肝海绵状血管腫

　　肝海绵状血管腫の確切的な発病原因は不明ですが、以下のような説があります：

　　1、発育異常説

　　現在、普遍的に考えられているのは、胚胎発育過程で血管の発育異常が原因で、腫瘍様の増生が血管腫を形成すると言われています。一部は出生時から存在しているか、出生後すぐに見られるため、先天性の発育異常であるとされています。

　　2、他の説

　　毛細血管組織が感染し変形すると、毛細血管拡張が引き起こされます。肝組織の局所的な壊死後、血管が拡張し空洞状になります。その周辺の血管が充血し、拡張します。肝内の地域的な血循環が停滞すると、血管が海绵状に拡張します。肝内出血後、血腫が機化し、血管が再通すると血管拡張が形成されます。

　　肝海绵状血管腫が破裂し出血すると、上腹部の劇痛や出血、休克症状が現れることがあります。肝の外に成長する瘤が蒂を巻きつけることで、腫瘍の壊死が発生し、腹部の劇痛、発熱、虚脱が現れます。また、個別の症例では、血管腫が巨大で動静脈瘻が形成され、血液の戻りが増え、心臓の負担が増し、心不全に至る死亡例もあります。

　　肝海绵状血管腫は成長が遅く、病歴は数年前にさかのぼることができます。症状に応じて分類される：

　　1、症状のない型

　　この型は大多数（80％以上）を占め、一生にわたって何の症状もないことが多く、健康診断の際にB超検査や腹部手術の際に偶然発見されることが多いです。

　　2、症状のある型

　　通常、腫瘍の直径が4cm以上になると症状が現れることがあります。一般的な症状には以下のようなものがあります：

　　(1)腹部の腫瘤：半数以上の患者にこの徴候が見られ、腫瘤は囊性で痛みがなく、表面が滑らかまたは滑らかでない、柔らかさが一貫していない、呼吸とともに上下に動くことがあります。一部の患者では、腫瘤部に伝導性の血管雑音が聞こえることがあります。

　　(2)消化器症状：右上腹部の隠痛や不快感、食欲不振、嘔吐、呃逆、食後の満腹感や消化不良などが見られます。

　　(3)圧迫症状：腫瘍が食道の下端を圧迫すると、嚥下困難が生じる可能性があります。肝外胆道を圧迫すると、阻塞性黄疸や胆嚢積液が生じる可能性があります。門静脈系を圧迫すると、脾腫大や腹水が生じる可能性があります。肺を圧迫すると、呼吸困難や肺萎縮が生じる可能性があります。胃や十二指腸を圧迫すると、消化器症状が生じる可能性があります。

　　肝海綿状血管腫の診断は一般的に難しくありません。ほとんどの症例（99％以上）は無症状で、肝炎の既往歴がなく、AFP（甲胎蛋白）が陰性で、2つ以上の典型的な画像学的所見を組み合わせて診断されます。

　　肝海綿状血管腫は最も一般的な肝良性腫瘍です。先天異常の発育に関連している可能性があり、そのため予防策は、妊娠中の婦人には衛生と食事の注意、慎重な食事、医師の指示に従った薬の服用、新鮮な野菜や果物を多く摂取し、胎児の健康な成長を確保することが重要です。

　　肝海綿状血管腫の検査室検査は診断に大きな助けとなりません。一般的には肝機能は正常で、酵素活性は高くありません。少数の患者では赤血球、白血球および血小板が減少しており、血管腫を切除した後は正常に戻ることができます。血象の変化は巨大肝海綿状血管腫の症例では比較的よく見られます。肝海綿状血管腫の診断は主に画像学的検査に依存します：

　　1、超音波検査

　　約70％の血管腫は強回声を示し、内部の回声は均一で、残りは低回声、等回声または混合回声を示すことがあります。石灰化がある場合、強回声の後に音影が見られます。色彩多普勒超音波検査では、血管腫内の血流信号は少なく、一部の血管腫では中央部に血池様の充填が見られます。

　　2、CTスキャン

　　海綿状血管腫のCT平扫は低密度を示し、密度が均一で、大きな血管腫の病変中央にはさらに低密度の領域が見られ、星形、縫合状または不規則形を呈しています。瘤内では偶に石灰化が見られ、円形または不定形の強回声を示します。病変の縁は通常鮮明で滑らかで、典型的には増強スキャンでは早期に病変の縁が高密度で強化され、その後強化領域は中心に向けて進行的に拡大し、遅延スキャンでは病変は等密度で充填され、「早い者は遅い者」という表現が示されます。直径3cm未満の血管腫の増強スキャンは比較的複雑で、以下のような表現が見られます：病変の早期に高密度で強化され、あるいは強化が顕著でなく、正常肝組織より低い場合もあります。遅延スキャンではすべての病変が等密度で充填され、個別の症例では常に強化が見られず、遅延スキャンでも充填は見られません。このような血管腫の管壁は非常に厚く、管腔は狭小で、造影剤は難しく进入しません。

　　3、核素肝血池スキャン

　　核素肝血池スキャンは肝海绵状血管瘤の診断に高い価値があります。99mTc標記された赤血球を使用し、血流のある場所で画像が得られます。血流が豊富または停滞している場合、核素が濃縮します。肝海绵状血管瘤は、5分目から腫瘍部位に放射性核素が濃縮し、徐々に濃縮し、1時間後でも消散しません。この徐々に放射性過剰充填する現象は、肝海绵状血管瘤の診断における特徴的な根拠です。

　　4、MRI検査

　　MRI検査は長T1長T2信号を示し、T2画像は相対的に高い信号を示し、「ランプシグン」を呈します。

　　5、肝動脈造影

　　肝動脈造影は侵襲性の検査方法であり、血管瘤の感度と特異性が高く、早期に薬剤を注入した後2～3秒で病変周辺に染色が見られ、造影剤の排除が遅いため、充填が18秒以上続きます。この急速に充填し、緩やかに排除する現象は血管瘤の典型的な特徴であり、「早出晚歸徴候」と呼ばれます。

　　肝海绵状血管瘤の手術前後は、食事の調節に注意することが重要で、身体の回復に有利です。

　　1)辛いものを避ける、辛いものは腸胃を刺激し、血管の労働量を増加させます。血管瘤の患者では栄養バランスが崩れ、栄養不足が一般的です。したがって、食欲を増し、栄養を強化することは腫瘍患者の回復にとって非常に重要です。

　　2)食事の多様化、高タンパク質、多ビタミン、低動物脂肪、消化しやすい食品、新鮮な果物や野菜を多く摂取し、陈旧または変質したものや刺激的なものは避け、熏製、焼き、塩漬け、揚げ物、塩分の多い食品は少なく、主食は粗米と精米のバランスを取ることで栄養バランスを保つことが重要です。

　　3)野菜、果物、豆類などは豊富なビタミンや微量元素を含んでおり、一定の防癌と抗癌効果があります。大豆、キャベツ、大白菜には豊富な微量元素モリブデンが含まれており、トマト、ニンジン、アサガオ、大枣にはビタミンA、C、B民などが豊富に含まれています。特にアサガオは栄養が最も豊富で、トマトよりも数倍のビタミンを含んでいます。

　　肝海绵状血管瘤の治療は、腫瘍の大きさ、場所、成長速度などに依存しています。血管瘤の直径が5cm未満で、何らかの症状もなく肝臓の実質内に存在する場合、特別な処置は必要ありません。外来でのフォローアップ、B超で腫瘍の変化を観察し、明らかに大きくなった場合には手術治療を行います；直径が5cm以上または症状がある場合、腫瘍の増大による周囲の臓器への圧迫症状や心血管系への悪影響が発生し、さらに腫瘍の破裂が生命に危険を及ぼす可能性があるため、効果的な治療が必要です。現在、肝血管瘤の治療方法としては、肝葉切除術、血管瘤結縛術、肝動脈結縛術、肝動脈塞栓術、冷凍治療、マイクロ波固化術、腫瘍内硬化剤注射術、放射線治療などがあります。

　　1、肝葉切除術

　　肝葉切除術は、現在のところ血管腫の治療で最も良い方法である。しかし、血管腫は血供が豊富で、手術中に易く出血するため、特に巨大な肝海绵状血管腫は、近くの臓器を圧迫し、局所の解剖学的関係が移位し、手術の難度が高くなるため、手術適応症を厳しく管理する必要がある。単発の血管腫、特に肝の周囲に位置しているまたは肝の一部に限られている場合、肝の局所切除、肝葉切除または半肝切除を行うことができる。病変範囲が半肝を超え、残肝が明らかに代償的に大きくなり、肝硬変がなく肝機能が正常な場合、肝三葉切除を行うことができる。病変が第一、第二肝門に達し、または広範囲に及び、近くの臓器を圧迫し症状を引き起こす場合、主要な病変または近くの臓器を圧迫する肝葉または肝段をできるだけ切除し、残りの少量の残腫を血管腫結紮術または放射線治療を行う。肝葉切除術は肝血管腫の治療で最も重要な問題は、手術中の出血を制御することである。特に巨大な肝海绵状血管腫は、血供が豊富で、腫瘍体が大きく、解剖学的な変位があり、さらに腫瘍体自体が出血しやすいため、手術の難度が高まり、手術中に難しく制御できない大出血が引き起こされる可能性がある。したがって、肝海绵状血管腫の手術中の出血をどのように制御するかは、手術の成功の鍵である。683件の手術経験を総結し、肝血管腫の手術中に注意すべき点は以下の通りである：

　　(1)腫瘍を十分に見えるようにする。一般的には、肋骨の下斜切開を行う。腫瘍が右半肝に位置している場合、切開は胸骨から右肋骨の下に至る第12肋まで行われる。腫瘍が左半肝に位置している場合、見えることが難しいので、双肋骨の下に“人”字型の切開を行い、腫瘍を十分に見えるようにし操作を容易にする。右三葉切除が必要な巨大な肝血管腫の場合、必要に応じて胸腹連合切開を行う。

　　(2)肝臓を十分に遊離させ、腫瘍と肝臓の分離、肝臓切除の前に、患側の肝動脈を結び、腫瘍を縮小し柔らかくし、手術の操作を有利にする。通常、肝十二指腸靭帯にリボンを一つ置き、肝臓への血流を遮断し、腫瘍の分離と切除をより簡単にし、手術中の大出血を防ぐために用いる。肝臓切除前に、腫瘍周囲の各靭帯や粘着組織を慎重に分離、切断、結び、腫瘍と患側の肝臓を十分に遊離させ、遊離の程度は、手術者が肝切線を握り肝創面の出血を制御できる程度にする。右肝の巨大な血管腫が肝後下腔静脈の前壁に達した場合、右側の肝臓を十分に遊離させた後、肝臓を左側に転がし、下腔静脈の前壁の肝短静脈を慎重に分離し、一つずつ結び、肝臓切除時に下腔静脈の壁を切ったり肝短静脈を引きちぎったりすることを避ける。

　　(3)切肝は、常温下で肝門を遮断した後に行われます。每次の遮断時間は15～20分で、1回の遮断で腫瘍を切除することができなかった場合、3～5分間休憩し、第2回遮断を行い、最終的に腫瘍を切除するまで繰り返します。可能であれば、患側の肝の肝門を選択的に遮断することができ、これにより遮断時間を延ばすことができます。

　　(4)肝切線の選択は、正常な肝組織に近い場所に選ぶべきです。血管钳でしばしば挟みながら切断し、縫合して所有の断面血管や胆管を固定します。これにより、腫瘍が完全に切除されます。多発性の血管種や広範囲に及ぶ血管種の変化がある場合、局所切除や主腫瘍の切除を行う場合は、切線を正常な肝組織に近くに選ぶように注意し、そうしないと大出血が起こる可能性があります。腫瘍体に切り込んだり縫合したりすることは避け、出血が止まらないことを避けるために、主腫瘍を切除した後、小さな血管種は結縛法で処理することができます。

　　(5)腫瘍を切除した後は、肝の創傷面を完全に止血させる必要があります。動脈出血は「8」字縫合で行い、出血が見られないようになると、一片の自由大腸脂肪網を肝の創傷面に被せて縫合固定することも、肝の創傷面を合わせて縫合することもできます。後腹膜の荒い面は縫合して止血し、横隔膜下に二重カテーテルを設置して持続的な負圧吸引を行います。

　　(6)巨大な肝海绵状血管種を切除する際には、手術前に頸外静脈または頸内静脈または大腿静脈から中心静脈カテーテルを右心房の近くに挿入し、輸液や輸血や手術中の中心静脈圧の測定に使用します。腫瘍体が下腔静脈を圧迫することで、静脈の回流血が悪くなるため、すべての輸液や輸血は上肢で行い、通常、一側の親指静脈を露出させて、大出血が起こったときに緊急に動脈輸血を行うために準備します。これにより、手術の安全性が向上します。

　　2、血管種結縛術

　　血管種の直径が15cm未満、多発性の小さな血管種または主瘤を切除した後の他の肝葉に散在する小さな血管種については、血管種結縛術が適用できます。血管種結縛術を治療する際には、肝門を先に予防的に遮断する管を設置する必要があります。肝周囲の靭帯を切断し、血管種を十分に遊離させた後、第一肝門を遮断して血管種を縮小させ、その後、指で腫瘍体を軽く押し、大きな曲がりやすい針で、7号または10号の綾糸を血管種に近い正常な肝組織から針を通し、腫瘍の底部を通じて、腫瘍の反対側の正常な肝組織から針を出し、一旦締め付けないで、血管種の大きさに応じて、同様の方法で断続的にまたは「8」字型に縫合（針間隔1～1.5cm）、全体の腫瘍体を縫合し、次にそれぞれを引き締めて結びます。結縛する際には、針を腫瘍体を通じて通さないように注意し、肝門の遮断を緩めるときに大出血が起きないようにします。この方法は、血管種の成長を制御するのに非常に効果的です。

　　3、肝動脈結扎および肝動脈塞栓術

　　多発性の血管腫瘍または病変範囲が非常に広く、大部分の肝組織に侵犯されている場合、または大きな血管に近接して切除が不可能な場合、肝動脈結扎または塞栓術を行うことができます。病変範囲に応じて肝右動脈、肝左動脈または固有動脈の結扎が可能です。結扎後、大部分の腫瘍が柔らかくなり縮小します。この方法は嚢性血管腫瘍に対して非常に満足のいく効果があります。腫瘍が縮小した上で、術後放射線治療を追加することで、腫瘍の機化と硬化を促進し、症状の改善や腫瘍の成長制御に一定の効果があります。

　　近年、介入放射線学の技術の発展に伴い、肝海绵状血管腫瘍と診断され、手術切除の可能性が低い患者に対して、股動脈から肝動脈塞栓術を行うことで、血管腫瘍の進行を制御する目的を達成することができます。常用の塞栓剤は、碘油、微球（清蛋白微球、明膠微球およびエチレンキシラン微球など）、吸収性明膠海綿などであり、記憶合金の鋼圈で永久性塞栓も可能です。病変範囲に応じて肝左動脈または肝右動脈の塞栓が可能で、通常は副作用はありません。術後、多くの患者で腫瘍の縮小が観察されます。

　　4、凍結療法

　　手術切除ができず、動脈結扎もできず、肝動脈塞栓術が失敗した肝海绵状血管腫瘍の場合、肝門閉塞、腫瘍が柔らかくなり縮小した後に、凍結療法を行います。一般的には液窒素を使用し、最低温度は-196℃に達します。凍結方法は主に3種類あります：

　　①接触凍結：凍結先端を組織表面に圧縮して凍結し、半球形の凍結塊が生成され、凍結深度は凍結面積の半径程度です；

　　②針形凍結：針形の凍結先端を血管腫瘍内に挿入して、深部の治療を行います；

　　③液窒素直接喷凍：表面积が広い弥漫性の浅表性病变に適用されます。凍結時間は凍結方法、病変の大きさと深さに依存します。通常、凍結15分で80％～90％の最大凍結効果が得られますので、一般的には1～2回凍結15～30分です。速やかな凍結と緩やかな自然溶解の過程で、凍結領域に凝固性壊死を引き起こします。手術中には、2本の熱電対針を使用して凍結領域および境界線の肝組織の温度を監視します。肝門閉塞下での1回の凍結効果は、肝門閉塞しない凍結の2～3回に相当します。術後ALTは一過性に上昇することがありますが、1～2週間以内に通常正常に戻ります。胆嚢および一、二级の胆管に凍結すると、胆漏が発生するリスクがありますので、肝門部の血管腫瘍にはこの方法は適用されません。

　　5、マイクロ波固化術

　　巨大な血管腫瘍が肝門または第一、第二肝門に侵犯されており、範囲が広すぎて腫瘍切除が難しい場合、マイクロ波固化法が適用できます。肝門の露出を妨げる腫瘍が大きい場合、まずマイクロ波固化を行い、腫瘍が明らかに縮小した後に血管腫瘍切除を行います。切除が不可能な場合、単にマイクロ波高温固化療法を行うことで、満足できる効果を得ることができます。

　　1120例の患者で、巨大な肝血管種に対して23例をミクログレート治療を行い、最大の腫瘍直径が26cmでした。すべての症例で、腫瘍が固化治療を受けると、腫瘍直径は70％から90％まで縮小し、圧迫症状が解消され、患者の苦痛が顕著に軽減しました。そのうち2例は、術後3ヶ月、20ヶ月にそれぞれ縮小した血管種に対して手術切除を行い、切除標本から血管種が完全に繊維化していることが確認されました。

　　6、腫瘍内硬化剤注射術

　　最も一般的には、B超ガイド下での肝種内に肝油酸ナトリウム注射術が行われます。少数の重症の心血管や呼吸器疾患があり、手術が適していない小血管種に対して、この方法が用いられます。他に一般的な硬化剤には、車前子素、明矾、コロイド32Pなどがありますが、この治療法は巨大な肝海绵状血管種に対して、腫瘍が大きく、血行が豊富で、理想的な効果を得ることは難しいです。

　　7、放射線治療

　　単独の放射線治療の効果は多くの場合満足できません。これは、肝動脈結扎や塞栓術の後の補助治療として一般的であり、手術中に主瘤が切除されているが、残存する少量の血管種組織がある場合に放射線治療が行われます。手術中に残存する血管種組織に対して銀の夹子で定位を行い、術後小視野放射線治療を行うと効果が良くなります。単独の放射線治療を行った場合、多くの場合肝機能障害があり、予後が不良です。

　　8、特殊な状況での肝海绵状血管種の処理

　　(1)腹部の他の手術中に偶然に肝血管種が見つかった場合、血管種の部位、大きさに加えて、元の手術の複雑さや汚染の程度も考慮する必要があります。血管種が肝の下縁や左外葉に位置し、大きさが小さく切除が容易で、元の手術が胆嚢切除や胃次全切除などである場合、血管種と同時に切除することが考慮されます；逆に、胃や十二指腸穿孔や大腸切除などの汚染が重い手術を行う場合、肝血管種切除と同時に行うことは適切ではありません。その代わりに、以降の择期手術で血管種切除を行う方が良いでしょう。

　　(2)妊娠中の肝血管種：元々巨大な肝海绵状血管種と診断されたまたは既に診断された女性は、妊娠中の血管種は急速に進行し、破裂のリスクがあります。したがって、妊娠3ヶ月以内に血管種切除と妊娠の終了が最善です。妊娠が8ヶ月以上である場合、分娩中に血管種が破裂するのを防ぐために、できるだけ早く血管種切除術を行う必要があります。