膀胱不发育(agenesisofbladder)由尿道生殖发育反常所致,罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器畸形,可伴有肾不发育。男性患儿可伴有前列腺、精囊缺如,男女均可存在严重的输尿管开口异位,出生后即使存活亦常因上尿路感染而死亡。小膀胱可以是发育异常或发育不全。发育异常见于重复膀胱外翻或半膀胱外翻,膀胱小、纤维化及不易扩张。发育不全的膀胱可有潜力扩大,见于严重尿失禁、完全性尿道上裂及双侧单一异位输尿管口。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
膀胱不发育(agenesisofbladder)由尿道生殖发育反常所致,罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器畸形,可伴有肾不发育。男性患儿可伴有前列腺、精囊缺如,男女均可存在严重的输尿管开口异位,出生后即使存活亦常因上尿路感染而死亡。小膀胱可以是发育异常或发育不全。发育异常见于重复膀胱外翻或半膀胱外翻,膀胱小、纤维化及不易扩张。发育不全的膀胱可有潜力扩大,见于严重尿失禁、完全性尿道上裂及双侧单一异位输尿管口。
1、发病原因
本症原因未肯定,因为这些小儿后肠正常,可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果,也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调,阻止尿液在膀胱积聚,也就没有尿液充盈膀胱。
2、发病机制
畸形的结局因性别而异,女性有正常发育的副中肾管则输尿管口可位于子宫、阴道前壁或前庭。病人有异位输尿管口,常可保存部分肾功能。在男性能得到尿液外引流的途径是泄殖腔残留及输尿管引流到直肠或未闭脐尿管。
ความผิดพลาดทางพฤติกรรมที่มีความเกี่ยวข้องอย่างส่วนใหญ่ รวมถึง ไข่เท้าเดี่ยว ไข่เท้าที่ไม่พัฒนา ไข่เท้าที่พัฒนาผิดปกติ และไม่มีไส้กรอกเพศหรือถุงกระเพาะอายุสังค์ อายุร่วมของเพศชายมักตั้งอยู่ที่ชาติหรือทางมดลูกอยู่ด้านหลัง ซึ่งมีรูปร่างเหมือนใบสันหลัง ใบตาเขียวหรือแบบดาบ นอกจากจะทำให้เกิดอุดตันเส้นทางน้ำเสียลงต่ำแล้ว ยังอาจเกิดภาวะของการขยายตัวและจับน้ำของทางเส้นทางน้ำเสียบนบนและอาการอุดตันเส้นทางน้ำเสียลงต่ำ ทำให้มีปัญหาการปัสสาวะลำบาก น้ำปัสสาวะแบบบางและอ่อนแรงหรือแบบตกต่ำ และอาการเก็บน้ำปัสสาวะอักเสบตามปกติ
由于膀胱的容积明显减小,储存尿液减少,故患者可以出现尿频表现。由于反复的尿频可诱发生殖器感染,对于合并感染的患者可出现会阴部红肿、溃烂、发热等表现。此类病人常伴有上尿路及其他系统严重畸形,出生时多为死胎或生后不久因肾盂肾炎而死亡,临床意义不大。
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่เป็นที่แน่ชัด เพราะเด็กเหล่านี้มีทางเดินอาหารที่ปกติ จึงสามารถคิดได้ว่ากระบวนการแบ่งรังสรรค์ที่นำไปสู่อวัยวะเพศและต่อมลูกหมากที่ปกติ หลอดหมองที่ไม่มีการพัฒนาอาจเป็นผลจากการปรับตัวเป็นรูปร่างหลังของรังสรรค์หลังท้อง หรืออาจเป็นเพราะการร่วมมือของท่อเอสมอนด์และท่ออัมพาติกที่ไม่สมเคราะห์รอบกัน ทำให้น้ำปัสสาวะไม่สามารถมีการจับตัวในหลอดหมอง ดังนั้นหลอดหมองจึงไม่มีน้ำปัสสาวะที่จะบวม ดังนั้นโรคนี้ไม่สามารถป้องกันได้ การจับตามอง การวินิจฉัยและการรักษาในช่วงต้นมีความสำคัญในการป้องกันโรคนี้
การตรวจภาพวิทยุทางการแพทย์สามารถตรวจสอบว่าการพัฒนาของหลอดหมองเป็นปกติหรือไม่ และเรื่องที่ช่วยในการวินิจฉัยโรคนี้นั้นรวมถึงสุริยตรวจ ภาพรังสีที่แบ่งเนื้อเยื่อ ภาพเจอทางฝีมือเวนา ซีที และ MRI ซึ่งช่วยในการวินิจฉัยโรคนี้ ข้อตรวจสอบที่สำคัญรวมถึงการตรวจสอบภาพวิทยุของระบบทางเดินอาหาร ซึ่งสามารถช่วยเข้าใจรูปร่างและขนาดของหลอดหมอง และเปิดเผยระดับของการแกบาตรงกันข้าม นอกจากนี้ ยังสามารถใช้การตรวจด้วยเลนส์หลอดหมองด้วย ซึ่งสามารถแสดงให้เห็นสถานะการพัฒนาของหลอดหมองอย่างแน่ชัด
หลังการผ่าตัด ตามปกติจะให้อาหารที่มีโปรตีน ความร้อนและวิตามินสูง เช่นหน่วยเจ้าหญิง หน่วยม้าและหน่วยหมูเล็ก หน่วยไก่ หน่วยปลา หน่วยกุ้ง ไข่เจ้าหญิง หน่วยกระดูกหมู และผลิตภัณฑ์ถั่ว สามารถให้ผู้ป่วยดื่มนม ทานขนมหอมเหนียวและน้ำส้ำเมล็ด รวมทั้งกินผลไม้และผักที่ใหม่ออกมา
1、การรักษา
ในบรรดาเด็กที่รายงานว่ายังมีชีวิตอยู่นั้น การรักษาส่วนใหญ่เป็นการเปลี่ยนทางที่ไหลเชื้อน้ำปัสสาวะ ด้วยการเชื่อมของอัมพาติกอาทิตย์กับต่อมมะเร็งหลังท้องหรือการสร้างท่อน้ำปัสสาวะด้วยเพื่อแก้ปัญหาการปัสสาวะ ในขณะนี้เทคโนโลยีมือสร้างหลอดหมองของมนุษย์ยังอยู่ในระหว่างการวิจัย หากเทคโนโลยีนี้พัฒนาเต็มที่ การเปลี่ยนหลอดหมองทดแทนด้วยหลอดหมองมือสร้างมีความหวังที่จะรักษาโรคนี้ได้ทั้งหมด
2、การปรากฏตัว
โรคนี้เป็นอาการแกบบาตรงกันข้าม ด้วยคุณสมบัติเช่นอาการหยอดปัสสาวะบ่อยและง่ายต่อการติดเชื้อ อาจทำลายคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย ถ้าได้รับการดูแลอย่างเหมาะสม จะไม่ทำลายสุขภาพของผู้ป่วย
แนะนำ: 膀胱白斑病 , มะเร็งเนื้อเยื่อเข้มตัวแบบมะลองที่มีใน膀胱 , 膀胱平滑肌肉瘤 , โรคเซลล์เจอร์แอดรีแนลินในมดลูกเพลิง , โรคบวมเนื้อหนาว , 膀胱湿热