Carenza di aldosterone

　　In base alla diversità delle cause e dei meccanismi di insorgenza, la carenza di aldosterone può essere classificata in4Tipi: ossia la carenza di aldosterone primaria congenita, la carenza di aldosterone primaria acquisita, la carenza di aldosterone secondaria acquisita e la carenza di aldosterone fittizia. Primario e secondario sono divisi in base al rapporto tra attività reninica plasmatica (PRA) e aldosterone. Il rapporto della carenza di aldosterone primario è inferiore alla norma (iporeninica ipoaldosteronemia), mentre il rapporto secondario è normale (iporeninica ipoaldosteronemia).

　　Il meccanismo di sviluppo di questa sindrome non è completamente chiaro, può essere diviso in congenita e acquisita secondo la base genetica. La carenza di aldosterone secondaria acquisita è il tipo più comune, le cause principali includono vari disturbi renali come la glomerulonefrite cronica, la nefrite interstiziale, la glomerulonefrite cronica, la nefrosi amiloide, i calcoli renali, le cisti renali, ecc.; i danni renali causati da malattie sistemiche come la nefropatia diabetica, la glomerulonefrite lupoide, il mieloma multiplo, la nefrite goutosa, ecc.; altre malattie come la cirrosi epatica, l'anemia falciforme, la porpora, la sindrome da distress respiratorio acuto, ecc.; la somministrazione a lungo termine di inibitori dei recettori β (come l'indometacina) può anche causare questa sindrome. La carenza di aldosterone secondaria alla riduzione del livello di renina è una caratteristica fisiopatologica di questo tipo, quindi è chiamata iporeninica ipoaldosteronemia. La carenza di aldosterone primaria acquisita si trova nelle ghiandole surrenali, dove diversi motivi danneggiano i tessuti corticali, portando a una riduzione della funzione corticale surrenalica, quindi molti pazienti possono avere una carenza di corticosteroidi. La carenza di aldosterone primaria acquisita selettiva è rara. La disfunzione corticale surrenalica autoimmune, l'infezione (tubercolosi comune), la sepsi, i tumori metastatici possono causare la distruzione della struttura dell'organizzazione surrenalica; l'eparina può direttamente inibire la biosintesi dell'aldosterone. La carenza di aldosterone primaria congenita è legata alla genetica, causata da difetti enzimatici che portano a un difetto nella sintesi dell'aldosterone. La carenza di deidrogenasi della catena del colesterolo rende il colesterolo non trasformato in △-5La degradazione del pregnenoloone è compromessa, quindi non può essere prodotto alcun tipo di ormone steroideo. La carenza di aldosterone fittizia (PHA) non è una carenza reale di aldosterone, ma è dovuta a fattori post-receptoriali o a fattori che riducono o eliminano l'attività biologica dell'aldosterone, con sintomi simili a quelli della carenza di aldosterone, quindi è chiamata carenza di aldosterone fittizia e sindrome di resistenza all'aldosterone.

　　Il focolaio della carenza di aldosterone primaria acquisita si trova nelle ghiandole surrenali, dove diversi motivi danneggiano i tessuti corticali, portando a una riduzione della funzione corticale surrenalica, quindi molti pazienti possono avere una carenza di corticosteroidi. La carenza di aldosterone primaria acquisita selettiva è rara.

　　La carenza di aldosterone si manifesta principalmente con sete, polidipsia, nausea, vomito, anedonia, debolezza, ipotensione, aritmie e altri sintomi di iperkaliemia e iponatremia. La sindrome è diversa a seconda del tipo, come la carenza di aldosterone secondaria acquisita, che è più comune.50～7Tra i 0 anni, clinicamente si presenta spesso come iperkaliemia asintomatica cronica non spiegabile; la carenza congenita di aldosterone primaria può manifestarsi nei neonati o nei bambini in età prescolare, con sintomi come disidratazione grave, iponatremia, vomito, iperkaliemia e acidosi metabolica.

　　一.高钾血症：1. Iperkaliemia:5.5～6.5mmol/L'alta concentrazione di potassio causata da questa sindrome è spesso tra

　　1、Sintomi del sistema cardiovascolare: manifestati come bradicardia, aritmia, principalmente extrasistoli ventricolari, nei casi gravi possono apparire fibrillazione ventricolare letale o arresto cardiaco durante la diastole; l'elettrocardiogramma appare con caratteristiche tipiche che indicano che il potassio nel sangue è tra7mmol/L'alto valore di T può apparire con base ristretta, blocco atrioventricolare o intraventricolare, riduzione del valore di R, aumento del valore di S, riduzione della segmento ST e fibrillazione ventricolare.
　　2、Sistema nervoso-Sintomi del sistema muscolare: nei primi stadi, i sintomi principali sono alterazioni della sensibilità, debolezza estrema, crampi muscolari, scomparsa dei riflessi tendinei; a causa della contrazione vascolare può causare la palidezza e il freddo della pelle; a causa della paralisi dei muscoli respiratori può causare difficoltà a parlare, voce rauca e difficoltà respiratorie; in pochi pazienti, la spasmi gastrointestinali possono manifestarsi con nausea, diarrea e dolori addominali.

　　2. Anemia iponatriemica e acidosi metabolica:La carenza di aldosterone nel sangue dei pazienti con sindrome della carenza di aldosterone si sviluppa spesso lentamente, i sintomi principali sono affaticamento, debolezza, sete, vertigine posizionale, sensibilità ridotta, ecc.; ma i bambini con sindrome congenita di carenza di aldosterone primaria possono anche sviluppare sintomi neurologici gravi a causa del rapido calo del sodio nel sangue, come nausea, vomito grave, mal di testa, persino convulsioni e coma, l'acidosi metabolica è principalmente manifestata da respiro più profondo e più veloce.

　　3. Manifestazioni della malattia primaria:Come manifestazioni correlate di insufficienza renale, diabete e altri.

　　Al momento, non esiste un metodo di trattamento particolarmente efficace per la sindrome della carenza di aldosterone. Durante il trattamento, specialmente quando si somministra contemporaneamente un grande volume di liquidi e corticosteroidi, è necessario essere vigili per prevenire il basso livello di potassio nel sangue. La dieta del paziente dovrebbe essere leggera e facile da digerire, mangiare più verdure e frutta, combinare razionalmente la dieta, e prestare attenzione a un apporto nutrizionale sufficiente. Inoltre, i pazienti devono evitare cibi piccanti, grassi, freddi e crudi.

　　La sindrome della carenza di aldosterone include principalmente esami di funzione renale e esami del sangue. È possibile vedere che la funzione renale è spesso anormale di moderata a grave, l'urea nel plasma e la creatinina sono aumentati, la clearance della creatinina è ridotta, l'acidosi metabolica ipochloretica; l'attività della renina nel sangue,24La concentrazione di aldosterone urinario e la concentrazione di aldosterone sono entrambe diminuite (eccetto la sindrome della carenza di aldosterone fittizia); la capacità di combinazione del carbonio è ridotta e il valore di pH è diminuito, il potassio nel sangue è aumentato, il sodio nel sangue è diminuito o normale e ci sono anomalie nei risultati degli esami di laboratorio delle malattie primarie. Inoltre ci sono ultrasuoni addominali, elettrocardiogrammi, elettromiografia e altri.

　　Sono due i punti da notare nella dieta per la sindrome della carenza di aldosterone:

　　1、Preferire cibi leggeri, prestare attenzione alla regolarità dell'alimentazione. La dieta del paziente dovrebbe essere leggera e facile da digerire, mangiare più verdure e frutta, combinare razionalmente la dieta, e prestare attenzione a un apporto nutrizionale sufficiente. Inoltre, i pazienti devono evitare cibi piccanti, grassi, freddi e crudi.

　　2、Chiedere dettagli al medico, stabilire standard dietetici.

　　Poiché questa sindrome è principalmente causata dalla carenza di aldosterone, l'assunzione di corticosteroidi salini è il metodo di trattamento fondamentale. Dopo l'assunzione di corticosteroidi salini, i sintomi clinici possono essere alleviati o scomparsi, e i disordini del metabolismo idrico-salino e dell'equilibrio acido-basico possono essere corretti. I farmaci principali includono:
　　1e α-fluorocortisone, generalmente al mattino8assumere 0.05～0.1mg, è necessario prestare attenzione alla dose individualizzata e adattare la dose del farmaco in base alla reazione clinica, come la riduzione della dose in caso di edema, ipertensione, reazioni di ipokaliemia, e aumentare la dose se necessario;
　　2e acido deossicorticosterone (DOCA) in olio,1～2mg al giorno o ogni due giorni2.5～5mg, iniezione intramuscolare, indicato per i pazienti che non possono assumere per via orale;
　　3e acido deossicorticosterone trimetilacetato25～50 mg, iniezione intramuscolare, l'effetto può durare3～4settimana.
　　Occorre anche prestare attenzione a:
　　1.La sorveglianza del potassio nel sangue e il trattamento dell'iperkaliemia, nei casi di iperkaliemia lieve non ci sono sintomi evidenti e manifestazioni elettrocardiografiche, non è necessario un trattamento speciale, si può raggiungere un livello normale di potassio nel sangue attraverso la sospensione dei farmaci che possono aumentare il potassio nel sangue, la limitazione dell'assunzione di potassio e la supplementazione di corticosteroidi mineralocorticoidi, ma è necessario seguire regolarmente il potassio. Quando la concentrazione di potassio nel sangue è6.0-6.5mmol/L superiori possono causare una crisi iperkaliemica grave, che deve essere trattata urgentemente per ridurre il potassio nel sangue; durante il processo di somministrazione rapida di sali di sodio, è necessario prestare attenzione alle variazioni della situazione clinica per prevenire la comparsa di edema polmonare. L'uso di agenti di scambio ionico può ridurre l'effetto tossico del potassio sul cuore e può correggere in一定程度 la acidosi metabolica, ma durante il processo di supplementazione del calcio, è necessario prestare attenzione a non usarlo insieme a farmaci alcalini per evitare la precipitazione, e anche nei pazienti che sono stati trattati con farmaci digitalici, l'uso di calcio deve essere fatto con cautela. Durante l'uso di resine scambiatrici per l'eliminazione del potassio attraverso l'intestino, è necessario prestare attenzione che questo farmaco possa coagularsi in grumi e causare l'ostruzione intestinale, e può essere assunto contemporaneamente70% di sorbitolo15～20 ml per ammorbidire le feci; se non possono essere assunte oralmente, possono essere utilizzate20% di sorbitolo200 ml di clistere.
　　2.Dopo la comparsa dell'iperkaliemia, è necessario interrompere i farmaci che possono causare un aumento del potassio nel sangue, come l'eparina, β-Inibitori dei recettori, inibitori della sintesi di prostaglandine, diuretici risparmiatori di potassio e ACEI.
　　3.Occorre usare cautela quando si utilizza la terapia a glucosio ipertonico per trattare l'iperkaliemia nei pazienti diabetici (glucosio-insulina) per evitare un aumento del glucosio nel sangue.
　　4.La supplementazione di corticosteroidi mineralocorticoidi deve essere sufficiente, poiché una supplementazione insufficiente può portare a un ulteriore aumento del potassio nel sangue.
　　5.I soggetti con sindrome di alfa-aldosteronismo congenito primario grave possono sviluppare una crisi surrenalica, la supplementazione di sali di sodio è una misura importante per aumentare il volume di sangue e correggere lo shock, durante il processo di somministrazione rapida e massiccia di liquidi, è necessario prestare attenzione alle variazioni della situazione clinica per prevenire la comparsa di edema polmonare.