알도스테론 결핍증

　　알도스테론 결핍증은 원인과 발병 기전에 따라 구분할 수 있습니다.4类：即先天性原发性醛固酮缺乏症、获得性原发性醛固酮缺乏症、获得性继发性醛固酮缺乏症以及假性醛固酮缺乏症。原发性与继发性是根据血浆肾素活性(PRA)与醛固酮的比值来划分的。原发性醛固酮缺乏症的比值低于正常(高肾素性低醛固酮血症)，而继发性的比值正常(低肾素性低醛固酮血症)。

　　本症的发病机制尚不完全清楚，根据遗传学基础可分为先天性和后天性。获得性继发性醛固酮缺乏症是本症最常见的类型，主要病因有各种肾脏疾病，如慢性肾小球肾炎、间质性肾炎、慢性肾小球肾炎、肾脏淀粉样变性、肾结石、肾囊肿等；系统性疾病引起的肾脏损害如糖尿病肾病、狼疮性肾炎、多发性骨髓瘤、痛风肾等；其他疾病如肝硬化、镰状细胞贫血、血色病、急性呼吸窘迫综合征等；长期服用β受体阻断剂、前列腺素抑制剂(如吲哚美辛)也可引起本症。醛固酮缺乏继发于肾素水平降低是此型的病理生理特征，故称为低肾素性低醛固酮血症。获得性原发性醛固酮缺乏症的病灶在肾上腺，多种原因毁损皮质组织，导致肾上腺皮质功能减退，故多数病人可合并有糖皮质激素的缺乏，选择性原发性获得性醛固酮缺乏症少见。自身免疫性肾上腺皮质功能不全、感染(结核常见)、脓毒血症、转移性肿瘤等可引起肾上腺组织结构破坏；肝素可直接抑制醛固酮生物合成。先天性原发性醛固酮缺乏症与遗传有关，是由于有关酶缺陷导致醛固酮合成障碍。胆固醇碳链酶缺乏使胆固醇转变为△-5孕烯醇酮 발생 장애로 인해 어떤 스테로이드 호르몬도 생성할 수 없습니다. 가짜醛固酮(PHA)缺乏症은 실제醛固酮의 부족이 아니라,醛固酮 수용체나 수용체 후 요인으로 인해醛固酮의 생물학적 활성이 감소하거나 사라지기 때문에,醛固酮缺乏症과 유사한 임상적 表현이 있어 가짜醛固酮缺乏症 또는醛固酮 저항 증후군으로 불립니다.

　　获得性原发性醛固酮缺乏症的病灶在肾上腺，多种原因毁损皮质组织，导致肾上腺皮质功能减退，故多数病人可合并有糖皮质激素的缺乏，选择性原发性获得性醛固酮缺乏症少见。

　　醛固酮缺乏症은 주로 갈증, 많은 물 마시기, 구토, 식욕 부족, 약해지기, 혈압下降, 심장 비정상 등 고칼륨혈증과 저나트륨혈증의 증상으로 나타납니다. 이 증상은 유형에 따라 다르며, 얻은 후发性醛固酮缺乏症은 많이 나타납니다.50～70세 이내, 임상적으로는 설명할 수 없는 만성 무증상 고칼륨혈증으로 나타납니다;先天性原发性醛固酮缺乏症은 신생아나 영아기에 발병하며, 심한 수분 상실, 저나트륨혈증, 구토, 고칼륨혈증 및 대사성 산中毒이 있을 수 있습니다.

　　一.高钾血症：本综合征引起的血钾水平多在5.5～6.5mmol/L之间，轻度的高钾血症无明显的临床表现，血钾明显增高者可有：

　　1、心血管系统症状：表现为心率减慢、心律不齐，主要是室性期前收缩，严重者出现致死性心室纤颤或心脏在舒张期停止搏动；心电图出现典型表现者提示血钾在7mmol/L以上，常出现“T”波高耸而基底变窄，窦房或室内传导阻滞，R波变小，S波变深，ST段下降以及心室纤颤。
　　2、神经-肌肉系统症状：早期主要表现为感觉异常、极度乏力、肌肉绞痛、腱反射消失；由于血管收缩可以引起皮肤的苍白和湿冷；因呼吸肌瘫痪可引起说话费力，声音嘶哑及呼吸困难；少数病人因胃肠痉挛表现为恶心、腹泻和肠绞痛。

　　二.低钠血症和代谢性酸中毒：醛固酮缺乏症患者的低钠血症多为缓慢发展而来，主要表现为疲乏，无力，口渴，体位性眩晕，感觉迟钝等；但先天性原发性醛固酮缺乏症的患儿也可因血钠急剧下降出现明显神经系统症状，如恶心，剧烈呕吐，头痛，甚至抽搐，昏迷等，代谢性酸中毒主要表现为呼吸加深加快。

　　三.原发疾病的表现：如肾功能不全，糖尿病等相应的临床表现。

　　目前对于醛固酮缺乏症尚无特别有效的治疗方法。治疗中在大量补液特别是同时给予糖皮质激素者，要警惕出现低钾血症。患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

　　醛固酮缺乏症主要包括肾功能检查和血液检查。可见肾功能常有中到重度的异常，血浆尿素氮和肌酐增高，肌酐清除率降低，高氯性代谢性酸中毒；血肾素活性、24h 尿醛固酮浓度均下降（假性醛固酮缺乏症除外）；二氧化碳结合力和pH值降低，血钾升高、血钠降低或正常以及原发疾病的实验室检查异常。此外还有腹部B超、心电图、肌电图等。

　　알도스테론 부족증 식단에서 주의해야 할 두 가지 사항:

　　1、대체로 가벼운 음식을 주로 먹고, 식단의 정규성을 유지합니다. 환자의 식단은 가볍고 소화가 잘되는 음식을 중심으로 하며, 채소와 과일을 많이 먹고 식단을 합리적으로 조합하고 영양분이 충분하도록 주의해야 합니다. 또한, 환자는 고취성, 지방성, 차가운 음식을 피해야 합니다.

　　2、의사에게 자세한 정보를 문의하고, 식단 표준을 설정합니다.

　　본 증후군은 알도스테론 부족으로 인해 주로 발생하므로, 알도스테론 코르티코스테로이드를 보충하는 것이 기본적인 치료 방법입니다. 알도스테론 코르티코스테로이드를 보충하면 임상表现的가 완화되거나 사라지고, 수나트륨 대사와 산성-중성 균형 장애도 수정될 수 있습니다. 주요 약물은：
　　1、α-氟氢可的松，一般清晨8时口服0.05～0.1mg，应注意剂量个体化并根据临床反应调整用药的剂量，如出现水肿、高血压、低血钾反应减量，反之可适当增量；
　　2、酸去氧皮质酮(DOCA)油剂，1～2mg每天或隔天2.5～5mg，肌内注射，适用于不能口服的患者；
　　3、去氧皮质酮三甲基酸25～50mg，肌内注射，作用可持续3～4주.
　　同时应注意：
　　1.血钾的监测与高血钾的处理，轻度的高钾无明显症状和心电图表现者不需要特别的治疗，主要通过停用可能升高血钾的药物、限制钾盐的摄入及补充盐皮质激素可以使血钾恢复正常水平，但应注意定期随访血钾。当血钾浓度在6.0-6.5mmol/L以上时可引起严重的高钾危象，应该紧急处理以降低血钾；在快速使用钠盐过程中应密切观察病情变化以防发生肺水肿。使用钙剂能减轻钾盐对心脏的毒性作用，并且可在一定程度上纠正代谢性酸中毒，但在补钙的过程中应注意不能与碱性药物合用以免引起沉淀，在已经使用洋地黄药物治疗的病人使用钙剂也要慎重。使用离子交换树脂肠道排钾时应注意本药易凝结成团块而发生肠梗阻，在服药前可同时服用70％山梨醇15～20ml以软化大便；如不能口服者可采用20％山梨醇200ml灌肠。
　　2.发生高钾血症后必须停用可能引起血钾升高的药物，如肝素、β-受体阻断剂、前列腺素合成酶抑制剂、保钾利尿剂和ACEI。
　　3.对糖尿病病人使用高渗糖治疗高钾时(葡萄糖胰岛素)应慎重，避免引起血糖升高。
　　4.补充盐皮质激素必须足量，如盐皮质激素补充不足有可能使血钾进一步升高。
　　5.先天性原发性醛固酮缺乏症失水、失钠严重者可发生肾上腺危象，补充钠盐是扩充血容量、纠正休克的重要措施，在快速大量补液的过程中应密切注意病情的变化，以防止发生肺水肿。