Insuffisance d'aldos tone

　　Selon la différence des causes et des mécanismes pathogéniques, l'insuffisance d'aldos tone peut être divisée en4Types: c'est-à-dire l'aldostérone déficiente primaire congenitale, l'aldostérone déficiente primaire acquise, l'aldostérone déficiente secondaire acquise et l'aldostérone déficiente pseudo. Le primaire et le secondaire sont divisés en fonction du rapport entre l'activité plasmatique de la rénine (PRA) et l'aldostérone. Le rapport de l'aldostérone déficiente primaire est inférieur à la normale (hyporeninémie hyp aldostéroneémie), tandis que le rapport secondaire est normal (hyporeninémie hyp aldostéroneémie).

　　Le mécanisme de développement de cette maladie n'est pas encore bien compris, et il peut être divisé en congénital et acquis selon les bases génétiques. L'aldostérone déficiente secondaire acquise est le type le plus commun, et les causes principales incluent diverses maladies rénales, telles que la glomérulonéphrite chronique, la néphrite interstitielle, la glomérulonéphrite chronique, la淀粉样变性, des calculs rénaux, des kystes rénaux, etc.; des lésions rénales causées par des maladies systémiques telles que la néphropathie diabétique, la néphrite lupique, la myélome multiple, la néphrite goutteuse, etc.; d'autres maladies telles que la cirrhose, l'anémie falciforme, la maladie hémochromatique, le syndrome de détresse respiratoire aiguë, etc.; la prise à long terme de bêtabloquants, d'inhibiteurs de prostaglandines (comme l'indométacine) peut également entraîner cette maladie. L'aldostérone déficiente secondaire à une diminution du niveau de rénine est une caractéristique pathophysiologique de ce type, donc elle est appelée hyporeninémie hyp aldostéroneémie. L'aldostérone déficiente acquise primaire est localisée dans les glandes surrénales, et diverses raisons peuvent endommager les tissus corticaux, entraînant une insuffisance fonctionnelle corticale surrénale, donc la plupart des patients peuvent présenter une carence en corticostéroïdes. L'aldostérone déficiente acquise primaire est rare. L'insuffisance fonctionnelle corticale surrénale auto-immune, les infections (tuberculose courante), la sepsie, les tumeurs métastatiques peuvent causer une destruction de la structure des tissus surrénaux; l'héparine peut directement inhiber la biosynthèse de l'aldostérone. L'aldostérone déficiente primaire congenitale est liée à la génétique, et est due à une déficience d'enzymes qui entraînent une altération de la synthèse de l'aldostérone. Le déficit en cholestérol carboxylase rend impossible la conversion de cholestérol en △-5En raison d'un dysfonctionnement de la pregnénolone, il ne peut pas être formé de tout type de stéroïde hormones. L'aldostérone déficiente pseudo (PHA) n'est pas une véritable carence en aldostérone, mais due à une diminution ou à la disparition de l'activité biologique de l'aldostérone due à des facteurs récepteurs ou post-récepteurs, les symptômes cliniques sont similaires à ceux de l'aldostérone déficiente, donc elle est appelée aldostérone déficiente pseudo, également connue sous le nom de syndrome de résistance à l'aldostérone.

　　L'aldostérone déficiente acquise primaire est localisée dans les glandes surrénales, et diverses raisons peuvent endommager les tissus corticaux, entraînant une insuffisance fonctionnelle corticale surrénale, donc la plupart des patients peuvent présenter une carence en corticostéroïdes. L'aldostérone déficiente acquise primaire est rare.

　　L'aldostérone déficiente se manifeste principalement par une soif, une polydipsie, des nausées, des vomissements, une perte d'appétit, une faiblesse, une hypotension, des troubles du rythme cardiaque et d'autres symptômes d'hyperkaliémie et d'hyponatrémie. Cette maladie peut varier en fonction du type clinique, comme l'aldostérone déficiente secondaire acquise, qui est plus fréquente.50 à7Entre 0 et 1 an, cliniquement, il s'agit souvent d'une hyperkaliémie asymptomatique chronique non expliquée; l'aldostérone primaire congenitale déficiente peut survenir à la naissance ou dans la petite enfance, et peut entraîner une déshydratation sévère, hyponatrémie, vomissements, hyperkaliémie et acidose métabolique.

　　一.高钾血症：The potassium levels caused by this syndrome are usually between5.5～6.5mmol/L, mild hyperkalemia has no obvious clinical manifestations, and patients with significantly increased potassium levels may have:

　　1、Cardiovascular system symptoms: Present as bradycardia and arrhythmia, mainly ventricular premature contraction, in severe cases, lethal ventricular fibrillation or cardiac arrest during diastole; typical electrocardiogram findings suggest that the potassium level is between7mmol/Above, 'T' waves often become tall and the base narrows, atrioventricular or intraventricular conduction block, R waves become smaller, S waves become deeper, ST segment depression, and ventricular fibrillation.
　　2、Neurological-Muscle system symptoms: Early symptoms mainly include sensory abnormalities, extreme fatigue, muscle cramps, and disappearance of tendinous reflexes; due to vasoconstriction, the skin can become pale and cold; due to respiratory muscle paralysis, speaking can become difficult, the voice can become hoarse, and there can be difficulty breathing; a few patients may present with nausea, diarrhea, and intestinal colic due to gastrointestinal spasm.

　　二.低钠血症和代谢性酸中毒：醛固酮缺乏症患者的低钠血症通常是缓慢发展的，主要表现为疲乏，无力，口渴，体位性眩晕，感觉迟钝等；但先天性原发性醛固酮缺乏症的患儿也可能因血钠急剧下降出现明显的神经系统症状，如恶心，剧烈呕吐，头痛，甚至抽搐，昏迷等，代谢性酸中毒主要表现为呼吸加深加快。

　　三.原发疾病的表现：如肾功能不全，糖尿病等相应的临床表现。

　　目前对于醛固酮缺乏症尚无特别有效的治疗方法。在大量补液特别是同时给予糖皮质激素的情况下，要警惕低钾血症的发生。患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意避免辛辣、油腻、生冷的食物。

　　La carence en aldostérone主要包括肾功能检查和血液检查。肾功能常常有中到重度的异常，血浆尿素氮和肌酐增高，肌酐清除率降低，高氯性代谢性酸中毒；血肾素活性、24La concentration d'aldostérone urinaire est généralement réduite (à l'exception de la carence en aldostérone pseudo-aldostérone); la capacité de fixation du dioxyde de carbone et la valeur de pH diminuent, la concentration de potassium dans le sang augmente, la concentration de sodium diminue ou reste normale, et les résultats des examens de laboratoire des maladies primaires sont anormaux. En plus de cela, il y a également une échographie abdominale, un électrocardiogramme, un électromyogramme, etc.

　　Les deux points à noter dans la diététique de la carence en aldostérone :

　　1、The diet should mainly consist of light foods, with attention to regular eating habits. The diet of patients should be light and easy to digest, with an emphasis on vegetables and fruits, a reasonable dietary combination, and adequate nutrition. In addition, patients should also pay attention to avoiding spicy, greasy, and cold foods.

　　2、Detailed information should be obtained from the doctor, and dietary standards should be established.

　　En raison de ce que cette maladie est principalement causée par une carence en aldostérone, l'administration de corticostéroïdes salés est la méthode de traitement fondamentale. Après l'administration de corticostéroïdes salés, les symptômes cliniques peuvent être atténués ou disparaître, et les troubles du métabolisme hydrique et électrolytique ainsi que l'équilibre acido-basique peuvent également être corrigés. Les principaux médicaments incluent :
　　1、α-fluorhydrocortisone, généralement le matin8ingérer 0.05～0.1mg, il faut noter l'individualisation de la dose et l'ajustement de la dose en fonction de la réaction clinique, comme la réduction de la dose en cas de réaction d'oedème, d'hypertension, et de hypokaliémie, et l'augmentation de la dose peut être considérée dans le cas contraire;
　　2、acide désoxy皮质酮 (DOCA) en huile,1～2mg par jour ou tous les deux jours2.5～5mg, injection intramusculaire, applicable aux patients qui ne peuvent pas prendre par voie orale;
　　3、acide triméthylacétate de désoxy皮质酮25～50 mg, injection intramusculaire, l'effet peut durer3～4semaine.
　　en même temps, il faut noter que:
　　1. La surveillance du potassium sanguin et le traitement de l'hyperkaliémie, pour une hyperkaliémie légère, il n'est pas nécessaire de traiter spécialement, il suffit de cesser l'utilisation de médicaments qui peuvent augmenter le potassium sanguin, de limiter l'apport en potassium et de supplémer les hormones cortico-salines pour ramener le potassium sanguin à un niveau normal, mais il faut suivre régulièrement le potassium. Lorsque la concentration de potassium sanguin est6.0-6.5mmol/L au-delà peut entraîner une urgence grave d'hyperkaliémie, il faut traiter d'urgence pour réduire le potassium sanguin; pendant le processus de supplémentation rapide en sel, il est nécessaire de surveiller étroitement les changements de la maladie pour prévenir l'apparition d'un œdème pulmonaire. L'utilisation de calcium peut atténuer l'effet toxique des sels de potassium sur le cœur et peut corriger dans une certaine mesure l'acidose métabolique, mais il faut faire attention à ne pas l'utiliser avec des médicaments alcalins pour éviter la précipitation, et il faut faire preuve de prudence lors de l'utilisation de calcium chez les patients traités par digitoxine. L'utilisation de résine d'échange ionique pour éliminer le potassium par l'intestin doit faire attention à ce que le médicament est susceptible de se coaguler en grume et de provoquer un blocage intestinal, et il peut être pris en même temps avant de prendre70% de sorbitol15～20 ml pour ramollir les selles; si l'oral n'est pas possible, il peut être utilisé20% de sorbitol200 ml d'irrigation par voie anale.
　　2. Après l'apparition d'une hyperkaliémie, il est nécessaire d'arrêter l'utilisation de médicaments qui peuvent augmenter le potassium sanguin, tels que l'héparine, β-blocateurs des récepteurs, inhibiteurs de la synthèse de prostaglandines, diurétiques épargneurs de potassium et IECA.
　　3. Lors de l'utilisation d'un traitement à haute teneur en glucose pour traiter l'hypokaliémie chez les patients diabétiques (glucose insuline), il faut faire preuve de prudence pour éviter une augmentation du glucose dans le sang.
　　4. La supplémentation en hormones cortico-salines doit être suffisante, car une supplémentation insuffisante en hormones cortico-salines peut entraîner une augmentation supplémentaire du potassium sanguin.
　　5. Chez les patients souffrant de carence congenitale primaire en aldostérone, une déshydratation et une perte de sodium sévères peuvent entraîner une crise d'adénopathie, l'ajout de sel est une mesure importante pour augmenter le volume sanguin et corriger le choc. Pendant le processus de supplémentation rapide et abondante en liquide, il est nécessaire de surveiller étroitement les changements de la maladie pour prévenir l'apparition d'un œdème pulmonaire.