先天性胆管扩张症

　　有关病因学说众多，至今尚未定论。多数认为是先天性疾病。亦有认为有获得性因素参与形成。主要学说有三种：

　　1、先天性异常学说认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐空化贯通。如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。有些学者认为胆管扩张症的形成，需有先天性和获得性因素的共同参与。胚胎时期胆管上皮细胞过度增殖和过度空泡形成所造成的胆管壁发育薄弱是先天因素，再加后天的获得性因素，如继发于胰腺炎或壶腹部炎症的胆总管末端梗阻及随之而来发生的胆管内压力增高，最终将导致胆管扩张的产生。

　　2、胰胆管合流导常学说认为由于胚胎期胆总管与主胰管未能正常分离，两者的交接处距乏特(Vater)壶腹部较远，形成胰胆管共同通道过长，并且主胰管与胆总管的江合角度近乎直角相交。因此，胰管胆管吻合的部位不在十二指肠乳头，而在十指肠壁外，局部无括约肌存在，从而失去括鸡功能，致使胰液与胆汁相互返流。当胰液分泌过多而压力增高，使胆管发生扩张。近年开展逆行胰胆管造影证实有胰管胆管合流流高达90～100％，且发现扩张胆管内淀粉酶含量增高这事实。在动物实验中观察到胰液进入胆道后，淀粉酶、胰蛋白酶、弹力蛋白酶的活性增强，这可能是胆管损伤的主要原因。

　　3Теория вирусной инфекции считает, что атрезия желчных путей, гепатит новорожденных и расширение желчных протоков являются одной причиной, результатом воспаления и инфицирования системы печени и желчных путей. После вирусной инфекции печень развивает гигантозные изменения, эпителий желчных протоков повреждается, что приводит к闭塞 просвета (атрезия желчных путей) или ослаблению стенки (расширение желчных протоков). Но сейчас поддерживающих эту теорию становится меньше.

　　Диагноз этого заболевания установлен, лечение следует начинать как можно скорее, если его задержать слишком долго, это не только увеличит страдания ребенка, но и увеличит вероятность развития осложнений. Расширение кист в пораженной области и относительное сужение дистального отдела желчных протоков, вызывающее плохой или даже блокированный отток желчи, являются причиной развития осложнений.

　　Основные из них:

　　1повторяющийся上行ной холангит

　　2желтуха

　　3прободение или разрыв желчных протоков

　　4повторяющийся панкреатит

　　5образование конкрементов и злокачественное перерождение стенки протока

　　Диагноз этого заболевания можно поставить, учитывая три основные симптома,出现的间歇性， то есть боли в животе, опухоль живота и желтуха, начиная с детства. Если симптомы повторяются, вероятность диагноза大大增加. В случае кистозного типа основным симптомом является опухоль живота, начало заболевания рано, диагностика может быть установлена с помощью пальпации и ультразвукового исследования. В случае цилиндрического типа основными симптомами являются боли в животе, для правильной диагностики помимо ультразвукового исследования также необходимо провести ERCP или PTC. Симптомы желтухи у обоих типов не имеют значительных различий и могут развиваться в обоих случаях. Пρώмы первой симптоматики у большинства пациентов наблюдаются1～3лет, но окончательный диагноз обычно ставится значительно позже. Кистозный тип в1лет и около того, заболеваемость составляет около1/4Симптомы этого заболевания в основном проявляются в виде опухоли живота, в то время как в случае цилиндрического типа они1Заболевание начинается после 1 года, основные симптомы - боли в животе и желтуха.

　　1Опухоль живота, боли в животе и желтуха считаются классическими триадическими симптомами этого заболевания. Опухоль расположена в правом верхнем квадранте живота, под ребрами, в случае больших размеров может занимать всю правую часть живота, опухоль гладкая,球形, может иметь明显的 эластичность кистозного типа. Когда внутри кисты充满 желчь, она может стать плотной, как опухоль. Но часто объем опухоли изменяется, в периоды инфицирования, боли и обострения желтухи опухоль увеличивается, а после缓解 симптомов опухоль может несколько уменьшиться. Маленькие кистозные желчные протоки, из-за глубокого расположения, трудно прощупать. Боли в животе возникают в центре верхнего живота или в правом верхнем квадранте живота, природа и степень боли различны, иногда они носят постоянный характер, иногда резкие, пациент часто принимает позу с согнутыми коленями и положением живота на полу, чтобы уменьшить симптомы. Начало болевых кризов указывает на obstruction выводного протока желчных путей, повышение внутрипротокового давления, возможен обратный ток панкреатического сока и желчи, что может вызвать симптомы холангита или панкреатита, поэтому клинически часто сопровождаются лихорадкой, иногда также рвотой. Во время кризов часто наблюдается повышение уровня амилазы в крови и моче. Желтуха часто интермиттирующая, часто является основным симптомом у детей, глубина желтухи имеет прямую связь сdegree обструкции желчных путей. У легких форм желтуха может и не быть клинически, но после инфицирования и боли желтуха может временно出现, цвет кала становится бледным или сероватым, цвет мочи темным. Все эти симптомы интермиттирующие. Из-за того, что дистальный отдел желчных протоков не проходим, обратный ток желчи и поджелудочного сока может привести к клиническому обострению. При нормальном оттоке желчи симптомы уменьшаются или исчезают. Интервалы между кризами различны по продолжительности, некоторые кризы частые, некоторые пациенты длительное время не имеют симптомов.

　　2типичное триадное проявление, ранее считавшееся обязательным симптомом этой болезни, на самом деле не является таковым. В ранних случаях三大症状 не всегда появляются одновременно. В последние годы, благодаря увеличению числа ранних диагностированных случаев, увеличилось количество случаев с продольным расширением, а случаи с триадными симптомами все еще не так много.10％ случаев имеет только один или два симптома. По сообщениям различных исследователей в60～70％ случаев можно прощупать опухоль в брюшной полости,60～90％ случаев наблюдается желтуха, хотя желтуха явно является обструктивной, но на самом деле многие пациенты диагностируются как гепатит, и только после повторяющихся эпизодов они могут быть确诊лены. Боли также не имеют типичных проявлений, поэтому их легко можно спутать с другими состояниями живота. Множественное расширение внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков обычно проявляется симптомами поздно, до тех пор, пока не произойдет инфицирование кист печени, и только в этом случае会出现症状.

　　3Caroli病：Caroli于1958В 1930 году был впервые описан случай множественного кисты желчных протоков в печени, поэтому врожденное расширение внутрипеченочных желчных протоков также называется болезнью Caroli, это врожденное кистойозное фиброзное заболевание печени, считающееся аутосомно-рецессивным наследованием, в основном встречается у мужчин, в основном у детей и молодых людей. В ранних сообщениях о случаях не наблюдалось сочетание гепатофиброза и портальной гипертензии, но в последующих отчетах2/3Болезнь сопровождается врожденной гепатофиброзом и часто伴有各种肾脏病变，например, поликистоз почек и т.д., в поздних случаях наблюдается сочетание гепатита и портальной гипертензии. По классификации Sherlock, они делятся на врожденную гепатофиброз, врожденное расширение внутрипеченочных желчных протоков, врожденное расширение общих желчных протоков и врожденные кисты печени, которые统称为肝胆纤维多囊病。В системе печени и желчных путей может присутствовать одно или несколько заболеваний. Эта болезнь характеризуется воспалением протоков и образованием конкрементов из-за расширения внутрипеченочных желчных протоков и застоя желчи, но из-за того, что клинические симптомы часто не типичны, болезнь может развиваться в любом возрасте, с повторяющимися болями в правом верхнем квадранте живота, лихорадкой и желтухой. Во время обострения печень明显 увеличивается в размерах, а после контроля инфекции и улучшения симптомов печень часто быстро уменьшается в размерах. Вред для функции печени не всегда пропорционален клиническим симптомам. В начале болезни часто ставят диагноз гастрит или абсцесс печени, если присутствуют другие фиброзные кисты, такие как врожденная гепатофиброз или расширение внепеченочных желчных протоков, то симптомы становятся более сложными, могут возникать симптомы цирроза печени, обструкции внепеченочных желчных путей и симптомов урологических инфекций и т.д. Часто диагноз не может быть установлен, и часто для确诊 необходимо хирургическое вмешательство. В последние годы благодаря применению методов диагностики, таких как ультразвуковое исследование и различные методы контрастирования желчных путей, можно получить точный диагноз внутрипеченочных изменений, поэтому увеличивается количество сообщений о случаях, но часто включают вторичное расширение желчных путей, вызванное другими причинами, что приводит к путанице в概念的 болезни Caroli.

　　1Меры по缓解:Лечение в период обострения: проведение голодания2～3Дней для уменьшения выделения желчи и поджелудочного сока, для снижения давления в желчных протоках. Применение спазмолитиков для облегчения боли, антибиотики3～5Дней для предотвращения и контроля инфекции, а также соответствующего симптоматического лечения, как правило,可以达到缓解症状的目的. Ввиду частых эпизодов и различных осложнений рекомендуется своевременное хирургическое лечение.

　　2Подготовка перед операцией:Подготовка к операции включает общую подготовку перед операцией.

　　1Биохимическое исследование уровня амилазы в крови и моче, в случае приступа боли следует рассматривать как стандартное исследование, помогающее диагностировать.

　　2Ультразвуковое исследование типа B.

　　3Перкутанная чрескожная холангиография (PTC).

　　4Ретроградная панкреатохолангиография (ERCP) через эндоскоп.

　　5Исследование бариевой клизмы.

　　6Во время операции проводится желчная контрастировка.

　　В клинической практике, как правило, сначала проводят ультразвуковое исследование и биохимические исследования, если при клиническом обследовании обнаруживается образование в брюшной полости, диагноз можно установить. Если клинически образование не обнаруживается, а ультразвуковое исследование疑似 диагноз, необходимо провести исследование ERCP. Если из-за ограничений оборудования и возраста необходимо провести исследование PTC, при необходимости можно дополнительно использовать другие методы исследования.

　　1Питание и保健 при врожденном кисте общего желчного протока: следует补充各种脂溶性 витамины (A, D, K и т.д.), чтобы поддерживать的良好 питательное состояние.

　　2Натуральный витамин A содержится только в продуктах животного происхождения, таких как печень животных, яйца, масло и масло печени рыбы; каротин, содержащийся в растениях, преобразуется в витамин A в печени человека.

　　3Жирный спирт в организме человека может быть преобразован в витамин D. Продукты, содержащие много витамина D: рыба, икра, печень, желток, масло,黄油, сыр, мясо, молоко, фрукты, орехи, овощи и злаки и т.д.

　　4Витамин K содержится в очень многих продуктах. Однако, лучшими источниками являются темно-зеленые овощи и капуста, шпинат, петрушка, свекла, цветная капуста, капуста и т.д. Кроме того, определенное количество витамина K содержится в растительных маслах, таких как соевое масло, рапсовое масло, хлопковое масло и оливковое масло.

　　Хирургическое лечение:

      1Введение: Внутренняя дренажная техника применяется в отдельных тяжелых случаях, таких как тяжелая обструктивная желтуха с циррозом печени, тяжелая инфекция желчных путей, спонтанные перфорации желчных протоков, а затем после улучшения состояния пациента проводят вторичное лечение.

　　2Внутренняя дренажная операция между кистами и кишечником, такие как анастомоз между кистами и двенадцатиперстной кишкой, из-за большого количества осложнений, таких как повторные эпизоды холангита, сужение анастомоза, образование камней и т.д., в будущем перешли к использованию Roux囊肿空肠-en-Операции типа Y, и на петле кишечника проектировать различные типы операций по предотвращению рефлюкса, но все же существует проблема смешения желчи и поджелудочной железы, поэтому после операции все же могут возникать симптомы холангита или панкреатита, даже может потребоваться повторная операция, и не редко после операции обнаруживается малигнизация стенки кисты. Поэтому в настоящее время这种方法 уже не так часто используется.

　　3Лечение расширения желчных протоков, удаление участка расширения желчных протоков и реконструкция желчных путей, предлагаемые в последние годы, считается радикальным методом, достигающим цели удаления очага и достижения分流 желчи и поджелудочной железы. Можно использовать физиологическую реконструкцию желчных путей, разместить тонкую кишку между желчным протоком и двенадцатиперстной кишкой, или использовать клапан для предотвращения рефлюкса, или использовать Roux肝管空肠-en-Операции типа Y, анастомоз желчных протоков с двенадцатиперстной кишкой и т.д. могут дать хорошие результаты. Важно, чтобы анастомоз был достаточно большим, чтобы обеспечить полное отведение желчи.

　　3Лечение расширения внутрипеченочных желчных протоков, возникающего вторично по отношению к расширению внепеченочных желчных протоков, имеет цилиндрическое расширение, после операции часто恢复正常. Если расширение囊овое, то это смешанный тип, после引流 внепеченочных желчных протоков, независимо от величины анастомоза, все же остается застоя желчи в внутрипеченочных желчных протоках, инфицирование и образование камней или малигнизация, поэтому у пациентов с ограниченным囊овым расширением внутрипеченочных желчных протоков большинство врачей рекомендуют выполнять частичную резекцию печени и удаление.

　　4Лечение Caroli: в основном используется метод профилактики и лечения холангита, длительное применение широкого спектра антибиотиков, но эффект лечения, как правило, не удовлетворителен. Из-за обширного распространения изменений хирургическое лечение часто не успешное. Если изменения ограничены одним лobe, можно удалить долю печени, но, по сообщениям, удалять можно не более1/3случаев. Лонгитюдные прогнозы очень плохие.

　　5После радикальной операции по расширению желчных протоков, несмотря на достижение цели分流胰液和胆汁， в некоторых случаях все же часто возникают такие симптомы, как腹痛、повышение уровня панкреатической амилазы в крови, проявления холангита или панкреатита, что связано с расширением внутрипеченочных желчных протоков и аномалиями формы протоков поджелудочной железы. Симптомы могут быть缓解， если соблюдать диету, принимать противовоспалительные и спазмолитические препараты, а также использовать желчегонные средства, с течением времени интервалы между приступами становятся длиннее. Долгосрочное наблюдение80% случаев дали удовлетворительный результат.