Deficiência de aldosterona

　　De acordo com a diferença de etiologia e mecanismo de desenvolvimento da doença, a deficiência de aldosterona pode ser dividida em4Tipos: ou seja, deficiência primária congênita de aldosterona, deficiência primária adquirida de aldosterona, deficiência secundária adquirida de aldosterona e deficiência de aldosterona falso. O primário e o secundário são divididos com base na razão de atividade plasmática de renina (PRA) e aldosterona. A razão de aldosterona da deficiência primária é inferior ao normal (hiporeninemia hiperaldosteronemia), enquanto a razão da deficiência secundária é normal (hiporeninemia hiperaldosteronemia).

　　A etiologia da doença ainda não está clara, pode ser dividida em congênita e adquirida. A deficiência secundária de aldosterona adquirida é o tipo mais comum, as principais causas incluem várias doenças renais, como glomerulonefrite crônica, nefrite intersticial, glomerulonefrite crônica, doença de amiloidose renal, cálculos renais, cistos renais, etc.; danos renais causados por doenças sistêmicas como nefropatia diabética, glomerulonefrite lúpica, mieloma múltiplo, nefrite gótica, etc.; outras doenças como cirrose, anemia falciforme, hemocromatose, síndrome de respiração aguda grave, etc.; a longa duração do uso de antagonistas beta-adrenérgicos, inibidores de prostaglandina (como indometacina) também podem causar essa doença. A deficiência de aldosterona secundária à redução do nível de renina é uma característica fisiopatológica deste tipo, portanto, é chamada de hiporeninemia hiperaldosteronemia. A deficiência primária de aldosterona adquirida está no córtex adrenal, várias causas danificam a estrutura do córtex, resultando em insuficiência de função adrenal cortical, portanto, a maioria dos pacientes pode ter deficiência de hormônio glicocorticoide, a deficiência primária de aldosterona adquirida selectiva é rara. A insuficiência adrenal cortical autoimune, infecção (tuberculose comum), septicemia, tumor metastático, etc. podem causar a destruição da estrutura do tecido adrenal; a heparina pode inibir diretamente a síntese de aldosterona. A deficiência primária de aldosterona congênita está relacionada à genética, devido ao defeito no enzima que resulta em disfunção na síntese de aldosterona. A deficiência de enzima da cadeia de carbono do colesterol resulta em conversão de colesterol em △-5Devido ao defeito no metabolismo do pregnenolona, não pode ser sintetizado nenhum hormônio esteroide. A deficiência de aldosterona falso (PHA) não é uma deficiência real de aldosterona, mas devido ao fato de que o receptor de aldosterona ou os fatores pós-receptor reduzem ou eliminam a atividade biológica da aldosterona, os sintomas clínicos são semelhantes à deficiência de aldosterona, portanto, é chamada de deficiência de aldosterona falso, também conhecida como síndrome de resistência à aldosterona.

　　O foco da deficiência primária de aldosterona adquirida está no córtex adrenal, várias causas danificam a estrutura do córtex, resultando em insuficiência de função adrenal cortical, portanto, a maioria dos pacientes pode ter deficiência de hormônio glicocorticoide, a deficiência primária de aldosterona adquirida selectiva é rara.

　　A deficiência de aldosterona se manifesta principalmente por sede, poliureia, náusea, vômitos, anorexia, fraqueza, queda da pressão arterial, arritmias e outros sintomas de hiperkaliemia e hiponatremia. Este sintoma é diferente de acordo com o tipo de manifestação clínica, como a deficiência secundária de aldosterona adquirida é mais comum.50 a7Entre 0 anos, clinicamente, muitas vezes se manifesta como hiperkaliemia assintomática crônica inexplicável; a deficiência primária congênita de aldosterona começa na infância ou na adolescência, podendo haver desidratação grave, hiponatremia, vômitos, hiperkaliemia e acidose metabólica.

　　一.高钾血症：I. Hiperkaliemia:5.5～6.5mmol/Nível de potássio causado por essa síndrome geralmente está entre

　　1Sintomas do sistema cardiovascular: manifestados por bradicardia, arritmia, principalmente contrações prematuras ventriculares, em casos graves, podem ocorrer fibrilação ventricular letal ou parada cardíaca no período de diastole; no eletrocardiograma, a presença de manifestações típicas sugere que o potássio no sangue está entre7mmol/Acima de L, geralmente há elevação significativa do 'T' e base estreita, bloqueio de condução sinoatrial ou intraventricular, diminuição do R, profundidade aumentada do S, queda do segmento ST e fibrilação ventricular.
　　2Sintomas neurológicos:-Sintomas do sistema muscular: nos estágios iniciais, os sintomas principais são anormalidades sensoriais, fraqueza extrema, cãibra muscular, desaparecimento dos reflexos tendinosos; devido ao espessamento dos vasos pode causar pálideza e frio da pele; devido à paralisia dos músculos respiratórios pode causar dificuldade de fala, voz rouca e dificuldade de respiração; alguns pacientes podem apresentar sintomas de espasmo gastrointestinal, como náusea, diarreia e cólicas intestinais.

　　II. Hiponatremia e acidose metabólica:A hiponatremia dos pacientes com deficiência de aldosterona geralmente desenvolve-se lentamente, os sintomas principais são fadiga, fraqueza, sede, tontura ortostática, sensação de lentidão e outros; mas os crianças com deficiência primária congênita de aldosterona também podem apresentar sintomas neurológicos significativos devido à queda abrupta de sódio no sangue, como náusea, vômitos violentos, dor de cabeça, até convulsões, coma e outros, a acidose metabólica é principalmente manifestada por respiração mais profunda e mais rápida.

　　III. Manifestações da doença primária:Como manifestações correspondentes de insuficiência renal, diabetes e outras doenças.

　　Atualmente, não há tratamento eficaz para a deficiência de aldosterona. Durante o tratamento, especialmente quando se administram grandes quantidades de fluidos e corticosteroides ao mesmo tempo, deve-se estar atento ao aparecimento de hipopotassemia. A dieta dos pacientes deve ser leve e fácil de digerir, comer mais vegetais e frutas, combinar a dieta de maneira razoável, prestar atenção à suficiência da nutrição. Além disso, os pacientes devem evitar alimentos picantes, gordurosos, frios e crus.

　　A deficiência de aldosterona inclui exames de função renal e exames de sangue. Pode ser visto que a função renal geralmente é anormal de moderada a grave, a concentração de ureia no plasma e a creatinina aumentam, a taxa de filtração de creatinina diminui, acidose metabólica hiperclorídrica; a atividade da renina no sangue,24A concentração de aldosterona urinária cai (exceto a deficiência de aldosterona falsa); a capacidade de combinação de dióxido de carbono e o valor de pH diminuem, a concentração de potássio no sangue aumenta, a concentração de sódio no sangue diminui ou permanece normal e os resultados de exames laboratoriais de doenças primárias são anormais. Além disso, há ultra-som abdominal, eletrocardiograma, eletromiograma e outros.

　　Os dois pontos a serem notados na dieta da deficiência de aldosterona:

　　1、Comer principalmente alimentos leves, prestar atenção à regularidade da dieta. A dieta dos pacientes deve ser leve e fácil de digerir, comer mais vegetais e frutas, combinar a dieta de maneira razoável, prestar atenção à suficiência da nutrição. Além disso, os pacientes devem evitar alimentos picantes, gordurosos, frios e crus.

　　2、Pergunte ao médico detalhes, estabeleça padrões de dieta.

　　Devido ao fato de que essa doença é principalmente causada pela deficiência de aldosterona, a suplementação de hormônios corticosólidos é o método de tratamento essencial. Após a suplementação de hormônios corticosólidos, os sintomas clínicos podem ser aliviados ou desaparecer, e a desordem do metabolismo de água e sal e o desequilíbrio ácido-básico também podem ser corrigidos. Os medicamentos incluem principais:
　　1、α-fluorocortisona, geralmente pela manhã8tomar 0.05～0.1mg, deve-se prestar atenção à individualização da dose e ajustar a dose de medicamentos com base na resposta clínica, como a ocorrência de inchaço, hipertensão, reação de hipopotassemia deve reduzir a dose, ao contrário pode aumentar a dose;
　　2óleo de acid 3 metilácetato de desoxicorticosterona (DOCA),1～2mg diariamente ou a cada dois dias2.5～5mg, injeção intramuscular, aplicável a pacientes que não podem tomar por via oral;
　　3、ácido 3 metilácetato de desoxicorticosterona25～50mg, injeção intramuscular, efeitos podem ser sustentados3～4semanas.
　　Deve-se também prestar atenção a:
　　1. Monitoramento do potássio sanguíneo e tratamento de hipercalemia, para casos leves de hipercalemia sem sintomas e manifestações eletrocardiográficas, não há necessidade de tratamento especial, deve-se principalmente interromper o uso de medicamentos que possam aumentar o potássio no sangue, limitar a ingestão de sais de potássio e suplementar hormônios corticoides salinos para normalizar o nível de potássio no sangue, mas deve-se prestar atenção à vigilância regular do potássio. Quando a concentração de potássio no sangue está6.0-6.5mmol/L acima pode causar um estado de perigo hipercalemico grave, deve ser tratado emergencialmente para reduzir o potássio no sangue; durante o uso rápido de sais de sódio, deve-se prestar atenção às mudanças na condição clínica para evitar a ocorrência de edema pulmonar. O uso de agentes de troca iônica para a eliminação de potássio no intestino deve ser observado para evitar a formação de aglomerados do medicamento, que podem causar obstrução intestinal, e pode ser administrado em conjunto com70％ sorbitol15～20ml para amolecer as fezes; se não puder ser ingerido oralmente, pode ser administrado20％ sorbitol200ml de enema.
　　2. Após o desenvolvimento de hipercalemia, deve-se suspender o uso de medicamentos que possam causar um aumento no potássio no sangue, como heparina, β-Inibidores de receptores, inibidores da síntese de prostaglandinas, diuréticos conservadores de potássio e ACEI.
　　3. Deve-se usar com cautela a terapia com glicose hipertônica em pacientes diabéticos para tratar a hipercalemia (glicose + insulina), para evitar o aumento da glicose no sangue.
　　4. A suplementação de hormônios corticoides salinos deve ser suficiente, como a deficiência de suplementação de hormônios corticoides salinos pode levar a um aumento adicional de potássio no sangue.
　　5. Pacientes com deficiência congênita primária de aldosterona e perda grave de água e sódio podem desenvolver um choque adrenal, a suplementação de sais de sódio é uma medida importante para expandir o volume sanguíneo e corrigir o choque, durante o processo de reidratação rápida e em grande quantidade, deve-se prestar atenção às mudanças na condição clínica para evitar a ocorrência de edema pulmonar.