Deficiencia de aldosterona

　　De acuerdo con las diferencias en la etiología y el mecanismo de desarrollo, la deficiencia de aldosterona se puede dividir en4Clases: es decir, la deficiencia de aldosterona primaria congénita, la deficiencia de aldosterona primaria adquirida, la deficiencia de aldosterona secundaria adquirida y la deficiencia de aldosterona pseudohormonal. El primario y el secundario se dividen según la proporción de la actividad de la renina plasmática (PRA) y la aldosterona. La proporción de la deficiencia de aldosterona primaria es inferior a la normal (hiporeninemia hiperaldosteronemia), mientras que la proporción de la secundaria es normal (hiporeninemia hiperaldosteronemia).

　　El mecanismo de desarrollo de esta enfermedad no se conoce completamente, y se puede dividir en congénito y adquirido según la base genética. La deficiencia de aldosterona secundaria adquirida es el tipo más común, las causas principales incluyen varias enfermedades renales, como la glomerulonefritis crónica, la nefritis intersticial, la glomerulonefritis crónica, la estafa renal amiloidea, las piedras renales, los quistes renales, etc.; los daños renales causados por enfermedades sistémicas como la nefropatía diabética, la glomerulonefritis lúpica, el mieloma múltiple, la nefritis gótica, etc.; otras enfermedades como la cirrosis hepática, la anemia de células falciformes, la hemocromatosis, el síndrome de dificultad respiratoria aguda, etc.; el uso a largo plazo de bloqueadores beta-adrenérgicos, inhibidores de la prostaglandina (como el indometacina) también pueden causar esta enfermedad. La deficiencia de aldosterona secundaria a la disminución del nivel de renina es la característica fisiopatológica de este tipo, por lo que se llama hiporeninemia hiperaldosteronemia. La deficiencia de aldosterona primaria adquirida tiene su foco en las glándulas suprarrenales, donde múltiples causas destruyen el tejido cortical, lo que lleva a una disminución de la función suprarrenal cortical, por lo que la mayoría de los pacientes pueden tener deficiencia de corticosteroides, y la deficiencia de aldosterona primaria adquirida selectiva es rara. La deficiencia de función suprarrenal cortical autoinmune, la infección (tuberculosis común), la sepsis, los tumores metastásicos pueden causar la destrucción de la estructura de la glándula suprarrenal; la heparina puede inhibir directamente la síntesis de aldosterona. La deficiencia de aldosterona primaria congénita está relacionada con la herencia, y se debe a una deficiencia enzimática que lleva a una dificultad en la síntesis de aldosterona. La falta de la enzima de cadena de carbono del colesterol hace que el colesterol se convierta en △-5La producción de pregnenolona se interrumpe, por lo que no se puede generar ningún tipo de hormona esteroide. La deficiencia de aldosterona pseudohormonal (PHA) no es una verdadera deficiencia de aldosterona, sino que se debe a que los factores de la receptor de aldosterona o posteriores al receptor reducen o eliminan la actividad biológica de la aldosterona, los síntomas clínicos son similares a los de la deficiencia de aldosterona, por lo que se llama deficiencia de aldosterona pseudohormonal, también conocida como síndrome de resistencia a la aldosterona.

　　La deficiencia de aldosterona primaria adquirida tiene su foco en las glándulas suprarrenales, donde múltiples causas destruyen el tejido cortical, lo que lleva a una disminución de la función suprarrenal cortical, por lo que la mayoría de los pacientes pueden tener deficiencia de corticosteroides, y la deficiencia de aldosterona primaria adquirida selectiva es rara.

　　La deficiencia de aldosterona se manifiesta principalmente por sed, polidipsia, náuseas, vómitos, anorexia, debilidad, disminución de la presión arterial, trastornos del ritmo cardíaco y otros síntomas de hiperkalemia y hiponatremia. Esta enfermedad varía en función de los diferentes tipos de manifestaciones clínicas, como la deficiencia de aldosterona secundaria adquirida, que es más común en50 a7Entre 0 años, clínicamente se manifiesta como hiperkalemia asintomática crónica inexplicable; la deficiencia congénita de aldosterona primaria se desarrolla en el período neonatal o infantil, puede haber deshidratación grave, hiponatremia, vómitos, hiperkalemia y acidosis metabólica.

　　Primero. Hiperkalemia:El nivel de potasio en sangre en este síndrome generalmente está en5.5～6.5mmol/Entre L, la hiperkalemia leve no tiene síntomas clínicos obvios, mientras que la hiperkalemia significativa puede tener:

　　1Síntomas del sistema cardiovascular: se manifiestan como bradicardia y arritmia, principalmente contracciones prematuras ventriculares, en casos graves, pueden aparecer fibrilación ventricular letal o paro cardíaco en el período de dilatación; en los casos en los que aparecen manifestaciones características en el electrocardiograma, sugiere que la concentración de potasio está en7mmol/En L, a menudo se presenta con ondas 'T' altas y bases estrechas, bloqueo de conducción auriculoventricular o intracárdica, disminución del voltaje de R, profundización de S, descenso del segmento ST y fibrilación ventricular.
　　2Sistema nervioso-Síntomas del sistema muscular: en las primeras etapas, los síntomas principales son trastornos sensoriales, debilidad extrema, dolor muscular crónico, desaparición de los reflejos tendinosos; debido a la contracción vascular puede causar palidez y frío en la piel; debido a la parálisis de los músculos respiratorios puede causar dificultad para hablar, voz afonía y dificultad para respirar; algunos pacientes pueden presentar náuseas, diarrea y dolor abdominal debido a espasmos gastrointestinales.

　　Segundo. Hiponatremia y acidosis metabólica:La hiponatremia en pacientes con deficiencia de aldosterona se desarrolla generalmente de manera lenta, los síntomas principales son fatiga, debilidad, sed, vértigo posicional, sensación de lentitud, etc.; pero los niños con deficiencia primaria congénita de aldosterona también pueden presentar síntomas neurológicos significativos debido a una disminución aguda de la concentración de sodio en sangre, como náuseas, vómitos severos, dolores de cabeza, e incluso convulsiones y coma, la acidosis metabólica se manifiesta principalmente por una respiración más profunda y acelerada.

　　Tercero. Expresión de enfermedades primarias:Como insuficiencia renal, diabetes y otros síntomas clínicos correspondientes.

　　Actualmente, no hay métodos de tratamiento especialmente efectivos para la deficiencia de aldosterona. Durante el tratamiento, especialmente cuando se administran grandes cantidades de líquidos y corticosteroides, debe tenerse en cuenta la aparición de hipopotasemia. La dieta del paciente debe ser ligera y fácil de digerir, consumir más vegetales y frutas, combinar adecuadamente la dieta y prestar atención a la nutrición adecuada. Además, el paciente también debe evitar alimentos picantes, grasos, fríos y crudos.

　　La deficiencia de aldosterona incluye exámenes de función renal y análisis de sangre. Puede haber anormalidades moderadas a graves en la función renal, el nitrógeno uréico en plasma y la creatinina aumentan, la tasa de filtración de creatinina disminuye, y acidosis metabólica hipoclorídica; la actividad de la renina en sangre,24La concentración de aldosterona urinaria y la concentración de dióxido de carbono combinado y el valor de pH disminuyen, la concentración de potasio en sangre aumenta, la concentración de sodio en sangre disminuye o es normal y los resultados de los exámenes de laboratorio de enfermedades primarias son anormales. Además, también incluyen ultrasonidos abdominales, electrocardiogramas, electromiogramas, etc.

　　Hay dos puntos a tener en cuenta en la dieta de los pacientes con deficiencia de aldosterona:

　　1、Principalmente comidas ligeras, preste atención a la regularidad de la dieta. La dieta del paciente debe ser ligera y fácil de digerir, consumir más vegetales y frutas, combinar adecuadamente la dieta y prestar atención a la nutrición adecuada. Además, el paciente también debe evitar alimentos picantes, grasos, fríos y crudos.

　　2、Detalles adicionales, pregunte al médico y establezca estándares dietéticos.

　　Dado que esta afección se debe principalmente a una falta de aldosterona, la suplementación de hormonas corticosuprarrenales es el método de tratamiento básico. Después de la suplementación de hormonas corticosuprarrenales, los síntomas clínicos pueden aliviarse o desaparecer, y también se puede corregir el desequilibrio del metabolismo de agua y sal y el desequilibrio ácido-básico. Los medicamentos主要包括：
　　1y α-fludrocortisona, generalmente por la mañana8tomar 0.05～0.1mg, se debe prestar atención a la individualización de la dosis y ajustar la dosis según la respuesta clínica, como la reducción de la dosis en caso de edema, hipertensión, y respuesta de hipopotasemia, o aumentar la dosis si es necesario;
　　2y aceite de desoxicorticosterone ácido (DOCA),1～2mg al día o cada dos días2.5～5mg, inyección intramuscular, adecuado para pacientes que no pueden tomar por vía oral;
　　3y ácido desoxicorticosterone trimetílico25～50mg, inyección intramuscular, la acción puede durar3～4semanas.
　　Al mismo tiempo, se debe prestar atención a:
　　1.La monitorización de la potasa en sangre y el tratamiento de la hiperpotasemia, en el caso de hiperpotasemia leve, no se requiere tratamiento especial, ya que no hay síntomas obvios ni manifestaciones en el electrocardiograma. Se puede restablecer el nivel normal de potasio en la sangre mediante la suspensión de medicamentos que pueden aumentar el potasio en la sangre, la restricción de la ingesta de potasio y la suplementación de hormonas corticosuprarrenales, pero se debe prestar atención a las revisiones regulares del potasio. Cuando la concentración de potasio en la sangre está en6.0-6.5mmol/L o más puede causar una crisis de hipercalemia grave, debe ser tratada de emergencia para reducir el potasio en la sangre; durante el uso rápido de sales de sodio, se debe prestar atención a los cambios en la condición para evitar el edema pulmonar. El uso de sales de calcio puede aliviar el efecto tóxico de los sales de potasio en el corazón y, en cierta medida, corregir la acidosis metabólica, pero se debe prestar atención a que no se deben usar medicamentos alcalinos durante el proceso de suplementación de calcio para evitar la precipitación, y se debe usar con cautela en pacientes que ya están siendo tratados con medicamentos digitálicos. Al usar resinas intercambiables de iones para la eliminación de potasio del intestino, se debe prestar atención a que este medicamento es propenso a coagularse en grumos y causar obstrucción intestinal, y se puede tomar al mismo tiempo70％ de sorbitol15～20ml para ablandar las heces; si no se puede tomar por vía oral, se puede usar20％ de sorbitol200ml de enema.
　　2.Después de la aparición de hipercalemia, es necesario suspender los medicamentos que pueden aumentar el potasio en la sangre, como heparina, β-Bloqueadores de receptores, inhibidores de la síntesis de prostaglandinas, diuréticos ahorradores de potasio y ACEI.
　　3.En el tratamiento de pacientes diabéticos con hiperglucemia para la hiperkalemia (glucosa insulina) debe ser prudente, evitando así el aumento de la glucosa en la sangre.
　　4.La suplementación de hormonas corticosuprarrenales debe ser suficiente, de lo contrario, la deficiencia de suplementación puede hacer que el potasio en la sangre aumente aún más.
　　5.En los casos graves de deficiencia primaria congénita de aldosterona, la deshidratación y la pérdida de sodio pueden desencadenar una crisis suprarrenal, la suplementación de sales de sodio es una medida importante para aumentar el volumen sanguíneo y corregir el shock. Durante el proceso de rehidratación rápida y en gran cantidad, se debe prestar atención a los cambios en la condición para evitar la edema pulmonar.