肝肺症候群

　　低酸素血症を引き起こす肝疾患の原因は、急性的または慢性的な肝疾患が肺血管異常および動脈低酸素血症を伴うことがあり、特に慢性肝疾患による肝硬変、特に原因不明の肝硬変、アルコール性肝硬変、肝炎性肝硬変および原発性胆汁性肝硬変が最も重要です。門脈高圧は肝肺症候群の主な発病因子である可能性がありますが、それと肝硬変の重症度との関連性は発見されていません。肝肺症候群の発生発展は、多くの因子の作用の結果であり、単に門脈高圧や肝機能不全で説明することはできません。

　　肝肺症候群の発生メカニズムは、酸素結合ヘモグロビン親和力の低下、プロスタグランディンなどの血管拡張因子による肺毛細血管拡張、肺内（動静脈および門-肺静脈）分流、肺胞および毛細血管の酸素拡散が制限され、換気/血流比が不調で、胸水および腹水の圧迫に関連しています。主な病变は肺血管拡張、肺循環の乱れで、肺内の周囲血管床および肺門近くの大動脈および大静脈には多くの吻合枝があり、混合の静脈血がそれを通じて肺静脈に入ります。

　　肝肺症候群の患者は肝硬変、ウイルス性肝炎、中毒性肝炎および肝豆状核変性など多くの病気を併発しやすい。これらの病気は患者の日常生活に影響を与え、患者の健康を害するため、迅速な治療が必要である。

　　肝肺症候群は原発性肝の病気から引き起こされる肺内血管拡張と動脈酸素不足からなる三徴候群であり、そのため、その臨床所見は原発性肝の病気および肺の病変が主な臨床特徴である。

　　1、原発肝の病気の臨床所見

　　すべての肝の病気で肝肺症候群が発生するが、特に慢性肝の病気で最も一般的であり、特に原因による肝硬変（例えば原因不明の肝硬変、アルコール性肝硬変、肝炎性肝硬変、壊死性肝硬変及び胆汁性肝硬変など）が多い。多くの患者（約80％）は肝の病気の所見で診療を受けるが、その時には呼吸系の所見はまだ欠けている。肝の病気の所見は原因、経過、肝細胞機能の損傷の程度及び合併症によって非常に異なるが、最も一般的な所見には肝掌、蜘蛛痣、黄疸、肝脾腫大、腹水、消化管出血、肝機能異常などがある。しかし、肝肺症候群との関連性は明確にない。一部の臨床で肝の病気が非常に安定している患者でも肺機能が進行的に低下する所見が現れることがある。資料によれば、慢性肝の病気や肝硬変の患者が蜘蛛痣が出現すると、肺血管床の異常変化があると示唆されており、また、蜘蛛痣を持つ者は全身および肺血管の拡張が顕著で、气体交換障害が深刻であり、肺血管拡張の皮膚のマークである可能性があると考えられている。

　　2、肺機能障害の臨床所見

　　本病患者无原发性心肺疾病のために、多くの患者（80％～90％）は various liver disease の基礎上で徐々に呼吸系の症状が現れる。これには紫蘇麻、呼吸困難、槌指（趾）、立ち上がりの酸素不足、仰卧位呼吸（platypnea）などがある。その中で、進行性の呼吸困難は肝肺症候群で最も一般的な肺の症状であり、Binay などは紫蘇麻が唯一の信頼できる臨床所見と考えており、仰卧位呼吸、立ち上がりの酸素不足はこの症候群で最も特徴的な所見である。肺の検査では一般的に明確な陽性所見はなく、少数の患者（約16％～20％）は肝の病気の臨床所見がない場合でも運動性の呼吸困難が主訴で診療を受けることがある。臨床ではこの点を重視し、誤診を避けるために注意すべきである。中国の高志などは、肝肺症候群の患者が紫蘇麻、活動後に心悸、息切れが主訴で診療を受ける2例の症例を報告しており、これらの患者には肝硬変の所見（例えば肝掌、蜘蛛痣、肝脾腫大、腹水）が伴い、これにより本症の診断が有利になることが報告されている。肝病患者が他の肺疾患（例えば慢性支氣管炎、肺気腫及び肺炎、胸水など）を併発すると、肝肺症候群と同時に明確な呼吸系の症状が現れることがあり、これを鑑別する必要がある。資料によれば、肝肺症候群の患者は最初に呼吸困難を感じるから診断が明確になるまで平均して2～7年かかる。また、約18％の患者は肝の診断が明確になる際にすでに呼吸困難が現れていた。

　　(1)直立性低酸素血症

　　患者が仰卧位から立ち上がるときにPaO2が10％以上低下します。

　　(2)仰卧位呼吸

　　患者が仰卧位から立ち上がるときに心臓が悸动感、胸が詰まった感じ、息苦しさなどの症状が現れ、仰卧位に戻すと上記の症状が改善します。Krowkaによると、約80％～90％の肝肺症候群が上記の2つの症状を示し、肝肺症候群の患者の肺血管拡張が主に中、下肺野に集中しているため、患者が仰卧位から立ち上がると、重力の影響で中下肺の血流が増加し、低酸素血症を悪化させるためです。上記の2つの症状は肝肺症候群に特有ではありませんが、患者の肺内血管系に明らかな異常があることを示唆します。したがって、肝病患者が上記の2つの症状を示した場合、さらなる検査が必要です。

　　肝肺症候群を予防するためには、肝脏疾患の予防に積極的に行動し、さまざまな体育活動に参加し、自身の免疫機能を高めることが重要です。シイタケ、キノコ、大枣、リシン、四季豆（ユウドウ豆）をよく食べると、免疫機能を高め、ウイルスの耐性状態を打ち破ることができます。また、高タンパク質、高ビタミン食事に注意してください。長期間過度な労働を避け、十分な睡眠を取ることで、一般的な仕事や学習は可能です。酒を避け、肝を損傷するすべての薬物の使用を避けることが重要です。

　　1)床を休む

　　高枕で半座位または横卧位を取ることを避け、腹水が腎臓を圧迫しないようにします。

　　2)優質タンパク質を摂取する食事を補完

　　タンパク質の供給量は、患者が耐えられる範囲で、窒素平衡を維持し、肝細胞の再生を促進し、肝性脳病を引き起こさない程度に設定する必要があります。

　　3)便の頻度を保つ

　　便は1日2～3回排泄されるべきで、色の変化に注意して血氨の蓄積を防ぎます。便が鮮紅色または黒色であれば、出血の兆候があり、医師に報告し止血処理を受ける必要があります。

　　4)脈拍と血圧の監視

　　肝腎症候群の患者および家族は、正しく脈拍と血圧を測定する方法を学び、退院後も生命体征の変化を継続的に監視する必要があります。

　　5)ナトリウムの摂取を制限

　　出入水量を正確に記録し、特に尿の量、色、比重に注意してください。

　　6)気分を穏やかに保つ

　　漢方医学では、情緒の変化が直接に臓器の生理機能に影響を与えるとされています。例えば、暴怒が肝を傷つけ、悲しみが脾を傷つけ、驚きが腎を傷つけるなどです。したがって、楽観的な気持ちを保ち、悪い刺激を避けることで、病気の再発や悪化を防ぐことができます。

　　肝肺症候群は原発性肝疾患および肺病变を特徴としており、肝肺症候群の特徴的な症状は直立位型の呼吸困難、低酸素血症、紫斑です。補助検査は以下の通りです：

　　1、肺機能測定

　　肺活量、最大通气量、功能残気量、肺容量、呼吸領域、R/T、一秒間強迫呼気容量、肺一酸化炭素拡散量などが測定可能です。明らかな胸、腹腔の液体貯留が無い肝肺症候群の患者であっても、肺容量及び呼気量は基本的に正常ですが、明らかな拡散量の変化があり、ヘモグロビンを調整しても明らかに異常です。

　　動脈血気分析：肝肺症候群では肺胞酸素分圧が低下し、70mmHg未満；SaO2も低下し、90％未満です。直立位と仰卧位ではPaO2が低下し、10mmHg以上；A-aPO2グレードが15～20mmHg上昇します。室内の空気と100％の酸素を吸入した場合のPaO2の測定も重要です。A-aPO2はPaO2よりもより感度が高く、肝肺症候群の主な診断基準となります。

　　2、心エコースキャン

　　胸壁超音波心エコーと経食道超音波心エコーは、病変部位を区別することができます。経食道超音波心エコーは経胸壁超音波心エコーより高感度で、气体交換障害と関連しています。

　　3、肺血管造影

　　Ⅰ型：拡散性の前毛細血管拡張：拡散性のクモの巣状の画像、拡散性のサ海绵状または汚れ状の画像で、100％の酸素吸入によりPaO2が上昇します。

　　Ⅱ型：断続的な局所的な動脈奇形または交通枝：孤立したウズザキ状または塊状の画像で、100％の酸素吸入してもPaO2に影響はありません。

　　4、CT検査

　　肝肺症候群の患者のCT画像では、肺の遠端に血管拡張があり、大量の異常な末梢枝が見られます。これにより肝肺症候群の存在が示唆されますが、特異的ではありません。

　　5、胸部X線

　　肝肺症候群の症状は特異的ではありません。立位でX線胸画像では、両肺の基底部に間質性浸潤が見られ、血管拡張の影がありますが、平卧では消えます。これと肺間質繊維化を区別する必要があります。

　　肝肺症候群の患者はどのような食事が良いですか？適切な食事は肺の保護に重要な役割を果たします。古い文献『内経』には「大飲みは気を逆らせる」「形寒に冷たい飲み物を飲むと肺を傷つける」という考えがあり、また「五穀は養い、五果は補い、五畜は益し、五菜は充ち、气味を合わせて服用し、精気を補益する」という理論も提唱されています。肺の養生食療法の基本的な原則は、辛いものや濃いものを少なくし、軽やかな食事を選ぶこと、塩分を控え、過冷や過熱のものを避け、特に冷飲物を避けることです。

　　中医では、肺を潤す食べ物が多くあります。例えば、梨は痰をきれいにし、咳を和らげ、心を清らかにし、解毒し利尿する効果があります。萝卜は肺熱の咳や痰が濃いなどの症状を治療し、銀耳は陰虚の肺燥、乾咳、痰が濃いなどの症状を治療できます。百合は咳や失眠、神経衰弱を和らげます。荸荠は津を傷つけたり、痰熱や咳などの症状に効果があります。これに加えて、糯米、薏仁米、豆乳、豆皮、生姜、葱、玉ねぎ、ニンジン、白木耳、キノコ、ヒマワリ、竹笋、冬瓜、山藥、香菜、鰭鱼、泥鰍、紫菜、豚肺、豚皮、鶏肉、鴨肉、蜂蜜、砂糖など、瓜果類では甘蔗、ブドウ、大枣、リンゴ、シトラス、バナナ、カキ、リンゴン、モモ、ミカン、オレンジ、リンゴ、キウイ、ルンゴン、ラムズベリー、ハンゴウ、レモン、ハシガキなどがあり、生活の中で自分の状況に応じて選択することができます。以上の情報は参考程度で、詳細については医師に相談してください。

　　肝肺症候群（HPS）の一般的な治療には、原発性疾患の治療、肝機能の改善または肝硬変の進行を遅らせる、門静脈圧の低下、肺内右向左分流の減少が可能です。

　　1、酸素吸入および高圧酸素療法室

　　軽症、早期のHPS患者に適用され、肺胞内酸素濃度と圧力を増加させ、酸素拡散を助けます。

　　2、栓塞療法

　　肺動静脈交通支の孤立的な栓塞に適用されます。つまり、肺血管造影Ⅱ型のHPS患者に適用されます。

　　3、経静脈肝内門体分流術(TIPS)

　　HPS患者の酸素化を改善し、PaO2と肺胞動脈酸素分圧差が著しく改善し、呼吸困難の症状が改善されます。原位肝移植を待つHPS患者に対して、TIPSは手術前後の死亡率を低下させ、手術安全性を向上させます。

　　4、原位肝移植

　　原位肝移植はHPSの根本的な治療法です。肺血管拡張を逆転させることができます。HPSに合併する進行性低酸素血症は肝移植の適応症です。Kasparらは最近、原位肝移植後の患者の酸素分圧、酸素饱和度、肺血管阻力が著しく改善したと報告しました。

　　5、薬物療法

　　HPSの薬物療法の進展は遅く、効果は満足できていません。オクトレオチドは強力な血管拡張性神経ペプチド阻害剤であり、神経ペプチド、血管活性ペプチド、インスリン様増殖因子などの機序を阻害することで、HPS患者の肺内動静脈分流を減少させるとされています。アリルピリジンは慢性閉塞性肺疾患の通気/血流比を改善し、酸素不足の肺血管を収縮させ、肺通気/血流比を改善します。メタヘモグロビンは肺血管阻力と体循環血管阻力を増加させ、HPS患者の低酸素血症と高動脈性循環を改善します。現在の薬物療法はすべて承認されていません。