醛固酮缺乏症

　　ตามสาเหตุและอาการป่วยต่างกัน สามารถแบ่งอาการขาดความสำคัญของแอลดอสโทนได้เป็น4类：即先天性原发性醛固酮缺乏症、获得性原发性醛固酮缺乏症、获得性继发性醛固酮缺乏症以及假性醛固酮缺乏症。原发性与继发性是根据血浆肾素活性(PRA)与醛固酮的比值来划分的。原发性醛固酮缺乏症的比值低于正常(高肾素性低醛固酮血症)，而继发性的比值正常(低肾素性低醛固酮血症)。

　　本症的发病机制尚不完全清楚，根据遗传学基础可分为先天性和后天性。获得性继发性醛固酮缺乏症是本症最常见的类型，主要病因有各种肾脏疾病，如慢性肾小球肾炎、间质性肾炎、慢性肾小球肾炎、肾脏淀粉样变性、肾结石、肾囊肿等；系统性疾病引起的肾脏损害如糖尿病肾病、狼疮性肾炎、多发性骨髓瘤、痛风肾等；其他疾病如肝硬化、镰状细胞贫血、血色病、急性呼吸窘迫综合征等；长期服用β受体阻断剂、前列腺素抑制剂(如吲哚美辛)也可引起本症。醛固酮缺乏继发于肾素水平降低是此型的病理生理特征，故称为低肾素性低醛固酮血症。获得性原发性醛固酮缺乏症的病灶在肾上腺，多种原因毁损皮质组织，导致肾上腺皮质功能减退，故多数病人可合并有糖皮质激素的缺乏，选择性原发性获得性醛固酮缺乏症少见。自身免疫性肾上腺皮质功能不全、感染(结核常见)、脓毒血症、转移性肿瘤等可引起肾上腺组织结构破坏；肝素可直接抑制醛固酮生物合成。先天性原发性醛固酮缺乏症与遗传有关，是由于有关酶缺陷导致醛固酮合成障碍。胆固醇碳链酶缺乏使胆固醇转变为△-5เนื่องจากมีปัญหาในการสร้างเพนโรลอน ดังนั้นไม่สามารถสร้างชนิดเจาะจงของฮอร์โมนสเตรออิดใดๆ โรคขาดความมีสารอาหารและสารเคลือบน้ำเหล็กแบบปลอมไม่ใช่การขาดความมีสารอาหารและสารเคลือบน้ำเหล็กที่แท้จริง แต่เนื่องจากสาเหตุจากการลดหรือหายไปของความมีสารอาหารและสารเคลือบน้ำเหล็กที่ได้มาจากสาเหตุที่อยู่ในรับสารเคลือบน้ำเหล็กหรือหลังรับสารเคลือบน้ำเหล็ก ที่มีอาการแสดงออกที่คล้ายคลึงกับโรคขาดความมีสารอาหารและสารเคลือบน้ำเหล็ก ดังนั้นจึงเรียกว่าโรคขาดความมีสารอาหารและสารเคลือบน้ำเหล็กแบบปลอม หรือ โรคต้านการรับสารอาหารและสารเคลือบน้ำเหล็ก

　　โรคขาดความมีสารอาหารและสารเคลือบน้ำเหล็กที่ได้มาจากการเกิดขึ้นโดยทางเกิดขึ้นเองตั้งอยู่ที่ไตรเอดิส โดยมีเหตุในการทำลายเนื้อเยื่อเครื่องกล้ามเนื้อหลังเลือดหลายอย่าง ทำให้ไตรเอดิสลดภาวะภายใน ดังนั้น ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการขาดสารอาหารและสารเคลือบน้ำเหล็ก โรคขาดความมีสารอาหารและสารเคลือบน้ำเหล็กที่ได้มาจากการเกิดขึ้นโดยทางเกิดขึ้นเองที่เลือกตั้งน้อย

　　โรคขาดความมีสารอาหารและสารเคลือบน้ำเหล็กมักแสดงอาการว่ามีอาการขาดน้ำ มีแรงดื่มน้ำมาก มีอาการท้องอาหาร ท้องอาหาร มีอาการเสียราย อาการอ่อนแรง อาการลดความดันเลือด อาการผิดปกติในการเรทรัตติกาล ซึ่งเป็นอาการแสดงออกของภาวะเหลวไข่ในเลือดสูงและภาวะเลือดน้ำตาลต่ำ โดยมีการแสดงออกต่างกันกันตามรูปแบบการแสดงออกของโรค ตัวอย่างเช่น โรคขาดความมีสารอาหารและสารเคลือบน้ำเหล็กที่ได้มาจากการเกิดขึ้นโดยทางเกิดขึ้นเองที่ได้มาจากโรคประจำตัว50 ถึง7อายุต่ำกว่า 0 ปี คลินิคอาการมักแสดงว่าไม่สามารถอธิบายได้ โดยมีภาวะหลังการระบาดเนื้อเยื่อเซลล์หลังเลือดเป็นเวลานาน โดยไม่มีอาการแสดงออก ภาวะเหลวไข่ในเลือดสูงอย่างไม่เหมาะสม; โรคขาดความมีสารอาหารและสารเคลือบน้ำเหล็กที่เกิดขึ้นจากเด็กทารกหรือเด็กเล็ก อาจมีอาการเสียน้ำเกินกว่าปกติ ภาวะเลือดน้ำตาลต่ำ การท้องอาหาร ภาวะเหลวไข่ในเลือดสูง และมีโรคอาการเคมีที่มีอาการเสียน้ำเกิน

　　一.高钾血症：本综合征引起的血钾水平多在5.5～6.5mmol/L之间，轻度的高钾血症无明显的临床表现，血钾明显增高者可有：

　　1、心血管系统症状：表现为心率减慢、心律不齐，主要是室性期前收缩，严重者出现致死性心室纤颤或心脏在舒张期停止搏动；心电图出现典型表现者提示血钾在7mmol/L以上，常出现“T”波高耸而基底变窄，窦房或室内传导阻滞，R波变小，S波变深，ST段下降以及心室纤颤。
　　2、神经-肌肉系统症状：早期主要表现为感觉异常、极度乏力、肌肉绞痛、腱反射消失；由于血管收缩可以引起皮肤的苍白和湿冷；因呼吸肌瘫痪可引起说话费力，声音嘶哑及呼吸困难；少数病人因胃肠痉挛表现为恶心、腹泻和肠绞痛。

　　二.低钠血症和代谢性酸中毒：醛固酮缺乏症患者的低钠血症多为缓慢发展而来，主要表现为疲乏，无力，口渴，体位性眩晕，感觉迟钝等；但先天性原发性醛固酮缺乏症的患儿也可因血钠急剧下降出现明显神经系统症状，如恶心，剧烈呕吐，头痛，甚至抽搐，昏迷等，代谢性酸中毒主要表现为呼吸加深加快。

　　三.原发疾病的表现：如肾功能不全，糖尿病等相应的临床表现。

　　目前对于醛固酮缺乏症尚无特别有效的治疗方法。治疗中在大量补液特别是同时给予糖皮质激素者，要警惕出现低钾血症。患者的饮食以清淡、易消化为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。此外，患者还需注意忌辛辣、油腻、生冷的食物。

　　醛固酮缺乏症主要包括肾功能检查和血液检查。可见肾功能常有中到重度的异常，血浆尿素氮和肌酐增高，肌酐清除率降低，高氯性代谢性酸中毒；血肾素活性、24h尿醛固酮浓度均下降（假性醛固酮缺乏症除外）；二氧化碳结合力和pH值降低，血钾升高、血钠降低或正常以及原发疾病的实验室检查异常。此外还有腹部B超、心电图、肌电图等。

　　การปรับปรุงอาหารของโรคขาดแอลโดสเตอรอนมีสิ่งที่ควรจำหนดสองอย่าง

　　1、ใช้อาหารที่เรียบง่ายและนิยมกันเป็นหลัก ให้ความสำคัญกับการตามระบบการกิน อาหารของคนป่วยควรเป็นอาหารที่เรียบง่ายและง่ายกิน กินผักผลไม้มาก และปรับปรุงการกินอาหารให้เหมาะสม ให้ความสำคัญกับการรับประทานสารอาหารเพียงพอ นอกจากนี้ คนป่วยยังควรหลีกเลี่ยงอาหารที่ระลอก น้ำมัน และเย็น

　　2、ปรึกษาแพทย์เพื่อรับรายละเอียดเพิ่มเติม และจัดสรรมาตรการอาหาร

　　เนื่องจากโรคนี้เกิดขึ้นเพราะขาดสารสมองกระตว์แอลโดสเตอรอน ดังนั้นการแก้ไขด้วยการเพิ่มสารสมองกระตว์แอลโดสเตอรอนเป็นวิธีการบำบัดที่สำคัญที่สุด การเพิ่มสารสมองกระตว์แอลโดสเตอรอนจะช่วยให้อาการแสดงออกของโรคดับลงหรือหายไป และปรับปรุงการหลังเลือดและสารเคมีในร่างกายที่ผิดปกติด้วย ยาที่ใช้งานมากที่สุดนั้นเป็น：
　　1、α-氟氢可的松，一般清晨8时口服0.05～0.1mg，应注意剂量个体化并根据临床反应调整用药的剂量，如出现水肿、高血压、低血钾反应减量，反之可适当增量；
　　2、酸去氧皮质酮(DOCA)油剂，1～2mg ต่อวันหรือหนึ่งวันเดียวกัน2.5～5mg ฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ เหมาะสำหรับผู้ที่ไม่สามารถรับประทานด้วยปาก
　　3、ไดออกซิโปรสเตอรอนทริมิเตอร์ไอซ์25～50mg ฉีดยาเข้ากล้ามเนื้อ การใช้งานสามารถยั้งยางได้3～4สัปดาห์
　　ทั้งนี้ ควรสนใจ:
　　1.การตรวจสอบฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองและการบำบัดฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลือง บุคคลที่มีฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองเล็กน้อยไม่มีอาการและการแสดงในทางการหลอดเลือดที่ต้องการการบำบัดพิเศษ ในหลายๆกรณี ให้หยุดใช้ยาที่อาจทำให้ฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองขึ้น จำกัดการรับประทานกัมมันติวัตถุของไขมันต่อมน้ำเหลือง และเพิ่มฮอร์โมนฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองเพื่อทำให้ฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองกลับสู่ระดับปกติ แต่ควรตรวจสอบฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองอย่างประจำตัว; ขณะที่ฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองต่ำ ควรตรวจสอบปริมาณฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองตามปกติ6.0-6.5mmol/L สูงเกินกำหนดอาจเกิดฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองรุนแรง ควรปฏิบัติด้วยความเร่งด่วนเพื่อลดฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลือง; ในขณะที่กำลังใช้น้ำเหลืองเพื่อบ่งชี้น้ำเหลืองตามปริมาณเลือดอย่างรวดเร็ว ควรตรวจสอบอาการยากยิ่งในระยะเวลาที่ยากได้เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดฝีปากหลังหลอดเลือด ยาคาลเชียมสามารถลดอาการทางกายภาพของฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองและในขั้นตอนการเพิ่มคาลเชียม ควรปรับปรุงการใช้ยาแบบเฉพาะบุคคลและปรับแต่งให้เหมาะกับการตอบสนองทางคลินิก หากเกิดอาการบวม ความดันเลือดสูง และฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองต่ำ ควรลดปริมาณยา หรือเพิ่มปริมาณยาอย่างเหมาะสม;70％ไซรอปตานน์15～20ml เพื่อทำให้น้ำเหลืองซองนั้นเนียนนวล; ถ้าไม่สามารถรับประทานด้วยปาก อาจใช้20％ไซรอปตานน์200ml ฝายน้ำในหลอดอากาศ
　　2.หลังจากเกิดฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลือง ต้องหยุดใช้ยาที่อาจทำให้ฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองขึ้น อย่างเช่น เฮพาริน และ beta-ตัวปฏิปกของรีเซプเตอร์ ยาป้องกันการสร้างโปรสแทจิน ยาบำบัดฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองและยาบำบัดหลังเลือด
　　3.การใช้ขาวสาลีสูงในคนเบาหวานเพื่อบำบัดฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลือง (glucose insulin) ควรระมัดระวัง เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองขึ้น
　　4.การเพิ่มฮอร์โมนฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองต้องเพียงพอ ถ้าการเพิ่มฮอร์โมนฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองขาด อาจทำให้ฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองขึ้นต่ำยิ่งขึ้น
　　5.บุคคลที่มีอาการขาดน้ำและแนวโน้ำหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองมีความรุนแรงอาจเกิดฝีปากหลังไขมันต่อมน้ำเหลืองวิกฤต การเพิ่มน้ำเหลืองเป็นมาตราการสำคัญในการขยายปริมาณเลือดและกำจัดโรคชาติโรค ในขณะที่กำลังบ่งชี้น้ำเหลืองตามปริมาณเลือดอย่างรวดเร็ว ควรตรวจสอบอาการยากยิ่งในระยะเวลาที่ยากได้เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดฝีปากหลังหลอดเลือด