Aldosteronmangelkrankheit

　　Nach der Unterschiedlichkeit der Ursachen und Pathogenese kann die Aldosteronmangelkrankheit in verschiedene Kategorien eingeteilt werden4Art: Dies sind der primäre congenitale Aldosteronmangel, der ererbte primäre Aldosteronmangel, der ererbte sekundäre Aldosteronmangel und der Pseudoaldosteronmangel. Primär und sekundär werden nach dem Verhältnis von Plasma-renin-Aktivität (PRA) und Aldosteron geteilt. Das Verhältnis des primären Aldosteronmangels ist niedriger als normal (hoch reninantes hypoaldosteronisches Syndrom), während das Verhältnis des sekundären Aldosteronmangels normal ist (tief reninantes hypoaldosteronisches Syndrom).

　　Die Pathogenese dieser Erkrankung ist noch nicht vollständig geklärt, sie kann nach der genetischen Grundlage in先天性和后天性分为。Der ererbte sekundäre Aldosteronmangel ist der häufigste Typ dieser Erkrankung, die Hauptursachen sind verschiedene Nierenerkrankungen wie chronische Glomerulonephritis, interstitielle Nephritis, chronische Glomerulonephritis, Nierenamyloidose, Nierensteine, Nierenzysten usw.; Nierenschäden durch systemische Erkrankungen wie Diabetesnephropathie, Lupusnephritis, multiples Myelom, Gichtnieren usw.; andere Erkrankungen wie Leberzirrhose, Sichelzellenanämie, Hämochromatose, akute respiratorische Insuffizienzssyndrom usw.; Die langfristige Einnahme von β-Rezeptorblockern, Prostaglandin-Inhibitoren (wie Indometacin) kann auch diese Erkrankung verursachen. Der Aldosteronmangel ist ein pathophysiologisches Merkmal dieses Typs, daher wird er als hyporeninale hypoaldosteronische Anämie bezeichnet. Der Ort des erworbenen primären Aldosteronmangels liegt im Nebennierenkörper, bei verschiedenen Ursachen wird die Kortikaltissue zerstört, was zu einer Reduktion der Nebennierenkörperfunktion führt, daher haben die meisten Patienten einen Mangel an Glukokortikoiden, und der selektive primäre ererbte Aldosteronmangel tritt selten auf. Autoimmunische Nebennierenkörperinsuffizienz, Infektion (Tuberkulose häufig), Sepsis, metastatische Tumoren usw. können die Struktur des Nebennierenkörpers zerstören; Heparin kann die Biosynthese von Aldosteron direkt hemmen. Der primäre congenitale Aldosteronmangel ist mit der Genetik verbunden und wird durch eine Defekt in den beteiligten Enzymen verursacht, was zu einer Störung der Aldosteronsynthese führt. Der Mangel an Cholesterin-Carbonsyntase führt dazu, dass Cholesterin in △ umgewandelt wird-5Es gibt eine Störung bei der孕烯醇酮, daher kann keine Art von Steroidhormon gebildet werden. Pseudoaldosteronmangel (PHA) ist nicht wirklich ein Mangel an Aldosteron, sondern aufgrund von Aldosteronrezeptor- oder postrezeptorischen Faktoren, die die biologische Aktivität von Aldosteron verringern oder beseitigen, klinische Manifestationen sind ähnlich wie bei einem Aldosteronmangel, daher wird es als Pseudoaldosteronmangel bezeichnet, auch als Aldosteron-Widerstandssyndrom bekannt.

　　Der Ort des erworbenen primären Aldosteronmangels liegt im Nebennierenkörper, bei verschiedenen Ursachen wird die Kortikaltissue zerstört, was zu einer Reduktion der Nebennierenkörperfunktion führt, daher haben die meisten Patienten einen Mangel an Glukokortikoiden, und der selektive primäre ererbte Aldosteronmangel tritt selten auf.

　　Der primäre Aldosteronmangel äußert sich hauptsächlich durch Durst, Polydipsie, Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Schwäche, Blutdruckabfall und Arrhythmien, die durch Hyperkaliämie und Hyponatriämie verursacht werden. Diese Erkrankung hat je nach Typ und klinischen Manifestationen unterschiedliche Symptome, wie z.B. der erworbenen sekundären Aldosteronmangel tritt häufiger auf.50 bis7Im Alter von 0 Jahren wird klinisch oft eine unklare, chronische, asymptomatische Hyperkaliämie gezeigt; primäre congenitale Aldosteronmangel-Erkrankung tritt im Neugeborenen- oder Säuglingsalter auf und kann schwerwiegende Dehydrierung, Hyponatriämie, Erbrechen, Hyperkaliämie und metabolische Azidose hervorrufen.

　　Eins. Hyperkaliämie:Der Kaliumspiegel bei diesem Syndrom liegt oft5.5～6.5mmol/L zwischen, leichte Hyperkaliämie zeigt keine明显的 klinischen Manifestationen, bei erheblich erhöhtem Kaliumspiegel können:

　　1, Symptome des kardiovaskulären Systems: Die Herzfrequenz verlangsamt sich, das Rhythmusstörungen, hauptsächlich Vorhofflimmern, bei schweren Fällen kann tödliche Ventrikelfibrillation oder Stillstand des Herzens während der Diastole auftreten; bei EKG-typischen Manifestationen deutet darauf hin, dass der Kaliumspiegel7mmol/L hoch auftreten, mit schmalen Basen, AV- oder intraventrikulärem Block, kleinerem R-Wert, tieferem S-Wert, fallender ST-Stufe und Ventrikelfibrillation.
　　2, Nerven-Symptome des Muskelsystems: In der frühen Phase hauptsächlich durch Sensibilitätsstörungen, extreme Schwäche, Muskelschmerzen, Verschwinden der Sehnenreflexe gekennzeichnet; durch Vasokonstriktion kann eine blass und feuchte Haut verursacht werden; durch Muskelparalyse kann es zu Schwierigkeiten beim Sprechen, Heiserkeit und Atemnot kommen; bei einigen Patienten können Krämpfe, Durchfall und Koliken durch gastrointestinale Krämpfe verursacht werden.

　　Zwei. Hyponatriämie und metabolische Azidose:Die Hyponatriämie bei Aldosteronmangel-Patienten entwickelt sich in der Regel allmählich, die Hauptsymptome sind Müdigkeit, Schwäche, Durst, ortsstationäre Schwindel, sensorische Verlangsamung usw.; aber bei Kindern mit congenitalem primärem Aldosteronmangel können auch erhebliche neurologische Symptome auftreten, wie Übelkeit, heftiges Erbrechen, Kopfschmerzen, bis hin zu Krämpfen und Koma, die metabolische Azidose äußert sich hauptsächlich in tiefem und schnellerem Atmen.

　　Drei. Manifestation der primären Erkrankung:wie Niereninsuffizienz, Diabetes und ähnliche klinische Manifestationen.

　　Bisher gibt es keine besonders wirksame Behandlung für Aldosteronmangel. Bei der Behandlung ist bei großem Flüssigkeitsverbrauch insbesondere bei gleichzeitiger Gabe von Glukokortikoiden eine Hypokaliämie zu beachten. Die Ernährung der Patienten sollte leicht verdaulich und nahrhaft sein, mehr Gemüse und Obst essen, die Ernährung vernünftig kombinieren und auf eine ausreichende Ernährung achten. Außerdem sollten Patienten darauf achten, scharfe, fettige, kalte Lebensmittel zu vermeiden.

　　Aldosteronmangel umfasst hauptsächlich Nierenfunktionstests und Blutuntersuchungen. Zu sehen ist, dass die Nierenfunktion oft mittelschwer bis schwer gestört ist, der Harnstoffstickstoff und die Kreatininwerte steigen, die Kreatinin Clearance sinkt, metabolische Azidose mit hoher Chloridkonzentration; die Aktivität des Renins im Blut,24Die Konzentration von H-Aldosteron sinkt (ausgenommen pseudoaldosteronmangel), die Kohlenstoffdioxidbindungskraft und der pH-Wert sinken, der Kaliumspiegel steigt, der Natriumspiegel sinkt oder bleibt normal sowie Auffälligkeiten bei den Laboruntersuchungen der primären Erkrankung. Außerdem gibt es noch Ultraschall der Bauchhöhle, EKG, EMG und so weiter.

　　Bei der Ernährung von Aldosteronmangel-Patienten sollten zwei Punkte beachtet werden:

　　1, hauptsächlich leichte Kost, achte auf die Regelmäßigkeit der Ernährung. Die Ernährung der Patienten sollte leicht verdaulich und nahrhaft sein, mehr Gemüse und Obst essen, die Ernährung vernünftig kombinieren und auf eine ausreichende Ernährung achten. Außerdem sollten Patienten darauf achten, scharfe, fettige, kalte Lebensmittel zu vermeiden.

　　2, detaillierte Informationen vom Arzt einholen, Ernährungsstandards festlegen.

　　Da aufgrund dieser Krankheit hauptsächlich durch eine Aldosteronmangel verursacht wird, ist die Ergänzung von Salzkrystallhormonen die grundlegende Behandlungsmethode. Nach der Ergänzung von Salzkrystallhormonen können die klinischen Symptome gelindert oder verschwinden, und die Störung des Salz- und Wasserstoffionenaustausches sowie des Säure-Basen-Gleichgewichts kann ebenfalls korrigiert werden. Zu den Arzneimitteln gehören hauptsächlich:
　　1、α-Fluhydrocortison, in der Regel morgens8orally 0.05～0.1mg, sollte die Dosierung individualisiert und nach klinischer Reaktion angepasst werden, bei Auftreten von Ödemen, Hypertonie, Hypokaliämie Reaktion die Dosierung reduzieren, im Gegenteil kann die Dosierung angemessen erhöht werden;
　　2、Acetdehydrocorticosterone (DOCA) Öl1～2mg täglich oder alle zwei Tage2.5～5mg, intramuskulär, geeignet für Patienten, die oral nicht einnehmen können;
　　3、Dehydrocorticosterone Trimethansäure25～50 mg, intramuskulär, die Wirkung kann3～4Woche.
　　Gleichzeitig sollte beachtet werden:
　　1. Die Überwachung von Blutzucker und die Behandlung von Hyperkaliämie: Bei leichten Hyperkaliämie gibt es keine spezifischen Symptome und EKG-erscheinungen, und es ist keine besondere Behandlung erforderlich. Die Blutzuckerwerte können durch das Absetzen von Medikamenten, die den Blutzucker erhöhen können, die Einschränkung des Kaliumgehalts und die Ergänzung von Salzglucocorticoiden wiederhergestellt werden, aber es sollte regelmäßig überprüft werden. Wenn der Blutzuckerwert6.0-6.5mmol/L kann schwere Hyperkaliämie verursachen, die dringend behandelt werden muss, um den Blutkaliwert zu senken; Während des schnellen Verfahrens zur Ergänzung von Natrium sollte auf die Veränderungen des Krankheitsverlaufs geachtet werden, um Lungenödem zu verhindern. Die Verwendung von Calcium kann die toxische Wirkung von Kaliumsalzen auf das Herz lindern und in gewissem Maße metabolische Azidose korrigieren, aber bei der Ergänzung von Calcium sollte darauf geachtet werden, dass es nicht mit alkalischen Medikamenten kombiniert wird, um Ablagerungen zu verhindern. Bei Patienten, die bereits mit Digitalis behandelt werden, sollte Calcium mit Vorsicht verwendet werden. Bei der Verwendung von Ionenaustauschresinen zur Entfernung von Kalium aus dem Darm sollte darauf geachtet werden, dass das Medikament leicht Klumpen bilden kann und eine Darmverstopfung verursachen kann, und vor der Einnahme kann gleichzeitig70％ Sorbit15～20 ml, um den Stuhl zu weich zu machen; Wenn der Patient nicht oral einnehmen kann, kann20％ Sorbit200 ml Kolonkarzinom.
　　2. Nach dem Auftreten von Hyperkaliämie müssen Medikamente, die den Blutkaliwert erhöhen können, abgesetzt werden, wie Heparin, β-Antagonisten, Inhibitoren der Prostaglandinsynthese, Kaliumsparenden Diuretika und ACE-Hemmer.
　　3. Bei der Behandlung von Diabetespatienten mit hochosmotischer Glukose zur Behandlung von Hyperkaliämie (Glukose + Insulin) sollte vorsichtig vorgegangen werden, um eine Erhöhung des Blutzuckerspiegels zu vermeiden.
　　4. Die Ergänzung von Salzglucocorticoiden muss ausreichend sein, da eine unzureichende Ergänzung von Salzglucocorticoiden den Blutkaliwert weiter erhöhen kann.
　　5. Bei schweren Wasser- und Natriumverlusten durch primäre Aldosteronmangelkrankheit kann ein Adrenalkrisis auftreten. Die Ergänzung von Salz ist eine wichtige Maßnahme zur Erweiterung des Blutvolumens und zur Korrektur des Schocks. Während des Prozesses der schnellen und großen Flüssigkeitsergänzung sollte auf die Veränderungen des Krankheitsverlaufs geachtet werden, um Lungenödem zu verhindern.