陰部上皮様肉腫

　　1、発病原因

　　陰部上皮様肉腫の組織学的な起源は不明ですが、顕微鏡下では上皮様細胞が主であり、Enzingerら（1970年）が正式に上皮様肉腫と命名しました。

　　2、発病機構

　　陰部上皮様肉腫は実性の腫瘤で、包膜がない硬い結節状のものが1個または複数見られ、断面は光沢があり、魚肉様になり、薄紅色、灰白色または濃黄色です。質は脆で柔らかですが、一部の繊維が多い病変では堅実です。大きな病変の中央には出血や壊死があり、周囲には密な繊維組織が包まれています。

　　光顕鏡下では、本腫瘍の特徴は結節の中央に壊死があり、腫瘍細胞は壊死区に栅状に囲まれています。結節の周囲には硬化したコラーゲン繊維があり、腫瘍細胞の間にも存在します。結節の中央に近づくほど、腫瘍細胞は上皮様になり、ある程度の並び方が見られますが、周囲部に近づくほど、腫瘍細胞は針状になります。腫瘍細胞の細胞質は大きく、嗜酸性で、核は円形、卵形、空洞状で、核仁が明瞭で、分裂象が多く見られます。腫瘍細胞は石灰化、骨化、粘液変、嚢性変、裂隙状に変化することがあります。

　　電子顕微鏡下の腫瘍細胞の周囲には基質膜がなく、細胞質内には粗面内質網、ゴルジ体が豊富で、中間糸も豊富であり、筋継母細胞のような縦形に並んでいます。指状の細胞突起があり、橋粒様の結合を形成しています。

　　免疫組織化学は両方の抗体が陽性を示します。Vimentin、cytokeratin、EMAは全て陽性です。cytokeratinの各型ではCK7、CK8、CKl3、CKl6、CKl8、CKl9などが陽性です。大部分の細胞はCD34とβ-cateninが陽性を示し、時にはdesmin、HMB45などが陽性を示すことがありますが、S-100、CD31はほとんど陰性です。

　　早期に皮膚潰瘍を引き起こし、深部のものはしばしば深筋膜に沿って成長し、堅く、節状の領域は動かしにくく、時には痛みや圧痛があります。感染を合併しやすいです。区域リンパ節の転移性腫大が伴い、後期には肺に転移することが多いです。

　　外陰肉腫は大陰唇、陰蒂、尿道周辺に好発し、最初は腫瘍が非常に小さく、皮下に位置し、症状はなく、検診や偶然に発見されます。その後、腫瘍は徐々に大きくなり、皮膚を侵して潰瘍を形成し、感染を合併すると痛みや出血が発生し、進行性に腫瘍が大きくなる節が見られ、単個または複数個の節があり、大きさは一般的には1.5～4.0cmで、9cmに達することもあります。小さい場合は0.5cmです。表面に位置する腫瘍は早期に皮膚潰瘍を引き起こし、深部のものはしばしば深筋膜に沿って成長し、堅く、節状の領域は動かしにくく、時には痛みや圧痛があります。

　　定期的な体格検査を行い、できるだけ早期に発見し、早期治療を行い、随访を行い、予後を改善するための治療を行います。随访は0～312ヶ月（平均56ヶ月）、11例が生存し、47.8％を占めました。術後、9例の患者が1～24ヶ月以内に局所再発し、再発後4.5～180ヶ月に死亡しました。遠方転移により死亡しました。一般的な転移部位は肺と地域リンパ節で、頭皮、肝臓などにも転移することがあります。不良予後に関連する因子には、近位型、腫瘍径が5cm以上、血管侵犯、遠方転移、高い核分裂数などがあります。

　　外陰上皮肉腫の診断は、臨床症状に加えて関連する検査も不可欠です。検査方法は以下の通りです：

      1、分泌物の検査、腫瘍マーカーの検査、免疫学的検査。

　　2、組織病理学的検査。

　　一、外陰上皮肉腫の食療方

　　苦参卵：鶏卵2個、紅糖60グラム、苦参60グラム。苦参を濃く煎じて濾し、割り入れられた鶏卵と紅糖を加えて煮立て、卵を食べ、汁を飲みます。毎日1回、6日間1回の治療期間。清热解毒、燥湿敛疮の効果があり、外陰部の潰瘍の予防と治療に使用できます。

　　龍胆草卵：龍胆草100グラム、鶏卵3個、蜂蜜30ミリリットル。龍胆草を煎じて濾し、鶏卵を割り入れ卵焼きにし、蜂蜜を加えて空腹に服用、毎日1回、5日間1回の治療期間。清热利湿、敛疮の効果があります。

　　3、白菜绿豆芽飲：白菜の根茎1個、绿豆芽30グラム。白菜の根を洗ってから、切って、绿豆芽を洗ってから、鍋に入れて、適量の水を加えて15分間煎じて、濾して汁を取って、茶のように飲みます。清热解湿の効果があり、外陰潰瘍の治療に使用されます。

　　4、冰糖冬瓜湯：冬瓜子30グラム、冰糖30グラム。冬瓜子を洗ってから、粗末にして冰糖と一緒に水1杯に溶かし、陶器の壺に入れて、文火で水を隔てて煮込み、服用します。1日2回、数日間続けます。清热利湿止带の効果があり、陰瘙の治療に使用されます。

　　5、蒼耳猪肚：猪肚1個、蒼耳子30グラム、補骨脂10グラム。猪肚を洗ってから、後の2つの薬と一緒に水で煎じて、薬を捨てて猪肚を食べます。补肾祛風止瘙の効果があり、萎縮型外陰白色変化の予防と治療に使用されます。

　　6、枸杞子粥：枸杞子20グラム、米の適量。粥を作って食べます。

　　二、外陰上皮樣肉腫を食べることで体に良いもの

　　1、外陰腫瘍や白斑に抗性を持つ食品を多く食べるべきです。例えば：胡麻、アーモンド、小麦、大麦、土瓜、烏骨鶏、烏贼、烏梢蛇、豚の臓、菊花、烏梅、桃、荔枝、馬鈴薯、鶏血、鰻、鲍魚、カニ、ウミウシ、サンマ、アワビ、カメ。

　　2、痛みがある場合は、ウミウシ、アカ、ロブスタ、アサリ、海参、タナカ、アスパラガス、緑豆、萝卜、鶏血を食べるべきです。

　　3、瘙瘙がある場合は、アシタマ、白菜、芥菜、芋艿、海藻、紫菜、鶏血、蛇肉、穿山甲を食べるべきです。

　　4、体力を強化し、転移を予防するためには、銀耳、黑木耳、シイタケ、猴頭菇、鶏の内臓、海参、薏米、胡桃、カニ、石龍子、針魚を食べるべきです。

　　5、外陰上皮樣肉腫の手術後、気を消費し血を傷つけるので、気血を補う食品を多く食べるべきです。例えば：大枣、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、シイタケ、胡萝卜、鶏卵、藕粉、豆類など。

　　6、外陰上皮樣肉腫の手術後の放射線療法：陰気を消費し体液を損傷するので、体液を潤す食品を多く食べるべきです。例えば：菠菜、小白菜、藕、梨、西瓜、バナナ、葡萄、海参、甘蔗、百合など。

　　7、外陰上皮樣肉腫の手術後の化学療法：気血両方を損傷しやすいので、常食で気血を補う物を食べるべきです。例えば：木耳、シイタケ、胡桃仁、桑椹、薏米粥、红枣、龍眼、海参など。

　　三、外陰上皮樣肉腫は避けるべき食事

　　1、発物を避ける。例えば：魚、エビ、カニ、鶏の頭、豚の頭肉、鶏肉、鶏の脚など、これらを食べると陰部の瘙瘙や炎症が悪化します。

　　2、香辛料や刺激的な食事を控える。例えば：玉ねぎ、胡椒、唐辛子、花椒、芥菜、胡瓜。

　　3、油条、クリーム、バター、チョコレートなどの油物や脂質の多い食事を避ける。これらの食事は湿気を増し熱を加える作用があり、白带の分泌量を増加させ、病気の治療に不利です。

　　4、煙草や酒、コーヒーなどの興奮性飲料を避ける。

　　一、外陰上皮樣肉腫治療前の注意事項

　　1、养成良好的生活习惯，戒烟限酒。酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。

　　2、有良好的心态应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。

　　3、注意外阴部卫生，避免分泌物的长期刺激。出现外阴瘙痒时应积极治疗，注意不使用刺激性强的药物清洗外阴。

　　4、加强体育锻炼，增强体质，多在阳光下运动，多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外，避免形成酸性体质。

　　5、若发现外阴有结节、溃疡和白色病变等，应及时就医。

　　二、外阴上皮样肉瘤西医治疗方法

　　治疗诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。或冷冻，激光治疗。但在治疗前需作仔细的检查，除外浸润癌。鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77％～87％、45％～58％，所以应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。

　　1、抗癌化疗病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：

　　(1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600；静注，第1～4天；环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍(Rivard，1975)。

　　(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg，静滴，第1天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/？，静滴，第1～5天。有效率42％(Beretta，1983)。

　　(3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg，静滴，第2天；长春新碱1.5mg，静注，第1，8天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/m2，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47％。

　　(4)IVA方案：异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2，静脉滴注，第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2，静脉注入，第1~2天(0，4，8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。放线菌素D1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。

　　2. 恶性リンパ腫の病灶が限局している場合、まず手術切除を行い、術後化学療法を行います。一般的な治療法は……

　　(1)COP療法：環状磷酰胺800mg、静脈注射、第1日および第15日；オキサリプラチン1.4mg、静脈注射、第1日；プレドニゾン（プレドニゾロン）100mg、経口投与、第1～5日。3週間ごとに1回の治療を繰り返し、効果率は80％以上です（潘啓超、1989年）。

　　(2)CHOP療法：環状磷酰胺750mg、静脈投与、第1日；ドキソルビシン（アドリミサン）50mg、静脈投与、第1日；オキサリプラチン1.4mg/m2、静脈注射、第1日；プレドニゾン（プレドニゾロン）100mg、経口投与、第1～5日。3週間ごとに1回の治療を繰り返し、効果率は90％以上です。

　　3. 放射線治療：補助放射線治療は有益で、術後の局所再発率を減少させることができます。化学療法と組み合わせることで、短期間での治癒も達成できます。

　　4. 冷凍治療：多点病灶切除が適切でない場合、冷凍治療を選択することができます。

　　5. 激光治療：治療前に子宮鏡検査を行い、病変の境界を明確にします。治療深度は病灶の大きさとVINのレベルに基づいて決定されます。一般的には、毛が生えていない場所の激光治療の深度は1mmです。毛が生えている場所では、治療深度は2mm未満に設定されます。

　　6. 他の治療法：5-Fu軟膏の局所応用、インターフェロンの皮下注射、レトノイドの応用などが含まれます。

　　3. 阴部上皮肉腫は生殖器外に発生した場合よりも悪性で、予後が不良です。

　　この病気は再発しやすく、転移も多く、再発はしばしば多発性です。再発率は65％～77％で、85％に達することもあります。これは最初の切除が十分でなかったかどうかによります。45％～75％の症例で転移が発生し、最も一般的な最初の転移部位はリンパ節（48％）で、次に肺（25％）が続きます。頭皮、骨、脳などの組織にも転移することがあります。他の不利的な予後因子には、診断時の年齢が高い、腫瘍が大きい（5cm以上）、深部組織に影響を与えている、リンパ節転移（早期に転移し、予後が悪い）、部位（遠端型の予後が良い、近端型はより侵襲的）などがあります。女性の5年生存率は80％に達します。