Congenital bile duct dilatation

　　There are many theories about the etiology, and there is no definitive conclusion yet. Most believe it is a congenital disease. Some also believe that acquired factors participate in its formation. The main theories include three:

　　1The theory of congenital anomaly suggests that during the period of embryonic development, the primitive bile duct cells proliferate into a cord-like solid mass, which then gradually becomes hollow and贯通. If some part of the epithelial cells overproliferate, then during the hollowing and贯通 process, it becomes excessively hollowed out and forms an expansion. Some scholars believe that the formation of bile duct dilatation requires the participation of both congenital and acquired factors. The overproliferation of bile duct epithelial cells and the excessive formation of cavities during the embryonic period, which result in a weak development of the bile duct wall, are congenital factors. Added to these are the acquired factors, such as the terminal obstruction of the common bile duct due to secondary pancreatitis or ampulla inflammation, and the subsequent increase in intraductal pressure, which ultimately leads to the formation of bile duct dilation.

　　2The theory of common channel between pancreatic and bile ducts suggests that due to the failure of the common bile duct and the main pancreatic duct to separate normally during embryonic development, the junction of the two is located further from the ampulla of Vater, forming a common channel between the pancreas and bile ducts that is too long, and the angle of convergence between the main pancreatic duct and the common bile duct is nearly perpendicular. Therefore, the site of anastomosis between the pancreatic duct and bile duct is not at the duodenal papilla, but outside the duodenal wall, where there is no sphincter, thereby losing the sphincter function, causing the mutual reflux of pancreatic juice and bile. When pancreatic juice is secreted in excess and the pressure increases, it causes the bile ducts to dilate. In recent years, retrograde pancreatic and bile ductography has confirmed that the common channel between the pancreatic duct and bile ducts can reach90~100%, and the fact that amylase levels in the dilated bile ducts are increased. In animal experiments, it was observed that after pancreatic juice enters the bile duct, the activity of amylase, trypsin, and elastase is enhanced, which may be the main cause of bile duct injury.

　　3、病毒感染学说认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因，是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)。但目前支持此说者已见减少。

　　Uma vez diagnosticada, a doença deve ser tratada cirurgicamente o mais rápido possível. Se for procrastinado por muito tempo, não só aumentará o sofrimento do paciente, mas também aumentará as chances de ocorrência de complicações. A dilatação cística da área afetada e a estenose relativa do ducto biliar distal que causam a obstrução da drenagem biliar são a fonte das complicações.

　　Principais são:

　　1colecistite ascendente recorrente

　　2e cirrose biliar hepática

　　3perfuração ou rompimento do ducto biliar

　　4e pancreatite recorrente

　　5e formação de cálculos e câncer da parede do tubo

　　1～3anos, mas o diagnóstico final geralmente é muito atrasado. O tipo cístico é diagnosticado principalmente com inchaço abdominal, aparecendo mais cedo na idade de desenvolvimento, e pode ser diagnosticado através de palpação combinada com exames de ultrassonografia. O tipo esférico é diagnosticado principalmente com sintomas de dor abdominal, além de exames de ultrassonografia, ainda é necessário realizar exames de ERCP ou PTC para um diagnóstico correto. Os sintomas de icterícia não diferem significativamente entre os dois tipos e podem ocorrer. A maioria dos casos de sintomas de primeira ocorrência ocorre1A proporção de casos de doença antes dos 1 anos é quase1/4Os sintomas clínicos são principalmente inchaço abdominal, enquanto o tipo esférico ocorre mais frequentemente1A doença começa a se manifestar após os 1 ano de idade, com dor abdominal e icterícia como principais sintomas.

　　1O inchaço abdominal, a dor abdominal e a icterícia são considerados os três sintomas clássicos da doença. O inchaço está localizado na parte superior direita do abdômen, abaixo da margem costal, e pode ocupar todo o lado direito do abdômen em casos enormes. O inchaço é liso e esférico, pode ter uma sensação elástica de cisto, e quando o cisto está cheio de bile, pode apresentar uma sensação sólida, como um tumor. No entanto, há muitas vezes alterações na dimensão do inchaço, aumentando durante a infecção, dor e episódios de icterícia, e encolhendo novamente após a缓解 dos sintomas. Pequenos cistos biliares, devido à sua profundidade, são difíceis de palpar. A dor abdominal ocorre no meio superior do abdômen ou na parte superior direita do abdômen, com natureza e intensidade variadas, às vezes apresentando dor contínua e inflamatória, e às vezes cólica. Os pacientes geralmente adotam a posição de cotovelos dobrados e joelhos flexionados para aliviar os sintomas. A ocorrência de dor abdominal sugere obstrução da saída da via biliar, aumento da pressão intraluminal do ducto comum, e refluxo de suco pancreático e bile, que podem causar sintomas de colecistite ou pancreatite. Portanto, clinicamente, geralmente há febre e às vezes náusea e vômitos. Durante a ocorrência de sintomas, há aumento das taxas de amilase no sangue e na urina. A icterícia é geralmente intermitente e muitas vezes é o sintoma principal nas crianças, a profundidade da icterícia está diretamente relacionada à gravidade da obstrução da via biliar. Em casos leves, pode não haver icterícia clinicamente, mas após a infecção e dor, pode aparecer temporariamente icterícia, a cor das fezes fica mais pálida ou cinza, e a cor da urina fica mais profunda. Todos esses sintomas são intermitentes. Devido à obstrução da saída do extremo distal do ducto biliar, o refluxo pancreatobiliar pode causar episódios clínicos. Quando o bile pode fluir livremente, os sintomas diminuem ou desaparecem. O intervalo entre as crises é variável, algumas ocorrem com frequência, enquanto outras têm sintomas crônicos.

　　2tríplice sintoma típico, que anteriormente era considerado um sintoma necessário da doença, na verdade não é assim. Nos casos iniciais, esses três sintomas não aparecem ao mesmo tempo. Nos relatórios recentes, devido ao aumento do número de diagnósticos precoces, foi observado um aumento da dilatação fusiforme, e ainda há poucos casos com tríplice sintoma.10％. A maioria dos casos tem apenas um ou dois sintomas. Segundo relatos de várias fontes, na60~70% dos casos, o abdômen pode ser palpado como um tumor,60~90% dos casos têm icterícia, embora a icterícia seja claramente obstrutiva, muitos pacientes são diagnosticados como hepatite, e são diagnosticados após várias crises. A dor abdominal também falta a manifestação típica, portanto, é fácil ser diagnosticada como outra condição abdominal. A dilatação das vias biliares intra e extra-hepáticas é geralmente tardia, e os sintomas aparecem apenas quando a cistose hepática é infectada.

　　3doença de Caroli: Caroli1958Em 1968, foi descrito o caso de múltipla dilatação cística das extremidades das vias biliares intra-hepáticas, portanto, a dilatação biliar intra-hepática congênita é também conhecida como doença de Caroli, pertencente às lesões fibrosas císticas hepáticas congênitas, acredita-se que seja hereditária recessiva ao alelo cromossômico, mais comum em homens, principalmente em crianças e jovens. Nos casos relatados anteriormente, não havia fibrose hepática e hipertensão portal, mas em relatórios posteriores2/3Os casos apresentam fibrose hepática congênita, muitas vezes associados a várias lesões renais, como a doença de poliquistose renal, e na fase avançada, podem desenvolver cirrose hepática e hipertensão portal. De acordo com a classificação de Sherlock, eles são divididos em quatro tipos: fibrose hepática congênita, dilatação biliar intra-hepática congênita, dilatação biliar coledociana congênita e cistose hepática congênita, coletivamente conhecidos como doença fibrosa multicística do fígado e das vias biliares. O sistema hepato-biliar pode conter uma ou mais lesões ao mesmo tempo. A doença é caracterizada pela inflamação dos canais biliares e cálculos biliares devido à dilatação dos canais biliares intra-hepáticos e estase biliar, mas devido à falta de sintomas clínicos típicos, pode surgir em qualquer idade, com recorrência de dor no quadrante superior direito, febre e icterícia. Durante as crises, o fígado se agranda significativamente, e após o controle da infecção, o fígado geralmente diminui rapidamente com a melhoria dos sintomas. O dano à função hepática não está em proporção direta aos sintomas clínicos. No início da doença, é frequentemente diagnosticado como cistohepatite ou abscesso hepático, e se houver outras lesões fibrosas císticas, como fibrose hepática congênita ou dilatação biliar extra-hepática, os sintomas são mais complexos, podendo aparecer sintomas de cirrose, obstrução das vias biliares extra-hepáticas e infecção urinária. Com frequência, não é possível fazer o diagnóstico, e muitas vezes é necessário esperar pelo tratamento cirúrgico para confirmar. Nos últimos anos, devido ao uso de técnicas de imagem por ultrassom e varredura das vias biliares, é possível obter um diagnóstico correto das lesões intra-hepáticas, portanto, o número de relatórios de casos também está aumentando, mas muitas vezes inclui a dilatação biliar secundária causada por outras causas, resultando em confusão sobre o conceito de doença de Caroli.

　　1Medidas de alívio:Tratamento durante a crise de sintomas, a restrição de alimentação2～3Dias para reduzir a secreção de bile e suco pancreático, aliviar a pressão nas vias biliares. O uso de antiespasmódicos para aliviar a dor, antibióticos3～5Dias para prevenir e controlar infecções, e tratamentos sintomáticos apropriados, geralmente podem alcançar o objetivo de aliviar os sintomas. Em vista da sua ocorrência frequente e várias complicações, é aconselhável proceder com cirurgia a tempo.

　　2Preparação prévia:A preparação cirúrgica realizada é a preparação prévia geral.

　　1Exame bioquímico da determinação de amilase no sangue e na urina, que deve ser considerado um exame rotineiro durante a crise de dor abdominal, ajudando no diagnóstico.

　　2Imagem de ultrassonografia tipo B.

　　3Cineangiografia das vias biliares por punção percutânea hepática (PTC).

　　4Cineangiografia retrógrada das vias biliares e pancreáticas por endoscopia (ERCP).

　　5Exame de bário do estômago e intestino delgado.

　　6Cineangiografia das vias biliares durante a cirurgia.

　　Os métodos de exame mencionados acima são geralmente realizados primeiro em exames de ultrassonografia e determinação bioquímica no diagnóstico clínico. Se o nódulo abdominal for palpado clinicamente, a diagnose pode ser estabelecida. Se o nódulo abdominal não for palpado clinicamente, mas o exame de ultrassonografia suspeitar de diagnóstico, é necessário realizar exame ERCP. Se houver restrições de器械 e idade, é necessário realizar exame PTC e, se necessário, complementar outros métodos de exame.

　　1Cuidados nutricionais para a cisto biliar comum congênito: deve-se suplementar várias vitaminas lipossolúveis (A, D, K, etc.) para manter uma boa condição nutricional.

　　2A vitamina A natural só existe em alimentos animais, como fígado animal, ovos, creme e óleo de fígado de peixe; o betacaroteno contido nos vegetais pode ser convertido em vitamina A no fígado do corpo humano.

　　3O colesterol no corpo humano pode ser convertido em vitamina D. Alimentos ricos em vitamina D: peixe, ovos de peixe, fígado, clara de ovo, creme, manteiga, queijo, carne, leite, frutas, nozes, vegetais e cereais, etc.

　　4Existem muitos alimentos ricos em vitamina K. No entanto, as melhores fontes incluem vegetais de cor verde escura e brássicas, espinafre, salsa, beterraba, brócolis, couve, etc. Além disso, óleos vegetais específicos, incluindo óleo de soja, óleo de colza, óleo de algodão e azeite de oliva, também contêm vitamina K.

　　Tratamento cirúrgico:

      1A técnica de drenagem externa é aplicada em casos individuais graves, como icterícia obstrutiva grave associada a cirrose hepática, infecção biliar grave, perfuração biliar espontânea, e após a melhoria da condição, proceder com o tratamento de segundo período.

　　2Cirurgia de drenagem interna entre a cisterna e o intestino, como a anastomose entre a cisterna e o duodeno, devido a muitos complicações, como recidiva de colecistite, estenose da anastomose, formação de cálculos, etc., em seguida, mudou para a Roux da cisterna e do intestino delgado-en-Anastomose Y, e projetar várias operações de prevenção de refluxo no pílor, ainda assim, devido ao problema de mistura de pâncreas e bile, após a cirurgia ainda ocorrem sintomas de colecistite ou pancreatite, até mesmo a necessidade de cirurgia novamente, e houve relatórios de câncer de estômago no pós-operatório. Portanto, atualmente é raro ser usado.

　　3Cirurgia de reestruturação da via biliar após a ressecção da dilatação da via biliar, defendida recentemente como um método de ressecção da dilatação da via biliar e reestruturação da via biliar que tem significado curativo, para alcançar o objetivo de deslocar o foco de doença e permitir o分流 de pâncreas e bile. Pode ser usado a reestruturação da via biliar fisiológica, colocando o intestino delgado entre o ducto hepático e o duodeno, ou adicionando uma válvula anti-refluxo, ou usando a Roux do ducto hepático para o intestino delgado-en-Técnicas de anastomose Y, anastomose entre o ducto hepático e o duodeno, etc., podem alcançar bons resultados. O mais importante é que a anastomose deve ser suficientemente grande para garantir o drenagem adequada da bile.

　　3Em relação ao tratamento da dilatação das vias biliares intra-hepáticas, que surge secundariamente à dilatação das vias biliares extra-hepáticas, a dilatação é cilíndrica, e geralmente pode ser restaurada após a cirurgia. Se for dilatação cística, é do tipo misto, após a drenagem da via biliar extra-hepática, independentemente do tamanho da anastomose, ainda há estase de bile intra-hepática, infecção e formação de cálculos ou câncer, portanto, para aqueles com dilatação cística limitada intra-hepática, a maioria das pessoas aconselha que deve ser feita a reseção hepática e a cirurgia.

　　4Tratamento da doença de Caroli: o método principal é a prevenção e o tratamento de colecistite, o uso a longo prazo de antibióticos de amplo espectro, mas os resultados do tratamento geralmente não são satisfatórios. Devido à lesão ser relativamente ampla, o tratamento cirúrgico também muitas vezes não pode ser bem-sucedido. Se a lesão estiver limitada a um lobo, pode ser feita a ressecção de lobo hepático, mas, de acordo com relatórios, aqueles que podem ser removidos são insuficientes1/3Os casos. A previsão a longo prazo é muito ruim.

　　5Após a cirurgia根治性胆管扩张症， mesmo que tenha sido alcançado o objetivo de分流胆汁和胰液， mas alguns casos ainda apresentam frequentemente sintomas de colecistite ou pancreatite, como dor abdominal, aumento da amilase pancreática no sangue, etc., que estão relacionados com a dilatação das vias biliares intra-hepáticas e a anomalia morfológica das vias pancreáticas. Os sintomas podem ser aliviados após o jejum, a anti-inflamação, a descontracção e a litoterapia, e à medida que o tempo passa, a intervalo de ataque gradualmente alonga. A vigilância a longo prazo80% dos casos obtiveram resultados satisfatórios.