Il tumore dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita è un tumore derivato dalle cellule D delle isole di Langerhans. A causa della liberazione di grandi quantità di somatostatina dal tumore, può causare sindromi come diarrea grassa, diabete, ipoacidità gastrica e calcolosi biliare, ecc., e viene anche chiamato sindrome del tumore dell'inibitore della somatostatina. La somatostatina è un ormone14aminoacidi costituiscono il polipeptide, che è stato scoperto per la prima volta nel1968Il peptide di 14 amminoacidi è stato isolato per la prima volta dal hypothalamo dei ratti, ed è stato scoperto che può inibire la liberazione dell'ormone della crescita, e viene chiamato fattore di inibizione della liberazione dell'ormone della crescita. Ora è stato scoperto che la somatostatina esiste nel hypothalamo, nelle cellule D del pancreas, nello stomaco, nel duodeno e nell'intestino crasso, e può inibire largamente la liberazione di vari peptidi. Pertanto, questo ormone può inibire sia l'endocrino che l'esocrino, e anche l'attività del peristalsi intestinale e la contrazione della cistifellea, quindi è anche chiamato ormone di inibizione.1977Ganda e Larsson hanno descritto indipendentemente il tumore dell'inibitore della somatostatina per la prima volta nel loro rapporto nel1979Krejs ha descritto completamente le caratteristiche cliniche della malattia nel50 casi, non ci sono ancora rapporti di letteratura in Cina. La malattia ha un'età di insorgenza più alta, da26~84anni, con un'età media di51anni. I pazienti maschi e femmine sono quasi uguali.
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Tumore dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita
1. Quali sono le cause di insorgenza del tumore dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita
Il tumore dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita è uno dei tumori endocrini funzionali più rari, la cui causa di insorgenza è ancora in studio.
1L'inibitore della somatostatina può inibire significativamente la liberazione degli ormoni endocrini del sistema gastrointestinale, in particolare degli ormoni endocrini del pancreas, tra cui insulina, glucagone, gastrina, motilina, secretina, colecistochinina, polipetide pancreatico e vasoattivo enterico, ecc. Sia nei tessuti normali che nei tessuti tumorali, l'inibitore della somatostatina può inibire la liberazione degli ormoni peptidici sopraelencati attraverso un'azione specifica o recettoriale.
2Inibisce la liberazione di ormone stimolante dell'ipofisi, come l'ormone della crescita, il TSH, l'ormone stimolante l'asse corticosurrenalico e l'ormone della lactotropina, ecc.
3L'inibitore della somatostatina può inibire direttamente la secrezione di acido gastrico, la decomprensione gastrica, il movimento del duodeno, il movimento delle vie biliari e della cistifellea, la funzione di secrezione esocrina del pancreas e l'assorbimento di glucosio, aminoacidi e trigliceridi, ecc. L'inibitore della somatostatina ha un effetto paracrina locale sul sistema gastrointestinale, esercitando un ruolo di regolazione di feedback negativo nei processi digestivi e metabolici controllati da peptidi.
2. Il tumore dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita può causare quali complicazioni
1Carenza di acido gastrico
Poiché la somatostatina inibisce la secrezione di gastrina e la funzione di acidità gastrica, tutti i pazienti hanno una carenza di acido gastrico, alcuni pazienti persino una assenza di acido gastrico, i sintomi dei pazienti sono sintomi di dispepsia e senso di sazietà addominale superiore dopo il pasto.
2Dolore addominale
L'incidenza di dolore addominale è circa35% la sua meccanica di insorgenza ha: difficoltà di assorbimento nutrizionale; rallentamento della peristalsi gastrointestinale; compressione tumorale o infezione secondaria.
3Litiasi biliare
C'è26~65% dei pazienti svilupperà litiasi biliare, dei quali circa16% dei pazienti ha ittero cutaneo e sclerale. La causa dell'insorgenza di calcoli biliari potrebbe essere: l'inibizione della liberazione della colecistochinina da parte della somatostatina; l'inibizione della funzione motrice delle vie biliari e della colecisti; disordine del metabolismo lipidico.
4Diarrea
L'adenoma dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita ha26% dei pazienti ha manifestazioni di diarrea, la causa è l'incapacità di assorbire glucidi, grassi e amminoacidi, che porta a un aumento della pressione osmotica nelle feci; alcuni pazienti sono a causa della steatorrea. Circa il 20% dei pazienti con adenoma dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita sviluppa steatorrea.19%, a causa della riduzione della funzione esocrina del pancreas del paziente, si verifica una digestione e assorbimento di grassi inefficaci, quindi si verifica la malattia.
5Diabete
La maggior parte dei pazienti con adenoma dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita svilupperà diabete o riduzione della tolleranza al glucosio, la gravità varia dalla lieve elevazione del glucosio nel sangue alla sindrome acuta di chetosi e acidosi. La causa del diabete è la secrezione di grandi quantità di somatostatina da parte del tessuto tumorale, che inibisce la liberazione dell'insulina; alcuni pazienti, invece, hanno una capacità di sintesi dell'insulina significativamente limitata a causa del pancreas sostituito dal tessuto tumorale.
3. Quali sono i sintomi tipici dell'adenoma dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita
A causa della complessità e della diversità delle manifestazioni cliniche della malattia, la diagnosi è molto difficile, specialmente per la diagnosi precoce. Se il paziente presenta contemporaneamente i sintomi di triade di diabete, litiasi biliare e steatorrea, nonché sintomi come dispepsia, ipoacidità gastrica, perdita di peso, dolore addominale o massa addominale, dovrebbe pensare alla possibilità di avere un adenoma dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita. In combinazione con esami di laboratorio, gastroscopia con bario, gastroenterografia con riduzione della tensione del duodeno, ecografia, TC, RM, angiografia selettiva dell'arteria celiaca e altri esami di localizzazione per determinare la posizione del tumore.
Manifestazioni cliniche:Diabete, ipoacidità gastrica, litiasi biliare, dolore addominale, diarrea,
In sintesi, i sintomi dell'adenoma dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita sono molto complessi, con cambiamenti variabili e questi sintomi sono molto comuni in molti altri processi di malattia. Alcuni chiamano la triade di diabete, litiasi biliare e steatorrea il 'triple sindrome' dell'adenoma dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita.
4. Come prevenire l'adenoma dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita
Non ci sono misure preventive specifiche, principali obiettivi di diagnosi precoce e trattamento precoce, con attenzione all'igiene alimentare e alla dieta. A causa della complessità e della diversità delle manifestazioni cliniche della malattia, la diagnosi è molto difficile, specialmente per la diagnosi precoce. Se il paziente presenta contemporaneamente i sintomi di triade di diabete, litiasi biliare e steatorrea, nonché sintomi come dispepsia, ipoacidità gastrica, perdita di peso, dolore addominale o massa addominale, dovrebbe pensare alla possibilità di avere un adenoma dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita. In combinazione con esami di laboratorio, gastroscopia con bario, gastroenterografia con riduzione della tensione del duodeno, ecografia, TC, RM, angiografia selettiva dell'arteria celiaca e altri esami di localizzazione per determinare la posizione del tumore.
5. Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per il tumore dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita?
Primo, esami di laboratorio
1Analisi del succo gastrico:Mancanza di acido gastrico, persino assenza di acido gastrico.
2Aumento del glucosio nel sangue, o riduzione del test di tolleranza al glucosio.
3Misurazione di base del plasma di somatostatina:è la base per la diagnosi di questa malattia, qualsiasi paziente sospettato di avere un tumore dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita dovrebbe misurare il livello di somatostatina nel plasma, nella condizione di digiuno al mattino, il livello di somatostatina nel plasma dei normali è inferiore a100pg/ml, i pazienti con tumore della somatostatina sono 0.16~107ng/ml, con un valore medio15.5ng/ml, ma in pochi pazienti può verificarsi un risultato falso negativo.
4Test di stimolazione:Per i pazienti che sospettano clinicamente di avere un tumore dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita ma il livello di somatostatina nel plasma non aumenta, è possibile chiarire ulteriormente la diagnosi attraverso i test di stimolazione.
)1)tolfenazina (D860) Test di stimolazione: dopo l'iniezione endovenosa di tolfenazina, i pazienti con tumore possono aumentare significativamente il livello di somatostatina nel plasma a causa della stimolazione della liberazione della somatostatina, mentre quelli senza tumore non aumentano.
)2)calcio-Test con pentapeptidi gastrinici: dopo l'iniezione endovenosa di calcio (calcio gluconato) e pentapeptidi gastrinici, i pazienti con questa malattia3minuti, il livello di somatostatina nel plasma può aumentare2volte10minuti, il livello di somatostatina nel plasma tornerà gradualmente alla normalità; sia i pazienti con tumore dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita pancreatico che quelli con metastasi epatica, il livello di somatostatina nel plasma è significativamente aumentato, questo test non può aumentare la concentrazione di somatostatina nel plasma di normali persone o pazienti con cancro al pancreas.
Secondo, diagnosi di localizzazione
1Esame del bario gastrico o della gastroenterografia del duodeno a bassa tensione:Per i tumori situati nel tratto discendente del duodeno o nella testa del pancreas, è possibile vedere la deficienza di riempimento, l'ingrandimento del cerchio duodenale, le tracce di pressione e altri cambiamenti, ma non aiuta con i tumori del corpo e della coda del pancreas.
2Ecografia, TC o RM:Poiché i tumori di questa malattia sono spesso grandi, è possibile trovare tumori primari pancreatici e tumori metastatici epatici, la frequenza di diagnosi di localizzazione è alta.
3Angiografia selettiva dell'arteria celiaca:Può visualizzare i tumori iperemici pancreatici e i focolai di metastasi epatica, la diagnosi di localizzazione è significativa per questa malattia, simile a ecografia, TC e RM, la frequenza di diagnosi è maggiore di85%, ma queste prove possono solo determinare l'esistenza del tumore, non possono fare una diagnosi qualitativa.
6. Alimenti preferiti e vietati per i pazienti con tumore dell'inibitore della liberazione dell'ormone della crescita
1Non bere e mangiare a dismisura, non consumare troppo bevande e cibi freddi.
2Mantenere la defecazione regolare, i pazienti con costipazione dovrebbero consumare cibi ricchi di fibra e bere un po' di miele ogni giorno.
3Mangiare meno di riso e farina raffinati, più di farina integrale, dolci di grano, zucchero di mais, farina di mais, riso giallo, legumi (soia, fagioli, fagioli di monte, piselli) e altri.
4Secondo, mangiare spesso cibo ricco di nutrienti come noci secche, semi, semi di zucca, noci, uva sultanina e altri. Questi alimenti contengono molte vitamine, minerali, fibra, proteine e acidi grassi insaturi.
5Secondo, il cibo deve essere regolare, quantitativo,少吃, più pasti. Devono essere assunte in modo pianificato sufficienti calorie e nutrienti. Mangiare spesso e in piccole quantità è più adatto ai pazienti con cancro digestivo.
6Secondo, mangiare più cibo ricco di vitamina A e vitamina C, più verdure verdi e frutta.
7Secondo, mangiare cibo contenente principi attivi inibitori del cancro, come il rapa, il cavolo, il bok choy e altri.
8Secondo, non mangiare cibo salato e affumicato, specialmente cibo bruciato e carbonizzato.
9Secondo, mantenere una dieta a basso contenuto di grassi, mangiare regolarmente carne magra, uova e yogurt.
10Secondo, il cibo dovrebbe essere mantenuto fresco il più possibile, non mangiare cibo avaro e marcio.
7. Metodi di trattamento convenzionali per il tumore dell'inibitore della crescita somatomedina in medicina occidentale
Primo, trattamento chirurgico
La chirurgia è il metodo di trattamento di prima scelta per il tumore dell'inibitore della crescita somatomedina. Tuttavia, a causa della alta incidenza di metastasi nei pazienti, il tasso di resezione è relativamente basso. Inoltre, poiché la maggior parte dei pazienti ha un tumore di grandi dimensioni, spesso non è adatto all'asportazione di tumori; quindi, la resezione del pancreas è l'efficacia principale della chirurgia.
1Secondo, per i tumori del corpo e della coda del pancreas, può essere eseguita la resezione del corpo e della coda del pancreas.
2Secondo, per i tumori al capo del pancreas, dovrebbe essere eseguita la resezione subtotale del pancreas o la resezione del pancreas e del duodeno.
3Secondo, per i tumori giganti non ammissibili alla resezione radicale o i tumori metastatici epatici, può essere utilizzata la resezione di riduzione palliativa, che può spesso ridurre i sintomi e prolungare la vita.
Secondo, trattamento medico
Per i pazienti in stadio avanzato del tumore che non possono sottoporsi a un intervento chirurgico, possono essere adottate misure di trattamento combinato内科.4In alcuni casi,1In alcuni casi, l'uso di streptozocina (Streptozotocin) può alleviare parzialmente i sintomi, con una sopravvivenza fino a5anni. In un altro gruppo3Tra i pazienti trattati,2In alcuni casi, l'uso di streptozocina associata a5-Il trattamento con Fu ha migliorato significativamente i sintomi; in aggiunta1In alcuni casi, l'uso di adriamicina può alleviare parzialmente i sintomi. Considerando i risultati della terapia in questi due gruppi di pazienti:1Tasso di sopravvivenza annuale48%.5Tasso di sopravvivenza annuale13%.
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