L'adénome inhibiteur de la libération de la somatotrophine

　　L'adénome inhibiteur de la libération de la somatotrophine est l'un des adénomes endocriniens fonctionnels les plus rares, et sa cause de développement est encore en cours d'étude.

　　1、、La somatostatine peut fortement inhiber la libération des hormones endocrines du système gastro-intestinal, en particulier de la libération des hormones endocrines du pancréas, telles que l'insuline, la glucagon, la gastrine, la motiline, la somatostatine, la cholecystokine, la polypeptide pancréatique et la vasoactive intestinal peptide, etc. Que ce soit des tissus normaux ou des tissus tumoraux, la somatostatine peut inhiber la libération de ces hormones peptides par l'effet spécifique ou le récepteur.

　　2、、Inhiber la libération de hormones stimulantes par l'hypophyse, telles que la somatotrophine, la thyréostimuline, la corticotrophine stimulante et la prolactine, etc.

　　3、、La somatostatine peut inhiber directement la sécrétion d'acide gastrique, l'évacuation gastrique, les mouvements du duodénum, les mouvements biliaires et les mouvements de la vésicule biliaire, la fonction d'excrétion ectopique de la pancréas, ainsi que l'absorption de glucose, d'acides aminés et de triglycérides, etc. La somatostatine a un effet paracrinique local sur le tube digestif, et joue un rôle de régulation de feedback négatif dans le processus de digestion et de métabolisme régulé par des peptides.

　　1Hypochlorhydrie

　　En raison de l'inhibition de la sécrétion de gastrine et de la fonction d'acidification gastrique par la somatostatine, tous les patients souffrent d'une hypochlorhydrie, et certains patients peuvent même présenter une absence d'acide gastrique, les symptômes des patients sont des symptômes de dyspepsie et une sensation de plénitude épigastrique après les repas.

　　2Douleurs abdominales

　　Le taux de douleurs abdominales est d'environ35%, et les mécanismes de développement incluent : une altération de l'absorption nutritionnelle; une motilité gastro-intestinale ralentie; la compression tumorale ou l'infection secondaire.

　　3Lithiase biliaire

　　Avec26~65% des patients développeront une lithiase biliaire, dont environ16% des patients souffrent d'ictère cutané et conjonctival. Les causes possibles de la lithiase biliaire sont : l'inhibition de la libération de la cholecystokinine par la somatostatine; l'inhibition de la fonction motrice des voies biliaires et de la vésicule biliaire; une altération du métabolisme lipidique.

　　4Diarrhée

　　La tumeur inhibitrice de la libération de la somatotrophine a26% des patients ont des symptômes de diarrhée, dont la cause est due à une altération de l'absorption des sucres, des graisses et des acides aminés, ce qui entraîne une augmentation de la perméabilité des fèces; certains patients sont à cause de la diarrhée graisseuse existante. Environ % des patients atteints de la tumeur inhibitrice de la libération de la somatotrophine souffrent de diarrhée graisseuse19%, en raison de la diminution de la fonction exocrine pancréatique du patient, ce qui entraîne une mauvaise digestion et une mauvaise absorption des graisses, donc l'apparition de la maladie.

　　5Diabète

　　La plupart des patients atteints de la tumeur inhibitrice de la libération de la somatotrophine développeront un diabète ou une réduction de la tolérance au glucose, avec une gravité allant de l'augmentation mineure du glucose à une cétose acidoose significative. La cause du diabète est la sécrétion en grande quantité de somatostatine par les tissus tumoraux, qui inhibe la libération d'insuline; certains patients, en revanche, ont une capacité de synthèse d'insuline fortement limitée en raison de la substitution du pancréas par les tissus tumoraux.

　　En raison de la complexité et de la diversité des manifestations cliniques de cette maladie, le diagnostic est très difficile, en particulier pour le diagnostic précoce. Si le patient présente simultanément les symptômes de la triade diabète, lithiase biliaire et diarrhée graisseuse, ainsi que des symptômes tels que la dyspepsie, une hypochlorhydrie, une perte de poids, des douleurs abdominales ou des masses abdominales, il faut penser à la possibilité d'une tumeur inhibitrice de la libération de la somatotrophine. En combinaison avec des examens de laboratoire, des radiographies gastro-entérographiques, des examens de la vésicule biliaire et de l'iléon par réduction de la tension, des ultrasons, des IRM, des angiographies腹腔 aortiques sélectives, etc., pour déterminer la position de la tumeur.

　　Manifestations cliniques :Diabète, hypochlorhydrie, lithiase biliaire, douleurs abdominales, diarrhée,

　　En résumé, les symptômes de la tumeur inhibitrice de la libération de la somatotrophine sont très complexes et présentent des changements divers, et ces symptômes sont très courants dans de nombreux processus de maladies, quelqu'un appelle la triade diabète, lithiase biliaire et diarrhée graisseuse, la «triade» de la tumeur inhibitrice de la libération de la somatotrophine.

　　Il n'existe pas de mesures de prévention spécifiques, principalement axées sur le diagnostic et le traitement précoces, ainsi que sur l'hygiène alimentaire. En raison de la complexité et de la diversité des manifestations cliniques de cette maladie, le diagnostic est très difficile, en particulier pour le diagnostic précoce. Si le patient présente simultanément les symptômes de la triade diabète, lithiase biliaire et diarrhée graisseuse, ainsi que des symptômes tels que la dyspepsie, une hypochlorhydrie, une perte de poids, des douleurs abdominales ou des masses abdominales, il faut penser à la possibilité d'une tumeur inhibitrice de la libération de la somatotrophine. En combinaison avec des examens de laboratoire, des radiographies gastro-entérographiques, des examens de la vésicule biliaire et de l'iléon par réduction de la tension, des ultrasons, des IRM, des angiographies腹腔 aortiques sélectives, etc., pour déterminer la position de la tumeur.

　　Première partie : examens de laboratoire

　　1Analyse des sécrétions gastriques :Peu d'acide gastrique, voire pas d'acide gastrique.

　　2Augmentation du glucose sanguin, ou diminution du test de tolérance au glucose.

　　3Détermination de la somatostatine plasmatique de base :est la principale base pour le diagnostic de cette maladie, tout patient suspecté d'avoir une tumeur inhibitrice de la libération de la GH devrait mesurer son niveau de somatostatine plasmatique, en état de faim matinal, le niveau de somatostatine plasmatique des sujets normaux est inférieur à100pg/ml, pour les patients atteints de tumeur inhibitrice de la libération de la GH, c'est 0.16~107ng/ml, avec une moyenne15.5ng/ml, mais quelques patients peuvent présenter des résultats faussement négatifs.

　　4Test d'excitation :Pour les patients suspectés cliniquement d'avoir une tumeur inhibitrice de la libération de la GH, mais pour lesquels le niveau de somatostatine plasmatique n'augmente pas, le diagnostic peut être clarifié par un test d'excitation.

　　（1）tosylbutyrate (D860) Test d'excitation : Après l'injection intraveineuse de tosylbutyrate, les patients avec une tumeur peuvent augmenter leur niveau de somatostatine plasmatique en raison de la stimulation de la libération de la somatostatine, tandis que ceux sans tumeur ne montrent pas d'augmentation.

　　（2）calcium-Test de gastrin octpéptidique : Les patients atteints de cette maladie peuvent augmenter leur concentration de somatostatine plasmatique après l'injection intraveineuse de calcium (calcium gluconate) et de gastrin octpéptidique3Minutes, le niveau de somatostatine plasmatique peut augmenter2Fois10Après minutes, la fonction恢复正常；que ce soit pour les patients atteints de tumeur inhibitrice de la libération de la GH pancréatique ou extra-pancréatique, avec des métastases hépatiques, le niveau de somatostatine plasmatique est également significativement élevé, ce test ne peut pas augmenter la concentration de somatostatine dans le plasma des sujets normaux ou des patients atteints de cancer pancréatique.

　　Deuxième partie : diagnostic topographique

　　1Examen par radiographie gastro-biliaire ou angiographie hypotensive du duodénum :Pour les tumeurs situées dans le segment descendant du duodénum ou à la tête du pancréas, on peut voir des defects d'emplissage, l'augmentation du diamètre du cercle du duodénum, des traces de compression et d'autres changements, mais cela n'aide pas aux tumeurs du tronc et de la queue du pancréas.

　　2Examen par échographie, CT ou IRM :En raison de la taille généralement grande de la tumeur, il est souvent possible de découvrir la tumeur primitive pancréatique et la tumeur métastatique hépatique, le taux de diagnostic topographique est élevé.

　　3Angiographie腹腔动脉选择性：Peut afficher les tumeurs hémorragiques pancréatiques et les foyers de métastase hépatique, la signification de diagnostic topographique pour cette maladie est comparable à l'échographie, la CT et l'IRM, le taux de diagnostic est supérieur85Pourcentage, mais tous ces examens ne peuvent que déterminer l'existence de la tumeur, et ne peuvent pas faire de diagnostic qualitatif.

　　1Ne pas boire ou manger en abondance, et éviter de consommer trop de boissons ou de nourriture froide.

　　2Maintenir la regularité intestinale, les patients souffrant de constipation devraient consommer des aliments riches en fibres et boire un peu de miel chaque jour.

　　3Manger moins de riz raffiné et de farine, mais plus de riz raffiné, de pâtes complètes, de sucre de blé noir, de farine d'amidon de maïs, de riz jaune, de légumineuses (soja, dolique, gombo, pois chiches) et autres.

　　4Manger souvent des fruits secs et des graines riches en nutriments, tels que les graines de tournesol, les graines de sésame, les graines de courge, les arachides, les raisins secs, etc. Ces aliments contiennent plusieurs vitamines, minéraux, fibres, protéines et acides gras insaturés.

　　5Les repas doivent être réguliers, quantitatifs, légers et fréquents. Il est nécessaire de consommer suffisamment de calories et de nutriments de manière planifiée. Une alimentation légère et fréquente est plus appropriée pour les patients atteints de cancer digestif.

　　6Manger plus de nourriture riche en vitamine A, vitamine C, manger plus de légumes verts et de fruits.

　　7Manger souvent des aliments contenant des substances inhibant le cancer, tels que les chou frisé, les choux de Bruxelles, les herbes sauvages, etc.

　　8Ne pas manger de nourriture salée et fumée, en particulier des aliments brûlés et carbonisés.

　　9Adopter une alimentation à faible teneur en graisses, manger souvent de la viande maigre, des œufs et du yaourt.

　　10Les aliments devraient être aussi frais que possible, ne pas manger de nourriture pourrie ou contaminée.

　　Premièrement, traitement chirurgical

　　La chirurgie est la méthode de traitement de premier choix pour les tumeurs inhibant la somatostatine. Cependant, en raison du taux élevé de métastase chez les patients atteints de cette maladie, le taux de résection chirurgical n'est pas très élevé. De plus, la plupart des tumeurs sont grandes, donc elles ne sont souvent pas appropriées pour une exérèse tumorale; par conséquent, la résection pancréatique est l'effet thérapeutique principal.

　　1Pour les tumeurs du tronc et de la queue du pancréas, une pancreatectomie du tronc et de la queue du pancréas peut être réalisée.

　　2Pour les tumeurs situées à la tête du pancréas, une pancreatectomie partielle ou une pancreatectomie pancréatoduodénale doit être effectuée.

　　3Pour les tumeurs géantes inopérables ou les tumeurs métastatiques hépatiques, une réduction palliative de la taille peut être utilisée, ce qui peut souvent atténuer les symptômes et prolonger la vie.

　　Deuxièmement, traitement médical interne

　　Pour les patients atteints de cancer avancé sans conditions pour une chirurgie, les mesures de traitement médical combiné peuvent être adoptées. Cependant, en raison du nombre limité de cas, l'évaluation des mesures de chimiothérapie et de leurs effets est affectée.4Un exemple dans ce groupe de patients1Un exemple utilise seul la streptozotocine (Streptozotocin) pour traiter, ce qui peut soulager partiellement les symptômes et prolonger la survie jusqu'à5ans. Dans un autre groupe3Dans un groupe de2Un exemple ajoute streptozotocine5-Le traitement par Fu améliore significativement les symptômes; d'autre part1Un exemple utilise seul l'adriamycine, ce qui peut également soulager partiellement les symptômes. En résumé, les résultats de traitement des deux groupes de patients sont combinés:1Taux de survie annuel de48％.5Taux de survie annuel de13％.