Αναιμία της αλδοστερόνης

　　Κατά την διαφορετικότητα των αιτιών και των μηχανισμών της εμφάνισης, η αναιμία της αλδοστερόνης μπορεί να κατηγοριοποιηθεί σε4类：即先天性原发性醛固酮缺乏症、获得性原发性醛固酮缺乏症、获得性继发性醛固酮缺乏症以及假性醛固酮缺乏症。原发性与继发性是根据血浆肾素活性(PRA)与醛固酮的比值来划分的。原发性醛固酮缺乏症的比值低于正常(高肾素性低醛固酮血症)，而继发性的比值正常(低肾素性低醛固酮血症)。

　　本症的发病机制尚不完全清楚，根据遗传学基础可分为先天性和后天性。获得性继发性醛固酮缺乏症是本症最常见的类型，主要病因有各种肾脏疾病，如慢性肾小球肾炎、间质性肾炎、慢性肾小球肾炎、肾脏淀粉样变性、肾结石、肾囊肿等；系统性疾病引起的肾脏损害如糖尿病肾病、狼疮性肾炎、多发性骨髓瘤、痛风肾等；其他疾病如肝硬化、镰状细胞贫血、血色病、急性呼吸窘迫综合征等；长期服用β受体阻断剂、前列腺素抑制剂(如吲哚美辛)也可引起本症。醛固酮缺乏继发于肾素水平降低是此型的病理生理特征，故称为低肾素性低醛固酮血症。获得性原发性醛固酮缺乏症的病灶在肾上腺，多种原因毁损皮质组织，导致肾上腺皮质功能减退，故多数病人可合并有糖皮质激素的缺乏，选择性原发性获得性醛固酮缺乏症少见。自身免疫性肾上腺皮质功能不全、感染(结核常见)、脓毒血症、转移性肿瘤等可引起肾上腺组织结构破坏；肝素可直接抑制醛固酮生物合成。先天性原发性醛固酮缺乏症与遗传有关，是由于有关酶缺陷导致醛固酮合成障碍。胆固醇碳链酶缺乏使胆固醇转变为△-5孕烯醇酮发生障碍，故不能生成任何一种类固醇激素。假性醛固酮(PHA)缺乏症并不是醛固酮真正的缺乏，而是由于醛固酮受体或受体后因素使醛固酮的生物学活性降低或消失，临床表现与醛固酮缺乏症相似，故称为假性醛固酮缺乏症，又称为醛固酮抵抗综合征。

　　获得性原发性醛固酮缺乏症的病灶在肾上腺，多种原因毁损皮质组织，导致肾上腺皮质功能减退，故多数病人可合并有糖皮质激素的缺乏，选择性原发性获得性醛固酮缺乏症少见。

　　To yperlipsi tou aldosterone koinonika yperdeiknetai me polydipsia, polydromia, pukos, eructation, hypoorexia, asthenia, katathlimi ton ton arithmion, kai tous sympdromous tou hyperkaliemia kai hypo-natriemia. To syndroma aytesiasmeni, diatheto kai metakinotheto, kai koinonika sympdromata kai koinonika klinikes. To yperlipsi tou aldosterone ypiresetai stin neotata ou paidia, kai diatheto kai metakinotheto, kai koinonika sympdromata kai koinonika klinikes.50-7Mes 0, klinika yperdeiknetai me aytesiasmeni, chronika, aytesiasmeni hyperkaliemia; to enantion koinoniko aldosterone yperlipsi tou aldosonon ypiresetai stin neotata ou paidia, me enantiasmeni dihidratosi, hypo-natriemia, pukos, hyperkaliemia kai metaboliko kato-oxys,

　　Πρώτη. Υπεροξαιμία:Η συγκέντρωση του κάλιο στο αίμα αυτής της συνδρόμου είναι συνήθως μεταξύ5.5～6.5mmol/L μεταξύ, η ήπια υπεροξαιμία δεν έχει σημαντικά κλινικά συμπτώματα, η σημαντική αύξηση της συγκέντρωσης του κάλιο στο αίμα μπορεί να έχει:

　　1、Συμπτώματα του καρδιαγγειακού συστήματος: Αναφέρεται σε μειωμένη ρυθμό της καρδιάς, αταξία της καρδιάς, η κύρια εκδήλωση είναι η πρόωρη συστολή της κοιλίας, οι σοβαρές περιπτώσεις εμφανίζουν θανατηφόρο κοιλιακό τραμα και η καρδιά σταματά να χτυπάει κατά την διάρκεια της διάστοχης φάσης; η ηλεκτροκαρδιογράφηση εμφανίζει τυπικά σημάδια που υποδηλώνουν ότι η συγκέντρωση του κάλιο στο αίμα βρίσκεται μεταξύ7mmol/L πάνω, συχνά εμφανίζονται υψηλές ολότητες του 'T' και στενότερη βάση, βλοκада της σινουσοειδούς ή ενδοκοιλιακής διέλευσης, μικρότερης κύριας ολότητας του ρομπό, βαθύτερης ολότητας του S, πτώση του ST και ταχυκαρδία.
　　2、Νευρολογικά-Συμπτώματα του μυοσυστήματος: Η κύρια εκδήλωση στα πρώιμα στάδια περιλαμβάνει αλλαγές αισθήσεων, ακραία αδυναμία, μυϊκό πόνο, εξαφάνιση των τενόντων, λόγω της συστοχής των αγγείων μπορεί να προκαλέσει την λευκότητα και την υγρασία της επιδερμίδας; λόγω της παράλυσης των αναπνευστικών μυών μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην ομιλία, τη φωνή να γίνεται θορυβώδης και την αναπνοή να γίνει δύσκολη; λίγοι ασθενείς με κράμπες του γαστρικού συστήματος εμφανίζουν ναυτία, διάρροια και πόνο στο έντερο.

　　Δεύτερη. Η υποοξαιμία και η μεταβολική ασθένεια του οξέος-βασικού:Η υποοξαιμία του ασθενούς με έλλειψη αλδοστερόνης αναπτύσσεται συνήθως αργά, η κύρια εκδήλωση περιλαμβάνει κόπωση, αδυναμία, θήλαση, στάθμη σοκ, αργή αίσθηση κ.λπ.; αλλά τα παιδιά με κληρονομική πρωτοπαθή έλλειψη αλδοστερόνης μπορεί να εμφανίσουν σαφή νευρολογικά συμπτώματα λόγω της γρήγορης πτώσης της συγκέντρωσης του νατρίου στο αίμα, όπως ναυτία, σοβαρές έμετους, πονοκέφαλο, ακόμη και σπασμούς, κώμα κ.λπ., η μεταβολική ασθένεια του οξέος-βασικού εκφράζεται κυρίως με την αύξηση της ταχύτητας και της βάθους της αναπνοής.

　　Τρίτη. Η εκδήλωση της πρωτοπαθούς νόσου:Και οι αντίστοιχες κλινικές εκφράσεις όπως η ανεπάρκεια των νεφρών, η σακχαρώδης διαβήτης κ.λπ.

　　Προς το παρόν δεν υπάρχει ειδική αποτελεσματική θεραπεία για την έλλειψη αλδοστερόνης. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, όταν γίνεται μεγάλη αναπλήρωση υγρών, ειδικά όταν παρέχεται ταυτόχρονα κορτικοστεροειδή, πρέπει να είναι προσεκτικοί για την εμφάνιση υποοξαιμίας. Η διατροφή του ασθενούς πρέπει να είναι ελαφριά και εύκολα κατάποση, να καταναλώνει περισσότερα λαχανικά και φρούτα, να συνδυάζει τη διατροφή με λογική, και να ελέγχει την επαρκία της διατροφής. Επιπλέον, ο ασθενής πρέπει να αποφεύγει τα πικάντικα, τα λιπαρά, και τα κρύα τρόφιμα.

　　Η έλλειψη αλδοστερόνης περιλαμβάνει τις εξετάσεις της νεφρικής λειτουργίας και του αίματος. Αναγνωρίζεται ότι η νεφρική λειτουργία έχει μεσαία έως σοβαρή ανωμαλία, η συγκέντρωση του ουρικού νάτρου και της κρεατινίνης αυξάνεται, η τιμή της καθαριστικής ικανότητας της κρεατινίνης μειώνεται, η υπερχλωριωτική μεταβολική ασθένεια του οξέος-βασικού; η δραστικότητα της ρενίνης του αίματος,24h η συγκέντρωση της αλδοστερόνης στο ούρο μειώνεται (εκτός από την ψευδο-έλλειψη αλδοστερόνης); η ικανότητα συσσώρευσης του διοξειδίου του άνθρακα και η τιμή του pH μειώνονται, η συγκέντρωση του νατρίου στο αίμα αυξάνεται, η συγκέντρωση του κάλιο στο αίμα μειώνεται ή παραμένει φυσιολογική και οι αλλαγές των εργαστηριακών εξετάσεων της πρωτοπαθούς νόσου. Επιπλέον, υπάρχουν και εξετάσεις όπως η υπερηχογράφηση της κοιλιάς, η ηλεκτροκαρδιογράφηση, η ηλεκτρομυογράφηση κ.λπ.

　　Τα δύο σημαντικά σημεία της διατροφής για την έλλειψη αλδοστερόνης:

　　1、Προτιμάται η ελαφριά διατροφή, και η προσοχή στη ρουτίνα της διατροφής. Η διατροφή του ασθενούς πρέπει να είναι ελαφριά και εύκολα κατάποση, να καταναλώνει περισσότερα λαχανικά και φρούτα, να συνδυάζει τη διατροφή με λογική, και να ελέγχει την επαρκία της διατροφής. Επιπλέον, ο ασθενής πρέπει να αποφεύγει τα πικάντικα, τα λιπαρά, και τα κρύα τρόφιμα.

　　2、Ερωτήσεις για λεπτομέρειες στο γιατρό, και η καθορισμός των τύπων διατροφής.

　　Διότι η ασθένεια αυτή προκαλείται κυρίως από την έλλειψη αλδοστερόνης, η υποστήριξη των υδατοηλεκτρολύτικων κορτικοστεροειδών είναι η βασική θεραπευτική μέθοδος. Η υποστήριξη των υδατοηλεκτρολύτικων κορτικοστεροειδών μπορεί να ανακουφίσει ή να εξαλείψει τις κλινικές εκφράσεις, και μπορεί επίσης να διορθώσει την διαταραχή της υδροηλεκτρολύτικης και οξύδωσης-αποκρεωδωτικής ισορροπίας. Τα φάρμακα περιλαμβάνουν κυρίως:
　　1、α-Fludrocortisone, συχνά το πρωί8όταν λαμβάνεται ορμόνη 0.05～0.1mg, πρέπει να ληφθεί υπόψη η ατομική δόση και να προσαρμοστεί η δόση ανάλογα με την κλινική απόκριση, αν εμφανιστούν τα συμπτώματα οίδηματος, υπέρτασης, χαμηλής συγκέντρωσης καλίου, μειώστε τη δόση, αντίθετα, μπορεί να αυξηθεί η δόση;
　　2、αιδοξυκορτικοστερόλη (DOCA) έλαιο1～2mg κάθε μέρα ή κάθε δύο ημέρες2.5～5mg, ενδομυϊκή ένεση, 적εται σε ασθενείς που δεν μπορούν να καταναλώσουν
　　3、τριμεθυλικό δεοξυκορτικοστερόλη25～50mg, ενδομυϊκή ένεση, η δράση μπορεί να διαρκέσει3～4周.
　　Επιπλέον, πρέπει να ληφθούν υπόψη:
　　1.Η παρακολούθηση της σωληνικής ηλεκτρολυτικής συγκέντρωσης του καλίου και η θεραπεία της υπεργλυκαιμίας του καλίου, οι ελαφρές υπεργλυκαιμίες του καλίου δεν έχουν σημαντικά συμπτώματα και εκδηλώσεις ηλεκτροκαρδιογράφησης, δεν χρειάζεται ειδική θεραπεία, η σωληνική ηλεκτρολυτική συγκέντρωση του καλίου μπορεί να αποκατασταθεί σε κανονικό επίπεδο主要通过πρόληψη της χρήσης των φαρμάκων που μπορεί να αυξήσουν το καλίου, περιορισμό της κατανάλωσης του καλίου και συμπλήρωση της κορτικοστεροειδούς ορμόνης, αλλά πρέπει να παρατηρηθεί τακτικά η σωληνική ηλεκτρολυτική συγκέντρωση του καλίου. Όταν η συγκέντρωση του καλίου στο αίμα είναι6.0-6.5mmol/L πάνω μπορεί να προκαλέσει σοβαρές κρίσεις υπεργλυκαιμίας του καλίου, πρέπει να χειριστείτε επείγουσα για να μειώσετε το καλίου στο αίμα; κατά τη διάρκεια της ταχείας χρήσης της νατρίου, πρέπει να παρατηρηθεί στενά η αλλαγή της κατάστασης της ασθένειας για να αποφευχθεί η ανάπτυξη πνευμονικού οίδηματος. Η χρήση του καλίου μπορεί να μειώσει την τοξικότητα του καλίου για το καρδία, και μπορεί να διορθώσει σε κάποιο βαθμό την μεταβολική οξύτητα, αλλά πρέπει να προσέξετε ότι δεν πρέπει να χρησιμοποιηθεί με οργανικά οξέα για να αποφευχθεί η απόφραξη, και πρέπει να είναι προσεκτική στη χρήση του καλίου σε ασθενείς που έχουν ήδη χρησιμοποιήσει το φάρμακο digoxin.70％ σορβιτόλη15～20ml για να μαλακώσουν τα κόπρανα; αν δεν μπορεί να καταναλωθεί, μπορεί να χρησιμοποιηθεί20％ σορβιτόλη200ml ενδοβουβοδικασία.
　　2.Μετά την εμφάνιση της υπεργλυκαιμίας του καλίου, πρέπει να σταματήσουν τα φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν την αύξηση του καλίου στο αίμα, όπως η εποξιδάση, β-Αποκλειστές υποδοχέων, αναστολείς της σύνθεσης της προγονάδης, διατηρητές του κάλιο και αναστολείς της ΑΣΕΑ.
　　3.Πρέπει να είναι προσεκτική στη χρήση της υψηλής γλυκόζης για τη θεραπεία της υπεργλυκαιμίας σε ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη κατά την υψηλή καλίου, για να αποφευχθεί η αύξηση της γλυκόζης του αίματος.
　　4.Η συμπλήρωση της κορτικοστεροειδούς ορμόνης πρέπει να είναι επαρκής, αν η συμπλήρωση της κορτικοστεροειδούς ορμόνης είναι ανεπαρκής, μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω αύξηση της σωληνικής ηλεκτρολυτικής συγκέντρωσης του νατρίου.
　　5.Σε σοβαρές περιπτώσεις κύστεως της πρωτοπαθούς αλδοστερόνης, η έλλειψη υγρά και νατρίου μπορεί να προκαλέσει κρίση των επινεφριδίων, η συμπλήρωση νατρίου είναι σημαντική μέθοδος για την επέκταση του όγκου του αίματος και την διόρθωση της σοκ, κατά τη διάρκεια της διαδικασίας της ταχείας και μεγάλης αναπλήρωσης υγρών, πρέπει να παρατηρηθεί στενά η αλλαγή της κατάστασης της ασθένειας για να αποφευχθεί η ανάπτυξη πνευμονικού οίδηματος.