โรคเซลล์เจอร์แอดรีแนลินในมดลูกเพลิง

　　1. สาเหตุที่เกิดขึ้น

　　อาการเกิดขึ้นของเซลล์เจอร์แอดรีแนลิน ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่มีเหตุการณ์พิเศษหลายอย่างที่อาจเกี่ยวข้องกับสาเหตุของเซลล์เจอร์แอดรีแนลิน คือ หลังจากที่เซลล์เฟอร์มาตอนอะโลอิดและเซลล์เฟอร์มาตอนอะโลอิดมีต้นกำเนิดมาจากเซลล์มาตริกซ์นอร์มาลและท่อสมอง นับเป็นหลักฐานเซลล์เฟอร์มาตอนอะโลอิดและเซลล์เจอร์แอดรีแนลิน ส่วนใหญ่ของเซลล์เจอร์แอดรีแนลินย้ายไปที่ผิวหนังต่อเนอร์เวอร์และต่อเนอร์เวอร์ ก่อตัวเป็นสมองเจอร์แอดรีแนลินของทารก ส่วนหนึ่งของเซลล์เจอร์แอดรีแนลินตามเซลล์เฟอร์มาตอนอะโลอิดย้ายไปที่ร่อนหลังหรือต่อเนอร์เวอร์อาทิตย์ต่อหลังที่เป็นสมองเจอร์แอดรีแนลินนอกเอดรีแนลิน สมองเจอร์แอดรีแนลินนอกเอดรีแนลินในทารก9～11周时即发育成熟，比肾上腺髓质嗜铬细胞成熟还早。出生后肾上腺髓质嗜铬细胞发育成熟的同时，肾上腺外的嗜铬细胞退化并逐渐消失。所以在胚胎时期分布多处的嗜铬细胞，到成熟期只有肾上腺髓质细胞还能保留下来。在某种特殊情况下，这些同源的神经外胚层细胞可以发生相应的肿瘤。

　　二、发病机制

　　1、膀胱嗜铬细胞瘤多局限于膀胱壁或仅向壁外生长，良性与恶性的鉴别不是依靠生物学指标或细胞学特征，而应将肿瘤浸润包膜或邻近组织、肌层血管内有瘤栓或膀胱外非嗜铬组织有转移灶作为诊断恶性嗜铬细胞瘤的依据。

　　2、膀胱嗜铬细胞瘤的发生原因可能与膀胱内残存嗜铬组织有关。肿瘤呈结节状或息肉状，质地偏硬，与正常膀胱组织有明显界限，但邻近膀胱肌层大都被破坏，肿瘤表面黏膜可有溃疡。肿瘤切面均质，褐色或黄褐色。瘤细胞呈多边形或梭形，胞浆颗粒较多，易被铬盐染色，细胞群呈小叶状、条束状或小巢状。

　　1、高血压危象：是高血压患者并发的一种极其危急的症候，常在不良诱因影响下，血压骤然升到26.6/16千帕(200/120毫米汞柱)以上，出现心、脑、肾的急性损害危急症候。

　　2、高血压性视网膜病变：是指全身动脉血压持续性升高，造成血-视网膜屏障破坏、血浆渗漏、血管内有形成分渗出，产生视网膜水肿、出血、缺血或渗出斑等病变，严重者可出现视网膜脱离。

　　膀胱嗜铬细胞瘤的典型临床表现为高血压，血尿和糖尿，高血压可为持续性或发作性，其特点是膀胱胀满时出现阵发性高血压，脉搏加快，面色苍白，头痛，出汗等，排尿过程中症状达到高峰，可发生晕厥，排尿后症状逐渐缓解，血尿多为无痛性，间歇性肉眼血尿，无内分泌功能的膀胱嗜铬细胞瘤除局部病变外可无任何症状。

　　由于嗜铬细胞瘤的病因与其他肿瘤一样尚不清楚，但有几种特殊情况可能与嗜铬细胞瘤的病因有关，胚胎早期交感神经元细胞起源于神经嵴和神经管，是交感神经母细胞和嗜铬母细胞的共同前体，多数嗜铬母细胞移行至胚胎肾上腺皮质内，形成胚胎肾上腺髓质，故本病没有预防方法。早期发现、早期诊断、早期治疗对本病的间接预防具有重要意义。

　　อาศัยระดับเคทาโคแลมีน (catecholamine, CA) และสินค้าเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของมัน (3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸VMA)测定有助于定性诊断，但非发作期阳性率低，酚妥拉明抑制试验阳性为重要的诊断依据。

　　1、B超，CT或MRI能确定肿瘤大小及是否有转移灶，CT是异位嗜铬细胞瘤定位诊断中实用价值较大的影像学手段。

　　2、膀胱镜检查阳性率80％左右，可见局部膀胱黏膜向腔内突出，呈基底广的半球状，表面光整，充血潮红，由于嗜铬细胞瘤位于膀胱壁内，故仅作黏膜活检阳性率低且易出血。

　　3、131I-MIBG(131I-间位碘代苄胍)显像可以特异性定位，嗜铬细胞瘤的活性愈高，浓集131I-MIBG愈多，131I-MIBG诊断膀胱嗜铬细胞瘤敏感性高于B超，CT，已被广泛应用。

   　1、膀胱嗜铬细胞瘤吃哪些食物对身体好：

　　给予高糖、高蛋白饮食。

　　2、膀胱嗜铬细胞瘤最好不要吃哪些食物：

　　禁茶、巧克力、咖啡及含有香精等食物。

　　一、治疗

　　1、膀胱嗜铬细胞瘤的治疗以手术为主，多采用膀胱部分切除术。如肿瘤位于三角区或范围广泛及浸润邻近组织时可行全膀胱切除术。由于手术中可能会出现血压的剧烈波动，术前应有充分准备，应用肾上腺素能受体阻滞药如酚苄明，扩充血容量，改善心功能以预防术后可能出现的低血压和低血糖。手术一般在全麻下进行并心电监护。

　　2、对无法切除或广泛转移的恶性膀胱嗜铬细胞瘤，除予酚苄明或甲基对位酪胺缓解高血压外，可进行131I-MIBG等内照射治疗；化疗多不敏感；有学者对恶性、复发性膀胱嗜铬细胞瘤的放疗进行了大样本观察，认为放疗有较大临床应用价值。除开放手术外，近来有腹腔镜下行嗜铬细胞膀胱部分切除术报道。

　　2. การขับไล่

　　หลังการผ่าตัด ควรติดตามสมรรถภาพอย่างยาวนาน การตรวจด้วยกล้องมดลูกครับคือวิธีสำคัญในการตรวจสอบว่ามะเร็งมีลักษณะร้ายแรงหรือไม่。