醛固酮缺乏症

　　根据病因和发病机制不同，可将醛固酮缺乏症分为4Типы: то есть врожденная первичная альдостеронодефицитность, приобретенная первичная альдостеронодефицитность, приобретенная вторичная альдостеронодефицитность и псевдоальдостеронодефицитность. Первичный и вторичный типы делятся на основе отношения активности ренина плазмы (PRA) к альдостерону. Уровень активности альдостерона в первичном дефиците альдостерона ниже нормы (гиперренинемическая гиперальдостеронемия), а у вторичного уровня активности ренина нормальный (гипорениновая гиперальдостеронемия).

　　Механизм развития этого заболевания еще неясен, по генетической основе можно разделить на врожденный и приобретенный. Приобретенная вторичная альдостеронодефицитность является наиболее распространенным типом, основные причины включают различные заболевания почек, такие как хронический гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, хронический гломерулонефрит, почечная амилоидоз, почечные камни, почечные кисты и т.д.; поражение почек системными заболеваниями, такими как диабетическая нефропатия, гломерулонефрит при системной красной волчанке, множественная миелома, нефропатия при подагре и т.д.; другие заболевания, такие как цирроз печени, sickle-клеточная анемия, гемохроматоз, острая дыхательная недостаточность и т.д.; длительное применение бета-блокаторов, ингибиторов простагландинов (например, индометацин) также может вызвать это заболевание. Альдостеронодефицит, связанный с понижением уровня ренина, является патофизиологической особенностью этого типа, поэтому называется гипорениновой гиперальдостеронемией. Область поражения приобретенной первичной альдостеронодефицитности находится в коре надпочечников, множество причин разрушают корковую ткань, что приводит к снижению функции коры надпочечников, поэтому большинство пациентов могут иметь дефицит глюкокортикоидов, избирательная первичная приобретенная альдостеронодефицитность встречается редко. Аутоиммунная недостаточность коры надпочечников, инфекции (чаще туберкулез), сепсис, метастатические опухоли могут вызвать разрушение структуры коры надпочечников; гепарин可以直接 ингибировать биосинтез альдостерона. Врожденная первичная альдостеронодефицитность связана с наследственностью, является результатом дефекта соответствующих ферментов, что приводит к нарушению синтеза альдостерона. Дефицит холестеролкарбоксилазы приводит к превращению холестерина в △-5Задержка образования прогестерона, поэтому не может образоваться ни один из стероидных гормонов. Псевдоальдостеронодефицит (PHA) не является真正的 дефицитом альдостерона, а является снижением или исчезновением биологической активности альдостерона из-за факторов рецептора альдостерона или пострецепторных факторов, клинические проявления напоминают альдостеронодефицитность, поэтому называется псевдоальдостеронодефицитностью, также называется синдромом резистентности к альдостерону.

　　Область поражения приобретенной первичной альдостеронодефицитности находится в коре надпочечников, множество причин разрушают корковую ткань, что приводит к снижению функции коры надпочечников, поэтому большинство пациентов могут иметь дефицит глюкокортикоидов, избирательная первичная приобретенная альдостеронодефицитность встречается редко.

　　Альдостеронодефицитность 主要表现为 жажда, чрезмерное потребление жидкости, тошнота, рвота, потеря аппетита, слабость, снижение артериального давления, аритмия и другие проявления гиперкалиемии и гипонатриемии. Это заболевание из-за различий в клинических проявлениях различается в зависимости от типа, так как приобретенная вторичная альдостеронодефицитность встречается часто50-7В возрасте от 0 до 1 года клинически это часто проявляется как неопределенная хроническая бессимптомная гиперкалиемия; врожденная первичная альдостеронодефицитность начинается в период новорожденности или раннего детства, может проявляться严重的 обезвоживанием, гипонатриемией, рвотой, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.

　　Первый раздел. Гипerkaliemia:Уровень калия в крови при этой синдроме обычно составляет5.5～6.5ммоль/L между, легкое повышение уровня калия в крови не сопровождается明显ыми клиническими признаками, при значительном повышении уровня калия в крови могут наблюдаться:

　　1Симптомы сердечно-сосудистой системы: проявляются замедлением сердцебиения, аритмией,主要是 экстрасистолы желудочков, у пациентов с тяжелыми случаями может развиться смертельная фибрилляция желудочков или остановка сердца в фазе диастолы; при наличии типичных признаков ЭКГ это указывает на то, что уровень калия в крови7ммоль/Если уровень exceeds L, часто возникает высокий подъем «T»-волн и сужение их основы, блокада sinoatriального или внутрижелудочкового проводимости, уменьшение амплитуды R-волн, глубокое углубление S-волн, снижение ST-отрезка и фибрилляция желудочков.
　　2Неврологические-Симптомы мышечной системы: в начале они проявляются парестезией,极强的乏力, мышечными болями, исчезновением рефлексов сухожилий; из-за сужения сосудов может возникнуть бледность и влажность кожи; из-за паралича дыхательных мышц может возникнуть затруднение речи, охриплость голоса и одышка; у некоторых пациентов может наблюдаться спазм кишечника, тошнота, диарея и боли в кишечнике.

　　Второй раздел. Гипонатриемия и метаболический ацидоз:Гипонатриемия у пациентов с дефицитом альдостерона обычно развивается медленно, основные проявления включают в себя слабость, утомляемость, жажду, позиционную дizziness, снижение чувствительности и т.д.; но дети с врожденным первичным дефицитом альдостерона также могут развить明显的 неврологические симптомы, такие как тошнота, сильная рвота, головная боль, даже судороги, кома и т.д., метаболический ацидоз проявляется глубоким и быстрым дыханием.

　　Третий раздел. Клинические проявления первичного заболевания:Такие соответствующие клинические проявления, как почечная недостаточность, диабет и т.д.

　　В настоящее время для дефицита альдостерона нет особенно эффективного метода лечения. Во время лечения, особенно при обильном введении жидкости и одновременном применении глюкокортикоидов, необходимо быть осторожным с возможным развитием гипокалиемии. Питание пациентов должно быть легким и легко перевариваемым,多吃蔬菜水果，рационально комбинировать продукты питания, следить за достаточным поступлением питательных веществ. Кроме того, пациенты должны избегать острых, жирных, холодных продуктов.

　　Дефицит альдостерона включает в себя исследования функции почек и крови. Видно, что функция почек часто имеет средние или тяжелые отклонения, концентрация мочевины и креатинина в плазме крови升高, снижается клиренс креатинина, развивается метаболический ацидоз с гиперхлориемией; активность ренина в крови и24Концентрация глюкозурии и альдостерона в моче снижается (исключая ложный дефицит альдостерона); снижение способности углекислого газа к связыванию и значения pH, повышение уровня калия в крови, снижение уровня натрия в крови или его нормализация, а также аномальные результаты лабораторных исследований первичного заболевания. Кроме того, есть также ультразвуковое исследование живота, ЭКГ, электроэнцефалография и т.д.

　　В питании пациентов с дефицитом альдостерона应注意两点:

　　1、В основном предпочтение отдают легким продуктам, следят за регулярностью питания. Питание пациентов должно быть легким и легко перевариваемым,多吃蔬菜水果，рационально комбинировать продукты питания, следить за достаточным поступлением питательных веществ. Кроме того, пациенты должны избегать острых, жирных, холодных продуктов.

　　2、Подробно проконсультируйтесь с врачом, установите стандарты питания.

　　Из-за того, что это заболевание в основном вызвано дефицитом альдостерона, основным методом лечения является補充鹽皮质激素。После bổ sung các hormon皮质鹽, các triệu chứng lâm sàng có thể được cải thiện hoặc biến mất, và rối loạn chuyển hóa nước-natri và cân bằng axit-bazơ cũng có thể được sửa chữa. Các loại thuốc chính bao gồm:
　　1、α-флуорокорт, обычно утром8прием 0.05～0.1мг,应注意剂量个体化并根据临床反应调整用药剂量， если出现水肿、高血压、低血钾反应减量，反之可适当增量；
　　2жирный раствор Doca (деканоат дезоксикортикостерона)1～2мг каждый день или через день2.5～5мг, внутримышечное введение, применяется для пациентов, не способных принимать пероральные препараты;
　　3、деканоат дезоксикортикостерона25～50 мг, внутримышечное введение, эффект продолжается3～4неделя.
　　Одновременно应注意：
　　1. Мониторинг уровня калия в крови и лечение гиперкалиемии: у пациентов с легкой гиперкалиемией без明显 симптомов и изменений на ЭКГ не требуется особого лечения, оно включает в себя停用 возможные препараты, повышающие уровень калия в крови, ограничение потребления калия и补充 минералокортикоиды для восстановления уровня калия в крови до нормы, но следует учитывать регулярное наблюдение за уровнем калия. При концентрации калия в крови6.0-6.5ммоль/L и более может вызвать тяжелый криз гиперкалиемии, который требует срочного лечения для снижения уровня калия в крови; в процессе быстрого введения натрия следует密切 наблюдать за изменениями в состоянии пациента, чтобы предотвратить развитие отека легких. Применение кальция может уменьшить токсическое действие калия на сердце и в определенной степени корректировать метаболический ацидоз, но应注意, что кальций не следует комбинировать с алкализирующими препаратами, чтобы избежать осаждения, и следует быть осторожными с использованием кальция у пациентов, уже получающих лечение дигоксином. Применение ионообменных смол для удаления калия из кишечника следует проводить с учетом того, что это лекарство может легко образовывать комки и вызывать кишечную непроходимость, и перед приемом препарата можно одновременно принимать70％ сорбитола15～20 мл для размягчения кала; если невозможно проглотить, можно использовать20％ сорбитола200 мл клизмы.
　　2. После развития гиперкалиемии необходимо прекратить использование лекарств, которые могут повысить уровень калия в крови, таких как гепарин, β-Блокаторы рецепторов, ингибиторы синтеза простагландинов, калийсберегающие диуретики и ингибиторы АПФ.
　　3. При лечении диабетиков высокомолекулярным глюкозо-инсулиновым раствором для коррекции гиперкалиемии (глюкоза + инсулин) следует быть осторожными, чтобы избежать повышения уровня глюкозы в крови.
　　4. Дозировка минералокортикоидов должна быть достаточной, так как недостаточное количество минералокортикоидов может привести к дальнейшему повышению уровня калия в крови.
　　5. У пациентов с врожденной原发性 альдостероновой недостаточностью с выраженной потерей воды и натрия может развиться острый криз надпочечников,补充钠盐是扩充血容量、纠正休克的重要措施，在快速大量补液的过程中应密切注意病情的变化，以防止发生肺水肿。