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原発性胆汁性肝硬変（PBC）は慢性の肝内胆汁留滞疾患であり、血清抗ミトコンドリア抗体（AMA）はPBCの診断における特異的な指標であり、ウルソデオキサコール酸（UDCA）はランダム化比較試験でPBCの治療において安全で効果的な唯一の薬物です。PBCの発病機構が自己免疫に関連している可能性があるにもかかわらず、免疫抑制剤の効果はまだ証明されていません。また、薬に伴う副作用により、その臨床的適用は制限されています。PBCの病状は進行性であり、最終的には肝硬変や肝機能不全に至ります。肝移植は終末期PBC患者に対する唯一の効果的な治療方法です。
原発性胆汁性肝硬変の原因はまだ明らかではなく、自己免疫に関連している可能性があります。原発性胆汁性肝硬変は、関節リューマチ、乾癬症候群、硬化症、慢性リンパ性甲状腺炎などの他の免疫疾患と同時に見られることが多く、中年の女性に多く見られます。
原発性胆汁性肝硬変（PBC）が自己免疫に関連している可能性があるため、この病気の合併症には以下のようなものがあります：
1、皮膚の瘙痒
皮膚の瘙痒に対する標準的な効果的な治療法はまだ存在しません。陰イオン交換樹脂の消胆胺は皮膚の瘙痒に対する一线の薬物です。患者が消胆胺の副作用を耐えられない場合、リファンピシンが二線の薬物として使用されます。リファンピシンはPBCの瘙痒症状をよく制御できますが、すべての患者に対して効果があるわけではありません。効果は通常、薬を服用してから1ヶ月後に顕著になります。リファンピシンは肝細胞内の胆汁酸の環境を変え、PBC患者の生化学的指標を改善することで、瘙痒を止める効果を発揮します。ナルメフェン、ナルトレキソンなどのアヘン系薬物は、消胆胺やリファンピシンが効果がない患者に対して使用されます。また、紫外線、光線、血液透析などの他の方法もPBCの瘙痒症状の制御に用いられますが、すべてが正式な臨床試験で証明されていません。制御できない強固な瘙痒に対しては、肝移植手術が行われます。
2、骨粗鬆症
PBCの診断が明確になった後は、定期的に骨密度を検査し、その後2年ごとにフォローアップすることをお勧めします。患者に良質な生活習慣（正常な生活リズム、禁煙など）を育むことを教育し、ビタミンDとカルシウムを補給することができます。更年期後の女性患者には、ホルモン代替療法の適用が推奨され、皮膚経由での投与が最善です。骨粗鬆症が顕著な場合、ビオホスフォネート療法が適用されます。
約11％のPBC患者が骨粗鬆症を有しています。カルシウムとビタミンDを補給することで脱髄を防ぎ、推奨量はカルシウムは1000～1200mg/d、ビタミンDは25000～50000IU、週に2～3回です。最近の研究では、レロキサフェンが骨の喪失を阻止し、血清コレステロールを低下させる効果が報告されています。60mg/d、1年間継続服用することで、腰椎骨の無機質密度(LS2BMD)を向上させ、肝毒性はありません。また、アレン硫酸塩は骨量を効果的に増加させます。
3、SICCA症候群
すべてのPBC患者に対して、乾燥眼、口腔乾燥、嚥下困難などの症状の有無を尋ねる必要があります。女性患者には、性交困難の有無も尋ね、その場合には適切な治療措置を講じる必要があります。
4、レイノー症候群
寒冷地帯の患者に対して、レイノー症候群の治療は難しい問題です。患者は手や足を冷たい環境にさらさないようにし、喫煙者は禁煙することが推奨されます。必要に応じて、カルシウム拮抗剤を投与することができますが、食道下括約筋機能不全を悪化させる可能性があります。
5、門脈高圧症
PBC患者は硬化症になる前に門脈高圧症を発症することがあります。硬化症患者の門脈高圧症の治療は他の種類の硬化症と同様です。しかし、β受容体拮抗剤は非硬化性の門脈高圧症に対する効果はまだ証明されていません。必要に応じて、分流手術を考慮することができます。PBCの最初の明確な診断時から、食道胃底静脈瘤の有無をスクリーニングし、その後2年ごとに再検査することをお勧めします。静脈瘤が見つかった場合、出血を防ぐための措置を講じる必要があります。
6、脂溶性ビタミン欠乏
高胆紅素血症は脂溶性ビタミン欠乏やカルシウムの吸収不良を合併することがあります。黄疸のない患者に対して、脂溶性ビタミンのレベルや経口補給の価値について知識が少ないです。脂溶性ビタミンの補給は、水溶性の形で行うのが最善です。月に一度皮下注射することで、ビタミンK欠乏による凝血障害を是正することができます。
7、甲状腺疾患
甲状腺疾患は約15％～25％のPBC患者に影響を与え、通常PBC患者の発病前に存在することが多いです。患者がPBCと診断された場合、血清甲状腺ホルモンの含有量を測定し、定期的に検査することをお勧めします。
原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类，干燥综合征，硬皮病，慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
由于原发性胆汁性肝硬化病因不明，所以本病尚无有效的预防办法。尽量不吃有损害肝脏的食物。保持运动的习惯及良好的心态。
原发性胆汁性肝硬化临床上主要根据以下标准判断：血脂，血清胆酸，结合胆红素，碱性磷酸酶及谷氨酰转肽酶等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻，中度增高，血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长，尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。
影像学：超声波，经内镜逆行性胰胆管造影术，CT，经皮肝穿刺胆管造影等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。
原发性胆汁性肝硬化患者应绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。
尽量不吃有损害肝脏的食物。
原发性胆汁性肝硬化的治疗主要是适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪
