Insufficienza di sviluppo e sviluppo incompleto della vescica

　　1、Causa

　　La causa di questa sindrome non è stata stabilita, poiché questi bambini hanno un intestino posteriore normale, quindi possiamo immaginare che il processo di differenziazione della cloaca in seno urinario e ano-rettale sia normale. L'insufficienza di sviluppo della vescica può essere il risultato di una atrofia secondaria anteriore della cloaca, o forse a causa di una coordinazione inadeguata dell'uretere e del dotto mesonefroidi nell'area triangolare, che impedisce la concentrazione dell'urina nella vescica, quindi non c'è riempimento della vescica di urina.

　　2、Patogenesi

　　La conseguenza del difetto è diversa a seconda del sesso, nelle donne con sviluppo normale dei tubuli mesonefroidi, la bocca dell'uretere può essere localizzata nella parete anteriore dell'utero, nella parete anteriore della vagina o nella regione vestibolare. I pazienti con uretere ectopico possono conservare una parte della funzione renale. Nei maschi, il metodo di drenaggio extraurinario dell'urina è la residua cloaca e il drenaggio dell'uretere nel retto o nel urachus non chiuso.

　　Comuni difetti concomitanti, inclusi: rene singolo, assenza di sviluppo renale, sviluppo renale anormale e assenza di prostata e vescicola seminale. La valvola venosa maschile è spesso localizzata nella parte ventrale prossimale dell'uretra al confine tra il pene e il scroto, in forma di valvola acuta, valvola iridea o forma semilunare, oltre a causare ostruzione dell'arto urinario inferiore, può causare espansione e ristagno di urina dell'arto urinario superiore in casi gravi, sintomi di ostruzione dell'arto urinario inferiore, difficoltà nella minzione, urina sottile e debole o a goccia, ristagno acuto di urina.

　　Poiché la capacità di contenimento della vescica è significativamente ridotta e la capacità di conservare l'urina è ridotta, i pazienti possono presentare sintomi di minzione frequente. A causa della minzione frequente ricorrente, può indurre infezioni genitali, nei pazienti con infezioni concomitanti possono presentare sintomi come arrossamento e ulcerazione del pavimento pelvico, febbre e altri sintomi. Questo tipo di pazienti spesso ha gravi malformazioni del sistema urinario superiore e altri sistemi, la maggior parte dei casi è morto al momento della nascita o è morto poco dopo la nascita a causa di pielonefrite, di scarsa importanza clinica.

　　La causa di questa sindrome non è stata stabilita, poiché questi bambini hanno un intestino posteriore normale, possiamo immaginare che il processo di differenziazione del cloaca in urinogenital sinus e ano-rettale sia normale. L'assenza di vescica potrebbe essere il risultato di una atrofia secondaria anteriore della cloaca, potrebbe essere dovuta a una coordinazione inadeguata tra i dotto renali e l'uretere che entra nella regione triangolare, che impedisce la raccolta di urina nella vescica, quindi non c'è riempimento di urina nella vescica. Pertanto, questa malattia non può essere prevenuta, la scoperta precoce, la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono di grande importanza per la prevenzione della malattia.

　　Le esami di imaging medico possono diagnosticare se la vescica si sviluppa normalmente. L'ecografia, la radiografia a raggi X, la cistografia venosa, la TC, la RM sono utili per la diagnosi di questa malattia. I metodi di esame chiave includono l'esame di cistografia del sistema urinario, che può comprendere la forma e la dimensione della vescica, chiarire la gravità della malformazione. In secondo luogo, si può utilizzare la cistoscopia, che può riflettere accuratamente la situazione di sviluppo della vescica.

　　Principali, dopo l'intervento, è necessario fornire una dieta nutrizionale ricca di proteine, calorie e vitamine, come carne bovina e suina, carne magra di maiale, pollo, pesce, gamberi, uova, costole e prodotti a base di soia, si può dare al paziente di bere latte, amido di lotus e succo di frutta fresca, e mangiare più frutta e verdura fresca.

　　1、Trattamento

　　Nei bambini sopravvissuti riportati, la maggior parte delle trattamenti è la deviazione del flusso urinario, l'uso di un'urostomia o di un'anastomosi ileo-rettale per risolvere i problemi di urinazione, la tecnologia delle vesciche artificiali è ancora in fase di sviluppo, se questa tecnologia diventerà matura in futuro, la sostituzione della vescica artificiale per questa malattia avrà la possibilità di curare questa malattia.

　　2、Prognosi

　　Questa malattia appartiene a malformazioni congenite, a causa delle caratteristiche come la frequente minzione e la facilità di infezione, può influenzare la qualità della vita del paziente. Se curata correttamente, non minaccia la salute del paziente.