Tumor supressor da liberação de hormônio do crescimento

　　O tumor supressor da liberação de hormônio do crescimento é um dos tumores endócrinos funcionais mais raros, e sua causa de doença ainda está em estudo.

　　1、sistema endócrino：A somatostatina pode inibir significativamente a liberação de hormônios endócrinos do sistema gastrointestinal, especialmente a liberação de hormônios endócrinos pancreáticos, incluindo insulina, glucagon, gastrina, motilina, secretina, colecistocinina, polipéptido pancreático e vasoativo polipéptido intestinal, etc. Independentemente de tecidos normais ou tecidos tumorais, a somatostatina pode inibir a liberação desses hormônios peptídicos por meio de ação específica ou de receptores.

　　2、sistema nervoso central：Inibir a liberação de hormônios estimuladores da pituitária, como hormônio do crescimento, tireoestimulina, hormônio adrenocorticotrópico e prolactina, etc.

　　3、trato gastrointestinal：A somatostatina pode inibir diretamente a secreção de ácido gástrico, a evacuação gástrica, o movimento duodenal, o movimento biliar e biliar, a função de secreção pancreática exógena e a absorção de glicose, aminoácidos e triglicerídeos, etc. A somatostatina tem um efeito paracrina no trato gastrointestinal local e desempenha um papel de regulação de feedback negativo no processo digestivo e metabólico regulado por péptidos.

　　1Baixa produção de ácido gástrico

　　Devido ao efeito inibitório da somatostatina na secreção de gastrina e na função de secreção ácida do estômago, todos os pacientes desenvolvem baixa produção de ácido gástrico, alguns até apresentam síndrome de agenesia gástrica, manifestando sintomas de dispepsia e sensação de plenitude no abdômen superior após a refeição.

　　2Dor abdominal

　　A taxa de ocorrência de dor abdominal é aproximadamente35% têm mecanismos de ocorrência: disfunção de absorção nutricional; lentidão na peristalse gastrointestinal; compressão tumoral ou infecção secundária.

　　3Cálculos biliares

　　Tem26～65% dos pacientes desenvolvem cálculos biliares, dos quais aproximadamente16% dos pacientes apresentam icterícia cutânea e esclerótica. As possíveis causas da formação de cálculos biliares são: a somatostatina inibe a liberação de cromogônio; inibe a função motora das vias biliares e do fígado; disfunção do metabolismo de lipídios.

　　4Diarreia

　　O tumor supressor de hormônios de crescimento liberador tem26% dos pacientes têm manifestações de diarreia, cuja causa é a disfunção de absorção de açúcar, gordura e aminoácidos, resultando em aumento da pressão osmótica no fezes; alguns pacientes devido à diarreia de gordura. A porcentagem de pacientes com tumor supressor de hormônios de crescimento liberador que desenvolvem diarreia é aproximadamente19% devido à diminuição da função exócrina do pâncreas do paciente, o que leva à má digestão e absorção de gordura, resultando em doença.

　　5Diabetes

　　A maioria dos pacientes com tumor supressor de hormônios de crescimento liberador desenvolverá diabetes ou redução da tolerância à glicose, com severidade variando de leve elevação de glicose até cetoacidose significativa. A causa da diabetes é a secreção em grande quantidade de somatostatina pela tecido tumoral, que inibe a liberação de insulina; alguns pacientes, por outro lado, devido à substituição do tecido pancreático pelo tecido tumoral, a capacidade de síntese de insulina é significativamente limitada.

　　Devido à complexidade e diversidade das manifestações clínicas da doença, a diagnósticos são extremamente difíceis, especialmente a realização de diagnósticos precoces. Se o paciente apresentar simultaneamente os sintomas de tríade de diabetes, cálculos biliares e diarreia de gordura, além de dispepsia, baixa produção de ácido gástrico, perda de peso, dor abdominal ou massas abdominais, deve-se considerar a possibilidade de ter um tumor supressor de somatostatina. Em conjunto com exames laboratoriais, radiografia de bário gastrointestinal, exames de duodeno hipotônico, ultrassonografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética e angiografia selectiva da artéria celiaca, entre outros exames de localização, para determinar a localização do tumor.

　　Manifestações clínicas:Diabetes, baixa produção de ácido gástrico, cálculos biliares, dor abdominal, diarreia,

　　Em resumo, as manifestações clínicas do tumor supressor de somatostatina são extremamente complexas, apresentando mudanças diversificadas, e esses sintomas são muito comuns em muitos outros processos de doença. Alguns chamam a tríade de diabetes, cálculos biliares e diarreia de gordura de 'tríade' do tumor supressor de somatostatina.

　　Não existem medidas preventivas específicas, a principal abordagem é a diagnósticos e tratamentos precoces, e atenção à higiene alimentar. Devido à complexidade e diversidade das manifestações clínicas da doença, a diagnósticos são extremamente difíceis, especialmente a realização de diagnósticos precoces. Se o paciente apresentar simultaneamente os sintomas de tríade de diabetes, cálculos biliares e diarreia de gordura, além de dispepsia, baixa produção de ácido gástrico, perda de peso, dor abdominal ou massas abdominais, deve-se considerar a possibilidade de ter um tumor supressor de hormônios de crescimento. Em conjunto com exames laboratoriais, radiografia de bário gastrointestinal, exames de duodeno hipotônico, ultrassonografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética e angiografia selectiva da artéria celiaca, entre outros exames de localização, para determinar a localização do tumor.

　　Um, exames laboratoriais

　　1Análise de suco gástrico:Falta de ácido gástrico, até mesmo sem ácido gástrico.

　　2Aumento da glicose no sangue, ou diminuição do teste de tolerância ao açúcar.

　　3Medição básica do nível de somatostatina no plasma:é a base principal para o diagnóstico da doença, qualquer paciente suspeito de ter tumor de somatostatina deve medir o nível de somatostatina no plasma, no estado de jejum de manhã cedo, o nível normal de somatostatina de uma pessoa é <100pg/ml, os pacientes com tumor de somatostatina são 0.16～107ng/ml, média15.5ng/ml, mas alguns pacientes podem apresentar resultados falsamente negativos.

　　4Teste de desencadeamento:Para pacientes suspeitos de ter tumor de somatostatina, mas cujo nível de somatostatina no plasma não aumenta, o diagnóstico pode ser confirmado adicionalmente por teste de desencadeamento.

　　cálcio1tolbutamida (D86Teste de desencadeamento de tolbutamida: após a injeção intravenosa de tolbutamida, os pacientes com tumor podem aumentar significativamente o nível de somatostatina no plasma devido ao estímulo da liberação de somatostatina, enquanto os pacientes sem tumor não aumentam.

　　cálcio2cálcio-Teste de pentapeptídeo gastrina: os pacientes com doença, após a injeção intravenosa de cálcio (cálcio gluconato) e pentapeptídeo gastrina3minutos, o nível de somatostatina no plasma pode aumentar2vezes10minutos, o nível de somatostatina no plasma gradualmente volta ao normal; para pacientes com tumor de supressor de liberação de hormônio de crescimento pancreático ou extra-pancreático, com metástases hepáticas, o nível de somatostatina no plasma também aumenta significativamente, e o teste não pode aumentar o nível de somatostatina no plasma de pessoas normais ou pacientes com câncer de pâncreasadenocarcinoma.

　　Dois, diagnóstico topográfico

　　1Tomografia de bário gastrintestinal ou duodeno hipotônico:Para tumores localizados no segmento descendente do duodeno ou na cabeça do pâncreas, pode haver deficiência de enchimento, aumento do anel duodenal, traço de pressão e outras mudanças, mas não é útil para tumores do corpo e cauda do pâncreas.

　　2Tomografia de ultra-som, tomografia computadorizada ou ressonância magnética:Devido ao fato de que o tumor desta doença geralmente é grande, muitas vezes pode ser encontrado o tumor primário pancreático e o tumor metastático hepático, a taxa de diagnóstico topográfico é alta.

　　3Tomografia selectiva da artéria celiaca:Pode mostrar tumores pancreáticos com alta perfusão e metástases no fígado, o significado de diagnóstico topográfico para a doença é semelhante ao de ultra-som, tomografia computadorizada e ressonância magnética, a taxa de diagnóstico é maior que85%, mas essas verificações só podem determinar a existência do tumor, não podem fazer um diagnóstico qualitativo.

　　1Não comer em demasia, não consumir muita refrigerante e comida fria.

　　2Manter o trânsito intestinal normal, para os pacientes com constipação, devem consumir alimentos ricos em fibras e beber um pouco de mel diariamente.

　　3Menos arroz branco e farinha refinada, mais arroz integral, pão de trigo integral, açúcar de sorgo, farinha de milho, arroz amarelo, legumes (soja, feijão, feijão de cabideira, feijão-grosso) e outros.

　　4Um, comer alimentos secos e sementes nutritivos, como girassol, sésamo, sementes de abóbora, amendoim, uvas passas, etc. Esses alimentos contêm várias vitaminas, minerais, fibras, proteínas e ácidos graxos não saturados.

　　5Um, a dieta deve ser regular, quantitativa,少吃多餐。要有计划地摄入足够的热量和营养。少食多餐对消化道癌症病人更合适。

　　6Um, comer alimentos ricos em vitamina A, vitamina C, comer mais vegetais verdes e frutas.

　　7Um, comer alimentos que contêm efeitos inibidores do câncer, como rapônio, brócolis, folhas de briga, etc.

　　8Um, não comer alimentos salgados e fumados, especialmente alimentos queimados e carbonizados.

　　9Um, manter uma dieta de baixa gordura, comer frequentemente carne magra, ovos e iogurte.

　　10Um, os alimentos devem ser o mais frescos possível, não comer alimentos mofados e putrefatos.

　　Um, tratamento cirúrgico

　　A cirurgia é o método de tratamento de escolha para o tumor supressor de somatostatina. No entanto, devido à alta taxa de metástase dos pacientes, a taxa de ressecção cirúrgica não é muito alta. Além disso, devido ao grande tamanho do tumor de muitos pacientes, geralmente não é apropriado realizar a ressecção tumoral; portanto, a ressecção pancreática é o tratamento cirúrgico principal.

　　1Dois, para tumores do corpo e cauda do pâncreas, pode ser feita ressecção de corpo e cauda do pâncreas.

　　2Dois, para tumores localizados no cabeça do pâncreas, deve ser feita ressecção paliativa de pâncreas subtotal ou ressecção de pâncreas duodeno-pancreática.

　　3Dois, para tumores gigantes não removíveis por cirurgia radical ou tumores metastáticos hepáticos, a ressecção paliativa é adotada, que também pode alcançar o objetivo de aliviar os sintomas e prolongar a vida.

　　Dois, tratamento interno

　　Para pacientes em estágio avançado de tumor sem condições cirúrgicas, podem ser adotadas medidas de tratamento combinado interno. No entanto, devido ao número pequeno de casos, a avaliação da medida de quimioterapia específica e seus efeitos é afetada. Um grupo de tratamento exclusivo de medicina interna,4Entre os pacientes1Exemplo de uso isolado de streptozotocina (Streptozotocin) para tratamento, pode aliviar parcialmente os sintomas, a sobrevida atingiu5ano.3Entre os pacientes2Exemplo de uso de streptozotocina adicionada5-Tratamento com Fu, os sintomas melhoraram significativamente; outro1Exemplo de uso isolado de adriamicina, também pode aliviar parcialmente os sintomas. Com base no tratamento eficaz dos dois grupos de pacientes mencionados acima,1Taxa de sobrevida em um ano48％.5Taxa de sobrevida em um ano13％.