Agenesia y desarrollo inadecuado de la vejiga

　　1Causas de desarrollo

　　La causa de esta enfermedad no está clara, ya que estos niños tienen el intestino posterior normal, por lo que se puede imaginar que el proceso de diferenciación de la cloaca en el seno urinogenital y el recto anal es normal. La agenesia de la vejiga puede ser el resultado de la atrofia secundaria del extremo anterior de la cloaca, o puede deberse a la falta de coordinación entre los conductos mesonefricos y las ureteras que entran en la región triangular, lo que impide la acumulación de orina en la vejiga, por lo que no hay llenado de orina en la vejiga.

　　2Mecanismo de desarrollo

　　El resultado de la anomalía es diferente según el sexo, las mujeres con desarrollo normal de los conductos mesonefricos pueden tener la abertura de la uretera en la pared anterior del útero, la pared anterior de la vagina o el labio mayor. Los pacientes con uretera ectópica pueden conservar parte de la función renal. En los hombres, la vía de derivación de la orina puede ser el residuo del cloaca y la derivación de la uretera al recto o al uréter umbilical no cerrado.

　　La anomalía concomitante es común, incluyendo: riñón único, riñón hipoplásico, riñón anormalmente desarrollado y ausencia de próstata y vesícula seminal, etc. Las válvulas de los hombres generalmente se encuentran en el lado ventral cercano al uréter en la unión del pene y el escroto, presentando forma de pico, válvula iridisca o forma de luna, además de causar obstrucción de la uretra baja, en casos graves puede llevar a la dilatación y acumulación de orina en la uretra alta, síntomas de obstrucción de la uretra baja, dificultad para orinar, orina delgada y débil o en gotas, obstrucción aguda de la orina, etc.

　　Debido a que el volumen de la vejiga es significativamente menor, la cantidad de orina almacenada se reduce, por lo que los pacientes pueden presentar síntomas de polaquiuria. Debido a la polaquiuria repetida, puede desencadenar infecciones genitales, y los pacientes con infección concomitante pueden presentar síntomas como enrojecimiento y ulceración del área perineal, fiebre, etc. Este tipo de pacientes a menudo tienen malformaciones graves del tracto urinario superior y otros sistemas, y la mayoría de los fetos nacen muertos o mueren poco después del nacimiento debido a la pielonefritis, lo que no tiene gran significado clínico.

　　La causa de esta condición no está clara, ya que estos niños tienen un intestino posterior normal, lo que sugiere que el proceso de diferenciación del excreta de la vejiga urinaria y el ano rectal es normal. La vejiga no desarrollada puede ser el resultado de una atrofia secundaria en la parte anterior del excreta, o puede ser debido a una falta de coordinación en la entrada del uréter y el mesonefro en la región triangular, lo que impide que la orina se acumule en la vejiga. Por lo tanto, esta enfermedad no puede prevenirse, y la detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son de gran importancia para la prevención de la enfermedad.

　　Las pruebas de imagen médica pueden diagnosticar si el desarrollo de la vejiga es normal. La ecografía, la radiografía X, la urográfica intravenosa, la TC y la RM son beneficiosas para el diagnóstico de la enfermedad. Los métodos de examen clave incluyen la urográfica, que puede entender la forma y el tamaño de la vejiga, y la gravedad de la malformación. Además, se puede utilizar la cistoscopia, que también puede reflejar con precisión el estado de desarrollo de la vejiga.

　　Postoperatoriamente, se debe proporcionar una dieta nutricional rica en proteínas, calorías y vitaminas, como carne de res y cerdo, carne de pollo, pescado, camarones, huevos, costillas y productos de soja. Se puede ofrecer al paciente más leche, almidón de loto y jugo fresco, así como comer más frutas y verduras frescas.

　　1、tratamiento

　　En los niños que han sido reportados como supervivientes, el tratamiento generalmente implica la derivación de la orina, utilizando un yuxtamesentero ureteral o una orina artificial para resolver problemas de micción. Actualmente, la tecnología de vejiga artificial está en desarrollo, y si esta tecnología madura, la sustitución de vejiga artificial puede根治此病.

　　2、pronóstico

　　Esta enfermedad pertenece a la malformación del desarrollo, debido a las características de la frecuencia urinaria y la facilidad de infección, puede afectar la calidad de vida del paciente. Si se cuida adecuadamente, no pondrá en peligro la salud del paciente.