Mirizzi综合症

　　Didlake等人强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。病变基础是胆囊管开口过低或平行于胆总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。其他存在的因素还有：①胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。②伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。③由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。

　　كان العديد من العلماء يعتقدون أن الحصوات الكبيرة هي العامل الرئيسي في حدوث Mirizzi المزمنة، ولكن بعد البحث وجد أن حجم الحصوات هو5～15ملليمتر من حصوة الكبد يمكن أن تنغرز في عنق البحرية أو القناة البحرية، مما يسبب Mirizzi المزمنة. كما يمكن أن يسبب ثقب بين البحرية والقناة البحرية، و يمكن أن تكون نسبة الثقب في الحصوات الأخرى مرتفعة.58مراحل: ① تضيق القناة الكبيرة العلوية بسبب الضغط أو الضغط على الحصوات. ② انغراس حصوة الكبد في القناة البحرية مع التهاب البحرية، بعد استئصال البحرية يتحسن الالتهاب. ③ التهاب القناة الكبيرة، التهاب القناة الكبيرة، حصوات القناة الكبيرة، تضيق القناة الكبيرة العلوية. ④ حدوث ثقب بين البحرية والقناة البحرية. ⑤ تضيق النسيج الليفي في القناة الكبيرة، إغلاق. في مراحل مختلفة يمكن أن تسبب أعراض مختلفة.5مراحل: ① تضيق القناة الكبيرة العلوية بسبب الضغط أو الضغط على الحصوات. ② انغراس حصوة الكبد في القناة البحرية مع التهاب البحرية، بعد استئصال البحرية يتحسن الالتهاب. ③ التهاب القناة الكبيرة، التهاب القناة الكبيرة، حصوات القناة الكبيرة، تضيق القناة الكبيرة العلوية. ④ حدوث ثقب بين البحرية والقناة البحرية. ⑤ تضيق النسيج الليفي في القناة الكبيرة، إغلاق. في مراحل مختلفة يمكن أن تسبب أعراض مختلفة.

　　في الحقيقة، Mirizzi المزمنة هي مضاعفة من مرض الصلصال، وليس مرضا مستقلا، والتعقيدات الشائعة تشمل ما يلي:

　　1، يمكن أن يحدث التهاب القناة الكبيرة مع الأعراض التالية: الألم البولي،黄疸، ارتفاع درجة الحرارة مع الهزات.

　　2، يمكن أن يحدث التوسع في القناة الكبيرة إذا كان هناك التهاب في فتحة المعدة الاثني عشر.

　　3، معظم المرضى لديهم黄疸 خفيفة. الأعراض الأساسية تشمل تغير لون الجلد والشبكية، عند زيادة黄疸، تبدأ البول والبلغم والدموع والعرق في التغير اللون، و عادة لا يتغير اللون في اللعاب. تغير لون البراز والفضلات. الأعراض المعوية، مثل الشعور بالامتلاء، الألم البولي، فقدان الشهية، القيء، الإسهال أو الإمساك. الأعراض المرتبطة بمرض الكبد الدهني، الأعراض الرئيسية تشمل: الحكة في الجلد، انخفاض في معدل ضرب القلب، الشعور بالامتلاء، التفريغ الدهني، نقص النظر في الظلام، الضعف، الضعف النفسي والصداع. يمكن أن يظهر الضعف في الشهية، القيء، الرفض للأطعمة الزيتية، الضعف، البول الداكن مثل الشاي، الألم في منطقة الكبد، الحمى، في بعض الحالات الشديدة من التهاب الكبد يمكن أن يحدث الشعور بالامتلاء، القليل من البول، التعرض للنزيف.

　　في Mirizzi المزمنة، لا توجد أعراض أو علامات 特يية، و يمكن التمييز بين الأعراض والتشخيص مع صلصال القناة الكبيرة. يكثر المرض في العمر المتقدم، معظم مرضى Mirizzi لديهم تاريخ من حصوات الكبد، مع تكرار نوبات من الألم البولي وال的黄疸، و يمكن أن يحدث التهاب القناة الكبيرة مع الأعراض التالية: الألم البولي،黄疸، ارتفاع درجة الحرارة مع الهزات، معظم المرضى لديهم黄疸 خفيفة أو تاريخ من黄疸، و يمكن أن لا يكون هناك黄疸. يمكن أن تزيد أو تنكمش المعدة البحرية في مرضى Mirizzi، أو لا تتغير، و الأغلبية من التقارير تشير إلى التقلص البحرية. يمكن أن تكون القناة الكبيرة العلوية طبيعية، أو واسعة أو ضيقة، إذا كانت هناك حصوات في القناة الكبيرة/التهاب القولون الديسك/يمكن أن يكون هناك تضيق مع تضخم القناة الكبدية.

　　متلازمة ميريزي غالبًا ما تظهر مع مرض حصوات الكبد، لذا يجب التركيز أولاً على الوقاية والعناية بالحصوات الكبدية.

　　1التقدير الغذائي هو أفضل طريقة للوقاية من مرض حصوات الكبد والسرطان البقاعي. يجب أن يتم تنظيم النظام الغذائي بعناية للوقاية من حصوات الكبد، ويجب أن تكون الوجبات متنوعة، بالإضافة إلى ذلك، يجب تقليل استهلاك الأطعمة الباردة والدهنية والبروتين العالي والطعام المحفز والكحول المدمر، لأنها تساعد في زيادة الرطوبة والحرارة، مما يؤدي إلى تراكم السائل في البول. يجب زيادة استهلاك الفواكه والخضروات الغنية بالفيتامين A والفيتامين C والأسماك والمنتجات البحرية، لأنها تساعد في تنظيف البول والرطوبة، وإذابة الحصوات، ويجب زيادة استهلاكها.

　　2يجب أن يكون الحياة منظمة، ويجب الانتباه إلى التوازن بين العمل والراحة، والاشتراك في الأنشطة الرياضية بانتظام، والتأكد من تناول وجبة الإفطار في الوقت المحدد، تجنب السمنة، وتقليل عدد الحملات، وهي أيضًا تدابير وقائية مهمة.

　　3إذا كان هناك مرضى حصوات الكبد في الأسرة، يجب الانتباه إلى الفحوصات الوقائية.

　　أعراض متلازمة ميريزي معقدة وليست محددة، لا توجد مؤشرات محددة في الفحوصات المخبرية، وضوح الفحوصات الصورية منخفض أيضًا، مما يؤدي إلى تشخيص منخفض لمتلازمة ميريزي قبل الجراحة. يجب على جميع المرضى المصابين بحصوات الكبد مع تاريخ黄疸 النظر في إمكانية متلازمة ميريزي، والفحوصات المخبرية التي تظهر أمراض الكبد مثل ارتفاع مستوى بيليروبين AST AKP، بفحص الموجات فوق الصوتية ظهور القولون المضخم والعلامة الثلاثية أو ERCP MRCP على طول القناة الكبدية أو القناة الكبدية والbile ducts المضخمة، والعلامة العكسية للـ C يجب أن تشكك في متلازمة ميريزي.

　　1. فحص الموجات فوق الصوتية;

　　2. تصوير انعكاسي للbile ducts عبر القسطرة الباطنية;

　　3. فحص CT;

　　4. تصوير الأعصاب بالمغناطيسي لجهاز البنكرياس والbile ducts (MRCP).

　　يُعتقد حاليًا أن MRCP هي أفضل طريقة للكشف عن متلازمة ميريزي.

　　متلازمة ميريزي هي في الواقع مضاعفة لمرض حصوات الكبد، وليس مرضًا مستقلًا، وللمرضى المصابين بحصوات الكبد، هناك العديد من التحديدات بعد الإصابة بحصوات الكبد، حيث يظهر ذلك بشكل واضح في النظام الغذائي والسلوكيات اليومية.

　　1تجنب تناول السوائل العالية في دهون مثل الحساء المكثف والميستي.

　　2النكهة يجب أن تكون خفيفة، ويجب أن تكون التوابل محدودة.

　　3تقليل استهلاك الكوليسترول. لا يجب أبدًا تناول الأطعمة التي تحتوي على كوليسترول عالي مثل الكبد والبيض.

　　4الزبدة يجب أن تكون محصورة في الشرب.

　　5لا يجب تناول المنتجات المعدلة غذائيًا والأطعمة التي تحتوي على سكر عالي.

　　6تجنب الإفراط في الشرب والطعام.

　　7لا يجب تناول الأطعمة التي تسبب تكون الغازات. مثل: البطاطس والبطاطا الحلوة والبقوليات والبصل والجزر والمشروبات الغازية، بالإضافة إلى العصائر الحامضة والقهوة والكاكاو.

　　8لا يجب تناول الفلفل الحار والكاري والخردل وما إلى ذلك من الأطعمة التي تحتوي على تحفيز قوي، وتجنب الكحول والقهوة والشاي القوي.

　　9الطهي يجب أن يكون أقل في القلي والتحمير، ويجب أن يتم أكثر في الطهي والتحمير بالبخار.

　　10، از مصرف سیگار، الکل و قهوه خودداری کنید تا از تحریک عضلات محافظتی کیسه صفرا جلوگیری شود، که باعث انقباض عضلات محافظتی کیسه صفرا می‌شود و باعث دشواری در خروج صفرا می‌شود.

　　11، از مصرف غذاهای تحریک‌کننده خودداری کنید. بیماران مبتلا به کیسه صفرا و سنگ کیسه صفرا باید در رژیم غذایی خود توجه داشته باشند که غذاهای نرم و آسان برای هضم باشند، وعده‌های غذایی کوچک و متعدد داشته باشند و از مصرف غذاهای تند، الکل و سایر غذاهای تحریک‌کننده خودداری کنند تا از تحریک کیسه صفرا جلوگیری شود. به طور خلاصه، رژیم غذایی بیماران مبتلا به کیسه صفرا و سنگ کیسه صفرا نه تنها در دوره حمله حاد مناسب است، بلکه در دوره‌های آرام یا بهبود نیز باید به همین صورت باشد تا از بازگشت بیماری جلوگیری شود.

　　12، مصرف پروتئین‌های با کیفیت بالا. اگر شخصی به مدت طولانی از غذاهای حیوانی استفاده نکند، بدن او ممکن است به میزان مختلفی از پروتئین و مواد مغذی دیگر کمبود داشته باشد و به دلیل این کمبود، مقاومت بدن کاهش یابد و به راحتی بیمار شود، که برای بهبود بیماران مبتلا به کیسه صفرا و سنگ کیسه صفرا مضر است. بنابراین، مصرف پروتئین‌های با کیفیت بالا کاملاً ضروری است. گوشت‌های بدون چربی، مرغ و ماکیان، ماهی، تخم‌مرغ، محصولات لبنی و غیره پروتئین‌های با کیفیت بالایی دارند.

　　بیماری‌های سندرم Mirizzi پیچیده و بدون خاصیت تشخیصی هستند، آزمایشگاه‌ها نیز هیچ معیار خاصی ندارند و نرخ تشخیص تصویری نیز بسیار پایین است، که باعث تشخیص نادرست سندرم Mirizzi در مراحل پیش از عمل می‌شود. در اینجا به روش‌های درمانی خاص اشاره می‌کنم.

　　1، درمان لاپاروسکوپی

　　در گذشته به دلیل اینکه لاپاروسکوپی نمی‌توانست به کیسه صفرا نزدیک شده و سنگ‌های گیر افتاده در گردن کیسه صفرا را بردارد، برای درمان سندرم Mirizzi مناسب نبود. اما با پیشرفت ابزارها و تکنولوژی‌های لاپاروسکوپی، درمان سندرم Mirizzi با لاپاروسکوپی نیز برخی پیشرفت‌ها داشته است.

　　2، درمان جراحی

　　مسئله اصلی در جراحی سندرم Mirizzi جلوگیری از آسیب به کانال صفراوی مرکزی و اصلاح آسیب‌های موجود و انسداد کانال صفراوی. اصل درمان باید شامل برداشتن کیسه صفرا آسیب‌دیده، برداشتن سنگ‌ها به طور کامل، رفع انسداد مسیر صفراوی و ترمیم شکاف‌های کانال صفراوی و جریان آزاد صفرا باشد.

　　3، جراحی لاپاروسکوپی کیسه صفرا (LC)

　　با تجربه‌تر شدن در جراحی لاپاروسکوپی، بهبود در مهارت‌های جراحی و به‌روزرسانی ابزارهای جراحی، LC در درمان سندرم Mirizzi به پیشرفت‌های قابل توجهی رسیده است. اما بسیاری از محققان به دلیل تغییرات آناتومیکی و فیبروز شدید در سه‌角 کیسه صفرا در بیماران مبتلا به سندرم Mirizzi، استفاده از لاپاروسکوپی برای درمان را منع نمی‌کنند.