Malformation des vaisseaux rénaux et compression

　　1、发病原因

　　Les causes de la malformation des vaisseaux rénaux et de la compression peuvent être divisées en deux catégories : congenitales et acquises. Les malformations veineuses rénales congenitales et les variations sont difficiles à distinguer clairement. Souvent, 'malformation' fait référence à des anomalies morphologiques et structurales, accompagnées de dysfonctionnalités et de modifications pathologiques; tandis que 'variation' fait référence à des anomalies morphologiques et structurales sans affecter la fonction des organes, sans provoquer de modifications pathologiques. Certaines variations des vaisseaux rénaux peuvent également entraîner des modifications pathologiques dans certaines conditions spécifiques, et les malformations des vaisseaux rénaux peuvent ne pas constituer de modifications pathologiques. Par exemple, certaines petites branches des artères rénales-La fistule veineuse, dans la plupart des cas, n'affecte pas la santé, mais lors de la grossesse chez la femme malade, en raison de l'augmentation du débit sanguin, cela peut entraîner une insuffisance cardiaque avec une haute éjection cardiaque. Les causes de la malformation congenitale des vaisseaux rénaux sont encore inconnues, et pourraient être dues à des infections virales pendant le développement embryonnaire, entraînant des anomalies chromosomiques, ou des erreurs de recombinaison de l'ADN pendant la division cellulaire. Les facteurs acquis incluent des blessures, des tumeurs, etc.

　　2、发病机制

　　Actuellement, on pense généralement que le mécanisme de développement de cette maladie est le suivant : premièrement, en raison de l'embouchure veineuse rénale gauche qui s'écoule dans la veine cave inférieure, elle passe entre l'artère mésentérique supérieure et l'artère aortique abdominale, et subit une compression à l'intérieur de la fente, ce qui cause un ralentissement du retour veineux veineux rénal, augmentant ainsi la pression veineuse rénale, formant des collatérales veineuses rénales intrapéritonéales, élargissant et déformant, et dans les cas graves, éclatant et saignant, ce qui peut entraîner des hématuries. Deuxièmement, la malformation congenitale de l'artère rénale est mince ou absente, l'artère rénale peut provenir d'autres branches secondaires de l'aorte abdominale ou une malformation fibromusculaire de l'artère rénale, la compression后天性的主支或分支受压迫，肾静脉受压而导致动脉压增高和肾血流量减少。上述各种原因均可不同程度地引起血流量的下降，使入球小动脉附近的球旁细胞缺血而释放肾素，使肾素-L'augmentation de l'activité du système de l'angiotensine peut entraîner l'hypertension.

　　L'artère rénale du rein-La fistule veineuse et la compression veineuse rénale augmentent la pression veineuse rénale intrapéritonéale, entraînant un œdème et une congestion des tubules collecteurs rénaux ou des lésions traumatiques rénales, abcès, etc., ce qui peut causer une rupture des vaisseaux rénaux, touchant le système des tubules collecteurs rénaux, entraînant ainsi des hématuries et des protéinuries.

　　Ils peuvent souvent causer de l'hématurie, de la protéinurie, des coliques rénales; les patients peuvent présenter une hypertension et une insuffisance cardiaque en raison d'une diminution du flux sanguin rénal. Dans les cas graves ou tardifs, une azotémie peut survenir, les cas décrits de décès par insuffisance rénale aiguë sont rares, les anomalies veineuses artério-rénales congénitales et compressives peuvent exister simultanément avec les symptômes et signes de la maladie primitive. Les cas graves peuvent entraîner une insuffisance cardiaque aiguë, menaçant la vie.

　　Les symptômes et signes cliniques des anomalies des vaisseaux rénaux et de la compression ne sont pas spécifiques, généralement influencés par l'étendue des modifications hémodynamiques du rein malade, et peuvent varier en fonction de la présence ou non de lésions des systèmes tubules collecteurs rénaux, les manifestations communes cliniquement incluent les suivants :

　　Premièrement, douleur latérale lombaire discrète :Principalement des douleurs oppressives ou douloureuses, rarement des coliques rénales, des douleurs à la région lombaire ou à l'abdomen latéral du côté malade, et des douleurs à la percussion de la région rénale.

　　Deuxièmement, hypertension :Les patients peuvent présenter une hypertension secondaire due à une diminution du flux sanguin rénal, la plupart des patients présentent des symptômes après le début de la maladie1～2Des hypertension résistantes modérées à sévères peuvent apparaître, des anomalies veineuses rénales congénitales ou compressives, les patients peuvent présenter des symptômes à l'âge infantile ou adolescent, l'examen physique peut révéler des bruits veineux à la ligne médiane latérale de l'abdomen supérieur ou dans la région lombaire chez certains patients.

　　Troisièmement, atteinte des tubules collecteurs rénaux :Il peut souvent causer de l'hématurie, de la protéinurie, une atteinte rénale fonctionnelle généralement légère, dans les cas graves ou tardifs, une azotémie peut survenir, les cas décrits de décès par insuffisance rénale aiguë sont rares, les anomalies veineuses artério-rénales congénitales et compressives peuvent exister simultanément avec les symptômes et signes de la maladie primitive.

　　Quatrièmement, l'artériolo rénale c-Les fistules veineuses peuvent causer un分流 de circulation gauche vers la droite, augmenter la charge avant du cœur, une diminution du flux sanguin rénal peut entraîner une augmentation secondaire du volume plasmatique et une augmentation de la pression artérielle, augmentant ainsi la charge avant et arrière du cœur, dans les cas graves, cela peut entraîner une insuffisance cardiaque aiguë, menaçant la vie.

　　Cinquièmement, chez certains patients, les symptômes cliniques sont légers ou absents, ce qui peut entraîner un taux de diagnostic erroné élevé, il a été rapporté occasionnellement que la varice scrotale est le seul symptôme principal, et le diagnostic est une syndrome de compression veineuse rénale gauche.

　　En général, les anomalies des vaisseaux rénaux et la compression se divisent en plusieurs types : les anomalies de sténose et de compression de l'artère rénale, principalement pour l'hypertension; les patients avec compression de la veine rénale, principalement pour l'hématurie, la protéinurie; l'artériolo rénale-Les fistules veineuses rénales fines sont souvent asymptomatiques cliniquement, tandis que les fistules veineuses gigantesques peuvent présenter comme symptôme principal une insuffisance cardiaque, les anomalies des artères rénales ou la compression peuvent entraîner une hypertension secondaire, ce qui a été décrit dans les chapitres pertinents, ici, nous discutons en détail de l'artériolo rénale-Les manifestations cliniques des fistules veineuses rénales et des anomalies de compression veineuse rénale, d'autres anomalies des vaisseaux rénaux, sont rares cliniquement et généralement sans symptômes cliniques, donc sans description détaillée.

　　1、artériolo rénale-Fistule veineuse rénale :Arteriolo rénale-Les anomalies de fistules veineuses peuvent être classées en congenitales et post-congénitales selon l'étiologie, en type intrarénal et extrarénal selon la localisation de la fente, et en type variqueux et type anévrismatique selon les symptômes cliniques.

　　①Type de varices veineuses : principalement congénital, le diamètre du fistule est relativement petit, la plupart des patients sont asymptomatiques cliniquement, quelques-uns peuvent présenter des douleurs lombaires costales, une hématurie peut survenir lorsque les fistules variqueuses se rompent, la douleur urinaire, l'urination fréquente, l'urgence urinaire et l'impossibilité d'uriner peuvent survenir souvent en raison de l'obstruction des urines par des caillots sanguins, chez les femmes enceintes, une augmentation soudaine du volume plasmatique et une augmentation de la pression artérielle artérielle peuvent déclencher une insuffisance cardiaque congestive, mais cela n'est pas fréquent, ce type de fistule est généralement situé à l'extérieur du rein.

　　②动脉瘤型：多为后天性，常见于肾脏手术，外伤，肾脓肿溃破，肾肿瘤等，瘘口较大，瘘道较短，动静脉分流量较大，临床上除有原发病的表现外，常有心血管方面的症状和体征，主要有充血性心力衰竭的临床表现，也可有腰，腹部血管杂音，血压增高等，但肾穿刺活检并发的动静脉瘘常较细小，2semaine à18个月瘘口能自行愈合，如无严重症状，一般不须特殊处理。

　　2、左肾静脉压迫综合征（LRVES）：自从1972年Nutcracker描述了左肾静脉压迫综合征后，中国外陆续报道了很多病例，本病多发于儿童及青壮年，男女均有发病，绝大多数患者以肉眼血尿作为首发症状，部分病人有腰痛，也有报道病人以直立性蛋白尿为唯一临床表现者。

　　1、随防观察：绝大多数先天性肾血管畸形或受压的病人如无临床症状，不必治疗。但是必须长期随防观察，一旦出现严重的脏器功能受损需及时治疗。

　　2、对于后天因素所至的肾血管畸形与压迫应积极治疗原发病，以解除压迫，改善病情，预防各种并发症的发生。

　　一、血液检查：肾血管畸形和受压除了个别病人可有肾素-除了血管紧张素系统活性增高的表现外，几乎无其他生化检查的异常发现，肾功能受损一般较轻，只有重症或晚期病例才可出现氮质血症。

　　二、尿液检查：血尿常见，可有蛋白尿。

　　本病诊断主要依靠影像学检查。

　　三、X线检查

　　1、平片：可无异常，严重患肾供血障碍者可见一侧肾影缩小，左肾静脉压迫综合征患者可有左肾影增大。

　　2、静脉肾盂造影：一般无阳性表现，肾内或肾门附近器官肿物压迫者可能有肾盂受压变形，造影剂排出受阻。

　　3、肾动脉造影：Il peut directement afficher les détails des部位, 范围, 程度, 病理性质, 循环侧支及腹主动脉的改变，先天性肾动静脉瘘常位于肾脏中央近肾门部位，显示成团的卷曲血管，供血动脉增粗，肾静脉早显，甚至下腔静脉也可在动脉期显影，获得性动静脉瘘，可见供血动脉增粗，肾静脉早显并囊样扩张；肾实质期，病侧肾实质呈低密度区，显示该区域肾灌注不足，肾血管受压患者可见受压血管腔充盈缺损，合并血栓形成时更出现病变血管中断；肾实质期患侧肾实质呈病损部位的锥形低密度区，左肾静脉压迫综合征病人可行腹主动脉或肾动脉造影，于动脉期显示腹主动脉与肠系膜上动脉夹角的部位及与左肾静脉的位置关系，于静脉期显示左肾静脉受压的程度及部位。

　　四、CT扫描：可显示肾脏的形态，肾内及肾周肿物的性质，部位，大小，形态及肾脏受压的情况，对鉴别诊断有一定意义。

　　五、腹部超声检查：肾脏彩色多普勒检查可发现异常的血流，B型超声可显示肾的大小及肿物的情况，但敏感性不高。

　　六、核医学检查：核素肾血池或肾实质显影对肾动静脉瘘及肾血管受压的诊断无特异性，但有一定的鉴别诊断价值，另外，如果99mTc-RBC血池显像呈局部高浓集影，而99mTc-葡萄糖酸钙肾显像该浓聚区却呈局部缺损灶，则对诊断肾动脉瘤有定性意义。

　　一、食疗方

　　1、海参粥：水发海参（切碎）50克，粳米100克，同煮成粥，加少许葱姜食盐调味。有补肾益精，滋阴补血的作用，适用于肾虚阴亏所致的体质虚弱、腰膝酸软、失眠盗汗等。

　　2、枸杞猪腰粥：枸杞子10克，猪肾一个（去内膜，切碎），粳米100克，葱姜食盐少许，同煮成粥。有益肾阴补肾阳、固精强腰的作用，适用于肾虚劳损，阴阳俱亏所致的腰脊疼痛、腰膝酸软、腿足痿弱、头晕耳鸣等，本方是肾虚食疗房中比较经典的一方。

　　3、肉苁蓉羊腰粥：肉苁蓉10克，羊腰一个（去内膜，切碎），粳米100克，同煮成粥。有补肾助阳、益精通便的作用，适用于中老年肾阳虚衰所致的畏寒肢冷、腰膝冷痛、小便频数、夜间多尿、便秘等，本方是肾虚食疗房中比较经典的一方。

　　4、鹿角胶粥：鹿角胶6克，粳米100克，将粳米煮成粥后，将鹿角胶打碎放入热粥中溶解，加白糖适量。有补肾阳、益精血的作用，适用于肾阳不足，精血虚损所致的形体羸瘦、腰膝酸软、疼痛、遗精阳痿等。

　　5、杜仲腰花：杜仲12克，煎煮过滤备用，猪腰一对，去内膜，切为腰花，用杜仲药液做调料汁，加葱姜食盐爆炒后食用。有补肝肾、强筋骨、降血压的作用，适用于中老年肝肾不足所致的肾虚腰痛、腰膝无力、头晕耳鸣、高血压。

　　6、炒核桃仁：核桃仁10克，炒香嚼食。有补肾温肺、润肠通便的作用，适用于肾虚腰痛脚弱，或虚寒咳喘及便秘者。

　　7、鸡蛋三味汤：鸡蛋1个，去芯莲子、芡实、怀山药各9克，白糖适量。煎成药汤，吃蛋喝汤。主治肾虚。

　　8、芡实核桃粥：芡实30 grammes, noix20 grammes, graines de prune10pièce, riz50 grammes. Consommez de l'eau de riz souvent. Il renforce les reins, arrête la toux et la dyspnée.

　　9、gâteau à cinq saveurs :dolique150 grammes, graines de sésame noir10grammes, noix de pépin de noix de coco5grammes, sucre120 grammes, beurre de porc125grammes. Faites des pâtisseries pour manger. Il est utilisé pour traiter la faiblesse des reins.

　　10、boulettes de viande de yam :yam200 grammes, viande de porc300 grammes, champignon30 grammes, blanc d'œuf1petits, huile de soja500 grammes, huile de sésame, oignon haché, ail haché, poudre d'ail, poivre blanc5grammes, amidon de maïs20 grammes, sel en quantité appropriée. Mettre tous les ingrédients ensemble pour former des boulettes de viande, manger avec des repas. Il est utilisé pour traiter la faiblesse des reins.

　　11、riz glutineux et riz :Viande fraîche de mouton3—5deux, riz glutineux en quantité appropriée. Nettoyer le mouton, le couper en morceaux, cuire le riz avec du riz glutineux. Ce remède renforce le sang et le qi, répare les faiblesses, réchauffe l'estomac et l'intestin, et est approprié pour les personnes faibles et affaiblies, les faiblesses du yang, les pertes de sang et de qi, la faiblesse et la faiblesse, les nausées et les vomissements, la peur du froid et du froid, les douleurs lombaires et les genoux, etc.

　　12、mouton et riz :mouton500 grammes, sel fin, vin de cuisine, oignon, gingembre, poivre de Sichuan, etc. Cuire la viande et la soupe. Il a les fonctions de renforcer le yang des reins, enrichir le sperme, réchauffer les hanches et les genoux, et est approprié pour les patients souffrant de douleurs lombaires des reins, de douleurs froides dans les genoux, de faiblesse, d'impuissance et d'éjaculation précoce, de membres froids et d'autres symptômes.

　　13、riz de millet mijoté de merle :merle5pigeon (épluché, nettoyé), riz de millet100 grammes, blanc d'ail, gingembre, huile végétale, sel, vin jaune, etc., cuits en riz. Ce remède a l'effet de renforcer le yang et enrichir le sperme. Il est approprié pour les personnes faibles et affaiblies.

　　14、Grossularia et Wolfberry mijotés de viande de chien :Grossularia, Wolfberry chacun15grammes, viande de chien500 grammes, sel fin, vin de cuisine, poivre de Sichuan, etc. Cuire la viande et la soupe. Il a les fonctions de renforcer les reins et le yang, renforcer les os et les muscles, renforcer l'esprit, arrêter les selles liquides et arrêter les pertes urinaires. Il est approprié pour les symptômes de faiblesse des reins, de fréquence urinaire, d'éjaculation précoce, d'éjaculation précoce, de faiblesse des pieds, et d'urination fréquente chez les personnes âgées.

　　15、pigeon et poulet mijotés :pigeon1seulement, poulet200 grammes, légumes verts cuits à la soupe10grammes, soupe de poulet, sel fin, poivre de poivre, persil haché. Cuire la viande et la soupe. Peut renforcer le foie et les reins, enrichir le sang et le sperme, tonifier le yang et traiter la faiblesse, éliminer le vent et le poison. Cette soupe-sauce est appropriée pour les personnes affaiblies, les impuissants, la soif, les femmes avec une carence en sang menstruel.

　　2. Aspect alimentaire

　　Boire peu d'eau, et manger moins de sel, moins de aliments riches en potassium tels que les oranges, les citrons, divers fruits. Une alimentation à faible teneur en phosphore, comme éviter de manger des crabes, etc., éviter de manger des aliments riches en protéines végétales tels que les arachides, les produits laitiers, les légumineuses, divers noix, lait de soja, etc., consommer plus de calories, comme manger plus d'pommes, des patates douces, des pommes de terre, etc.

　　1. Traitement

　　La plupart des patients atteints de malformations congénitales des vaisseaux rénaux ou de compression n'ont pas de symptômes cliniques, et n'ont pas besoin de traitement. Cependant, une fois que ces maladies sont découvertes, elles doivent être suivies et observées à long terme, et une chirurgie est nécessaire en cas de dommages graves des fonctions des organes internes.

　　Les lésions des vaisseaux rénaux causées par des traumatismes ou des opérations post-opératoires nécessitent généralement une chirurgie, et les lésions des artères rénales formées après une biopsie rénale percutanée-fistule veineuse, généralement sans nécessité de traitement, la bouche de la fistule est plus de2semaine à18Guérison spontanée dans le mois, rarement des symptômes cliniques. Les patients atteints de tumeurs ou de lésions d'organes extrarénaux comprimant les vaisseaux rénaux doivent d'abord traiter la maladie primitive, puis envisager la décompression des vaisseaux rénaux.

　　Jusqu'à présent, il n'existe pas de consensus sur les méthodes de traitement du syndrome de compression veineuse rénale gauche. Pourquoi la plupart des patients ont des changements anatomiques de compression veineuse rénale gauche sans symptômes cliniques, et pourquoi des changements pathologiques similaires ne se manifestent que chez un petit nombre de patients avec des symptômes graves, il n'existe pas d'explication raisonnable. Il est généralement considéré que les patients avec des symptômes graves et un traitement médical inefficace devraient subir une chirurgie.

　　1Chirurgie

　　(1) Indications : ① Insuffisance cardiaque; ② Dommage progressif à la fonction rénale; ③ Compression ou fistule tumorale; ④ Douleurs sévères et hématurie; ⑤ Hypertension artérielle réfractaire; ⑥ Fistule causée par une blessure rénale.

　　(2Méthodes chirurgicales :

　　① Néphrectomie : pour les patients atteints de lésions rénales unilatérales, une insuffisance cardiaque et rénale sévère, et une lésion extensive difficile à réparer par la chirurgie rénales vasculaires, la néphrectomie reste une méthode simple et efficace.

　　② Chirurgie de réparation des vaisseaux rénaux sous vision directe : indiquée pour les patients atteints de fistules artério-veineuses rénales et d'anévrismes artéreaux rénaux. Elle peut éliminer directement les orifices fistulaires, enlever les anévrismes et les vaisseaux variqueux, mais il existe un risque de complication d'ischémie rénale. Avant l'opération, il est nécessaire de comprendre en détail la situation de l'apport sanguin des lésions par angiographie rénale pour réduire la survenue d'ischémie rénale.

　　2Radiologie interventionnelleC'est-à-dire qu'au moment de la angiographie rénale, les vaisseaux malades sont embolisés, dilatés ou posés des stents par cathéter, ce qui élimine les orifices fistulaires, les sténoses ou les symptômes de compression. Les avantages de cette méthode sont de petites lésions, une bonne tolérance du patient, une anesthésie locale minimale, pas de complications anesthésiques, une récupération rapide après l'opération, etc. Cette méthode peut être essayée pour les patients légers et graves. Cependant, cette méthode peut également entraîner des complications telles que l'ischémie rénale, la chute des embolismes ou des stents, les lésions vasculaires et les hémorragies pendant le processus d'opération par cathéter, et ces complications devraient être évitées autant que possible.

　　En résumé, l'hypermorphie et la compression des vaisseaux rénaux sont une catégorie de maladies complexes et variées. La détermination des méthodes de traitement dépend non seulement des symptômes cliniques, mais aussi de la modification anatomopathologique différente, en tenant compte de manière intégrée et en analysant spécifiquement pour atteindre une petite lésion, un bon effet et une réduction du taux de mortalité.

　　Deuxièmement, le pronostic

　　Le pronostic de la maladie dépend de l'hypermorphie des vaisseaux sanguins et de l'étendue de la compression. Les cas légers n'ont pas de changements pathologiques cliniques évidents et un bon pronostic. Les cas graves peuvent entraîner des lésions multiples du système, comme une insuffisance cardiaque, un syndrome de compression veineuse rénale, une hypertension artérielle sévère et une insuffisance rénale aiguë. Dans ce cas, le taux de mortalité est élevé et le pronostic est mauvais.