Néphrite microscopique

　　. Les régimes alimentaires recommandés et interdits pour les patients atteints de néphrite microsscopique

　　. Les méthodes conventionnelles de traitement médical de la néphrite microsscopique-les causes de la néphrite microsscopique

　　premièrement, les causes de pathogenie

　　MCN peut être divisée en deux types: primaire et secondaire. La cause primaire n'est pas claire, et l'apparition peut être liée à des facteurs tels que l'infection et l'hypersensibilité, et on pense maintenant qu'elle est due à des lymphocytes T-d'une maladie liée à l'immunité médiatée par des lymphocytes T clones. Une pathogénie secondaire peut être liée à des antigènes et aux complexes hétérologues principaux humains, les patients sont souvent de haute sensibilité spécifique, comme les personnes atteintes de maladies allergiques telles que l'asthme allergique et l'urticaire. Les facteurs secondaires courants incluent les allergènes tels que le pollen, les toxines biologiques, les médicaments (paracétamol, médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens) et les lymphomes, ainsi que les traitements par radiothérapie qui peuvent déclencher la MCN.

　　1deuxièmement, le mécanisme de pathogénie4-lymphocytes T et des facteurs associés à l'immunité, mais d'autres facteurs peuvent également être impliqués. Certains pensent que les lymphocytes T

　　2lymphocytes produisent des facteurs lymphotiques toxiques rénaux circulants. Parce que les patients MCN peuvent voir une amélioration de la maladie après l'éclosion du rubeole, les patients sont plus sujets aux infections à streptocoque, et sont sensibles aux traitements par cyclophosphamide et corticostéroïdes.2R) augmentent. La fonction de régulation des lymphocytes T diminue, ce qui entraîne des troubles de la production et de la maturation des lymphocytes B. Pendant la période de rémission, les IgG et IgA dans le plasma diminuent, tandis que l'IgM augmente, et ces changements reviennent à la normale pendant la période de rémission. Après la rémission de la MCN, les IgG peuvent maintenir un niveau bas pendant plusieurs années. Les études in vitro suggèrent que les lymphocytes B des patients MCN ont des difficultés à former des anticorps après l'irritation par l'antigène. De plus, la teneur en anticorps contre la streptocoque et la pneumocoque dans le sang des patients MCN est inférieure à celle des patients atteints de maladies glomérulaires rénalisées. Les tests d'activation du complément et les complexes immuno-complexes ne jouent pas de rôle dans le processus pathologique de la MCN, mais les facteurs de complément B, D et les complexes immuno-complexes circulants dans le corps des patients MCN diminuent, augmentent après le traitement hormonal, mais restent inférieurs à ceux des personnes normales. La MCN est facile à infecter et est liée à une anémie hémolytique. Les patients MCN sont plus sujets aux infections liées à l'immunité hydrique, une partie de la raison est due à la diminution des IgG et IgA dans le plasma. La diminution des IgG est due à la perte d'IgG et de CD-2R), CD69augmentent, ainsi que l'expression du récepteur de la transferrine, et l'IL-1et l'IL-2augmentent. Pendant la maladie, le total des lymphocytes T (Leu4a/DR) et les lymphocytes T assistants (Leu3aCD4) diminue, tandis que les lymphocytes T inhibiteurs (Leu2a/DR) augmente. Dans certains patients, on peut trouver que les lymphocytes T inhibiteurs sont activés de manière excessive. Pendant la période d'activité de la maladie, les produits des lymphocytes activés dans le sang et l'urine-IL-2La concentration du récepteur augmente, et revient à la normale avec l'amélioration de la maladie. Il est connu que l'IL-2Récepteurs qui agissent sur la réduction de la réaction de prolifération des lymphocytes T, les résultats des observations cliniques ont également prouvé que dans l'IL-2Lorsque les récepteurs sont surexprimés, la réaction des lymphocytes T aux mitogènes diminue. Cela montre que les lymphocytes T ont un déficit fonctionnel dans cette maladie. Dans les espaces interstitiels rénaux, les lymphocytes T activés par un réseau complexe de facteurs de cytokines augmentent la perméabilité des glomères. Chez les patients rénaux répondant au traitement hormonal, on peut trouver des facteurs d'inhibition des immunosuppresseurs solubles (SIRS), tandis que chez les patients rénaux résistants au traitement hormonal, on ne trouve pas ce facteur. SIRS est constitué de CD8La production de cellules, sa masse moléculaire est100 à150kDa, capable d'inhiber la réaction des lymphocytes T aux antigènes et la production d'immunoglobulines médiatees par les lymphocytes B. Les hormones peuvent inhiber la production de SIRS. Il a été rapporté que dans l'urine, l'HLA soluble de type I (sHLA-Ⅰ, une substance produite par la stimulation des lymphocytes T et B par un mitogène, un antigène et un facteur lymphoïde, est un indicateur prédit de l'efficacité du traitement hormonal de MCN.

　　3En ce qui concerne d'autres facteurs humorels, en raison des changements histologiques de l'inflammation glomérulaire et du fait que la protéinurie disparaît spontanément après le traitement du lymphome, beaucoup d'efforts ont été concentrés sur la recherche de ces facteurs. Les chercheurs ont étudié de nombreux facteurs humorels, tels que les interleukines, les facteurs de nécrose tumorale (TNF) et les interférons. Certains rapports suggèrent que le contenu de ces facteurs augmente dans le corps des patients MCN. D'autres recherches ont découvert de nouveaux facteurs, dont l'effet inhibiteur est en accord avec l'activité de la maladie. En stimulant les granulocytes neutrophiles des patients avec un mitogène, on peut produire une substance appelée facteur de perméabilité vasculaire (VPF). En injectant ce facteur sous-cutanément dans les guines, on peut augmenter la perméabilité des capillaires. Pendant la période de soulagement, la quantité de VPF produite par les granulocytes neutrophiles est faible. En tant que protéine associée à la production de cellules tumorales par les cellules tumorales, le facteur de croissance endothélial des vaisseaux sanguins (VEGF) a une action mitotique in vitro et favorise la croissance des vaisseaux sanguins in vivo. Dans les cellules épithéliales rénales normales, ce facteur peut être détecté. En injectant VEGF dans le corps des animaux, on peut provoquer la protéinurie.

　　Durant la période d'exacerbation, en stimulant les granulocytes neutrophiles des patients avec un mitogène, une molécule de masse moléculaire de29Un facteur protéique de kDa, ce facteur peut augmenter la décomposition des composants sulfurés de la membrane basale du glomère rénal. Les composants sulfurés tels que les polysaccharides sulfurés et l'heparine, sont très abondants dans la membrane basale du glomère rénal, ce qui en fait jouer un rôle de barrière de charge. La décomposition des composants sulfurés de la membrane basale du glomère rénal réduit sa charge négative, affaiblit l'effet de barrière et provoque une modification de la perméabilité du glomère rénal, entraînant la présence de protéines urinaires. Pendant la période de soulagement de MCN, ce médiateur produit par les granulocytes neutrophiles n'a pas d'activité. Par conséquent, il n'est pas déterminé si ce médiateur peut provoquer la protéinurie chez les animaux. Les hybridomes T cellulaires formés par les lymphocytes des patients MCN peuvent produire un facteur de perméabilité du glomère rénal (GPF), qui peut directement augmenter la perméabilité de la membrane basale du glomère rénal. En injectant GPF dans le corps des rats, on peut induire la protéinurie et la disparition des pseudopodes des cellules podocytes. Le GPF peut provoquer la nécrose des cellules tumorales d'origine épithéliale, et sa masse moléculaire est de60 à160kDa, semblable à TNF, il est donc prédit que c'est un facteur de nécrose tumorale.

　　Une hypoprotéinémie à long terme, les patients présentent souvent une malnutrition, des infections secondaires, etc. ; un état hypercoagulable peut entraîner la thrombose ; une diurèse inappropriée et une restriction de sel peuvent entraîner une hyponatrémie ou une hypokaliémie.

　　Premièrement, infection :

　　Avant l'apparition des antibiotiques, l'infection était une cause fréquente de décès chez les patients atteints de cette maladie, surtout les enfants, les bactéries pathogènes principaux étaient les streptocoques pneumoniae, les streptocoques hémolytiques, etc., qui causaient la péritonite, la pleurite, l'infection sous-cutanée, l'infection respiratoire, etc., et pouvaient également entraîner une infection urinaire. En particulier chez les patients traités par corticostéroïdes adrénaux et/ou des médicaments immunosuppresseurs, ils peuvent aggraver l'infection bactérienne et augmenter la sensibilité aux infections virales, comme la varicelle, le virus de la rougeole. Le mécanisme de l'infection facile à cette maladie est :

　　1、Perte massive d'IgG dans l'urine ;

　　2、Anomalies immunitaires :La maladie peut entraîner des anomalies des fonctions des immunoglobulines humorales et cellulaires, une diminution de la synthèse des IgG par les lymphocytes, une diminution de la conversion des IgM en IgG médiatée par les T cellules, une carence en facteur B (composant du complément de voie alternative) avec une anomalie de l'immunorégulation, une inhibition de l'activité des T cellules ;

　　3、Malnutrition ;

　　4、Hypotransferrinémie et hypozincémie :Des expériences ont montré que la transferrine qui transporte le zinc joue un rôle important dans la fonction des lymphocytes, une hypozincémie peut entraîner une production insuffisante de hormones thymiques dépendantes du zinc, toutes deux peuvent entraîner une diminution de la résistance de l'organisme.

　　Deuxièmement, complications thrombotiques et emboliques :

　　La thrombose artérielle et veineuse est fréquente chez les patients atteints de néphropathie syndromique, comme l'embolie pulmonaire veineuse et la thrombose, la thrombose artérielle et veineuse périphérique. La thrombose veineuse rénale est généralement de type sous-clinique, mais peut également entraîner une protéinurie grave, une hématurie, voire une insuffisance rénale, l'embolie thrombotique de l'artère fémorale est l'un des états d'urgence de cette maladie, sans traitement thrombolytique à temps, elle peut entraîner la nécrose des extrémités. L'apparition de cette maladie est liée à une concentration de sang hypovolémique, une augmentation de la viscosité du sang, l'utilisation prolongée de diurétiques forts et de corticostéroïdes à fortes doses, etc., qui aggravent l'état hypercoagulable.

　　Troisièmement, hyperlipidémie :

　　Une hyperlipidémie à long terme, en particulier une augmentation de LDH et une diminution de HDL, peut entraîner une cardiopathie ischémique et une athérosclérose. Les études ont montré que les récepteurs du LDL existent sur les cellules épithéliales des glomères, et les récepteurs du LDL peuvent entraîner une hyperplasie des cellules épithéliales des glomères et une augmentation de la matrice épithéliale des glomères, aggravant ainsi la sclérose progressive des glomères.

　　Quatrièmement, dommage fonctionnel rénale :

　　1、Lésion rénale aiguë :Lorsque les patients atteints de cette maladie montrent une forte diminution du volume de sang, les symptômes cliniques incluent une oligurie, une anurie, une réduction de la concentration de sodium urinaire, un refroidissement des membres, une hypotension, une diminution de la pression artérielle pulmonaire, une augmentation de la hémocytémie, et d'autres caractéristiques de l'insuffisance rénale aiguë, ce qui appartient à l'oligurie prérénale, qui est facile à corriger avec du plasma ou des protéines plasmatiques.

　　Dans certains cas, chez les patients avec une grande quantité de protéines urinaires sans réduction de volume de sang, une insuffisance rénale aiguë peut également survenir, liée à une réduction significative du taux de filtration glomérulaire, à l'oedème interstitiel qui comprime les tubules rénaux, et à l'obstruction des tubules rénaux par des urates de protéines.

　　2、Dommage fonctionnel des tubules rénaux :Les maladies de base qui causent la néphropathie syndromique peuvent tous entraîner des lésions des tubules rénaux, une grande quantité de protéines urinaires conduit à l'atrophie des tubules rénaux et à la fibrose interstitielle, principalement à la dysfonction des tubules rénaux proximaux, se manifestant par hyponatrémie, diabète rénal, urémie aminée, acidose et autres symptômes.

　　Le néphrite de type微小病变 est souvent aigu, souvent manifesté par un œdème comme la première manifestation,50％ des patients ont une infection précoce (plus fréquent chez les adultes), certains patients ont une allergie aux piqûres d'insectes et aux médicaments, les patients, peu importe leur âge, présentent souvent une néphrite symptomatique, en particulier chez les jeunes enfants, MCN occupe une proportion importante de la néphrite symptomatique63Pourcent à93％, les cas adultes environ1/3Avec une hématurie microscopique, une hypovolémie peut entraîner une insuffisance rénale aiguë.

　　1、水肿：Une œdème marqué est souvent la première manifestation de la maladie, les enfants sont souvent en œdème facial, les adultes présentent une œdème des membres inférieurs marqué, et accompagné d'un œdème sous-ongulaire (l'épiderme des ongles est blanc), un œdème des scrotum, une pleurésie, une hydrothorax, un hydroperitoneum est également courant, une grande quantité de hydroperitoneum ou d'œdème pulmonaire peut entraîner des symptômes tels que la dyspnée et l'essoufflement.

　　2、蛋白尿：La protéinurie hautement sélective, principalement en albumine, la protéine urinaire peut atteindre quotidiennement10g au-dessus, l'électrophorèse des urines en disque montre des bandes de protéines molécules moyennes sélectives.

　　3、低蛋白血症：L'albumine plasmatique diminue généralement de manière marquée, certains peuvent atteindre10g/L en dessous, l'hypoprotéinémie est étroitement liée à la quantité de perte de protéine, la protéinurie électrique du sérum montre une diminution de l'albumine et de la globuline gamma, α1La protéine globulaire normale ou légèrement élevée, tandis que α2et l'augmentation de l'albumine β, la diminution des immunoglobulines IgG, IgA, l'augmentation de IgM, IgE, en raison de la variation de la quantité des composants de plasma protéique et des changements des lipides, l'accélération de la vitesse de sédimentation du patient est significative (supérieure à70mm/h), en plus, l'hypoprotéinémie peut entraîner une diminution du calcium dans le sang, avec une diminution de l'albumine plasmatique, chaque diminution10g/L, la concentration de calcium dans le sang diminue8mg/L, mais il est rarement symptomatique et ne伴 pas hypophosphatémie.

　　4、高血脂：Les patients atteints de MCN peuvent présenter un trouble du métabolisme des lipides, avec une augmentation significative du cholestérol plasmatique et des triglycérides, le sérum peut présenter une couleur de lait, les patients avec une hyperlipidémie souvent ont une urine lipidique, en plus, une hypo-natremie pseudo peut survenir.

　　5、高血压，低血压：Une hypoprotéinémie marquée, les patients avec une diminution de la capacité de circulation sanguine efficace peuvent présenter une hypotension orthostatique, une pulsation fine, etc., en même temps, certains patients peuvent présenter une hypertension temporaire en raison de l'augmentation de l'activité de la rénine-angiotensine.

　　6、血尿：Certains patients peuvent présenter une hématurie microscopique (en dessous de20％～30％), dans la plupart des cas, c'est temporaire, une hématurie macroscopique rare.

　　7、肾脏功能：La fonction rénale du patient est généralement normale, au début de la maladie, en raison de l'augmentation du débit sanguin rénal, la clairance sérique de la créatinine augmente temporairement, elle peut rapidement revenir à la normale avec l'augmentation de la quantité d'urine, chez les patients avec œdème et une insuffisance volumique sévère, en raison de l'augmentation du cycle urinique intrarénal et de l'augmentation de la métabolisation métabolique proteique de l'organisme, la filtration glomérulaire peut diminuer (en dessous de la normale80％～20％), la réduction de la diurèse et la néphropathie prérénale en azote ammoniacal peuvent survenir, mais ce phénomène est réversible et n'affecte pas le pronostic, chez certains patients, surtout les personnes âgées, une insuffisance rénale peut survenir, dont la principale cause est la diurèse forcée, l'œdème interstitiel sévère entraînant la dépression des tubules rénaux, et les lésions épithéliales entraînant une diminution du filtrat glomérulaire. En raison de la concentration du sang secondaire à une anémie hypoprotéinémique, l'hémoglobine et l'hématocrite du patient sont normales ou élevées, une insuffisance rénale réelle due à une lésion rénale réelle est souvent accompagnée d'anémie.

　　La prévention de la néphrite micropsychique dépend principalement de l'augmentation de l'exercice, de l'augmentation de la constitution physique, de l'augmentation de l'immunité de l'organisme, les enfants doivent réduire leur fréquentation des lieux publics, éviter les infections croisées. En cas d'infection, il est nécessaire de choisir rapidement des antibiotiques efficaces, sensibles et faibles en toxicité rénale pour traiter, et il est nécessaire de supprimer rapidement les foyers d'infection évidents pour éviter la propagation de l'infection. En même temps, il est nécessaire d'éviter le contact avec toutes sortes de produits toxiques et dangereux, réduire les maladies allergiques. Les patients atteints doivent traiter activement la maladie primitive, contrôler l'apparition et le développement des complications, traiter activement les complications déjà apparues, et faire tout ce qui est possible pour inverser ou ralentir le développement de la maladie.

　　Les anomalies des examens de laboratoire sont principalement causées par la perte massive de protéines dans l'urine et la compensation après la perte de protéines, et sont également des complications telles que l'état hypercoagulable secondaire à la mécanique de compensation après la perte,

　　1. Anémie hypoprotéinémique

　　L'albumine plasmatique des patients atteints de cette maladie est généralement inférieure à25g/L, quelques-uns peuvent atteindre10g/L en dessous, lorsque l'albumine plasmatique atteint20g/L en dessous, l'oedème est plus évident, la concentration de l'albumine plasmatique est le résultat de l'équilibre entre la synthèse de l'albumine par le foie, la métabolisation de l'albumine et la perte de l'albumine dans le tube digestif, l'augmentation de la quantité filtrée d'albumine par le MCN, on suppose que l'albumine filtrée est réabsorbée par les tubules rénaux proches, métabolisée, normalement en tant que réponse à la diminution de la perméabilité collosale et de la viscosité de la vésicule sinusale hépatique, la quantité d'albumine synthétisée par le foie peut augmenter300%, environ12g/d, tandis que le taux de métabolisme de l'albumine du patient augmente, le taux de métabolisme absolu diminue, bien que le taux de synthèse de l'albumine par le foie ne suive pas la quantité de protéines perdues dans l'urine et la quantité métabolisée par les reins, en partie à cause d'une quantité insuffisante d'apport de protéines.

　　l'électrophorèse des protéines sériques montre α2et β-globulines augmentent, α1les globulines sont généralement normales ou élevées, les γ-globulines diminuent ou dépendent de la maladie primitive, les immunoglobulines IgG, IgA diminuent显著ment, IgM, IgE varient peu ou augmentent, le complément C3C1q, C8peut diminuer; l'augmentation du fibrinogène, des facteurs II, VII, VIII et X, peut être liée à une augmentation de la synthèse dans le foie, la diminution de l'antithrombine III (facteur lié à l'héparine), peut être due à une augmentation de l'excrétion urinaire, les niveaux de protéine C et de protéine S sont normaux ou élevés, mais l'activité diminue, ce qui est lié à la formation d'un état hypercoagulable, la diminution des facteurs IX, XI, XII, la plasminogène, l'antiplasmin et α1Le niveau de la trypsine antichymotrypsine diminue également, les produits de dégradation des fibrinogènes urinaires (FDP) réagissent principalement à la perméabilité des glomérules rénaux, pas nécessairement à la coagulation intraglomérulaire, les changements des transporteurs : la protéine métallo- liaison microscopique dans l'urine - la hémocyanine, la perte de la ferritine de l'urine, réduit les protéines portant des ions métalliques importants (fer, cuivre, zinc) dans le sang, la concentration de cuivre et de fer diminue dans le sang, la réduction de la teneur en fer des globules rouges, la production d'anémie microcytaire hypochromique due à l'insuffisance en fer,2/3Le zinc circulant lié à l'albumine, donc l'hypoprotéinémie et la perte de zinc dans l'urine entraîneront une diminution du contenu plasmatique de zinc, la diminution du zinc interfère avec la croissance, entraînant une immunité fonctionnelle altérée et un retard de la guérison des plaies, et se lie à des protéines et des hormones endocriniennes importantes (thyroxine, endothéline, prostaglandine)25-Vitamine D hydroxylée3(25-OH vitamine D3) la protéine de liaison diminue.

　　Deuxièmement, la protéinurie

　　L'examen des urines, peut être détecté par la méthode de papier de test pour estimer grossièrement la quantité de protéines urinaires :+Équivalent à30mg/dl, équivalent à100mg/dl, équivalent à300ml/dl, équivalent à1000mg/dl, quelqu'un utilise IgG (la masse moléculaire de170kD) et la ferritine (la masse moléculaire de88kD) ratio de clairance pour juger de sa sélectivité, ratio 0.2, ce qui montre que la barrière moléculaire des glomérules rénaliers est endommagée significativement, entraînant la fuite des protéines macromoléculaires, la protéinurie sélective élevée est une caractéristique de la MCN infantile, les patients adultes ont des phénomènes superposés avec d'autres types de NS, leur valeur est inférieure à celle des enfants, les travaux récents ont confirmé que la sélectivité protéique n'a pas de valeur clinique définitive, elle n'a pas de signification pour la réponse au traitement et le jugement de la prognosis, donc elle est rarement utilisée en clinique, pour la perméabilité des glomérules rénaux, bien que les protéines liées à la rétinoïde et à la β2Les microprotéines ne sont pas spécifiques, mais dans les NS résistants aux hormones, la quantité d'excrétion de ces deux protéines dans l'urine est plus élevée que dans les NS sensibles aux hormones, l'augmentation de la quantité d'excrétion de ces deux protéines est un signe de lésion des tubules rénaux proches, indiquant une lésion rénale réelle significative, donc insensible aux hormones23Les enfants MCN pourront apparaître de l'hématurie microscopique.

　　Récemment, il est devenu une共识 que la protéinurie, en particulier la protéinurie persistante et massive, peut aggraver la lésion rénale, mais son mécanisme pathogène n'a pas été clarifié longtemps, auparavant, on a beaucoup mis l'accent sur son aggravation de la filtration glomérulaire élevée, la promotion de la shardté glomérulaire, mais les recherches actuelles montrent que cela passe principalement par la cause des tubules rénaux-Les lésions interstitielles, accélèrent la progression de la lésion rénale, les cellules épithéliales des tubules rénaux proches peuvent réabsorber par le chemin de la phagocytose ou de la liaison du récepteur, plusieurs protéines filtrées par les glomérules rénaux, les composants du complément entrant dans la cellule sont activés par de l'ammoniac, produisant C3a, C5a et C5b-9C3a et C5a est un facteur chemoattractif, C5b-9Peut s'insérer dans la membrane cellulaire, stimuler la libération des médiateurs inflammatoires interleukine par les cellules épithéliales des tubules rénaux proches-1Et le facteur de nécrose tumorale-α, et synthétiser le fibronectine extracellulaire, ce qui entraîne des lésions des tubules rénaux-Les lésions interstitielles, la croissance de l'insuline-1Ils peuvent entrer dans les cellules épithéliales des tubules rénaux proches par le chemin médulé par le récepteur, puis stimuler la synthèse des composants du matrice extracellulaire collagène I et IV, endommageant les tubules rénaux-Les acides gras liés à l'albumine dans les interstites, après filtration, peuvent être réabsorbés par les cellules épithéliales des tubules rénaux proches, puis les lipides seront libérés à nouveau dans l'extérieur de la cellule, jouant un rôle de facteur chemoattractif et endommageant les tubules rénaux-Les interstites, la transferrine filtrée-Les complexes ferriques libèrent de l'acier dans l'environnement acide des tubules rénaux proches2Les ions ferriques peuvent réduire l'hydrogène peroxyde en hydroxyle radical, provoquant la réaction de peroxydation des lipides, endommageant les tubules rénaux-L'interstitium, après que les cellules des organites des cellules épithéliales des tubules rénaux proches de la cornée et les protéines absorbées dans le cytoplasme soient fortement remplies, les cellules épithéliales des tubules rénaux proches de la cornée sont activées, puis libèrent plusieurs médiateurs inflammatoires, tels que la chemoattractant de monocle générée par le facteur nucléaire κB, l'endothéline, les cellules activées produisent des intégrines αVβ5et des facteurs comme le collagène, ces facteurs stimulent la synthèse du matrice par les cellules épithéliales des tubules rénaux proches de la cornée, jouent un rôle de facteur chimotactique et de facteur d'adhésion, aggravent les tubules-Les lésions interstitielles, et après que de grandes quantités de protéines filtrées soient réabsorbées, les lysosomes cellulaires libèrent plusieurs enzymes pour dégrader ces protéines, ce processus peut endommager les cellules épithéliales des tubules rénaux proches de la cornée, provoquant la destruction cellulaire et la rupture de la membrane de base, entraînant ainsi l'exsudation du contenu des tubules rénaux et des cellules, provoquant une réaction inflammatoire interstitielle, toutes les mesures pour réduire les protéines urinaires retarderont la progression de la néphropathie, protégeront la fonction rénale.

　　Troisième, hyperlipidémie et lipurie

　　La période de récidive de la MCN peut présenter une hyperlipidémie, après que la maladie est soulagée et que les corticostéroïdes sont arrêtés, l'hyperlipidémie peut persister pendant un certain temps, les lipides peuvent présenter une série de désordres (tableau4Les HDL sont perdus dans l'urine et des substances de nature inconnue, ainsi que la diminution de la pression osmotique colique du foie, ce qui entraîne une augmentation de la synthèse de β-lipoprotéines par le foie, conduisant à une hyperlipidémie, la MCN est toujours accompagnée d'une hypercholestérolémie, une hyperlipidémie apparaît lorsque la concentration plasmatique de l'albumine est significativement réduite, les patients atteints de néphropathie ont souvent une augmentation du LDL et du VLDL, parfois aussi une augmentation du IDL, le niveau de HDL peut être normal, mais les composants lipidiques et apolipoprotéiques qu'il contient ne sont pas normaux, ou en raison de la réduction de l'activité de la acyltransférase du phospholipide cholestérol (LCAT) par la lipurie, ce qui entrave la maturation des HDL, les phospholipides lysés se combinent généralement avec l'albumine, inhibent la LCAT, la LCAT est également perdue dans l'urine, de sorte que l'activité de la LCAT diminue, ce qui réduit l'esterification des HDL, la transfert de cholestérol diminue, l'augmentation du cholestérol libre, ce qui réduit l'activité de la lipoprotéine lipase, HDL/La proportion de LDL diminue, la teneur en cholestérol lipidique et non lipidique dans les LDL et les VLDL augmente, l'augmentation de la synthèse du cholestérol, la concentration plasmatique du cholestérol est inversement proportionnelle à l'albumine et à la pression osmotique, et positivement corrélée avec la clearance de l'albumine rénale, l'enzyme catalytique limitante du processus de biosynthèse du cholestérol.-La synthase de β-hydroxymethylpentanedioyl-CoA est induite, l'injection d'albumine et de dextran peut augmenter temporairement la pression osmotique, réduire le niveau du cholestérol, lorsque la MCN est soulagée, le cholestérol revient progressivement à la normale, ce n'est pas tous les patients qui ont une hypertriglycéridémie, la synthèse des apolipoprotéines A, B et E augmente, dans les néphropathies expérimentales, la teneur en mRNA de ces apolipoprotéines augmente, le ratio des triglycérides et de l'albumine dans les microlipides et les VLDL augmente, la clearance des microlipides, des VLDLs, des IDLs et des LDLs diminue, la conversion des VLDLs en LDLs est perturbée, en raison de l'augmentation de l'inhibiteur (acides gras libres) et de la réduction de l'activateur (glycosaminoglycanes, ApoCⅡ), l'activité de la lipoprotéine lipase diminue, la présence de lipures dans l'urine peut être due à des cellules épithéliales contenant du cholestérol ou à des tubules graisseux, des lipides birefringents peuvent être présents dans l'urine.

　　四、其他

　　水潴留会造成血钠浓度降低，长期限钠或获得性肾上腺功能不全也会导致血钠浓度降低，高脂血症会造成假性低钠血症，应用新的实验方法后，由于高脂血症所造成的假性低钠血症已不多见，由于血小板能在体外释放钾离子，所以，血小板增多时也会造成假性高钾血症，由于甲状旁腺功能亢进和骨病，有些患者离子钙浓度与低白蛋白血症不成比例，转运25(OH)维生素D3浓度可正常，也可下降，MCN骨病发生与否，与维生素D3-甲状旁腺(PTH)轴，发病年龄，病程长短，复发频率及使用激素有关，成人NS患者血浆甲状腺结合蛋白(FBG)，甲状腺素(thyroixine，T4)，三碘甲酰原氨酸(T3)，促甲状腺激素(FSH)一般是正常的，儿童患者较成人丢失更多的TBG和T3，血浆TBG和T4浓度降低，TSH浓度升高，但并不发生甲状腺功能减退，有1/3的儿童会出现一过性血尿素氮，肌酐升高，血管内容量的减少，可造成血细胞比容上升，白细胞及分类正常，血小板轻度增高，肾小球滤过率(GFR)轻度下降，一般较正常下降20％～30％。

　　五、肾活检：

　　1、光镜

　　光镜下肾小球很少有形态学改变，毛细血管腔可扩大，但无细胞增生，反复发作病例可有系膜细胞及基质的轻度增加，偶见个别废用的肾小球，但不伴明显的肾小管萎缩，间质或血管改变不明显，肾小管上皮细胞内可见双折光的脂肪滴，近曲小管上皮细胞可见空泡样改变。

　　2、电镜

　　电镜下脏层广泛上皮细胞肿胀，足突失去原有的散在栅形，融合成片状，滤孔闭塞，伴上皮细胞空泡变性，微绒毛形态，蛋白吸收滴及溶酶体增加，这些改变并非本病所特ique，且缓解期可以完全恢复正常，研究证实，皮细胞足突消失或突融合，是本病惟一的肾小球病理改变，这种改变是蛋白质大量滤出造成的，如给动物注射大量能通过基底膜的蛋白质，也可产生相同的足突改变，其他类型的肾脏疾病如有大量蛋白尿同样可见足突消失。

　　3、免疫荧光

　　免疫荧光检查多为阴性，偶见IgG和(或)IgM，IgA，C3沉着，多见于少数系膜扩张，而临床表明为激素依赖型的患者。

　　1、限制食盐：应根据病人水肿程度而定，高度水肿者忌盐，水肿减轻而未尽者低盐(每日3克左右)，至水肿退尽血浆蛋白恢复接近正常时，可以给普通饮食。

　　2、蛋白质摄入量：Le syndrome néphrotique élimine une grande quantité de protéines par l'urine, l'hypoprotéinémie fait souvent chuter la pression osmotique colloïdale, rendant l'œdème difficile à résoudre, et la résistance de l'organisme diminue également. Par conséquent, au début du syndrome néphrotique, sans insuffisance rénale, il est nécessaire de garantir que chaque adulte reçoive environ 0.7～1.0 grammes/d'apport en protéines par kilogramme de poids corporel, ce qui aide à soulager l'anémie hypoprotéinée et les complications qui en découlent.

　　3、graisses :Les patients atteints de syndrome néphrotique souffrent souvent d'hyperlipidémie. Les patients atteints de néphropathie轻微malformation peuvent s'améliorer rapidement dans un court laps de temps, donc l'apport en graisses n'est pas limité ; pour les patients atteints de néphropathie membraneuse et d'autres néphropathies systémiques résistantes, une hyperlipidémie à long terme peut entraîner une athérosclérose artérielle, par conséquent, il est recommandé de limiter les aliments riches en graisses animales tels que les os, les viandes grasses et les aliments riches en graisses animales.

　　4、vitamines, calcium et micro-élémentsChez les patients atteints de syndrome néphrotique, en raison de l'augmentation de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire, en plus de la perte de protéines dans l'urine, certains éléments et hormones liés aux protéines peuvent également être perdus, ce qui peut indirectement causer une carence en calcium, magnésium, zinc, etc. Pour cela, il est possible de les fournir par des médicaments ou des aliments.

　　Premièrement, traitement

　　L'objectif du traitement de cette maladie est de provoquer une amélioration rapide, de réduire les effets secondaires des médicaments, c'est-à-dire d'utiliser des médicaments qui produisent le moins d'effets secondaires, et d'essayer de maintenir l'état de soulagement du patient pendant une période plus longue. L'utilisation de corticostéroïdes pour le traitement9de patients sont efficaces, généralement pendant la période de traitement7～28jours, la protéinurie s'améliore progressivement et disparaît, et les symptômes cliniques s'atténuent. Les patients en période d'exacerbation doivent être traités à l'hôpital. Après la sortie de l'hôpital, des visites à répétition doivent être effectuées. Les effets secondaires potentiels des corticostéroïdes, tels que l'augmentation du poids, l'acné, la croissance ralentie, la croissance des cheveux, l'hypertension et les changements des habitudes de comportement, doivent être expliqués clairement aux patients et à leurs familles.

　　1、traitement général

　　(1Repos et activité : Pendant la période d'exacerbation, il est recommandé de rester au lit pour se reposer. Le repos au lit peut augmenter le flux sanguin rénal, favoriser l'urination, et prévenir les infections croisées. Il est recommandé de maintenir une activité sur le lit appropriée pour prévenir la formation de thrombus veineux. Après que la maladie se soit améliorée, l'activité peut être progressivement augmentée, ce qui est favorable à la réduction des complications et à la réduction du taux de lipides. Si l'urine contient plus de protéines après l'activité (l'urine protéinée après l'activité est souvent observée pendant la période de rémission), l'activité doit être réduite.

　　(2Thérapie alimentaire : Les patients souffrent souvent de œdème gastro-intestinal et d'ascite, ce qui affecte la fonction de digestion et d'absorption. Ils doivent consommer des aliments faciles à digérer, légers et semi-liquides. Lorsque l'œdème se produit, une alimentation à faible teneur en sel doit être adoptée. Chaque jour, l'apport en sel doit être2～3g, l'utilisation des aliments salés doit être interdite, la quantité quotidienne d'apport en sodium doit être contrôlée1～2g, pour faciliter la réduction des œdèmes et réduire le risque de développer de l'hypertension artérielle. Au début et pendant la période aiguë de la MCN, il est recommandé de fournir une alimentation riche en protéines de haute qualité en quantité normale1～1.5g/(kg·d), pour garantir une quantité suffisante de calories, ce qui aide à soulager l'anémie hypoprotéinée et certaines complications qui en découlent. En raison de l'augmentation de la filtration glomérulaire par une alimentation riche en protéines, cela peut aggraver la progression de la lésion rénale, donc, aujourd'hui, il n'est généralement plus recommandé d'utiliser cette méthode.

　　Les patients chroniques doivent consommer une alimentation riche en protéines de haute qualité, avec un apport en protéines de 0.65g/kg. En cas d'hyperazotémie, il est nécessaire de réduire davantage l'apport en protéines. Il faut contrôler l'apport en graisses, la teneur en cholestérol dans l'alimentation doit être faible, avec une richesse en acides gras insaturés, huile de poisson et fibres solubles, telles que l'avoine, le son de riz, etc., ce qui est favorable à la réduction du taux de lipides. Pour les patients souffrant de protéinurie persistante et d'hyperlipidémie, il faut envisager de leur administrer3-Hydroxy-3-Méthylmalonyl-CoA (HMG-COA) inhibiteur de la réduction

　　Le contrôle de l'alimentation et le traitement médicamenteux peuvent réduire le risque de complications cardiovasculaires, en particulier pour ceux qui ont des facteurs de risque de cardiopathie ischémique. Une supplémentation appropriée en micro-éléments, tels que le cuivre, le zinc, le fer, etc., pour ceux qui ont une faim sévère, peuvent choisir des herbes médicinales pour renforcer le spleen et drainer l'humidité, améliorer l'appétit et le traitement gastro-intestinal. Si l'appétit est excessif, la quantité de calories doit être contrôlée pour éviter l'obésité excessive. Pour prévenir les effets secondaires des corticostéroïdes sur les os, il est nécessaire de consommer quotidiennement1500 mg de calcium et400 à800 UI de vitamine D (par l'alimentation et l'administration supplémentaire). Les enfants doivent être ajustés de manière appropriée en fonction de leur âge. De plus, pour les adultes qui utilisent longtemps les corticostéroïdes, il est nécessaire de faire un examen de la densité osseuse, et un traitement de remplacement hormonal doit être administré si nécessaire (comme la calcitonine).

　　Après un traitement général, y compris le repos, la diète, le repos au lit,1Semaine après que l'élimination diurétique et l'élimination des œdèmes ne sont pas évidentes, des diurétiques peuvent être ajoutés, et pour les patients graves, des dextrans à basse molécule ou de la mannite peuvent être utilisés, en évitant de utiliser l'albumine humaine. En raison de l'utilisation répétée de l'albumine humaine, cela peut entraîner des lésions des tubules rénaux et entraîner des récidives fréquentes de la néphrite idiopathique, augmentant le taux de récidive des néphropathies résistantes. De plus, pour les patients avec un état de coagulation élevé, un traitement anticoagulant peut être utilisé, ajoutant de l'héparine, de la dipyridamole (panangin) et de la salvie de danshen, etc.

　　(3) Thérapie diurétique : l'utilisation de diurétiques doit être soigneusement contrôlée, car elle peut entraîner une diminution du volume plasmatique et une aggravation de l'anémie azotée. En règle générale, les diurétiques thiazidiques peuvent être administrés, couramment hydrochlorothiazide (dihydrochlorothiazide)25～50 mg,2～3prise/d, si l'effet est médiocre, des diurétiques potassiques peuvent être ajoutés, tels que spironolactone (spironolactone), amiloride, etc. Si l'effet reste médiocre, le traitement par diurétiques de pinceau peut être modifié, généralement en utilisant la furosémide20 à120mg/d, ou bumetanide (butylurethane)1～5mg/d (l'effet est le même que celui de la furosémide40 fois), administré par voie orale ou intraveineuse en plusieurs doses. Pour les œdèmes sévères, des diurétiques osmotiques doivent être administrés, généralement des dextranes sans sodium40 (dextran à basse molécule) ou substitut de plasma d'hydroxyéthyl starch (706substitut de plasma)250 à500 ml d'infusion intraveineuse, tous les deux jours1prise. Ce médicament, en association avec les diurétiques de pinceau, a un bon effet. Mais pour les patients avec oligurie (quantité d'urine

　　2、traitement spécial

　　(1) Corticostéroïdes : l'utilisation de corticostéroïdes dans le traitement de la néphrite glomérulaire micropsychique est efficace dans la plupart des cas et réagit rapidement, mais il est facile de récidiver. Pour réduire les récidives, la dose initiale de traitement doit être suffisante, le temps d'induction doit être long, la vitesse de réduction doit être lente et l'amplitude de réduction doit être petite. Le plan de traitement à moyen et long terme est couramment utilisé dans le traitement initial.

　　Les corticostéroïdes sont les médicaments de base pour traiter la néphrite glomérulaire de type micropsychique, bien que ce médicament ait des effets secondaires, il ne peut pas guérir cette maladie, mais pour les patients primo-accédants, il reste le médicament de choix. Les principes et les plans d'utilisation des corticostéroïdes sont généralement :

　　① Dose initiale adéquate : c'est-à-dire que lors du début du traitement, la dose de traitement quotidienne devrait être grande, les médicaments couramment utilisés sont la prednisone (prednisone), la dose chez l'enfant est60mg/(m2·j), ou1mg/(kg·j)(dose maximale80mg/d) Divisé3～4prise orale, utilisée en continu4～6Semaine, peut être prolongée jusqu'à ce que nécessaire8～12Semaine. Une autre option est l'utilisation continue de la dose ci-dessus4Semaine, modifié40mg/(m2·d), puis à utiliser en continu4semaines ; une autre méthode consiste à administrer quotidiennement1matin, jusqu'à ce que la protéine urinaire devienne négative3jours, si4semaines sont inefficaces, il faut envisager une résistance aux corticostéroïdes, si l'effet est satisfaisant, il peut passer à la méthode d'utilisation intermittente.

　　② Réduction progressive de la dose : après un traitement adéquat, chaque1～2semaines, à la dose initiale10parfois, jusqu'à20mg/jours, les symptômes sont faciles à récidiver, il est donc nécessaire de réduire progressivement la dose.

　　③ Maintien à long terme : pendant cette période, la prednisone (prednisone)10mg/jours, le plus petit dosage1ans ou plus. La prise de corticostéroïdes peut être prise en une dose unique quotidienne ou en dose d'entretien deux jours sur deux, pour réduire les effets secondaires du médicament.

　　selon la réaction du patient aux corticostéroïdes, on peut les classer en「sensible aux corticostéroïdes」（c'est-à-dire8semaines, symptômes de soulagement)、「依赖激素型」、在减药过程中复发的「减药复发型」和「激素抵抗型」（激素治疗无效）三类。各自的治疗措施有所不同。运用大剂量激素冲击治疗，能迅速、完全地抑制一些酶的活性，并使激素特异性受体达到饱和，在短时间内发挥激素抗炎的最大效应；另一方面大剂量激素的免疫抑制及利尿效应，一般比常规剂量更为明显，所以可用来治疗对常规激素无效的难治性肾病综合征，部分病人肾病可得以缓解。目前临床运用最多的是意大利学者Ponticelli治疗特发性膜性肾病的治疗方案。

　　si les effets secondaires des corticostéroïdes sont graves, le traitement par pulvérisation d'hydrocortisone (hydrocortisone) suivi d'une dose réduite de corticostéroïde est plus approprié que le traitement à long terme à haute dose. Cependant, l'effet thérapeutique n'est généralement pas aussi bon que celui des doses conventionnelles de corticostéroïdes. Pendant la phase de réduction de dose, elle doit être effectuée

　　Il existe également un autre schéma de traitement de la prednisone (prednisone)60mg/(m2·d), jusqu'à80mg/d à la fois, pendant4semaines ; puis la prednisone (prednisone)40mg/(m2·d), chaque7jours, prenant3jours4jours, le groupe de coopération européenne (APN) recommande de maintenir2semaines4semaines, le traitement est administré tous les deux jours1injections, semblent être plus efficaces pour prévenir la récidive. Ces deux schémas de traitement sont1groupe ont48de récidive, les patients traités par prednisone (prednisone) tous les deux jours sont comparés aux patients7jours, dans les patients3jours par rapport aux patients50% de chances de récidive, cette différence ne se produit que6mois, et le taux de récidive après cela est similaire. Cependant, cela indique que la différence de2le schéma de traitement avec administration alternée tous les deux jours est supérieur.

　　Une autre méthode expérimentale de l'APN est l'utilisation d'un nouveau schéma de traitement à long terme avec une dose initiale de corticostéroïde quotidienne1fois de prednisone (prednisone), en continu6semaines ; puis prednisone (prednisone) tous les deux jours1fois, utilisés6semaine. Comparé au schéma de traitement standard, cette méthode a prouvé que les patients sous traitement de longue durée peuvent maintenir le soulagement plus longtemps que le traitement conventionnel2fois, et la récidive diminue significativement. Même si la dose totale de corticostéroïde initiale dépasse le schéma conventionnel, les effets secondaires des corticostéroïdes ne s'aggravent pas. En raison de la réduction de la récidive, la dose de corticostéroïde à utiliser à l'avenir est également réduite. La plupart des patients prennent en moyenne du temps pour passer de la début au soulagement2semaine, le traitement2semaine après, la protéine urinaire peut devenir négative8semaine, environ95100% des patients peuvent obtenir un soulagement. La maladie est facile à récidiver chez les enfants, environ8pour cent des patients récidivent, mais restent efficaces pour le traitement hormonal. Certains patients deviennent dépendants aux stéroïdes. Les recherches ont montré que, après l'initiation8weeks de traitement régulier, l'état de la maladie est complètement soulagé et la période de rémission persiste6mois de traitement régulier sont rares. En6mois de récidive, les cas prévus après3ans ont un taux de récidive élevé. Après8les enfants qui n'ont pas été soulagés après21pour cent évoluent vers une insuffisance rénale, par conséquent, pour les enfants avec une mauvaise réponse au traitement, une thérapie renforcée doit être réalisée pour réduire le taux de récidive. En résumé, le taux de récidive de la maladie diminue avec l'âge du patient, la plupart des patients ne récidivent plus après l'adolescence. Le traitement initial3mois de récidive, est plus fréquente chez les patients dépendants aux stéroïdes et résistants aux stéroïdes.

　　Cette maladie4pour cent des patients adultes peuvent guérir spontanément, et les patients asymptomatiques peuvent recevoir une diète hyposaline et des diurétiques. Si les traitements symptomatiques habituels sont inefficaces, on peut administrer de la prednisone (prednisone)60 à80mg/jours pris en une dose unique, ou100 à200mg/jours, pris tous les deux jours1prise par jour.8pour cent de la rémission après6pour cent de la rémission après24pour cent de la rémission après8pour cent des adultes peuvent avoir besoin10～16jours de traitement pour entrer dans la phase de rémission.2～3mois de traitement est plus efficace que la thérapie de dosage tous les deux jours.1ans ont plus de risque de récidive. Par conséquent, pour ceux qui prennent des médicaments quotidiennement, la dose cumulative est plus importante. L'arrêt progressif des médicaments aide à prévenir les récidives et favorise la production endogène des hormones.10Pourcent à15pour cent des patients adultes utilisent le traitement hormonal16si le traitement est inefficace après1.5～2.0mg/kg pris le matin tous les deux jours, la durée du traitement1/2～3ans, puis la dose est réduite progressivement, 0.5～1mg/kg pris tous les deux jours, pendant3～5ans, certains ont une durée totale du traitement10ans peuvent atteindre une rémission clinique complète ou partielle.

　　En ce qui concerne les effets thérapeutiques et les effets secondaires des différentes utilisations des stéroïdes, on considère généralement que les effets thérapeutiques sont : la prise fractionnée quotidienne > la prise unique quotidienne > la prise tous les deux jours, et les effets secondaires sont similaires : la prise fractionnée quotidienne > la prise unique quotidienne > la prise tous les deux jours. Les effets secondaires gastro-intestinaux sont plus faibles avec la prise fractionnée. L'intensité du traitement hormonal initial chez les patients avec une micro-changement détermine le taux de récidive ultérieur. La dose optimale du premier traitement hormonal doit prendre en compte la toxicité cumulative, le taux de récidive, et le taux de traitement de récidive.

　　Dans le traitement à long terme des stéroïdes, il faut prêter attention aux effets secondaires tels que le syndrome de Cushing, le déséquilibre azoté négatif, l'ostéoporose, le diabète, la rétention hydrosodée, les symptômes gastro-intestinaux, les symptômes neuro-psychiatriques, la stimulation de l'apparition ou de la propagation des infections, et une action contre les hormones de croissance, ce qui affecte la croissance et le développement des enfants.

　　(2Les médicaments alkyliants tels que la cyclophosphamide (CTX) ou la busulfan : cette classe de médicaments peut induire une rémission prolongée ou complète de la néphropathie récurrente et réduire les récidives. Mais il y a des effets secondaires évidents, tels que la réduction des globules blancs, la perte de cheveux, les réactions gastro-intestinales, la cystite hémorragique, les lésions des glandes sexuelles, etc. La toxicité sur les glandes sexuelles peut entraîner l'infertilité masculine et une réduction de la résistance de l'organisme, ce qui facilite la formation de tumeurs. Si le patient n'a pas d'antécédents d'infection par le varicelle, il est facile de développer le varicelle. Par conséquent, il faut être prudent dans la gestion de la durée du traitement et de la dose. Si l'utilisation répétée est nécessaire, elle doit être espacée d'au moins1年。

　　①环磷酰胺(CTX)：是临床常用药，一般在应用泼尼松(强的松)的基础上实施，该药适用于复发或经常复发和激素依赖型患者。剂量为2mg/(kg·d)，口服8～12周，总量不超过0.0 mg/kg/dose。2～0.25g/kg。对于激素依赖型患者，建议疗程延长至12周。Grlkas等报道采用冲击治疗，每次0.0 mg/kg。5～0.75g/m2，每月1次，6～12次为一疗程，治疗日给予水化疗法，以保持足够尿量排出环磷酰胺(CTX)代谢产物，水化疗法时应适当补充氯化钠。有报道如疗程达8～12周，75％患者至少2年内可保持无蛋白尿。

　　本病患者尤其儿童10Pourcent à20％将会经历3～4次激素治疗；其中约一半的患儿会经常复发或变成激素依赖型。重复或延长激素的使用，给经常复发者或激素依赖者带来明显副作用，如生长延缓、骨质疏松、肥胖和白内障等。研究发现环磷酰胺(CTX)对经常复发的微小病变的儿童有效。以环磷酰胺(CTX)加泼尼松(强的松)联合应用又比单纯泼尼松(强的松)治疗有明显的优越性。在一个前瞻性研究中，激素依赖者接受环磷酰胺(CTX)治疗12周的累积缓解率达67％，而接受治疗8周的累积缓解率仅为22％。接受环磷酰胺(CTX)治疗12周的患儿比治疗8周的患儿年龄大，也许正因为这个年龄差异使前者的预后较好，目前对此尚无结论。

　　②苯丁酸氮芥：对预防复发、延长缓解也有肯定疗效。副作用有白细胞减少、性腺损害较大等，故应用以小剂量为好。剂量每天为0.0 mg/kg/dose。15mg/kg，连用8周，总量不超过10mg/kg。应用本药8周后，一般获得比环磷酰胺(CTX)更平稳的缓解期，甚至在一些环磷酰胺(CTX)抵抗的患者中有效。氮芥对性腺抑制较轻，用法为隔天快速静滴或缓慢静推。首次用量1mg或2mg，以后每次递增1mg，直至最大用量0.0 mg/kg/dose。1mg/kg，10～20次为一疗程，副作用以胃肠道反应较显著，有时发生注射部位静脉炎，故应选择较大静脉给药。

　　(3)环孢素(CsA)：适用于激素依赖型和激素抵抗型患者，儿童剂量为环孢素(CsA)6mg/(kg·d)，成人为5mg/(kg·d)。用于频繁复发及激素依赖病例时，初始剂量也可按每天0.0 mg/kg/dose。1～0.15g/m2(5～7mg/kg), puis ajuster la dose pour atteindre la concentration plasmatique dans100 à200mg/L6～12mois après, tous les2mois de réduction de dose25％， pour déterminer la dose minimale efficace, puis l'arrêt progressif après deux ans; il peut également être utilisé en association avec une dose faible de corticostéroïdes ou seul. Une attention particulière doit être portée à sa toxicité rénale, ce médicament peut entraîner des changements de la créatinine sérique et des lésions interstitielles rénales, des lésions hépatiques, de l'hypertension, de l'hypertrophie des gencives, de l'hypokaliémie et d'autres effets secondaires.

　　Le traitement par cyclosporine (CsA) peut réduire les récidives, réduire la dose totale de corticostéroïdes, et est utilisé dans2au début du 21ème siècle8à la fin des années 1990, a été découvert. Des études non contrôlées plus tardives ont également montré que la néphrite syndromique dépendante aux corticostéroïdes et récidivante peut être complètement guérie, donc certains enfants peuvent arrêter de prendre des corticostéroïdes.

　　Pour la néphrite dépendante aux corticostéroïdes, l'extension de la période de soulagement par le cyclosporine (CsA) n'est pas aussi efficace que les agents alkylants. Les enfants et les adultes ont été assignés de manière aléatoire à recevoir un traitement par cyclophosphamide (CTX) et cyclosporine (CsA)2dans le groupe, a permis de soulager les néphrites dépendantes aux corticostéroïdes et les néphrites récidivantes, et le groupe de cyclophosphamide (CTX) a eu une période de soulagement plus longue.

　　Dans une étude rétrospective non contrôlée récente, chez les enfants souffrant de néphrite dépendante aux corticostéroïdes et résistante aux corticostéroïdes, en particulier chez certains patients avec sclérose focale et segmentaire, l'utilisation de cyclosporine (CsA) en dose initiale2.5～5.0mg/(kg·d) ont une bonne efficacité. Environ1/2les patients dépendants aux corticostéroïdes et environ1/4les patients résistants aux corticostéroïdes récupèrent la réponse au traitement par corticostéroïdes. La néphrite dépendante aux corticostéroïdes après7.5ans après, la néphrite résistante aux corticostéroïdes après5ans après, la créatinine sérique n'a pas changé de manière significative, mais cela ne s'applique pas à certains patients avec sclérose focale et segmentaire. Une petite partie des patients a révélé par biopsie rénale une fibrose interstitielle et une atrophie des tubules rénaux, ce qui indique la toxicité du cyclosporine (CsA), mais sans changement dans la fonction rénale. Le cyclosporine (CsA) est un médicament efficace pour la thérapie adjacente, mais il a une toxicité rénale à long terme.

　　Une autre étude comparative randomisée portant sur la néphrite syndromique dépendante aux corticostéroïdes et les patients qui récidivent fréquemment a comparé la cyclophosphamide (CTX)2.5mg/(kg·d) persistance8semaines, et cyclosporine (CsA)6mg/(kg·d) (adultes) persistance12mois d'efficacité. La cyclophosphamide (CTX) peut prolonger de manière très efficace la période de soulagement, les patients après2ans après le traitement63％ des patients sont encore en période de soulagement, tandis que seuls25％ sont en période de soulagement. De plus, il faut noter la toxicité rénale à long terme du cyclosporine (CsA), en particulier chez les adultes, les patients souffrant de lésions tubulaires interstitielles et recevant un traitement par cyclosporine (CsA), l'aggravation de la fonction rénale jusqu'à la stade terminal de la néphrite est plus rapide.

　　(4) Le levoméclozole : le levoméclozole, un médicament antiparasitaire, a une action de régulation immunitaire et a été utilisé pour traiter le cancer et d'autres maladies. Le levoméclozole seul ou en association avec d'autres médicaments peut traiter les néphropathies microsscopiques chez les enfants, ce qui semble augmenter le taux de soulagement. Le levoméclozole a une bonne tolérance, les effets secondaires incluent une diminution des neutrophiles, des éruptions cutanées, des lésions hépatiques. Récemment, l'utilisation de ce médicament dans le traitement de la néphrite a été rarement signalée.

　　(5) pour le traitement de la néphrite résistante aux corticostéroïdes : pour la néphropathie microsscopique résistante aux corticostéroïdes, il est nécessaire de faire une biopsie à nouveau pour exclure la sclérose focale et segmentaire, et administrer de la cyclophosphamide (CTX)2mg/(kg·d) persistance12周，ou cyclosporine (CsA)6mg/(kg·d) (enfant),5mg/(kg·d) (adultes), mais la durée du traitement n'est pas déterminée.

　　Les patients souffrant de néphrite micrométabolique résistante à l'hormone sont les plus difficiles à traiter. Ces patients ne souffrent pas seulement des effets secondaires des hormones, mais aussi de la néphrite qui ne se résout pas, ce qui augmente le taux de complications telles que la sepsémie, la malnutrition, le ralentissement de la croissance et la thrombose. De plus, ce type de patient augmente également la probabilité de développer une néphrite terminale.

　　Les patients souffrant de néphrite micrométabolique récurrente, dépendante aux hormones et résistante aux hormones devraient préférer le traitement par alkylant. Le cyclosporine (CsA) doit être utilisé après l'échec du traitement par alkylant. En particulier, certains patients ne tolèrent pas les effets secondaires des hormones ou ne devraient pas utiliser d'hormones en raison du développement et de la croissance de l'adolescence. En raison de l'expérience limitée du cyclosporine (CsA), il est difficile de garantir qu'il ne se répétera pas, et de nombreux enfants répéteront la rechute lors de l'arrêt du cyclosporine (CsA). De plus, une néphrotoxicité chronique du cyclosporine (CsA) qui ne correspond pas à l'augmentation de la créatinine nécessite des biopsies rénales répétées. Les patients traités à long terme par le cyclosporine (CsA) doivent élargir leur volume plasmatique, réduire au maximum la dose, et contrôler strictement la concentration de cyclosporine (CsA), et la néphrotoxicité peut être évitée.

　　Une autre méthode consiste à ajouter des herbes médicinales telles que le codonopsis pilosula et le polygala tenuifolia à la thérapie à long terme de prednisone (prednisone) standard, en particulier lorsque le codonopsis pilosula doit être utilisé en grande dose. L'utilisation d'herbes médicinales pour aider au traitement n'a pas d'effets secondaires et peut améliorer l'efficacité. Les études montrent que le codonopsis pilosula et le polygala tenuifolia peuvent corriger les niveaux de cortisol sérique primaire et secondaire chez les patients souffrant d'INS résistant, prévenir les effets secondaires du traitement hormonal; corriger les anomalies de prolifération et de fonction des lymphocytes T; restaurer la fonction de régulation immunitaire de l'organisme par les corticostéroïdes, donc accélérer la résolution des symptômes de rétention des fluides et de diurèse, réduire le temps de résolution de la néphrite, et simultanément permettre à une partie des cas de néphrite résistants à l'hormone de se résoudre.

　　3et le traitement anticoagulant

　　Ces médicaments peuvent améliorer la coagulation intraglomérulaire rénale, sont les principaux médicaments dans le traitement anticoagulant ; ils ont une action inhibitrice sur l'activité du complément et l'antithrombocytaire, qui joue un rôle dans la rétention des fluides et la diurèse, améliore la microcirculation, améliore la fonction rénale, en plus de l'effet anticoagulant, peuvent également atteindre l'effet de dissolution des fibres proteiques. L'héparine est utilisée quotidiennement100 à200U/kg par perfusion intraveineuse,4mois après le changement de warfarine,1～2mg/d, par voie orale6mois ; il est nécessaire de surveiller le temps de coagulation du plasma et de le contrôler2Le dosage peut être multiplié par deux. L'injection sous-cutanée de petite dose d'héparine peut également atteindre un bon effet. Les héparines de calcium et de sodium à faible poids moléculaire, dalteparine sodium, ont une demi-vie longue, peuvent être injectées sous-cutanément, sont faciles à utiliser, et peuvent être administrées quotidiennement1L'application sous-cutanée de ce médicament est efficace et le risque d'hémorragie est faible, ouvrant une nouvelle voie pour le traitement anticoagulant. Dipyridamole (persantin) inhibe l'agglomération des thrombocytes, a une action antithrombotique et améliore la microcirculation glomérulaire rénale, et peut être utilisé de manière régulière.

　　(1)Thrombolyse : les médicaments thrombolytiques peuvent dissoudre complètement et rapidement les thrombus. Lorsqu'il y a une thrombose veineuse rénale, il est possible de commencer par la warfarine (sodique phénindione), puis de donner une thrombolyse veineuse par l'héparine.

　　(2Infection et immunité : il est nécessaire de faire un test de PPD (bacille de tuberculose) avant l'application des hormones. Si le plasma du patient ne contient pas d'anticorps varicellaires, il est recommandé de commencer par une dose élevée de prednisone (prednisone) après avoir reçu une dose élevée de prednisone (prednisone).>20mg/m2) ou les médicaments alkylés avant le traitement96h d'injection d'immunoglobuline intraveineuse contre l'herpès zoster et la varicelle, la dose est de125～625U/10kg. Si le patient est en train de recevoir de grandes doses d'hormones ou de médicaments alkylés et qu'il contracte l'herpès zoster ou la varicelle, il doit être traité avec l'acyclovir (acyclovir). Si le patient est en contact avec un patient atteint du rash, il doit être examiné l'état immunitaire des patients atteints de NS et isolé, injecté γ-Les immunoglobulines. Si on suspecte une péritonite, on doit administrer de la pénicilline ou de la céphalosporine. Certains pensent que les vaccinations peuvent promouvoir la résolution de la maladie, par exemple, administrer le vaccin BCG lyophilisé. Mais il est nécessaire de faire plus de recherches sur ce traitement. L'application quotidienne à fortes doses de prednisone (>20mg/m2) ou les médicaments alkylés, ne doivent pas recevoir de vaccins vivants. Pour les frères ou les membres de la famille des enfants, il ne devrait pas être administré de vaccin antipoliomyélitique vivant aux adultes et aux>2Les patients atteints de MCN de5Pourcent des patients1Années après que les anticorps soient descendus au niveau insuffisant pour jouer un rôle de protection. Il n'y a pas de norme pour l'utilisation intraveineuse d'immunoglobulines. Lorsque l'IgG des adultes est inférieur à6g/L, les anticorps naturels faibles, les réactions déficientes aux vaccinations, l'absence d'effet de protection contre les bactéries pathogènes infectieuses, l'injection intraveineuse de globuline humaine gamma peut être utilisée.

　　Deuxièmement, le pronostic

　　Cette maladie est caractérisée par une résolution naturelle et des récidives fréquentes, avec un taux de mortalité élevé avant l'utilisation des hormones et des antibiotiques. Actuellement10Pourcent de taux de survie à95Pourcent, mais les hormones ne peuvent pas changer le processus de développement de la lésion, les patients qui ne reçoivent qu'un traitement de soutien général ont un taux de résolution spontanée naturel10Pourcent à75Pourcent, tandis que les antibiotiques réduisent efficacement le taux de handicap des patients, le traitement par hormones induit la résolution et prévient la récidive. Un petit nombre d'enfants meurent de la MCN elle-même ou de complications liées au traitement, la plupart des patients ont un bon pronostic6Pourcent des patients âgés de plus de 0 ans ont une mauvaise pronostic, les causes de décès incluent la thrombose, la sepsie, l'anurie et les maladies cardiovasculaires. La probabilité de récidive de la maladie diminue avec l'âge.6Les enfants atteints de la maladie avant l'âge de10Pourcent avant l'âge de5.5Pourcent, la fréquence de récidive chez les adultes diminue, les patients adultes recevant un traitement par CTX ont une taux de récidive plus faible, et certains patients peuvent être soulagés10Années, environ5Pourcent des cas entraînent une néphropathie terminale.