Congenital bile duct dilatation

　　There are many theories about the etiology, and there is no definitive conclusion yet. Most believe it is a congenital disease. Some also believe that acquired factors participate in its formation. The main theories include three types:

　　1The theory of congenital anomalies believes that during the period of embryonic development, the primitive bile duct cells proliferate into a cord-like solid mass, which gradually becomes hollow and permeable thereafter. If some part of the epithelial cells overproliferate, then during the process of hollowing and permeability, over-hollowing occurs, forming dilatation. Some scholars believe that the formation of bile duct dilatation requires the participation of both congenital and acquired factors. The overproliferation of bile duct epithelial cells and the over-hollowing formation during the embryonic period, which cause the bile duct wall to develop weakly, are congenital factors. Added to these are the acquired factors, such as the terminal obstruction of the common bile duct secondary to pancreatitis or ampulla inflammation, and the subsequent increase in intraductal pressure, which ultimately leads to the formation of bile duct dilatation.

　　2The theory of common pancreaticobiliary ducts considers that due to the failure of the common bile duct and the main pancreatic duct to separate normally during embryonic development, the junction between them is relatively far from the ampulla of Vater, forming a common pancreaticobiliary channel that is too long, and the junction angle between the main pancreatic duct and the common bile duct is nearly a right angle. Therefore, the site of the pancreatico-biliary anastomosis is not at the duodenal papilla, but outside the duodenal wall, where there is no sphincter muscle, thus losing the sphincter function, causing mutual reflux of pancreatic juice and bile. When pancreatic juice is secreted in excess and the pressure increases, it causes the bile ducts to dilate. In recent years, retrograde pancreaticobiliary imaging has confirmed that the flow of pancreaticobiliary union can reach90~100%, and the fact that amylase content in the dilated bile ducts is increased. In animal experiments, it was observed that after pancreatic juice enters the bile duct, the activity of amylase, trypsin, and elastase is enhanced, which may be the main cause of bile duct injury.

　　3La théorie de l'infection virale considère que l'obstruction biliaire congenitale, l' hépatite néonatale et la dilatation biliaire sont une cause unique, qui est le résultat de l'inflammation et de l'infection de la voie hépatobiliaire. Après l'infection virale, le foie subit une dystrophie cellulaire gigantesque et les cellules épithéliales des canaux biliaires sont endommagées, ce qui entraîne une occlusion de la cavité (obstruction biliaire congenitale) ou une paroi mince (dilatation biliaire). Cependant, ceux qui soutiennent cette thèse ont diminué.

　　Une fois diagnostiquée, cette maladie doit être traitée chirurgicalement dès que possible. Si elle est retardée trop longtemps, elle ne seulement augmente la douleur du malade, mais aussi augmente les chances de complications. L'obstruction du flux biliaire due à l'expansion cystique de la zone pathologique et à la sténose relative du canal biliaire distal est la cause racine des complications.

　　Les principaux symptômes incluent :

　　1cholangite ascendante récurrente

　　2cirrhose hépatique biliaire

　　3perforation ou rupture des canaux biliaires

　　4pancréatite récurrente

　　5formation de calculs biliaires et carcinome de la paroi

　　Le diagnostic de cette maladie peut être envisagé en fonction des trois principaux symptômes intermittents qui apparaissent depuis l'enfance, à savoir la douleur abdominale, la masse abdominale et l'ictère. Si les symptômes réapparaissent, la probabilité de diagnostic est fortement augmentée. Les cas de type kyste sont principalement caractérisés par la masse abdominale, avec une apparition à un âge précoce, et peuvent être diagnostiqués par palpation et échographie. Les cas de type fusiforme sont principalement caractérisés par les symptômes de douleur abdominale, et pour un diagnostic correct, en plus de l'échographie, il est nécessaire de réaliser une ERCP ou une PTC. Les symptômes d'ictère ne présentent pas de différence significative entre les deux types et peuvent survenir chez la plupart des patients. La plupart des symptômes de la première apparition se produisent1～3ans, mais le diagnostic final est souvent retardé.1les cas de maladie survenant avant un certain âge représentent presque1/4les symptômes cliniques principaux sont la masse abdominale, tandis que le type fusiforme se produit généralement1Les symptômes principaux sont la douleur abdominale et l'ictère après l'âge de un an.

　　1Les symptômes classiques de cette maladie sont la masse abdominale, la douleur abdominale et l'ictère, considérés comme un triade symptomatique classique. La masse abdominale est située dans le quart supérieur droit de l'abdomen, sous la marge costale, et peut occuper toute la moitié droite de l'abdomen dans les cas graves. La masse est lisse et sphérique, et peut présenter une élasticité de kyste évidente. Lorsque le kyste est rempli de bile, il peut présenter une sensation de masse solide, semblable à une tumeur. Cependant, il y a souvent des changements de taille, la masse augmente pendant les périodes d'infection, de douleur et d'ictère, et peut légèrement diminuer après que les symptômes s'atténuent. Les kystes biliaires petits sont difficiles à palper en raison de leur position profondément située. La douleur abdominale se produit généralement dans la partie centrale supérieure ou dans le quart supérieur droit de l'abdomen, avec une nature et une gravité variables. Parfois, elle est douloureuse et continue, et parfois, elle est aiguë et intense. Les patients ont souvent une position de genoux pliés et de position ventrale pour soulager les symptômes. L'apparition de douleurs abdominales suggère une obstruction de l'orifice biliaire, une augmentation de la pression intracanal dans l'anneau commun, et un reflux réciproque du suc pancréatique et de la bile, ce qui peut entraîner des symptômes d' cholangite ou de pancréatite. Par conséquent, les symptômes sont souvent accompagnés de fièvre, et parfois de nausées et de vomissements. L'apparition des symptômes est souvent accompagnée d'une augmentation des valeurs de l'amylase dans le sang et l'urine. L'ictère est généralement intermittent et est souvent le principal symptôme chez les jeunes enfants. La gravité de l'ictère est directement liée à l'étendue de l'obstruction biliaire. Les cas légers peuvent ne pas présenter d'ictère clinique, mais peuvent présenter temporairement de l'ictère après l'apparition de l'infection et de la douleur, avec une coloration pâle ou grise des selles et une coloration foncée de l'urine. Tous ces symptômes sont intermittents. En raison de l'obstruction inadéquate de l'extrémité distale des canaux biliaires, le reflux pancréatobiliaire peut entraîner des symptômes cliniques. Lorsque le flux biliaire est libre, les symptômes s'atténuent ou disparaissent. Les intervalles entre les crises varient en longueur, certaines sont fréquentes, et certaines sont asymptomatiques sur une période prolongée.

　　2、les symptômes triades typiques, qui étaient autrefois considérés comme des symptômes nécessaires à la maladie, n'en sont pas. Dans les cas précoce, les trois symptômes ne se manifestent pas simultanément. Les rapports récents, en raison du nombre croissant de diagnostics précoces, montrent une augmentation des dilatations fusiformes, et ceux avec des symptômes triades ne sont pas suffisants10％La plupart des cas ne présentent qu'une ou deux symptômes. Selon les rapports de diverses études, dans60~70% des cas peuvent palper des masses abdominales60~90% des cas présentent de l'ictère, bien que l'ictère soit évidemment obstructif, mais en fait, de nombreux patients sont diagnostiqués comme ayant une hépatite, et sont seulement diagnostiqués après des épisodes récurrents. Les douleurs abdominales ne présentent pas de symptômes typiques, donc ils sont souvent mal diagnostiqués comme d'autres conditions abdominales. Les dilatations biliaires multiples intrahépatiques et extrahépatiques ne se manifestent généralement que tardivement, jusqu'à ce que les kystes hépatiques soient infectés, à ce moment-là, les symptômes apparaissent.

　　3Caroli Disease: Caroli1958Pour la première fois, en 1958, il a décrit des cas de dilatation kystique multiple des canaux biliaires terminaux intrahépatiques, par conséquent, la dilatation biliaire intrahépatique congenitale est également appelée maladie de Caroli, appartenant aux lésions fibroses kystiques hépatiques congenitales, considérée comme une maladie héréditaire récessive autosomique, plus fréquente chez les hommes, principalement observée chez les enfants et les jeunes. Les cas rapportés précédemment ne comprenaient pas de fibrose hépatique et d'hypertension portale, mais dans les rapports suivants2/3Les cas associés à une fibrose hépatique congenitale sont souvent accompagnés de diverses lésions rénales, telles que la néphropathie kystique, etc., et peuvent entraîner une hypertension portale hépatique et une cirrhose hépatique à un stade avancé. Selon la classification de Sherlock, ils sont divisés en quatre catégories : fibrose hépatique congenitale, dilatation biliaire intrahépatique congenitale, dilatation biliaire cholédoque congenitale et kystes hépatiques congenitaux, regroupés sous le nom de maladie fibreuse kystique hépatique et biliaire. Le système hépatobiliaire peut présenter une ou plusieurs lésions simultanément. Cette maladie est caractérisée par l'expansion des canaux biliaires intrahépatiques et la stagnation biliaire, entraînant une inflammation des canaux biliaires et des calculs biliaires, qui sont ses caractéristiques pathologiques et cliniques. Cependant, en raison de la non-spécificité des symptômes cliniques, elle peut survenir à tout âge, entraînant des douleurs épigastriques récurrentes, de la fièvre et de l'ictère. Lors de l'épisode, le foie est évidemment enflé, et après que l'infection est contrôlée et que les symptômes s'améliorent, le foie se rétrécit généralement rapidement. Les lésions fonctionnelles hépatiques ne sont pas proportionnelles aux symptômes cliniques. À l'étape initiale, il est souvent diagnostiqué comme une cholécystite ou une abcès hépatique, et si d'autres lésions fibroses kystiques, telles que la fibrose hépatique congenitale ou l'expansion biliaire extrahépatique, sont associées, les symptômes deviennent plus complexes, pouvant inclure des symptômes de cirrhose hépatique, des symptômes d'obstruction biliaire extrahépatique, et des symptômes d'infection urinaire, etc. Il est souvent impossible de poser un diagnostic, et il faut souvent attendre un traitement chirurgical pour确诊. Ces dernières années, en raison de l'utilisation de techniques de diagnostic telles que l'ultrasons et les techniques de造影 biliaire, il est possible d'obtenir un diagnostic correct des lésions intrahépatiques, donc le nombre de cas rapportés augmente également, mais il inclut souvent l'expansion biliaire secondaire due à la compression par d'autres causes, ce qui rend le concept de la maladie de Caroli confus.

　　1Mesures de soulagement :Le traitement pendant l'épisode de crise symptomatique, la prise de jeûne2～3Pour réduire la sécrétion de bile et de pancréatique, et soulager la pression intracholangique. L'utilisation de sédatifs pour soulager la douleur, les antibiotiques3～5Pour prévenir et contrôler les infections, ainsi que les traitements symptomatiques correspondants, qui peuvent souvent atteindre l'objectif de soulagement des symptômes. En raison de ses crises fréquentes et de diverses complications, il est recommandé de procéder à une chirurgie à temps.

　　2Préparation préopératoire :Les préparations chirurgicales sont des préparations préopératoires générales.

　　1Les tests biochimiques de la mesure des amylases sanguines et urinaires, lors de l'attaque de la douleur abdominale, doivent être considérés comme des examens de routine, ce qui est utile pour le diagnostic.

　　2L'Imagerie par ultrasons de type B.

　　3La cholangiographie percutanée hépatique (PTC).

　　4La cholangiographie rétrograde endoscopique per-pancréatique (ERCP).

　　5L'examen radiographique du baryum gastro-intestinal.

　　6La cholangiographie术中.

　　Les diverses méthodes de diagnostic, généralement, sont les premières à être pratiquées en clinique, telles que l'échographie et les tests biochimiques, si un nodule abdominal est palpé cliniquement, le diagnostic peut être confirmé. Si le nodule abdominal n'est pas palpé cliniquement, mais que l'échographie suspecte un diagnostic, il est nécessaire de procéder à une ERCP. Si les limites des instruments et de l'âge le permettent, une PTC est effectuée, et d'autres méthodes de diagnostic peuvent être utilisées si nécessaire.

　　1Les soins alimentaires pour les kystes biliaires congenitaux : il faut compléter diverses vitamines liposolubles (A, D, K, etc.) pour maintenir une bonne condition nutritionnelle.

　　2La vitamine A naturelle ne se trouve que dans les aliments d'origine animale tels que : foie animal, œufs, crème et huile de foie de poisson ; la carotène contenu dans les plantes pénètre dans le corps, peut être transformé en vitamine A dans le foie.

　　3La cholestérol dans le corps humain peut être transformé en vitamine D. Les aliments riches en vitamine D : les poissons, les œufs de poissons, le foie, les jaunes d'œufs, la crème, le beurre, le fromage, les viandes, le lait, les fruits, les noix, les légumes et les céréales, etc.

　　4Il y a beaucoup de aliments riches en vitamine K. Cependant, les meilleures sources incluent les légumes verts foncés et les choux, les épinards, les persil, les betteraves, les choux de Bruxelles, le chou-fleur, etc. De plus, certaines huiles végétales spécifiques, telles que l'huile de colza, l'huile de tournesol, l'huile de coton et l'huile d'olive, contiennent également de la vitamine K.

　　Traitement chirurgical :

      1L'artéritomie externe est appliquée aux cas graves individuels, tels que l'ictère obstructif grave accompagné de cirrhose hépatique, l'infection biliaire grave, les穿孔 de la vésicule biliaire spontanée, et des traitements de deuxième phase après l'amélioration de la maladie.

　　2L'introduction interne de drainage entre la cyste et l'intestin grêle, comme l'anastomose cystoduodénale, en raison d'un grand nombre de complications, comme la récidive de l'arthrite biliaire, la sténose de l'anastomose, la formation de calculs, etc., après cela, il est passé à l'anastomose cysto-entérique Roux-en-L'anastomose en Y, et concevoir divers types de mesures anti-reflux sur l'intestin grêle, mais il reste un problème de mélange pancréatique et biliaire, donc après la chirurgie, il se produit encore des symptômes d'arthrite biliaire ou de pancréatite, et parfois il est nécessaire de subir une nouvelle chirurgie, et il y a souvent des cas de cancer de la paroi après la chirurgie. Par conséquent, il est rarement utilisé aujourd'hui.

　　3L'ablation de l'expansion biliaire et la reconstruction biliaire récemment recommandée ont une signification curative en éliminant l'expansion biliaire et en reconstruction biliaire, afin de réaliser l'objectif de la分流 de pancréatique et biliaire. On peut utiliser la reconstruction biliaire physiologique, placer l'intestin grêle entre le canal hépatique et le duodénum, ou ajouter une valve anti-reflux, ou utiliser la technique de Roux du canal hépatique et de l'intestin grêle-en-Les techniques d'anastomose en Y, l'anastomose entre le canal hépatique et le duodénum, etc., peuvent tous obtenir de bons résultats. Ce qui est le plus important, c'est que l'anastomose doit être suffisamment grande pour assurer un drainage biliaire suffisant.

　　3Quant à l'expansion biliaire intrahépatique, secondaire à l'expansion biliaire extrahépatique, elle est en expansion cylindrique, et elle peut souvent revenir à la normale après la chirurgie. Si c'est une expansion cystique, c'est un type mixte. Après l' drainage biliaire extrahépatique, peu importe la taille de l'anastomose, il reste un stase biliaire intrahépatique, une infection qui peut entraîner la formation de calculs ou de cancer, donc pour ceux qui ont une expansion cystique limitée dans le foie, la plupart des personnes préfèrent procéder à une résection partielle et à l'ablation du foie.

　　4Le traitement de la maladie de Caroli : principalement la prévention et le traitement de l'arthrite biliaire, l'utilisation à long terme d'antibiotiques à large spectre, mais les résultats thérapeutiques ne sont généralement pas satisfaisants. En raison de la large étendue de la lésion, le traitement chirurgical ne peut souvent pas réussir. Si la lésion est limitée à une lobe, une résection lobaire peut être effectuée, mais selon les rapports, ceux qui peuvent être résectés sont insuffisants1/3Cas. Le pronostic à long terme est très mauvais.

　　5Après l'ablation curative de l'expansion biliaire, même si l'objectif de la分流 de l' Pancréatique et biliaire a été atteint, mais dans certains cas, les douleurs abdominales, l'augmentation de l'amylase pancréatique dans le sang et d'autres symptômes cliniques d'arthrite biliaire ou de pancréatite restent fréquemment, ce qui est lié à l'expansion biliaire intrahépatique et à l'anomalie morphologique des canaux pancréatiques. Les symptômes peuvent être atténués par l'abstinence alimentaire, l'anti-inflammatoire, la dé痉, la cholérétique, et avec le temps, l'intervalle entre les crises s'allonge progressivement. Suivi à long terme80 % des cas ont obtenu un résultat satisfaisant.