馬蹄形腎

　　馬蹄形腎の発病原因はどのようなものか

　　馬蹄形腎の原因は主に先天性にあります。胚の発達の4～6週目に後腎組織が近づき合うとき、多くの影響因子が下極の融合を引き起こすことがあります。脐動脈や髂動脈の軽い変化が、移行中の腎臓の方向を変え、二つの腎の融合を引き起こすことがあります。どのような形成機構であれ、腎の融合は回転の前に起こるため、腎臓と輸尿管は前方に向いています。

　　馬蹄形腎が引き起こす可能性のある並行症は何か

　　馬蹄形腎の典型的な症状はどのようなものか

　　腹部の腫瘍が発生する可能性を除き、馬蹄形腎は独自の特異的な症状はありません。臨床的な表現は非特異的です。患者は全く症状がない場合もありますが、腹部腫瘍、盲腸炎、膵炎、十二指腸潰瘍などと誤診されることもあります。また、並行症のため診察を受けることもあります。症状がある場合、3つの症状に分類できます：一つは腰部またはお腹のあたりの痛み、下腹部の腫瘤；もう一つは腸胃の乱れの症状、例えば腹部膨満、便秘など；さらに、泌尿系の合併症、例えば感染、尿留、結石などが合併して尿频、膿尿、血尿などの症状があります。輸尿管が腎盂の高い位置から開口しているため、および腎盂が腎融合の制限を受けて正常に回転できないため、輸尿管が融合部を越えると前方に移動し、尿の流れが悪くなるため、80％の症例で腎积水が発生します。また、感染や結石も引き起こしやすくなります。

　　馬蹄形腎の患者は他の系統の先天性異常を合併することが多く、その中には早期死亡を引き起こしやすい欠損があります。馬蹄形腎の家族性遺伝の証拠は十分ではありませんが、症状がない場合でも他の先天性の異常と合併して発見されることが多いので、定期的な妊娠中の検査を積極的に予防することが重要です。周産期超音波検査では出生前に異常を発見することができ、画像学的な表現は非常に診断が容易です。早期発見、早期診断、早期治療を続けることが重要です。

　　排泄性尿路造影では両側の腎盂肾嚢が低い位置にあり、両腎の下極が脊柱に近接しているため、腎の下極の延長線は正常な腎盂とは逆に、尾側方向に交叉します。回転不良による腎盂肾嚢の多重な重複、または腎嚢が内側に向かい、腎盂が外側に転がる場合があります。時には腎嚢が血管、繊維帯または峡部に圧迫され、腎腫瘍を引き起こすことがあります。詳細な観察では、KUB平片上で異常な軸線の腎および峡部の影が見られることがあります。B超検査では変形した馬蹄形腎が発見できます。核医学スキャンでは峡部に腎実質組織があるかどうかを確認できます。腹主动脉造影は手術方法を決定するのに大きな助けとなります。

　　馬蹄形腎の食事においては注意を払う必要があります：
　　1、馬蹄形腎の適切な食品：軽く消化しやすい食品、新鮮な野菜および適量の果物、適切な水分摂取を推奨します。
　　2、馬蹄形腎の食事制限：暴飲暴食を避け、清潔でない食品を食べないこと。海鮮、牛肉、羊肉、辛辣刺激食品、酒および一切の発物（例：五香八味、コーヒー、芫荽など）を避けます。一切の補品、補薬および易に火を起こす食品（例：唐辛子、荔枝、チョコレートなど）を避けます。

　　馬蹄形腎の患者で無症状および合併症がない場合、一般的には治療は必要ありません。症状が仕事や生活に影響を与える場合は、輸尿管解離、峡部切断、両腎および腎盂輸尿管形成固定術を考慮することができます。合併症がある場合は、具体的な状況に応じて処理が必要です。例えば、腎盂輸尿管接続部の狭窄では腎盂形成術を行い、手術は一般的に標準的な腰部切開で行われます。手術中は慎重に分離し、異常な分布の腎血管を損傷しないように注意する必要があります。横跨腎盂輸尿管接続部の腎静脈がしばしば見られ、これを縛り切ることでこの場所の狭窄を解除します。輸尿管はしばしば腎盂の高い位置で開口し、十分に遊離し露出させる必要があります。腎盂輸尿管接続部の下方でY-V腎盂形成術を行い、接続部を拡張し、通過を滑らかにします。膀胱輸尿管逆流がある場合は、膀胱輸尿管再吻合術を行います。現在、単なる峡部切開の手術はほとんど行われていません。なぜなら、これが流を改善し、腎臓および輸尿管の位置を正す効果がほとんどないからです。