成長ホルモン放出抑制ホルモン腫瘍

　　成長抑素腫瘍は最も稀な機能性内分泌腫瘍の1つであり、その発病原因はまだ研究されています。

　　1、内分泌系：成長抑素は明らかに消化管系を抑制し、特に膵臓の内分泌ホルモンの放出を抑制します。これらのホルモンには、インスリン、高血糖素、胃泌素、胃動素、膵泌素、胆囊収縮素、膵多肽、血管活性腸肽などがあります。正常組織や腫瘍組織に関わらず、成長抑素は特異的または受容体の作用を通じて、これらのペプチドホルモンの放出を抑制します。

　　2、中枢神経系：脳下垂体から成長ホルモン、甲状腺刺激ホルモン、副腎皮質刺激ホルモン、乳分泌ホルモンなどの促激素の放出を抑制します。

　　3、消化管：成長抑素は胃酸分泌、胃の排空、十二指腸の運動、胆道と胆嚢の運動、膵臓の外分泌機能、そして葡萄糖、アミノ酸、トリグリセリドなどの吸収を直接抑制します。成長抑素は胃腸局部位に傍分泌効果があり、ペプチドによって精密に調節される消化と代謝過程に対して負のフィードバック調節作用を発揮します。

　　1、胃酸欠乏

　　成長抑素が胃泌素の分泌と胃の酸分泌機能を抑制し、すべての患者に胃酸欠乏を引き起こし、一部の患者では無胃酸症が発生します。患者の症状としては、消化不良や食後の上腹部の満腹感が見られます。

　　2、腹痛

　　腹痛の発症率は約35％で、その原因は栄養吸収障害、消化管蠕動遅延、腫瘍の圧迫または二次感染などです。

　　3、胆石症

　　26～65％の患者が胆石症を発症し、そのうち約16％の患者が皮膚や結膜に黄疸を伴います。胆嚢结石の原因は、成長抑止ホルモンが胆囊収縮ホルモンの放出を抑制し、胆道や胆嚢の運動機能を抑制し、脂質代謝障害である可能性があります。

　　4、下痢

　　成長ホルモン放出抑制因子腫瘍の患者の約26％が下痢を示し、これは糖、脂肪、アミノ酸の吸収障害による便の渗透圧の上昇によるもので、一部の患者は脂肪性下痢を伴います。成長ホルモン放出抑制因子腫瘍の患者で脂肪性下痢を示す割合は約19％で、患者の膵臓の外分泌機能が低下し、脂肪の消化、吸収が不良になるため、発症します。

　　5、糖尿病

　　成長ホルモン放出抑制因子腫瘍の多くの患者は糖尿病や糖耐量低下が発生し、血糖がわずかに上昇する軽いケトン体酸中毒から著しいケトン体酸中毒までの重症度があります。糖尿病の原因は、腫瘍組織が大量の成長抑止ホルモンを分泌し、インスリンの放出を抑制することです。一部の患者では、腫瘍組織が膵臓を代わりにすることで、インスリンの合成能力が大幅に制限されます。

　　この病気の複雑で多様な臨床表現は、診断を非常に難しくし、特に早期診断は難しいです。糖尿病、胆石症、脂肪性下痢という三つの症状が同時に存在し、消化不良、胃酸不足、体重減少、腹痛または腹部の腫瘤などの症状がある場合、成長ホルモン放出抑制因子腫瘍を疑うことができます。さらに、実験室検査、消化管バリウム検査、十二指腸低張造影検査、B超、CT、MRI検査、選択的腹腔動脈造影などの位置決定検査を行って、腫瘍の位置を確定します。

　　臨床症状：糖尿病、胃酸不足、胆石症、腹痛、下痢、

　　要するに、成長抑止ホルモン腫瘍の臨床症状は非常に複雑で、多様な変化を示し、これらの症状は他の多くの疾患の過程で非常に一般的です。糖尿病、胆石症、脂肪性下痢を同時に持つことを成長抑止ホルモン腫瘍の「三重症候群」と呼ぶ人がいます。

　　特別な予防法はなく、早期診断と早期治療に焦点を当て、衛生的な食事に注意してください。この病気の複雑で多様な臨床表現は、診断を非常に難しくし、特に早期診断は難しいです。糖尿病、胆石症、脂肪性下痢という三つの症状が同時に存在し、消化不良、胃酸不足、体重減少、腹痛または腹部の腫瘤などの症状がある場合、成長ホルモン放出抑制因子腫瘍を疑うことができます。さらに、実験室検査、消化管バリウム検査、十二指腸低張造影検査、B超、CT、MRI検査、選択的腹腔動脈造影などの位置決定検査を行って、腫瘍の位置を確定します。

　　一、実験室検査

　　1、胃液分析：胃酸が少ない場合や全くない場合。

　　2、血糖が上昇するか、葡萄糖耐量試験が低下する。

　　3、基礎血清成長抑素測定：この病気の診断に主な根拠となります。成長抑素腫瘍の可能性があると疑われるすべての患者は、血中の成長抑素レベルを測定する必要があります。朝の空腹時の正常人の成長抑素レベルは100pg/ml未満で、成長抑素腫瘍患者は0.16～107ng/mlで、平均15.5ng/mlです。しかし、少数の患者では陰性結果が見られることもあります。

　　4、刺激試験：血中の成長抑素レベルが上昇しない患者で、成長抑素腫瘍の可能性が臨床的に疑われる場合、刺激試験を通じて診断をさらに明確にすることができます。

　　(1)トモサリン酸ブチル（D860）刺激試験：トモサリン酸ブチルの静脈注射後、腫瘍がある場合、成長抑素の放出を刺激して、血清中の成長抑素レベルが顕著に上昇しますが、腫瘍がない場合には上昇しません。

　　(2)カルシウム-五肽胃泌素試験：この病気の患者は、静脈注射したカルシウム（カルシウムグリコサミン酸）および五肽胃泌素の3分後、血清中の成長抑素レベルが2倍に増加し、10分後には徐々に正常に戻ります。胰腺または膵外の成長抑素腫瘍患者で、肝臓転移がある場合、血清中の成長抑素レベルも顕著に増加します。この試験は、正常人や膵腺癌患者の血清中の成長抑素濃度を増加させることはありません。

　　二、位置診断

　　1、消化管バリウム検査または十二指腸低張造影検査：十二指腸降部または膵頭部の腫瘍では、充填欠損、十二指腸環の拡大、圧迫などの変化が見られますが、膵臓の体や尾部の腫瘍には役立ちません。

　　2、超音波、CTまたはMRI検査：この病気の腫瘍は通常大きいため、膵臓原発腫瘍および肝臓転移腫瘍が見つかり、位置診断の率が高いです。

　　3、選択的腹腔動脈造影：膵臓多血供性腫瘍およびその肝臓転移病巣を示すことができます。この病気の位置診断の意味はB超、CTおよびMRIと同程度で、診断率は85％以上です。しかし、これらの検査は腫瘍の存在を確認できますが、定性診断を行うことはできません。

　　1、過食や過度な冷飲、冷食を避けることが重要です。

　　2、大腸の通便を良く保つために、便秘患者は繊維質豊富な食品を食べ、毎日蜂蜜を少し飲むことが推奨されます。

　　3、精白米、精白面を少なく、精白米、全粒小麦片、王谷雑糖、玉蜀黍粉、黄米、豆類（大豆、扁豆、豆角、豌豆）などを多く摂取してください。

　　4、栄養豊富な乾燥果物や種子類の食べ物、例えば向日葵の種、亜麻仁、カボチャの種、ピーナッツ、レーズンなどをよく食べましょう。これらの食物には、ビタミンやミネラル、繊維、タンパク質、不飽和脂肪酸などが含まれています。

　　5、食事は定期的で、定量で、少食多餐にしましょう。十分なエネルギーと栄養素を計画的に摂取する必要があります。少食多餐は消化器がん患者にとってより適しています。

　　6、ビタミンA、ビタミンCを豊富に含む食事を多く食べ、緑色野菜や果物を多く食べましょう。

　　7、発癌作用を抑制する食べ物、例えばブロッコリー、キャベツ、キノコなどをよく食べましょう。

　　8、塩漬けや煙熏された食べ物、特に焦げた食物は食べないでください。

　　9、低脂肪の食事を続け、瘦肉、卵、ヨーグルトをよく食べましょう。

　　10、食べ物は可能な限り新鮮なものを選び、腐敗した食事は避けましょう。

　　一、外科治療

　　外科手術は成長抑止ホルモン放出抑制腫瘍の治療における最初の選択です。しかし、この病気の患者には高い転移率があり、そのため、切除率はそれほど高くありません。また、多くの患者は腫瘍が大きいため、腫瘍切除術が適切でないことが多く、それで胰腺切除術が主な治療効果となります。

　　1、膵臓の体や尾に位置する腫瘍に対して、膵臓体尾部切除術が可能です。

　　2、膵頭部に位置する腫瘍に対して、膵頭部分切除術または膵十二指腸切除術を行う必要があります。

　　3、根治切除が不可能な巨大腫瘍または肝転移腫瘍に対して、緩和的な減容術を行うと、症状の軽減や寿命の延長を達成することがよくあります。

　　二、内科治療

　　手術ができない末期腫瘍患者には、内科的な総合的な治療措置が適用できますが、症例数が少ないため、具体的な化学療法措置およびその効果の評価には一定の影響を受けています。内科的な単独治療を受けた4人の患者のうち、1人はリンゴウアミノシド（Streptozotocin）を単独で使用して、症状の一部の軽減ができ、5年間生存しました。別の3人の患者のうち、2人はリンゴウアミノシドと5-Fuを組み合わせて治療を受け、症状が顕著に改善しました；もう1人はアドリミツキンを単独で使用し、症状の一部の軽減ができました。これら2グループの患者の治療効果を総合すると、1年生存率は48％、5年生存率は13％でした。