نقص الألدوستيرون

　　حسب سبب المرض وآلية الإصابة المختلفة، يمكن تقسيم نقص الألدوستيرون إلى4أنواع: أيضًا نقص الألدوستيرون الأصلي الوراثي، نقص الألدوستيرون الأصلي الحاصل بشكل متأخر، نقص الألدوستيرون الحاصل بشكل متأخر، ونقص الألدوستيرون الزائف. يتم تقسيم الأصلي والثانوي بناءً على نسبة الأنزيم الرينين في الدم والألدوستيرون. نسبة الألدوستيرون في نقص الألدوستيرون الأصلي أقل من الطبيعي (نقص الألدوستيرون منخفض الأنزيم الرينين)، بينما تكون النسبة الطبيعية في النوع الثانوي (نقص الألدوستيرون منخفض الأنزيم الرينين).

　　ليس من الواضح تمامًا كيفية ظهور هذا المرض، يمكن تقسيمه بناءً على الأساس الوراثي إلى طبيعي وغير طبيعي. هو أكثر أنواع نقص الألدوستيرون شيوعًا، والأسباب الرئيسية تشمل العديد من الأمراض الكلوية مثل التهاب الكلية الكلوي المزمن، التهاب الكلية الوسيطي، التهاب الكلية الكلوي المزمن، التهاب الكلية النسيجي، حصوات الكلى، كيسات الكلى، إلخ؛ تلف الكلى الناتج عن الأمراض المختلفة مثل مرض السكري الكلوي، التهاب الكلية الناتج عن التهاب المفاصل، متلازمة الأورام المتعددة، الكلى التهابية، إلخ؛ الأمراض الأخرى مثل فشل الكبد، فقر الدم المورق، مرض الهيموكروماتوز، متلازمة الشهية القوية، إلخ؛ يمكن أن تسبب أيضًا تلف بنية الكبد؛ يمكن أن تسبب استخدام المضادات الحيوية، مثل الأندروجين، تثبيط تكوين الألدوستيرون. نقص الألدوستيرون الناتج عن انخفاض مستوى الأنزيم الرينين هو ميزة الفيزيولوجيا الوظيفية لهذا النوع، لذا يُسمى نقص الألدوستيرون منخفض الأنزيم الرينين. نقص الألدوستيرون الأصلي الوراثي مرتبط بالجينات، ويحدث بسبب عيب في تكوين الألدوستيرون بسبب عيب في الأنزيم.-5يحدث عيب في إنتاج البروجستيرون، لذا لا يمكن إنتاج أي نوع من الهرمونات الكبدية. نقص الألدوستيرون الزائف (PHA) ليس نقص الألدوستيرون الحقيقي، بل هو نتيجة لانخفاض أو فقدان نشاط الألدوستيرون البيولوجي بسبب عوامل استقبال الألدوستيرون أو العوامل بعد الاستقبال، مما يؤدي إلى أعراض مشابهة لنقص الألدوستيرون، لذا يُسمى نقص الألدوستيرون الزائف، ويُسمى أيضًا متلازمة مقاومة الألدوستيرون.

　　مركز مرض نقص الألدوستيرون الأصلي الوراثي هو الكبد، ويمكن أن تكون هناك العديد من الأسباب التي تؤدي إلى تدمير أنسجة الكبد، مما يؤدي إلى تدهور وظيفة الكبد، لذا يمكن أن يكون العديد من المرضى مصابين بفقدان الكورتيكوستيرويد، ونادرًا ما يحدث نقص الألدوستيرون الوراثي الأصلي المختار.

　　أعراض نقص الألدوستيرون الرئيسية تشمل الشعور بالعطش، الشرب الزائد، القيء، فقدان الشهية، الضعف، انخفاض ضغط الدم، اضطرابات في معدل ضرب القلب، أعراض ارتفاع الكالسيوم في الدم وانخفاض مستوى الصوديوم. قد يختلف هذا المرض بناءً على نوعه المختلف من الأعراض، مثل نقص الألدوستيرون الوراثي الحاصل بشكل متأخر، يحدث غالبًا.50-7بين 0 و 1 سنة، في العادة ما يظهر كعدم القدرة على تفسير، ارتفاع الكالسيوم في الدم غير المزمن بدون أعراض؛ يبدأ مرض نقص الألدوستيرون الأصلي الوراثي في مرحلة الطفولة أو في سن الرضاعة، ويمكن أن يكون هناك فقدان شديد للسوائل، انخفاض في مستوى الصوديوم، القيء، ارتفاع في مستوى الكالسيوم في الدم واضطراب في الحموضة والقاعدة.

　　一.高钾血症：本综合征引起的血钾水平多在5.5～6.5mmol/L之间，轻度的高钾血症无明显的临床表现，血钾明显增高者可有：

　　1、心血管系统症状：表现为心率减慢、心律不齐，主要是室性期前收缩，严重者出现致死性心室纤颤或心脏在舒张期停止搏动；心电图出现典型表现者提示血钾在7mmol/L以上，常出现“T”波高耸而基底变窄，窦房或室内传导阻滞，R波变小，S波变深，ST段下降以及心室纤颤。
　　2، الجهاز العصبي-أعراض النظام العضلي: يظهر بشكل رئيسي كالشعور بعدم الطبيعية، الضعف الشديد، الألم العضلي الشديد، انقسام الأوتار، انقسام الأوتار، يمكن أن يسبب تضيق الأوعية جفاف الجلد وبرودة الجلد؛ بسبب شلل عضلات التنفس يمكن أن يسبب صعوبة في الكلام، الصوت الجاف، صعوبة التنفس؛ عدد قليل من المرضى يظهر أعراضًا مثل الغثيان، الإسهال، الألم البطني.

　　الجزء الثاني: انخفاض مستوى النatrium والحمضية الكلوية:يكون انخفاض مستوى النatrium لدى مرضى نقص الكورتيزول معتدلاً ومتدرجاً، ويظهر بشكل رئيسي كالتعب الشديد، الضعف، الشعور بالعطش، الدوخة الوضعية، التخلف في الشعور، إلخ؛ ولكن يمكن أن يظهر لدى مرضى نقص الكورتيزول الأصلي الموروثي الأطفال أعراضًا عصبية واضحة بسبب انخفاض مستوى النatrium بشكل مفاجئ، مثل الغثيان، القيء الشديد، الصداع، حتى التشنجات، الغيبوبة، إلخ، ويمثل التسمم الحمضي الكلوي بشكل رئيسي زيادة في عمق التنفس والسرعة.

　　الجزء الثالث: أعراض المرض الأساسي:مثل عدم كفاية وظائف الكلى، السكري وغيرها من الأعراض السريرية.

　　لا يوجد حتى الآن علاج فعال جدًا لمرض نقص الكورتيزول. يجب أن يتم مراقبة نقص البوتاسيوم في الدم بشكل دقيق، خاصة عند إعطاء الكورتيزول المتبادل مع إمداد السوائل. يجب أن تكون وجبات المرضى خفيفة وسهلة الهضم، مع تناول الكثير من الخضروات والفواكه، وتنسيق النظام الغذائي بشكل معقول، مع مراعاة توفير التغذية الكافية. بالإضافة إلى ذلك، يجب على المرضى تجنب الأطعمة الحارة، الدهنية، والباردة.

　　يتميز نقص الكورتيزول بشكل رئيسي بفحوصات وظائف الكلى والفحوصات الدموية. يمكن رؤية أن وظائف الكلى تكون غير طبيعية بشكل متوسط إلى شديد، مع ارتفاع مستوى اليوريا والكرياتينين في الدم، انخفاض معدل الترشيح الكبيبي، التسمم الحمضي الكلوي.24التركيز الكامل من الكورتيزول في البول ينخفض (استثناءً من نقص الكورتيزول الكاذب)；انخفاض قدرة الكربونيك والقيمة الحمضية، ارتفاع مستوى البوتاسيوم في الدم، انخفاض أو استقرار مستوى النatrium، والنتائج غير الطبيعية للتحليلات المخبرية للمرض الأساسي. بالإضافة إلى ذلك، هناك فحوصات مثل الموجات فوق الصوتية البطنية، تخطيط القلب، تخطيط الأعصاب، إلخ.

　　هناك نقطتان يجب مراعاتها في النظام الغذائي لمرض نقص الكورتيزول

　　1، مع التركيز على الأطعمة الخفيفة، مع مراعاة النظام الغذائي المنتظم. يجب أن تكون وجبات المرضى خفيفة وسهلة الهضم، مع تناول الكثير من الخضروات والفواكه، وتنسيق النظام الغذائي بشكل معقول، مع مراعاة توفير التغذية الكافية. بالإضافة إلى ذلك، يجب على المرضى تجنب الأطعمة الحارة، الدهنية، والباردة.

　　2، استشارة الطبيب للحصول على معلومات مفصلة، وتعيين معايير النظام الغذائي.

　　بسبب أن هذا المرض يحدث بشكل رئيسي بسبب نقص الكورتيزول، لذا فإن إمداد الكورتيزول المتبادل هو العلاج الأساسي. يمكن أن يسبب إمداد الكورتيزول المتبادل تقليل أو اختفاء الأعراض السريرية، وكذلك تصحيح عدم التوازن في التبادل المائي والكهارل وعدم التوازن الحمضي القلوي. الأدوية الرئيسية تشمل:
　　1، آلفا-فلوئیدروکورتون، معمولاً صبح8به صورت خوراکی 0.05～0.1میلی‌گرم، باید توجه داشت که دوزهای فردی باید با توجه به واکنش بالینی تنظیم شوند، در صورت بروز ورم، فشار خون بالا و کاهش پتاسیم خون کاهش دوز انجام شود، در غیر این صورت می‌توان دوز را به طور مناسب افزایش داد؛
　　2، روغن آلدوسترون دی‌تری‌استات (DOCA)،1～2میلی‌گرم در روز یا هر دو روز یک بار2.5～5میلی‌گرم، تزریق عضلانی، برای بیمارانی که نمی‌توانند خوراکی مصرف کنند؛
　　3، آلدوسترون دی‌تری‌استات25～50 میلی‌گرم، تزریق عضلانی، اثر可持续3～4هفته.
　　همچنین باید توجه داشت که:
　　1. نظارت بر کاهیدمی پتاسیم و درمان کاهیدمی پتاسیم، در موارد کاهیدمی خفیف علائم و تغییرات الکتروکاردیوگرافی معمولاً وجود ندارد و نیازی به درمان خاصی نیست، بلکه از طریق قطع داروهایی که ممکن است کاهیدمی پتاسیم را افزایش دهند، محدود کردن مصرف کلسیم و جایگزینی هورمون‌های کورتونیک می‌توان کاهیدمی پتاسیم به سطح عادی بازگرداند، اما باید به دقت دنبال کردن کاهیدمی پتاسیم را انجام داد. وقتی که سطح کاهیدمی پتاسیم در6.0-6.5mmol/L بالاتر می‌تواند منجر به بحران کاهیدمی پتاسیم شدید شود، باید به سرعت درمان شود تا پتاسیم خون کاهش یابد؛ در طول فرآیند تزریق سریع نمک‌ها باید به دقت تغییرات بیماری را زیر نظر گرفت تا از بروز آتریکولوپدیا جلوگیری شود. استفاده از کلسیم می‌تواند اثر سمی پتاسیم بر قلب را کاهش دهد و می‌تواند تا حدی اسیدوریسم متابولیک را اصلاح کند، اما در طول فرآیند جایگزینی کلسیم باید از مصرف همزمان داروهای قلیایی اجتناب شود تا از تشکیل جسم‌های رسوبی جلوگیری شود، و در بیمارانی که داروهای دیورتیک قلبی مصرف می‌کنند، باید از مصرف کلسیم با دقت عمل شود.70％ سوربیتول15～20 میلی‌لیتر برای نرم کردن مدفوع؛ اگر نمی‌توانید خوراکی مصرف کنید، می‌توانید از20％ سوربیتول200 میلی‌لیتر کلسمه.
　　2. پس از بروز کاهیدمی پتاسیم باید مصرف داروهایی که ممکن است پتاسیم خون را افزایش دهند، مانند هپارین، β-مکانیزم‌بلاوک‌کننده‌های گیرنده، بازدارنده‌های سنتز پروستاگلاندین، ادرارکننده‌های حفظ‌کننده پتاسیم و ACEI.
　　3. در استفاده از درمان شیرین‌کننده‌های گلوکوز-آنسولین برای درمان کاهیدمی در بیماران دیابتی باید با دقت عمل شود تا از افزایش قند خون جلوگیری شود.
　　4. جایگزینی هورمون‌های کورتونیک باید به مقدار کافی باشد، زیرا کمبود هورمون‌های کورتونیک ممکن است باعث افزایش بیشتر پتاسیم خون شود.
　　5. در موارد شدید کمبود آلدوسترون اولیه مادرزادی، ممکن است بحران آدرنال رخ دهد، و جایگزینی نمک‌ها اقدام مهمی برای افزایش حجم خون و اصلاح شوک است، در طول فرآیند تزریق سریع و مقدار زیادی مایعات باید به دقت تغییرات بیماری را زیر نظر گرفت تا از بروز آتریکولوپدیا جلوگیری شود.