ضيق المعياء الديكستين الوراثي

　　أولاً، سبب الإصابة

　　1، عدم التكامل الكامل للتكامل في مرحلة تطوير الجنين:مرحلة تطوير القناة الطبيعية للمعياء، يمر بفتح القناة، زيادة في عدد الخلايا الجهازية المبطنة، وتكرار الفتح.3المرحلة. عندما تكون قناة الأمعاء الجنينية في2أو3إذا حدث عيب في تطوير الشهر، فإنه يحدث انفجار، لكن لا يتم دمجها بشكل كامل، مما يؤدي إلى ضيق القناة.

　　2، انسداد الدورة الدموية للأمعاء الجنينية:مثل الجنين10～12عندما يتم إعادة الأمعاء الوسطى من الحوض إلى البطن، يواجه انقباض مسبق للحلقة الحفظية، مما يؤدي إلى ضعف تدفق الدم في الأمعاء الصغيرة؛ أيضًا، يمكن أن يؤدي عيب في تطوير الأوعية الدموية للقناة أو تشوهات في فروعها إلى عرقلة تطوير الأمعاء الصغيرة، مما يؤدي إلى ضيق القناة.

　　ثانيًا، آلية الإصابة

　　أكثر الأماكن ضيقًا شائعة هي الجزء السفلي من المعياء الديكستين. درجة ضيق القناة المعدية تختلف، ولم يفقد القولون مرونته. هناك تضخم حلقي في طبقة المعدة الداخلية داخل المعياء الديكستين، مما يؤدي إلى انسداد خفيف في القناة، لكن لا يوجد وظيفة توسع، مما يؤدي إلى تطور بطيء في المرض، وتكون المعدة الديكستين العليا كبيرة بعد فترة طويلة. بعضها من نوع الشبكة، مع فتحة كبيرة في وسطها؛ وبعضها الآخر من ضيق المعياء الديكستين قريب من مجرى البولي السليم في الفص الأبقي للبنكرياس.

　　باستخدام الفحص المجهرية للقطع النسيجية، يمكن رؤية النسغ الضيق يتكون من المخاط والمخاط السفلي الفاسد. لا يسبب توسع الجانب الأقرب للانسداد نقص الدم أو الوفاة أو الثقب.}

　　بسبب القيء المتكرر، يمكن أن يحدث لطفل الاضطراب في السوائل والكهارل. في الحالات الطويلة، يمكن أن يحدث نقص التغذية للطفل، مما يؤدي إلى النحافة أو الأنيميا.

　　الضعف الغذائي هو نتيجة لعدم الحصول على كمية كافية من الطاقة والبروتين (أو كليهما)، مما يؤدي إلى عدم وجود حالة غذائية جيدة أو عدم القدرة على الحفاظ على النمو والنمو الطبيعي، ويعتبر ذلك شائعًا في3أطفال تحت سن

　　الأنيميا هي حالة شائعة تتميز بانخفاض كمية خلايا الدم الحمراء في الدم الوريدي، أقل من الحد الأدنى الطبيعي، يمكن استبدال قياس كمية خلايا الدم الحمراء بمستوى الهيموغلوبين (Hb) في الطب البشري.

　　عند وجود انسداد القولون الداخلي، قد تكون المرأة الحامل تعاني من التهابات فيopic في مراحل الحمل المبكرة، مثل النزيف المهبلي، وغالبًا ما يكون هناك الكثير من السائل الأمنيوسي، يحدث القيء المتكرر بعد بضع ساعات من الولادة، ويكون كثيرًا، يحتوي على البول، إذا كان الانسداد قريبًا من قمة البنكرياس، فإنه لا يحتوي على البول، لا يوجد إخراج طبيعي للبراز، أو يمكن أن يخرج القليل من المخاط الأبيض أو المادة الزيتية، ولكن يمكن أن يكون هناك1～2مرة واحدة بكمية قليلة من البراز الأزرق-الخضري، في حالة انسداد كبير، تشبه الأعراض أعراض الإغلاق، عند انسداد خفيف، يمكن أن يحدث القيء بشكل متقطع بعد عدة أسابيع أو أشهر من الولادة، أو حتى يبدأ القيء بعد سنوات، لأنه انسداد عالي، لا يوجد عادةً تورم البطن، أو فقط تورم خفيف في الجزء العلوي من البطن، نادرًا ما تظهر موجات الحركة المعوية، بسبب القيء الشديد، هناك فقدان كبير للسوائل، عدم التوازن الحمضي القلوي، واضطراب الكهارل، والنحافة والضعف الغذائي.

　　1، وتبني عادات حياتية جيدة، توقف التدخين وتقلل من تناول الكحول. يتنبأ منظمة الصحة العالمية بأنه إذا توقف الناس عن التدخين،5بعد سنوات، ستنخفض سرطانات العالم1/3، ولا تتعاطى الكحول. التبغ والكحول هو مادة حامضية قوية، الأشخاص الذين يدخنون ويتناولون الكحول لفترة طويلة، يصبحون بسرعة لديهم جسم حمضي.

　　2، لا تأكل الكثير من الأطعمة المالحة والهشة، لا تأكل الطعام الساخن جدًا أو البارد جدًا أو المنتهي الصلاحية أو المتغير، للأشخاص الكبار أو الضعفاء أو من لديهم جينات وراثية لمرض معين تناول بعض الأطعمة الوقائية ضد السرطان وأطعمة قلوية تحتوي على كمية عالية من القلويات، للحفاظ على حالة عقلية جيدة.

　　يمكن إجراء فحص الصور الفلورسنتة العمودية الأمامية والخلفية المستوية للاشعة السينية، حيث يمكن رؤية مسطح سائل كبير في الجزء العلوي الأيسر من البطن، و مسطح سائل في الجزء العلوي الأيمن من البطن، هذا هو المعدة الموسعة و الجزء الأول من القولون الداخلي، لا يوجد غاز في باقي أجزاء البطن، مما يشكل "علامة بولينغينغ دوبل"، هذا هو علامة إشعاعية نموذجية لغلاق القولون الداخلي، تشبه صورة القولون الداخلي المسدود للنحاس، ولكن توسع القولون الداخلي القريب ليس كبيرًا، و مسطح السائل صغير بعض الشيء، يمكن رؤية القليل من الغاز في البطن، في حالة انسداد الأمعاء عند الأطفال حديثي الولادة، يُمنع إجراء فحص السباجيت، يمكن أن يؤدي إلى التهاب رئوي ناتج عن استنشاق السباجيت المميتة، وفي بعض الأحيان، من أجل التمييز بين انحراف دورة الأمعاء، يمكن إجراء إسفنجة السباجيت، لمراقبة المريء والم大肠، ولكن في الواقع ليس ضروريًا، لأن الصور الفلورسنتة المستوية للبطن يمكن أن تؤكد التشخيص.

　　النظام الأساسي هو الطعام اللين والسهل الهضم، يجب أن يكون النظام الغذائي منتظمًا، يجب التأكد من تناول وجبات الطعام الثلاثة في اليوم، لا تتناول الطعام بكثرة وتجنب الفقر، لا تشرب الخمر، ولا تشرب الشاي، ولا تشرب القهوة، ولا تشرب الحليب، ولا تدخن، ولا تناول الأطعمة المحفزة مثل الفلفل، والثوم، ولا تناول الأطعمة الحامضة جدًا أو المالحة جدًا. تجنب الأطعمة المحفزة مثل الفلفل، والسمك، والشاي، والخمر، ولا تناول الأطعمة الباردة جدًا أو القاسية جدًا (حاول تقليل استهلاك الأرز والطعام المقلد بالزيت قدر الإمكان). يمكن تناول الأطعمة سهلة الهضم مثل الخبز، وتناول الكثير من الخضروات والفواكه (استخدم الماء الساخن لطهي الخضروات والفواكه قبل تناولها)، وتناول الكثير من الماء، وتجنب الأطعمة السكرية والحمضية.

　　1، العلاج

　　بعد التأكد من التشخيص، يجب إجراء الجراحة. تحضيرات العملية والنوعية التشخيصية تشبه تلك لغلق الأمعاء الدقيقة، ويجب تصحيح الفقر الدم والجفاف قبل العملية. غالباً ما يتم استخدام استئصال المعدة مع الأمعاء الدقيقة، أو استئصال الأمعاء الدقيقة مع الأمعاء الدقيقة، أو استئصال الأمعاء الدقيقة المزدوج. تأثير الجراحة أفضل من الحجب الخلقي.

　　للمرضى المصابين بإحكام الأمعاء الدقيقة القريبة، يجب أن تكون الجراحة مفتوحة على الجانب الأيمن من البطن فوق الحمام، حيث تكون الحقول الجراحية ممتازة، ويسهل استكشاف البطن بالكامل. يتم قطع العضلة الملساء بالسكين الكهربائية، ويكون الأمعاء الدقيقة الموسعة عادةً مرئية في الجرح.

　　للأطفال المصابين بنسق الأمعاء الدقيقة، يجب إجراء استكشافات في المعدة قبل قطع الأمعاء الدقيقة. إذا كانت هناك قناع، سيتم إلصاق القناع، ويمكن أن يسبب انحناء القناع عند سحب الضغط. إذا كان هناك قناع مثل كيس الهواء، يمكن الشعور بالقناع عند إدخال الذيل في الأعلى، ولكن غالباً ما يحدث انحناء عند مكان إلصاق القناع أو القناع. عند وجود هذا القناع، يجب أن يبدأ الجرح من القريب حتى مكان إمكانية إلصاق القناع. توسيع الجرح، فوق مكان إلصاق القناع. في هذه الحالة يجب أن تكون حذرًا جدًا، لأن فم Vater غالباً ما يكون مصحوبًا بهذه القناعات. يجب إجراء قطع شعاعي للقناع لتجنب إصابة فم Vater. يمكن التحقق من فم Vater عن طريق ضغط المعدة لمعرفة ما إذا كان هناك ماء ذهبي.-إغلاق أفقي بكيفية Mikulicz.

　　يجب التحقق أثناء الجراحة من وجود تشوهات أخرى.

　　2، التنبؤ بالنتائج

　　تأثير الجراحة أفضل من الحجب الخلقي.