهر، يعودون مرة أخرى، ولكنهم ما زالوا يستجيبون للعلاج الهرموني. بعض المرضى يصبحون يعتمدون على الهرمون. أظهرت الدراسات أن بعض المرضى الذين يتناولون العلاج الأولي8من الأسبوع، يتم تخفيف المرض بشكل كامل، ومدة التخفيف المستمر6من الأطفال الذين يعودون في الشهر، معدل التكرار مرتفع.6من المرضى الذين يعودون في الشهر، معدل التكرار مرتفع.3من المرضى الذين يعودون في الشهر، معدل التكرار مرتفع.8من الأطفال الذين لم يتم تخفيفهم في الأسبوع، لديهم21% يتحولون إلى فشل الكلى؛ لذلك، يجب على الأطفال الذين لديهم رد فعل سيء للعلاج القيام بعلاج مكثف، وتقليل معدل التكرار. على سبيل المثال، معدل التكرار يقل مع تقدم العمر، وغالبًا ما لا ي复发 بعد البلوغ. العلاج الأولي3من المرضى الذين يعودون في الشهر، غالبًا ما يكونون يعتمدون على الهرمون أو مقاومته.

　　هذا المرض40.٪ من المرضى البالغين يمكن أن يتم التخفيف بشكل طبيعي، والمرضى بدون أعراض يكفيهم نظام غذائي منخفض الصوديوم وملينات.60～8إذا كان هناك شك في وجود التهاب البطن، يجب إعطاء البنسلين أو المسبتات. يعتقد بعض الناس أن اللقاح يمكن أن يسرع التخلص من المرض، مثل إعطاء لقاح الجرثومة السوداء المجففة. ولكن يجب إجراء مزيد من البحث حول هذا النوع من العلاج. يجب استخدام بروتين الكورتيزون بشكل كبير كل يوم،>/يوم تناول الدواء مرة واحدة في اليوم، أو100～200 مجم/يوم، كل يومين1مرة. العلاج اليومي8من الأسبوع يصل معدل التخفيف إلى60.٪،24من الأسبوع يصل معدل التخفيف إلى80.٪ من البالغين قد يحتاجون10h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي16من الأسبوع العلاجي يدخل في فترة التخفيف.2h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي3من المرضى الذين يتناولون الدواء كل شهر يفضل العلاج كل يومين1من المرضى البالغين يسهل تكرار المرض. لذلك، يزيد الجرعة اليومية من الجرعة المتراكمة. يمكن أن يساعد التوقف التدريجي في منع التكرار، كما يمكن أن يكون مفيدًا لتحفيز إنتاج الهرمونات الذاتية.10من بينهم، ولكن لا يمكن للهرمونات تغيير مسار تطور المرض، ولهؤلاء الذين يتلقون العلاج الداعم فقط، معدل التخلص الطبيعي من المرض هو15% من المرضى البالغين يستخدمون العلاج الهرموني16إذا لم يكن هناك رد فعل في الأسبوع، يجب النظر في مقاومة الهرمون. عادة ما تزيد نسبة عدم الاستجابة للعلاج هرمونيًا مع تقدم العمر، وبالنسبة للمرضى الذين يعانون من تكرار المرض، من الأفضل زيادة الجرعة، مثل انتعاش المرض بعد علاج الهرموني أو تكرار المرض أثناء تقليل الجرعة، يجب على المبدأ العودة إلى الجرعة الأولية أو تغيير يوميًا لتناول كل يومين. يمكن استخدام العلاج المتقطع الكبير الجرعة والطويل الأمد لعلاج متلازمة الكلى الشديدة، بروبيكسولون (الستيرويد القوي)1.5h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي20.0 مجم/كجم كل يومين في الصباح الباكر، ومدة العلاج1/2h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي3في السنة، ثم تقليل الجرعة تدريجيًا، 0.5h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي1mg/كجم كل يومين، واستمرار3h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي5في السنة، وبعض العلاجات الكاملة تقترب10في السنة يمكن الوصول إلى التخفيف الكامل أو الجزئي للمرض.

　　فيما يتعلق بفعالية العلاج المضاد للهيرون وآثاره الجانبية المختلفة، يعتقد عادةً أن فعالية العلاج هي: تناول اليومي مقسمًا > تناول مرة واحدة في اليوم > تناول مرة كل يومين، والأعراض الجانبية مشابهة، تناول اليومي مقسمًا > تناول مرة واحدة في اليوم > تناول مرة كل يومين. يمكن أن تكون الأعراض الجانبية المعوية أقل عند تناولها مقسمة.

　　في العلاج الهرموني الطويل الأمد، يجب الانتباه إلى ظهور الأعراض الجانبية مثل متلازمة كوشنغ، عدم التوازن السلبي للنيتروجين، هشاشة العظام، مرض السكري، تراكم الماء والنيتروجين، أعراض الجهاز الهضمي، الأعراض العصبية والنفسية، إثارة الالتهابات أو انتشارها، وهي أيضًا لها تأثير معاكس على هرمون النمو، مما يؤثر على نمو الأطفال.

　　(2الأنيلين (CTX) أو البنزيل بروميد النتريك: يمكن لهذه المركبات الهيدروكربونية ال烷ية تحفيز شفاء مرض الكلى الت复发 لفترة أطول أو شفاء كامل، وتقليل التكرار. ولكن لديها أعراض جانبية واضحة مثل انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء، تساقط الشعر، استجابة الجهاز الهضمي، التهاب المثانة النزفي، تلف الخصيتين، إلخ. يمكن أن تسبب سمية الخصيتين العقم عند الرجال، وتقليل من مناعة الجسم مما يزيد من خطر الاصابة بالسرطان. إذا لم يكن هناك تاريخ من مرض الجدري، فإنه يمكن أن يحدث جدري أيضًا. لذلك يجب أن يتم التحكم في الجرعة والمدة بعناية. إذا كان من الضروري تكرار الاستخدام، فيجب على الأقل إبقاء فترات التكرار بعيدة عن بعضها البعض1سنة.}}

　　① الفوسفاميد (CTX): هو دواء مستخدم عادةً في العلاج، ويُستخدم عادةً بعد استخدام بروبيكاسون (ال强的松)، ويُستخدم هذا الدواء لمرضى التكرار أو التكرار المتكرر أو الاعتماد على الهرمون. الجرعة هي2mg/(كجم·يوم)، تناولها عن طريق الفم8h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي12أسبوع، مع عدم تجاوز الكمية الإجمالية2～0.25بعد سنوات، يصل إلى مستوى منخفض لا يمكن أن يؤدي إلى تأثير الحماية./كجم. يُنصح بتمديد الجرعة للمرضى الذين يعانون من الاعتماد على الهرمون إلى12أسبوع. أورد Grlkas أنهم استخدموا العلاج المتكرر، كل مرة5～0.75بعد سنوات، يصل إلى مستوى منخفض لا يمكن أن يؤدي إلى تأثير الحماية./بروتين.2، كل شهر1مرة،6h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي12مرة واحدة كعلاج دوري، يُعطى علاج التثقيف المائي في أيام العلاج لضمان إخراج كمية كافية من منتجات تحلل الفوسفاميد (CTX)، يجب إضافة الملح إلى التثقيف المائي. يُبلغ عن أن تكون الجرعة8h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي12أسبوع،75% من المرضى على الأقل2سنة يمكن أن يظلون بدون بول البروتين.

　　المرضى المصابين بالمرض خاصة الأطفال10من بينهم، ولكن لا يمكن للهرمونات تغيير مسار تطور المرض، ولهؤلاء الذين يتلقون العلاج الداعم فقط، معدل التخلص الطبيعي من المرض هو20% من المرضى سيعانون3h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي4مرات العلاج بالهرمون؛ حيث يعاني حوالي نصف المرضى من تكرار متكرر أو تصبح اعتمادًا على الهرمون. يعمل تكرار أو طول فترة استخدام الهرمون على تسبب آثار جانبية واضحة للمرضى الذين يعانون من التكرار المتكرر أو الاعتماد على الهرمون، مثل إبطاء النمو، هشاشة العظام، السمنة والشبكية. أظهرت الدراسات أن الفوسفاميد (CTX) فعال في علاج التغيرات الصغيرة المتكررة للأطفال. كما أن العلاج المركب باستخدام الفوسفاميد (CTX) وإضافة بروبيكاسون (ال强的松) أكثر تفوقًا من العلاج البسيط باستخدام بروبيكاسون (ال强的松). في دراسة前瞻ية، يعالج المرضى الذين يعانون من الاعتماد على الهرمون الفوسفاميد (CTX)12% من المرضى الذين يعانون من العلاج بالفوسفاميد (CTX) يتحصلون على استقرار تام بعد67% من المرضى الذين يعانون من العلاج بالفوسفاميد (CTX)8% من المرضى الذين يعانون من العلاج بالفوسفاميد (CTX) يتحصلون على استقرار تام بعد22% من المرضى الذين يعانون من العلاج بالفوسفاميد (CTX)12الأسبوع للمرضى مقارنة بالعلاج8الأسبوع للمرضى الأكبر سنًا، ربما بسبب هذه الفرق في العمر جعلت التوقعات للمرضى الأولين أفضل، ولا يزال هناك نقاش حول هذا الأمر حتى الآن.

　　② النيتروجين الميثيلي: له تأثير إيجابي في منع التكرار وإطالة فترة الاستقرار، وآثاره الجانبية تشمل انخفاض في عدد الدم البيضاء، تلف الخصوبة بشكل كبير، لذا يُفضل استخدامه بجرعات صغيرة. الجرعة اليومية تكون 0.15mg/كجم، باستخدامها بشكل متتابع8أسبوع، مع عدم تجاوز الكمية الإجمالية10mg/كجم. يمكن استخدام هذا الدواء8بعد مرور أسبوع، في العادة يتم الحصول على فترة استقرار أكثر استقرارًا من الفوسفاميد (CTX)، حتى في بعض المرضى المقاومين للفوسفاميد (CTX). يعتمد تأثير النيتروجين الميثيلي على قمع الخصوبة بشكل خفيف، ويُستخدم عن طريق الحقن الوريدي السريع كل يومين أو الحقن الوريدي البطيء. جرعة البدء1مجم أو2مجم، ومن ثم زيادة الجرعة في كل مرة1مجم، حتى الحد الأقصى من الجرعة 0.1mg/كجم،10h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي2مرة واحدة كعلاج دوري، وآثار الجانبية تتميز بالردود الجهاز الهضمي، وفي بعض الأحيان يحدث التهاب الأوردة الوريدية في مكان الحقن، لذا يجب اختيار وريد كبير لإعطاء الدواء.

　　(3)السيكلوسبورين (CsA): يُستخدم لمرضى الاعتماد على الهرمون ومقاومة الهرمون، جرعة الأطفال من السيكلوسبورين (CsA)6mg/(كجم·يوم)، للبالغين5mg/(كجم·يوم). يُستخدم في الحالات التي تعاني من تكرار متكرر واستجابة للهرمون، يمكن أيضًا تحديد جرعة البدء يوميًا بناءً على 0.0.1～0.15بعد سنوات، يصل إلى مستوى منخفض لا يمكن أن يؤدي إلى تأثير الحماية./بروتين.2(5h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي7mg/كجم)، ثم تعديل الجرعة لتحقيق مستوى التركيز في الدم100～200 مجم/L،6h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي12بعد الشهر، كل2بعد الشهر25في المرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي، يتم قياس 5٪ منهم لتحديد الكمية الدقيقة للعلاج وتصحيحها لمدة عامين قبل التوقف تدريجياً عن الاستخدام؛ يمكن أيضًا استخدامه مع جرعات منخفضة من الهرمونات معًا أو بمفرده. يجب الانتباه إلى التسمم الكلوي أثناء الاستخدام، حيث يمكن أن يسبب هذا الدواء تغييرات في مستوى الكرياتينين في الدم والنسيج الخلوي، وتلف الكبد، ارتفاع ضغط الدم، زيادة الشعر، نزف اللثة، ارتفاع الكالسيوم المنخفض، وما إلى ذلك من الآثار الجانبية.

　　العلاج بكوسبورين (CsA) يمكن أن يقلل من التكرار، ويزيد من كمية الهرمونات، وهو في2في القرن8في نهاية التسعينيات، اكتشف الباحثون أن يمكن علاج متلازمة الفشل الكلوي الاعتمادي والمعاد مقاوم للهرمونات بشكل كامل، لذا يمكن لبعض الأطفال التوقف عن تناول الهرمونات.

　　للمرضى الذين يعانون من الفشل الكلوي الاعتمادي للهرمونات، لا يكون تأثير كوسبورين (CsA) في إطالة فترة التخفيف أكثر فعالية من المركبات المعدلة كيميائياً.2في المجموعة، يمكن أن يحقق كلا النوعين من الفشل الكلوي الاعتمادي والمعاد مقاوم للهرمونات التخفيف، حيث كان فترة التخفيف أطول في مجموعة الكوسبورين (CTX)

　　في دراسة استقرائية غير مقابلة التي أجريت مؤخراً، اكتشف أن استخدام كوسبورين (CsA) كجرعة بدءية في مرضى الفشل الكلوي الاعتمادي والمعاد مقاوم للهرمونات، خاصة في الحالات مع التصلب المتعدد الموضعي والجزئي، يمكن أن يساعد في تحقيق التخفيف في كلا النوعين من الفشل الكلوي، حيث كان فترة التخفيف أطول في مجموعة الكوسبورين (CTX)2.5h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي50.0 مجم/باستمرار (كجم·يوم) يظهر تأثيراً جيداً.1/2مرضى الكلية الاعتمادية للهرمونات والنسبة1/4مرضى الكلية المقاومة للهرمونات الذين استعدوا للعلاج بالهرمونات.7.5بعد سنة، مرض الكلية المقاومة للهرمونات بعد5بعد سنة، لم يكن هناك تغيير ملحوظ في مستوى الكرياتينين في الدم، ولكن لم يشمل ذلك بعض الحالات مع التصلب المتعدد الموضعي والجزئي. اكتشف بعض المرضى الذين خضعوا للفحص البصري للكلى تلفاً في النسيج الخلوي والقناة الكلوية، مما يشير إلى سمية كوسبورين (CsA)، ولكن لم يكن هناك تغيير في وظيفة الكلى. كوسبورين (CsA) هو دواء مساعد فعال، ولكن له تأثيراً طويلاً على الكلى.

　　تجربة مقارنة عشوائية ومقابلة بين مرضى متلازمة الفشل الكلوي الهرمونية الاعتمادية الذين يعانون من التكرار المتكرر مقارنة بكوسبورين (CTX)2.5mg/باستمرار (كجم·يوم)8الأسابيع، وكوسبورين (CsA)6mg/باستمرار (كجم·يوم) (بالغون)12شهر من العلاج. يمكن للكوسبورين (CTX) أن يطيل فترة التخفيف بشكل فعّال، حيث يعالج المرضى2بعد السنة العلاجية63المرضى الذين يزالون في حالة التخفيف، بينما عدد الذين يتلقون العلاج بكوسبورين (CsA) هو25في المرضى الذين يزالون في حالة التخفيف. بالإضافة إلى ذلك، يجب الانتباه إلى التسمم الكلوي الطويل الأمد لكوسبورين (CsA)، خاصة في البالغين، حيث يزداد سرعة تطور تلف الكلية عند المرضى الذين يعانون من تلف القناة الكلوية والنسيج الخلوي وتلقي العلاج بكوسبورين (CsA)

　　(4الليفازول: المضاد للديدان الليفازول له تأثير على تنظيم المناعة، واستخدم سابقاً لعلاج السرطان وغيره من الأمراض. يمكن استخدام الليفازول بمفرده أو مع أدوية أخرى لعلاج متلازمة الفشل الكلوي الصغير لدى الأطفال، مما قد يزيد من معدل الشفاء. الليفازول يتحمل جيداً، والآثار الجانبية تشمل انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء، حب الشباب، تلف الكبد. لم يتم الإبلاغ عن استخدام هذا الدواء في علاج الفشل الكلوي في الآونة الأخيرة.

　　(5علاج مرض الكلية المقاومة للهرمونات: يجب إعادة تشخيص حالات متلازمة الفشل الكلوي الصغير المقاومة للهرمونات لإزالة التصلب المتعدد الموضعي والجزئي، وإعطاء كوسبورين (CTX)2mg/باستمرار (كجم·يوم)12الاسبوع، أو كوسبورين (CsA)6mg/(كجم·يوم)(الأطفال)،5mg/(كجم·يوم)(بالغين)، ولكن لم يحدد بعد مدة العلاج.

　　المرضى الذين يعانون من الشحوب المقاوم للهرمونات هو أكثر الصعوبة في العلاج. يجب على هؤلاء المرضى أن يتحملوا آثار الهرمونات الضارة، ويزيد من فرص حدوث مضاعفات مثل التسمم بالدم، النقص في التغذية، بطء النمو، وتشكيل الجلطات. بالإضافة إلى ذلك، يزيدون أيضًا من فرص تطوير تلف الكلية ويصلون إلى مرض الكلية النهائي.

　　يجب أن تكون العلاجات الكيميائية هي الخيار الأول للمرضى الذين يعانون من تكرار متكرر أو الاعتماد على الهرمونات أو مقاومة الهرمونات في مرض الشحوب، ويجب استخدام سيكلوسبورين (CsA) بعد فشل العلاجات الكيميائية. خاصة في الحالات التي لا يمكنها تحمل الآثار الجانبية للهرمونات أو لا يجب استخدام الهرمونات بسبب نمو الشباب. نظرًا لأن تجربة سيكلوسبورين (CsA) قليلة، فإنه من الصعب ضمان عدم العودة، ويعود العديد من الأطفال إلى التكرار عند سحب سيكلوسبورين (CsA). بالإضافة إلى ذلك، تحتاج إلى إجراء اختبار الأنسجة الكلوية بشكل متكرر لمرضى العلاج الطويل الأمد بسيكلوسبورين (CsA) الذين يعانون من تسمم الكلية المزمن غير متناسب مع ارتفاع مستوى الكرياتينين. يجب على المرضى الذين يستخدمون سيكلوسبورين (CsA) طويل الأمد توسيع حجم الدم، تقليل الجرعة، وتحكم صارم في تركيز سيكلوسبورين (CsA)، يمكن تجنب التسمم الكلوي أو تقليله.

　　ويمكن أن يكون هناك طريقة أخرى هي إضافة الأدوية التقليدية مثل الناتريوم السيتارات (الستيرويدات القشرية) في العلاج الطويل الأمد، مع الأدوية التقليدية مثل نبتة البدامية والفلفل الأحمر، يجب زيادة جرعة نبتة البدامية عند استخدام الأدوية التقليدية، وتستخدم الأدوية التقليدية كمساعدات في العلاج، مما يمنع أي آثار جانبية ويحسن فعالية العلاج. أظهرت الأبحاث أن نبتة البدامية والفلفل الأحمر يمكنها تصحيح مستوى الأجسام المضادة للكورتيكوستيرويدات الأصلية والثانوية في المرضى الذين يعانون من INS الشديد، ووقاية من الآثار الجانبية لعلاج الهرمونات، تصحيح تزايد وتحسين وظيفة الخلايا التائية الـT، استعادة وظيفة التكيف المناعي للجسم تجاه الكورتيكوستيرويدات، لذا يمكن تسريع التخفيف من الأعراض مثل تورم الجسم وزيادة التبول، تقليل وقت التخفيف لمرض الكلية، ويمكن أيضًا تحقيق تخفيف في حالات الكلية التي تظهر مقاومة للهرمونات.

　　3، العلاج المضاد للتخثر

　　هذه الأدوية يمكنها تحسين تجلط الدم داخل الكلية الدقائقية، وهي الأدوية الرئيسية لعلاج مضادات التخثر؛ من خلال تأثير مضادات التخثر و منع تجمع الصفائح الدموية، يمكنها تقليل نشاط المكونات المضادة للتخثر والأنزيمات المضادة للتخثر، مما يؤدي إلى تقليل تورم الجسم وزيادة التبول، من خلال تحسين تدفق الدم الدقائقية، يمكن تحسين وظيفة الكلية، بالإضافة إلى تأثير مضادات التخثر، يمكنها أيضًا تحقيق تأثير تحلل البروتين الليفي. يتم استخدام هيبارين كل يوم100～200U/kg静滴，4بعد الشهر، يُستبدل بوارفارين،1h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي2mg/d، تناول6شهر؛ يُجب مراقبة مستوى البروتامين النشط، ويجب التحكم في2مرات في اليوم، والنصف الحيوي طويل، يمكن إعطاءه تحت الجلد، وهو سهل الاستخدام، كل يوم1مرة واحدة تحت الجلد، هذا الدواء فعال جدًا وقليل من خطر النزيف، مما يفتح طريقًا جديدًا لعلاج مضادات التخثر. دوبيماكس (بانكسيدين) يعيق تجمع الصفائح الدموية، وله تأثير مضاد للتجلط و تحسين تدفق الدم في الكلية الدقائقية، ويمكن استخدامه بشكل عادي.

　　(1)تحلل الجلطات: يمكن للعقاقير المضادة لتجلط الدم تحلل الجلطات بشكل كامل وسريع. عند حدوث جلطة وذمة و静脉ية، يمكن إعطاء وارفارين (ناتريوم بروبيونات الأسيتيلين) أولاً، ثم إعطاء العلاج الوريدي للهيبارين.

　　(2العدوى والمناعة: يجب إجراء اختبار PPD (مستضدات بكتيريا السل) قبل استخدام الهرمونات. إذا لم يتم العثور على أجسام مضادة لشحوب الجدري في血浆 المريض، يجب إعطاء برونزولون في جرعات عالية (>2إذا كان هناك شك في وجود التهاب البطن، يجب إعطاء البنسلين أو المسبتات. يعتقد بعض الناس أن اللقاح يمكن أن يسرع التخلص من المرض، مثل إعطاء لقاح الجرثومة السوداء المجففة. ولكن يجب إجراء مزيد من البحث حول هذا النوع من العلاج. يجب استخدام بروتين الكورتيزون بشكل كبير كل يوم،>/بروتين.2)或烷化药治疗前96) أو الأدوية المتممة قبل العلاج125h حقن بروتين الجسم المضاد للجدري والحصبة الشمسية، وكمية الدواء هي625～/10U-kg. إذا كان المريض يستخدم الهرمونات أو الأدوية المتممة أثناء ظهور الجدري أو الحصبة الشمسية، يجب إعطاء acyclovir (acyclovir) لعلاج. إذا كان المريض قد التحقق من حالة المناعة للمرضى المصابين بالحصبة، يجب عزلهم وإعطاء الجرعات من gamma2إذا كان هناك شك في وجود التهاب البطن، يجب إعطاء البنسلين أو المسبتات. يعتقد بعض الناس أن اللقاح يمكن أن يسرع التخلص من المرض، مثل إعطاء لقاح الجرثومة السوداء المجففة. ولكن يجب إجراء مزيد من البحث حول هذا النوع من العلاج. يجب استخدام بروتين الكورتيزون بشكل كبير كل يوم،>/بروتين.20mg2m5) أو الأدوية المتممة، لا يجب على المرضى الذين يتناولون لقاحات حية أو الأدوية المتممة أن يتم تطعيمهم. كما لا يجب على إخوة المرضى أو أفراد أسرهم تطعيمهم بلقاح شلل الأطفال الحي. البالغون و>1من المرضى، يمكن إعطاء لقاح بكتيريا الجلوكوكوكوس والهيموفيلوس إنفلونزا في فترة ما قبل عدم استخدام الهرمونات. لأن، على الرغم من أن بكتيريا الجلوكوكوكوس والأجسام المضادة كانت مرتفعة في البداية، لكن6بعد سنوات، يصل إلى مستوى منخفض لا يمكن أن يؤدي إلى تأثير الحماية./g

　　عندما تكون الأجسام المضادة الطبيعية منخفضة، لا تستجيب جيداً للقاحات، ولا يوجد حماية من مسببات الأمراض، يمكن استخدام حقن الأجسام المضادة المناعية البشرية.

　　ثانيًا، التوقعات10يتميز هذا المرض بالتخلص الطبيعي والتكرار المتكرر، وكان معدل الوفاة مرتفعاً قبل استخدام الهرمونات والمضادات الحيوية. حالياً95من المعدل الذي يمكن الوصول إليه في السنة10من بينهم، ولكن لا يمكن للهرمونات تغيير مسار تطور المرض، ولهؤلاء الذين يتلقون العلاج الداعم فقط، معدل التخلص الطبيعي من المرض هو75من بينهم، يعزز العلاج بالأدوية المضادة للبكتيريا معدل الإعاقة للمريض، بينما يؤدي العلاج بالهرمونات إلى التخفيف والوقاية من التكرار. يموت عدد قليل من المرضى بسبب MCN نفسها أو بسبب مضاعفات العلاج، وغالباً ما يكون المرض له نتائج جيدة6من السن، قد تكون نتائج المرضى الكبار أكثر سوءاً، والأسباب تشمل تكون الجلطات، والتهاب الدم الليمفي، والتبول الصفراء والمرض القلبي الوعائي. يقل احتمال التكرار لهذا المرض مع تقدم العمر.6من السن الذين يعانون من المرض قبل10من السن5.5من بينهم، معدل التكرار عند البالغين قد انخفض، ومرضى البالغين الذين يتلقون العلاج بCTX لديهم معدل تكرار منخفض، وبعضهم يمكن أن يتحسن10سنة، تقريباً5من الحالات يدخل في المرحلة النهائية من مرض الكلى.