Congenital malformations and underdevelopment of the bladder and its development

　　1Etiology

　　The cause of this disease is not yet certain, because these children have a normal posterior intestine, and it can be imagined that the process of differentiation of the cloaca into the urogenital sinus and anal rectum is normal. The underdevelopment of the bladder may be the result of secondary atrophy of the anterior part of the cloaca, or it may be due to the malcoordination of the mesonephric duct and ureter entering the trigone, preventing the accumulation of urine in the bladder, so there is no urine filling the bladder.

　　2Pathogenesis

　　The outcome of congenital anomalies varies with gender. If the female has normally developed mesonephric ducts, the ureteral orifice can be located on the anterior wall of the uterus, vagina, or vestibule. Patients with ectopic ureteral orifices can often preserve part of the renal function. In males, the way to obtain urinary excretion is the residual cloaca and ureteral drainage into the rectum or patent urachus.

　　Frequent congenital anomalies include: single kidney, renal agenesis, renal dysplasia, and absence of prostate and seminal vesicles, etc. The male valve is often located on the ventral side of the urethra near the junction of the penis and scrotum, presenting as a尖瓣, iris valve, or crescent shape. In addition to causing lower urinary tract obstruction, it can also lead to upper urinary tract dilation and hydronephrosis in severe cases. Symptoms of lower urinary tract obstruction include difficulty urinating, thin and weak urine stream, or dripping, and acute urinary retention, etc.

　　Devido ao volume da bexiga ser significativamente reduzido e a retenção de urina diminuída, os pacientes podem apresentar sintomas de polidipsia. Devido à polidipsia recorrente, pode induzir infecções genitais, e os pacientes com infecções concomitantes podem apresentar sintomas como inchaço e feridas na região perineal, febre, etc. Este tipo de paciente geralmente tem anomalias graves do trato urinário superior e outros sistemas, a maioria dos bebês é feto morto ao nascer ou morre logo após o nascimento devido a pielonefrite, e tem pouco significado clínico.

　　A causa dessa doença não está definida, pois esses bebês têm intestino posterior normal, pode-se imaginar que o processo de diferenciação do exocoeloma para o sinus urogenital e o recto anal é normal. A bexiga não desenvolvida pode ser o resultado da atrofia secundária do exocoeloma anterior, ou pode ser devido à falta de coordenação entre os ductos mesonefros e os ureteres ao entrar na região triangular, que impede a acumulação de urina na bexiga, resultando em falta de enchimento da bexiga. Portanto, essa doença não pode ser prevenida, e a detecção, diagnóstico e tratamento precoces são de grande importância para a prevenção da doença.

　　Os exames de imagem médica podem diagnosticar se o desenvolvimento da bexiga é normal. A ultra-som, radiografia X com exame de rinografia venosa, CT, MRI são favoráveis ao diagnóstico da doença. Os métodos de exame focais incluem a realização de exames de rino-ureterografia, que podem entender a forma e o tamanho da bexiga, e identificar o grau de anomalia. Além disso, pode-se usar a cistoscopia, que também pode refletir com precisão o estado de desenvolvimento da bexiga.

　　Após a cirurgia, é recomendado fornecer uma dieta nutritiva rica em proteínas, calorias e vitaminas, como carne de boi e carne de porco magra, frango, peixe, camarão, ovos, costela de porco e produtos à base de feijão. Pode-se oferecer ao paciente mais leite, amido de mandioca e sucos frescos, além de comer mais frutas e vegetais frescos.

　　1、Tratamento

　　Nos casos de crianças sobreviventes relatados, o tratamento é geralmente a derivação urinária, usando anastomose de ureteres com cólon sigmoide ou estomia urinária para resolver problemas de micção. A tecnologia de bexiga artificial ainda está em desenvolvimento, e se essa tecnologia se tornar madura, a substituição da bexiga artificial pode ser uma esperança de cura para essa doença.

　　2、Prognóstico

　　Esta doença pertence a anomalias de desenvolvimento, devido às características de frequência urinária e suscetibilidade a infecções, pode afetar a qualidade de vida do paciente. Se os cuidados forem adequados, não ameaçará a saúde do paciente.