Καμπυλωτή νεφρική παθολογία

　　Η αιτία της πιελόμετρου κύστης βρίσκεται κυρίως στο γενετικό.4～6περιβάλλον, οι νεφροί που βρίσκονται πίσω από τον νεφρό πλησιάζονται, και τότε πολλοί παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν τη συγχώνευση της κάτω άκρης. Μικρές αλλαγές στις αorta umbilical ή οι αρθρικές αρτηρίες μπορεί να προκαλέσουν την αλλαγή της κατεύθυνσης του μεταφερόμενου νεφρού και να προκαλέσουν τη συγχώνευση των δύο νεφρών.

　　95πάνω από το 80% των ασθενών οι νεφροί τους συγχωνεύονται στην κάτω άκρη, λίγοι έχουν συγχώνευση στην άκρη. Συχνά η σύνδεση της στένου είναι από το αιματωμένο νεφρικό ιστό, μερικές φορές είναι απλώς από μερικά ινογενή υλικά που συνδέουν τα δύο νεφρά. Υπάρχουν συνήθως στην πλάτη3ή η πλάτη4Επίπεδο, μερικές φορές حتى στο πέτρωμα του πέλματος της κοιλιάς. Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, λόγω της κακής στροφής των νεφρών, η κατεύθυνση των πιελόμετρων στρέφεται προς τα εμπρός αλλά η αριθμητική τους είναι γενικά κανονική. Η αλλαγή της αιματοδότησης είναι μεγάλη, η κάτω και η κοντινή νεφρική οργανική τροφή μπορεί να λάβει κλάδους από τον κύριο κλάδο της αρτηρίας του νεφρού, μπορεί να έχει και την δική της ανεξάρτητη αιματοδότηση.

　　Η πιελόμετρο κύστη μπορεί να προκαλέσει άλλες ασθένειες εκτός από τα γενικά συμπτώματα, ακόμη και αν δεν υπάρχουν συμπτώματα, συχνά ανακαλύπτεται λόγω άλλων γενετικών ανωμαλιών. Επομένως, η ενεργή θεραπεία είναι απαραίτητη μετά την ανακάλυψη, και πρέπει να ληφθούν προληπτικά μέτρα καθημερινής ζωής.

　　Ο ασθενής μπορεί να μην έχει καθόλου συμπτώματα, ή να παραπλαγεί ως όγκος της κοιλιάς, περιτονίτιδα, παγκρεατίτιδα, ελκώδης έλκος του δωδεκαδάκτυλου κ.λπ., ή να καλέσει λόγω επιπλοκών. Οι ασθενείς με κλινικά συμπτώματα μπορούν να διαχωριστούν σε3Παρόμοια συμπτώματα: ένας τύπος είναι ο πόνος στην κάτω μέση ή στο ομφαλό, το όγκος στην κάτω κοιλιά; Ένας άλλος τύπος είναι τα συμπτώματα διαταραχής του γαστρεντερικού συστήματος, όπως η δυσκοιλιότητα, η δυσφορία κ.λπ.; Ο3Παρόμοια συμπτώματα του ουροποιητικού συστήματος, όπως λοιμώξεις, υδροελλοίμωξη, λίθους, συνοδεύονται από συχνότητα ούρων, πυώδη ούρα, αιμορραγία ούρων κ.λπ. λόγω της υψηλής ανοίξεως της ουρητήρα στο πιελόμετρο, καθώς και της περιορισμένης κίνησης του πιελόμετρου λόγω της συγχώνευσης, η ουρητική ροή δεν μπορεί να είναι φυσιολογική, οπότε80% των περιπτώσεων παρουσιάζουν υδροελλοίμωξη, επίσης είναι ευάλωτη στις λοιμώξεις και τους λίθους.

　　Η πιελόμετρο κύστη συχνά δεν έχει συγκεκριμένα συμπτώματα εκτός από το πιελόμετρο, η κλινική έκφραση είναι μη χαρακτηριστική.

　　Οποιοσδήποτε ασθενής με πιελόμετρο κύστη μπορεί να έχει άλλες γενετικές ανωμαλίες του συστήματος, μερικές από τις οποίες μπορεί να προκαλέσουν πρόωρη θνησιμότητα. Η οικογενειακή γονιδιακή απόδειξη του πιελόμετρου κύστη είναι ανεπαρκής, ακόμη και αν δεν υπάρχουν συμπτώματα, συχνά ανακαλύπτεται λόγω άλλων γενετικών ανωμαλιών. Επομένως, η τακτική προγεννητική έλεγχος και η ενεργός πρόληψη είναι απαραίτητη.

　　排泄性尿路造影可见两侧肾盂肾盏位置低，而且两肾下极靠近脊柱，故肾下极的延长线与正常肾盂相反，在尾侧方向交叉。由于旋转不良肾盂肾盏多重叠，甚至肾盏指向内侧，肾盂转到外侧，上段输尿管向外弯曲。有时输尿管受血管、纤维带或峡部压迫可引起肾积水。仔细观察，在KUB平片上有时可见轴线不正常的肾及峡部的阴影。B超检查可发现畸形的马蹄形肾脏。肾核素扫描可了解峡部有无肾实质组织。腹主动脉造影对决定手术方式有很大帮助。

　　马蹄形肾饮食上应注意：
　　1、马蹄形肾适宜食物：宜食清淡易消化食物，新鲜蔬菜和适量水果，适当饮水。
　　2、马蹄形肾饮食禁忌：忌暴饮暴食，食用不洁食物。忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物，酒及一切发物如：五香大料、咖啡、香菜等。忌食一切补品、补药及易上火食品如：辣椒、荔枝、巧克力等。

　　马蹄形肾患者无症状及并发症者一般不必治疗。当临床症状影响工作和生活者，可考虑做输尿管松解，峡部切断分离，两肾及肾盂输尿管成形固定术。有合并症者则需要根据具体情况处理，如肾盂输尿管连接部梗阻则做肾盂成形手术，手术一般采用标准的腰部切口，术中应仔细分离，显示肾脏时勿损伤异常分布的肾血管。常可发现横过肾盂输尿管交界处的肾静脉，应结扎后切断，解除此处的梗阻。输尿管常开口于肾盂的高位，应充分游离暴露。在肾盂输尿管交界处下方作Y-Η χειρουργική τεχνική της μεταμόρφωσης του πυελοϋρηθρικού σωλήνα, κάνει την ενσωμάτωση πιο πλατιά, και την ροή πιο ελεύθερη. Αν υπάρχει αντιτρομβωτική ροή ουροδόχου κύστης και ουρητηρικού σωλήνα, γίνεται επανασύνδεση του ουροδόχου κύστης και του ουρητηρικού σωλήνα. Σήμερα, η χειρουργική επέμβαση της απλής αποκοπής του σωλήνα είναι πολύ σπάνια, επειδή δεν έχει μεγάλη επίδραση στη βελτίωση της ροής, την διόρθωση της θέσης του νεφρού και του ουρητηρικού σωλήνα.