Bàng quang không phát triển và phát triển không đầy đủ

　　1、 nguyên nhân bệnh

　　Nguyên nhân của bệnh này chưa được xác định rõ ràng vì những trẻ này ruột sau bình thường, có thể tưởng tượng quá trình phân hóa của hậu môn trực tràng thành hố sinh dục và trực tràng là bình thường. Bàng quang không phát triển có thể là kết quả của sự teo萎缩 thứ phát ở phần trước của hậu môn trực tràng, hoặc do trung màng và niệu quản vào tam giác không phối hợp đồng bộ, ngăn cản sự tích tụ nước tiểu trong bàng quang, do đó không có nước tiểu đầy bàng quang.

　　2、 cơ chế bệnh sinh

　　Kết quả của dị dạng này khác nhau theo giới tính, nếu phụ trung màng phát triển bình thường ở phụ nữ thì điểm mở niệu quản có thể nằm ở thành trước tử cung, thành trước âm đạo hoặc tiền đình. Nếu bệnh nhân có van niệu quản bẩm sinh, thường có thể duy trì một phần chức năng thận. Ở nam giới, con đường dẫn nước tiểu ra ngoài có thể là残留 hậu môn trực tràng và dẫn niệu quản vào trực tràng hoặc ống niệu quản mở không đóng.

　　Tình trạng dị dạng thường gặp bao gồm: thận đơn, thận không phát triển, thận phát triển bất thường và không có tiền liệt tuyến và tinh hoàn. van màng của nam giới thường nằm ở phía bụng gần đầu niệu đạo ở giao điểm giữa dương vật và tinh hoàn, có hình dạng mũi kim, van hình mắt cá hoặc bán nguyệt, ngoài ra còn gây tắc nghẽn đường tiểu dưới, nghiêm trọng hơn có thể dẫn đến phì đại và tích nước đường tiểu trên, triệu chứng tắc nghẽn đường tiểu dưới, khó tiểu, dòng nước tiểu mỏng và yếu hoặc thành giọt, suy niệu cấp tính...

　　Do dung tích bàng quang giảm rõ rệt, lượng nước tiểu chứa giảm, do đó bệnh nhân có thể xuất hiện triệu chứng tiểu nhiều. Do tiểu nhiều lặp đi lặp lại có thể gây nhiễm trùng cơ quan sinh dục, đối với bệnh nhân bị nhiễm trùng có thể xuất hiện các triệu chứng như đỏ, loét, sốt ở vùng hở bộ phận sinh dục. Loại bệnh nhân này thường kèm theo dị dạng nghiêm trọng ở đường niệu sinh dục và các hệ thống khác, thường là thai chết non hoặc chết sau khi sinh không lâu do viêm thận盂, ý nghĩa lâm sàng không lớn.

　　Nguyên nhân của chứng này chưa được xác định rõ ràng, vì những trẻ em này hậu môn ruột sau bình thường, có thể tưởng tượng quá trình phân hóa của hố sinh dục thành hố sinh dục và hậu môn trực tràng là bình thường. Bàng quang không phát triển có thể là kết quả của sự teo nhỏ thứ cấp ở phần trước hố sinh dục, hoặc có thể do sự không phối hợp của ống sinh dục và niệu quản vào vùng tam giác, ngăn cản sự tích tụ nước tiểu trong bàng quang, dẫn đến không có nước tiểu đầy bàng quang. Do đó, bệnh này không thể phòng ngừa, việc phát hiện sớm, chẩn đoán sớm và điều trị sớm có ý nghĩa quan trọng trong việc ngăn ngừa bệnh này.

　　Kiểm tra hình ảnh y học có thể chẩn đoán mức độ phát triển của bàng quang có bình thường hay không. Ultra sound, X-ray, chụp cộng hưởng từ MRI đều có lợi cho việc chẩn đoán bệnh này. Các phương pháp kiểm tra quan trọng bao gồm kiểm tra造影 niệu sinh dục, có thể hiểu rõ hình dáng và kích thước của bàng quang, xác định mức độ dị dạng. Thứ hai, có thể sử dụng nội soi bàng quang, cũng có thể phản ánh chính xác tình trạng phát triển của bàng quang.

　　Sau phẫu thuật, nguyên tắc là cung cấp chế độ dinh dưỡng giàu protein, giàu calo và giàu vitamin, như thịt bò, thịt lợn, thịt gà, cá, tôm, trứng, xương sườn và các sản phẩm từ đậu, có thể cho bệnh nhân uống nhiều sữa, bột sắn và nước ép trái cây tươi, và ăn nhiều trái cây và rau củ tươi.

　　1、Chữa trị

　　Trong số các trường hợp đã được báo cáo sống sót, điều trị chủ yếu là thay đổi hướng dòng nước tiểu, sử dụng sự kết hợp của niệu quản và ruột thừa hoặc tạo ống niệu quản để giải quyết vấn đề tiểu tiện, hiện công nghệ tạo bàng quang nhân tạo vẫn đang trong quá trình nghiên cứu và phát triển. Nếu công nghệ này được phát triển thành công, có thể tiến hành phẫu thuật thay thế bàng quang nhân tạo để điều trị bệnh này.

　　2、Kết quả điều trị

　　Bệnh này thuộc về dị dạng phát triển, do đặc điểm tiểu nhiều và dễ bị nhiễm trùng, có thể ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân. Nếu được chăm sóc đúng cách sẽ không gây nguy hiểm đến sức khỏe của bệnh nhân.