عدم نمو المثانة وعدم تطورها

　　1أسباب المرض

　　لم يتم تحديد السبب حتى الآن، لأن هذه الأطفال لديهم أمعاء خلفية طبيعية، يمكن تخيل أن عملية تطوير الشرج والمثانة البولية والشرج هي طبيعية. قد تكون عدم نمو المثانة نتيجة للتقلص الثانوي للجزء الأمامي من الشرج، أو ربما بسبب عدم التكامل في التداخل بين القناة الجانبية والقناة البولية عند الدخول إلى منطقة الترياق، مما يمنع تجمع البول في المثانة، وبالتالي لا يكون هناك تمدد للمثانة بالبول.

　　2ميكانيكية المرض

　　نتيجة الشذوذ تختلف بناءً على النوع الجيني، إذا كانت القناة الجانبية الأنثوية تنمو بشكل طبيعي، يمكن أن تكون فتحة القناة البولية المثانة تقع في جدار الرحم أو جدار المهبل الأمامي أو السلسلة الجانبية. يمكن للحالات التي تحتوي على فتحة قناة بولية غير مكانية أن تحافظ على جزء من وظيفة الكلية. يمكن للذكور الحصول على طريقة لتوجيه البول خارجيًا هي بقايا الشرج والمثانة البولية والقناة البولية المثانة إلى المستقيم أو الأمعاء غير المفتوحة.

　　الشذوذ الشائع في الحالب، بما في ذلك: الكلية الواحدة، عدم نمو الكلية، تطور الكلية بشكل غير طبيعي، وعدم وجود البروستاتا والغدة الحليمية وما إلى ذلك. غالبًا ما تكون الشفة القاعدية عند تقاطع القضيب مع الجلد الخلفي للجيوب الأنابيب عند الجانب البطني القريب من الأنابيب، وتكون على شكل شفة حادة أو شفة قوسية أو شبه قمرية، بالإضافة إلى تعزيز انسداد المسالك البولية السفلية، يمكن أن يؤدي إلى تمدد وتجميع الماء في المسالك البولية العلوية في الحالات الشديدة، واعراض انسداد المسالك البولية السفلية، صعوبة التبول، انحسار الخط البولي ضعيفًا أو على شكل قطرات، وعدم القدرة على التبول بشكل طبيعي وما إلى ذلك.

　　به دلیل کاهش ظرفیت مثانه و کاهش ذخیره ادرار، بیماران ممکن است علائم ادرار مکرر را تجربه کنند. به دلیل ادرار مکرر مکرر، ممکن است عفونت دستگاه تناسلی رخ دهد و بیمارانی که مبتلا به عفونت هستند، ممکن است علائم قرمزی و زخم واژن، تب و غیره را تجربه کنند. این بیماران معمولاً همراه با ناهنجاری‌های جدی ادرار و سایر سیستم‌ها هستند و بیشتر در زمان تولد مرده می‌شوند یا به زودی پس از تولد به دلیل پیدای عفونت کلیه مرده می‌شوند، و اهمیت بالینی کمی دارند.

　　دلیل این بیماری قطعی نیست، زیرا این کودکان روده پسین عادی دارند، می‌توان تصور کرد که فرآیند دگرگونی مقعد و روده‌ای به سمت مثانه و مقعد عادی است. بیضوی کلیه ممکن است نتیجه کاهش ثانویه بخش جلویی مجرای ادرار باشد، یا شاید به دلیل ناهماهنگی در ورود مجاری ادراری و مثانه به ناحیه مثلثی، جلوگیری از جمع‌آوری ادرار در مثانه و در نتیجه عدم پر شدن مثانه باشد. بنابراین، این بیماری قابل پیشگیری نیست، اما تشخیص و درمان زودهنگام و به موقع می‌تواند برای پیشگیری از این بیماری بسیار مهم باشد.

　　مطالعات تصویربرداری پزشکی می‌تواند میزان توسعه مثانه را بررسی کند. اشعه، اشعه ایکس، رادیوگرافی واریس، سی‌تی اسکن، MRI برای تشخیص این بیماری مفید هستند. روش‌های تشخیصی کلیدی شامل انجام بررسی‌های تصویربرداری ادرار هستند که می‌توانند شکل و اندازه مثانه را تشخیص دهند و میزان ناهنجاری را مشخص کنند. در مرحله بعد می‌توان از کولوسکوپی استفاده کرد که می‌تواند وضعیت توسعه مثانه را به طور دقیق نشان دهد.

　　به طور کلی، غذای پروتئین، حرارت و ویتامین بالا به بیمار داده می‌شود، مانند گوشت گاو و گوسفند، گوشت خوک لاغر، مرغ، ماهی، میگو، تخم‌مرغ، استخوان‌های کمر و محصولات از دانه‌های لوبیا، می‌توان به بیمار شیر، آرد جو و آب میوه تازه داد و میوه‌ها و سبزیجات تازه را بیش از حد مصرف کرد.

　　1، درمان

　　در کودکانی که گزارش شده‌اند زنده مانده‌اند، درمان بیشتر شامل تغییر مسیر جریان ادرار است، از طریق هماهنگی مثانه و سینوس روده‌ای یا ساخت مجرای ادرار برای حل مشکلات ادرار است، در حال حاضر فناوری مثانه مصنوعی هنوز در حال تحقیق و توسعه است، اگر این فناوری به مرحله تکامل برسد، ممکن است عمل جایگزینی مثانه مصنوعی برای این بیماری به عنوان درمان نهایی پیشنهاد شود.

　　2، پیش‌بینی‌ها

　　این بیماری به عنوان ناهنجاری رشد در نظر گرفته می‌شود، به دلیل ویژگی‌هایی مانند ادرار مکرر و مستعد به عفونت، می‌تواند کیفیت زندگی بیمار را تحت تأثیر قرار دهد. اگر مراقبت‌های مناسب انجام شود، به سلامتی بیمار صدمه نمی‌زند.