アルドステロン不足症

　　原因と発病メカニズムが異なるため、アルドステロン不足症は4つのカテゴリーに分類できます：先天性原発性アルドステロン不足症、獲得性原発性アルドステロン不足症、獲得性二次性アルドステロン不足症、偽性アルドステロン不足症です。原発性と二次性は血液中の肾素活性（PRA）とアルドステロンの割合に基づいて分類されます。原発性アルドステロン不足症の割合は正常より低く（高肾素性低アルドステロン血症）、二次性の割合は正常です（低肾素性低アルドステロン血症）。

　　この病気の発病メカニズムはまだ完全には明らかではなく、遺伝学的基盤に従って先天性と後天性に分類されます。獲得性の二次性アルドステロン不足症はこの病気で最も一般的なタイプであり、主な原因にはさまざまな腎臓病、例えば慢性糸球体腎炎、間質性腎炎、慢性糸球体腎炎、腎淀粉样変性、結石、腎嚢腫などがあります；糖尿病腎症、狼疮性腎炎、多発性骨髄腫、痛風腎など、系統性疾患による腎損傷；その他の病気、例えば肝硬変、鋸状細胞赤血球症、血色病、急性呼吸窮迫症候群など；長期にわたってβ受容体阻害剤、プロスタグランジン阻害剤（インドメタシンなど）を服用することでもこの病気を引き起こすことがあります。アルドステロン不足は肾素レベルの低下に続いて発症するため、この型は低肾素性低アルドステロン血症と呼ばれます。獲得性原発性アルドステロン不足症の病巣は腎上腺であり、さまざまな原因で皮質組織が損傷し、腎上腺皮質機能低下が起こるため、多くの患者が糖質コルチコイドの不足を合併することがあります。選択的で原発性の獲得性アルドステロン不足症は稀です。自己免疫性の腎上腺皮質機能不全、感染（結核が一般的）、敗血症、転移性腫瘍などが腎上腺組織の構造を破壊することがあります；肝素はアルドステロンの生物合成を直接抑制します。先天性原発性アルドステロン不足症は遺伝に関連しており、関連する酵素の欠損によりアルドステロンの合成が障害されます。コレステロール炭素鎖酵素の欠損によりコレステロールが△-5プロゲステロンに変換されることが障害され、したがってどの種類のステロイドホルモンも生成することができません。偽性アルドステロン（PHA）不足症は実際のアルドステロンの不足ではなく、アルドステロン受容体または受容体後の因子がアルドステロンの生物学的活性を低下させたり消失させたりするため、アルドステロン不足症と似た症状を呈し、偽性アルドステロン不足症、またはアルドステロン抵抗症候群と呼ばれます。

　　獲得性原発性アドレナリン欠乏症の病変部位は腎上腺で、多様な原因で皮質組織が損傷し、腎上腺皮質機能低下が引き起こされ、したがって、多くの患者が糖皮质激素の欠乏を合併することがあります。選択的原発性獲得性アドレナリン欠乏症は稀です。

　　アドレナリン欠乏症は、口渇、多飲、嘔気、嘔吐、食欲不振、筋力低下、血圧低下、不整脈など、高カリウム血症と低ナトリウム血症の症状が主です。この病気は、異なるタイプの症状に応じて異なります。例えば、獲得性二次性アドレナリン欠乏症は50～70歳の間に多く見られ、通常説明不能な、慢性で無症状の高カリウム血症を表現します；先天性原発性アドレナリン欠乏症は新生児や幼児期に発症し、重篤な脱水、低ナトリウム血症、嘔吐、高カリウム血症、代謝性アシドーシスが見られます。

　　一.高カリウム血症：この症候群が引き起こす血カリウムレベルは通常5.5～6.5mmol/Lの間で、軽度の高カリウム血症では明確な症状は見られませんが、血カリウムが著しく増加した場合には、以下のような症状が見られます：

　　1、心血管系統の症状：心拍数の減少、不規則の心拍動が表現され、主に室性期前収縮が見られ、重症の場合は致死性の心室細動や心臓の拡張期での収縮停止が発生します；心電図に典型的な所見があれば、血カリウムが7mmol/L以上であることを示唆し、通常「T」波が高く底が狭くなり、房室または室内伝導阻害、R波が小さくなり、S波が深くなり、ST段の下降および心室細動が見られます。
　　2、神経筋系の症状：初期は異常感、非常に倦怠感、筋肉の痛み、腱反射の消失が主症状で、血管収縮により皮膚が苍白で冷たく見えることがあります。呼吸筋の麻痺により話しにくさ、声の嘶哑、呼吸困難が引き起こされます。少数の患者は腸管収縮により嘔吐、下痢、腸管痛を呈することがあります。

　　第2節：低ナトリウム血症と代謝性アシドーシス：アルドステロン欠乏症の患者の低ナトリウム血症は通常緩やかに進行し、疲労、倦怠、口渇、体位性眩暈、感覚鈍化などの主症状が見られます；しかし、先天性原発性アルドステロン欠乏症の子供は血中ナトリウムが急激に低下し、明らかな神経系症状、嘔吐、劇的な嘔吐、頭痛、痙攣、昏睡などの症状が現れることがあります。代謝性アシドーシスは呼吸が深く速くなる主症状です。

　　第3節：原発性疾患の症状：腎機能不全、糖尿病などの対応する臨床症状が見られます。

　　現在、アルドステロン欠乏症に対する特に効果的な治療法はありません。治療中は特に大量の液体補給と同時に糖皮質ホルモンを投与する場合、低カリウム血症が発生する可能性に注意してください。患者の食事は淡い、消化しやすいものが中心で、野菜や果物を多く食べ、栄養バランスの良い食事を心がけ、栄養が十分になるようにしてください。さらに、患者は香辛料、油っぽい、冷たい食べ物を避ける必要があります。

　　アルドステロン欠乏症は主に腎機能検査と血液検査が含まれます。腎機能は中程度から重篤な異常が見られ、血中尿素窒素とクレアチニンが上昇し、クレアチニン清除率が低下、高塩素性代謝性アシドーシスが見られます。血中レニン活性、24時間尿中アルドステロン濃度は低下します（偽性アルドステロン欠乏症を除く）。炭酸二水素結合力とpH値が低下し、血中カリウムが上昇、血中ナトリウムが低下または正常であり、原発性疾患の検査所見も異常です。さらに、腹部超音波、心電図、筋電図などもあります。

　　アルドステロン欠乏症の食事上の注意点は二つです：

　　1、ほとんどの食事は淡いものが中心で、食事の規則正しさに注意してください。患者の食事は淡い、消化しやすいものが中心で、野菜や果物を多く食べ、栄養バランスの良い食事を心がけ、栄養が十分になるようにしてください。さらに、患者は香辛料、油っぽい、冷たい食べ物を避ける必要があります。

　　2、詳細な情報は医師に尋ね、食事基準を設定してください。

　　この症状はアルドステロン欠乏が主因であるため、塩皮質ホルモンの補給が根本的な治療方法です。塩皮質ホルモンの補給により、臨床症状が緩和または消失し、水分・塩分代謝および酸塩基平衡の乱れも改善されます。主な薬物には：
　　1、α-フロハイドコルテシオンは、一般的に朝8時に0.05～0.1mg経口投与し、投与量の個人化に注意し、臨床反応に応じて投与量を調整してください。水肿、高血圧、低血钾反応が発生した場合は減量し、逆に適切に増量することができます。
　　2、酸デオキシコルチコン（DOCA）油剤、1～2mg/日または隔日2.5～5mg、筋肉注射、経口ができない患者に適しています；
　　3、デオキシコルチコン三酸化物25～50mg、筋肉注射、効果は3～4週間持続します。
　　同時に注意すべき点：
　　1.血中カリウムの監査と高カリウム血症の処置について、軽度の高カリウム血症は明らかな症状や心電図の異常が見られない場合、特別な治療は必要ありません。血中カリウムを正常レベルに戻すためには、血中カリウムを上昇させる可能性のある薬剤の中止、カリウム摂取の制限、塩皮质激素の補給が主な方法ですが、血中カリウムの定期検査に注意してください。血中カリウム濃度が6.0-6.5mmol/Lを超えると、重篤な高カリウム血症危険が発生し、緊急処置が必要です。ナトリウム塩の迅速な使用中も、肺水腫の発生を防ぐために病状の変化に注意してください。カルシウム剤を使用することで、カリウム塩が心臓に与える毒性を軽減し、代謝性アシドーシスを一部修正することができますが、カルシウムの補給中にアルカリ性薬剤と同時に使用しないように注意してください。洋地黄剤を使用している患者でカルシウム剤を使用する場合も慎重に行ってください。イオン交換樹脂を使用して腸内からカリウムを排除する際には、本薬が塊となって腸閉塞を引き起こす可能性があるため注意してください。服用前に70％の山梨醇15～20mlを同時に服用し、便を柔らかくすることができます。経口ができない場合は、20％の山梨醇200mlを灌腸してください。
　　2.高カリウム血症が発生した場合、血中カリウムが上昇する可能性のある薬剤を中止する必要があります。これには、肝素、β-受容体拮抗剤、プロスタグランジン合成酵素阻害剤、保カリウム利尿剤、ACE阻害剤が含まれます。
　　3.糖尿病の患者が高カリウム血症を治療する際に、高渗糖療法（葡萄糖インスリン）を使用する場合は慎重に行い、血糖が上昇しないように注意してください。
　　4.塩皮质激素の補給は十分な量でなければなりません。塩皮质激素の補給が不足すると、血中カリウムがさらに上昇する可能性があります。
　　5.先天性原发性醛固酮缺乏症の重症患者では、脱水、失塩が進行し、副腎危象が発生することがあります。ナトリウム塩の補給は、血容量を増加し、低血圧を改善する重要な措置です。迅速な大量の液体補給の過程で、病状の変化に注意して、肺水腫の発生を防ぐ必要があります。