تمدد القناة الصفراوية الوراثية

　　هناك العديد من نظريات الأسباب، ولا يزال هناك خلاف في هذا الأمر حتى الآن. يعتقد معظم الناس أنها مرض وراثي. ويقال أيضًا أن هناك عوامل كسبية تشارك في تكوينها. من بين النظريات الرئيسية ثلاثة أنواع:

　　1نظرية الشذوذ الوراثي تعتقد أن في طور التطور الجنيني، يزداد تكاثر خلايا القناة الصفراوية الأصلية لتكون كجسم رقومي، ثم يصبح هذا الجسم رقوميًا متسقًا تدريجيًا. إذا زاد تكاثر خلايا الغشاء المخاطي في جزء معين، فإنه يصبح مفرط التسقيف عند التسقيف مرة أخرى والتسقيف المفرط يصبح توسعًا. يعتقد بعض العلماء أن تكوين تمدد القناة الصفراوية يتطلب مشاركة العوامل الوراثية والكسبية معًا. تكوين جدار القناة الصفراوية الضعيف الناتج عن زيادة تكاثر خلايا الغشاء المخاطي والتمدد المفرط للهواء في طور الجنين هو العامل الوراثي، بالإضافة إلى العوامل الكسبية التي تأتي بعد ذلك، مثل انسداد نهاية القناة البنكرياسية الناتجة عن التهاب البنكرياس أو التهاب فتحة فاتر، وارتفاع ضغط القناة الصفراوية الناتج عن ذلك، مما يؤدي في النهاية إلى تمدد القناة الصفراوية.

　　2نظرية التقاء القناة البنكرياسية والصفراوية المشتركة تعتقد أن بسبب عدم انفصال القناة البنكرياسية الرئيسية مع القناة الصفراوية الكبيرة بشكل طبيعي في طور الجنين، يبعد ملتقى كلاهما عن فتحة فاتر (Vater) بشكل كبير، مما يؤدي إلى طول مجرى القناة البنكرياسية والصفراوية المشتركة بشكل كبير، بالإضافة إلى أن زاوية التقاء القناة البنكرياسية مع القناة الصفراوية تقترب من الزاوية القائمة. لذلك، موضع انسداد القناة البنكرياسية والصفراوية ليس في قمة القناة الهضمية، بل في خارج جدار القناة الهضمية، مما يؤدي إلى فقدان وظيفة العضلة الملساء، مما يؤدي إلى العودة المتبادلة للسائل البنكرياس والصفراوية. عندما يكون هناك زيادة في إفراز السائل البنكرياس وارتفاع الضغط، يؤدي إلى تمدد القناة الصفراوية. مؤخراً، أكدت التصوير المتجه للقناة البنكرياسية والصفراوية أن هناك تدفقًا مشتركًا بين القناة البنكرياسية والصفراوية يصل إلى90~100%، وتم العثور على زيادة مستوى إنزيم الأمانوس في القناة الصفراوية الموسعة. في التجارب الحيوانية، لاحظنا أن نشاط إنزيمات السائل البنكرياس، مثل الأمانوس، والتريبيسين، والليبوبروتينيز، يزيد بعد دخول السائل البنكرياس إلى القناة الصفراوية، مما قد يكون السبب الرئيسي لتلف القناة الصفراوية.

　　3、病毒感染学说认为胆道闭锁、新生儿肝炎和胆管扩张症是一病因，是肝胆系炎症感染的结果。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞变性，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞(胆道闭锁)或管壁薄弱(胆管扩张)。但目前支持此说者已见减少。

　　本病一经确诊，应尽早手术治疗，若耽误太久，不但增加病儿的痛苦，而且增加了并发症出现的机会。病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。

　　主要有：

　　1、复发性上行性胆管炎

　　2、胆汁性肝硬变

　　3、胆管穿孔或破裂

　　4、复发性胰腺炎

　　5、结石形成和管壁癌变

　　本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹块和黄疸来考虑。若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查，可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。黄疸症状在两型间无明显差异，均可发生。多数病例的首次症状发生于1～3سنوات، لكن التشخيص النهائي غالبًا يكون متأخرًا.1سنوات، ولكن التشخيص النهائي غالبًا يكون متأخرًا.1/4،وتميل النمطية إلى أن تكون في1يبدأ المرض بعد سن السنة، ويكون الألم والأعراض الصفراوية هي الأعراض الرئيسية.

　　1تجميعات البطن، ألم البطن وأعراض الصفراء، تعتبر ثلاثة أعراض نموذجية للمرض. يمكن أن تكون الأورام الموجودة في الجزء العلوي الأيمن من البطن تحت الحافات، والأورام الكبيرة يمكن أن تشغل الجزء الأكبر من الجانب الأيمن من البطن، تكون الأورام ناعمة وسferية، يمكن أن تكون هناك شعور بالإلتواء الكيسي، وعندما يكون الكيس مليئًا بالbilir، يمكن أن يكون هناك شعور بالكتلة، كأنها ورم. لكن يمكن أن تتغير حجمها، في فترة الإصابة بالعدوى، والألم، وأعراض الصفراء، يمكن أن ينمو حجم الأورام، وعندما يتم تخفيف الأعراض، يمكن أن تنخفض حجم الأورام قليلاً. يمكن أن تكون الكيسات الصغيرة من القناة الصفراوية عميقة جدًا، وغير قابلة للإمساك. يمكن أن يحدث الألم في منتصف البطن العلوي أو في الجزء الأيمن العلوي من البطن، يمكن أن تكون طبيعة الألم ومستواهما مختلفين، يمكن أن يكون هناك ألم مستمر وملء، وأحيانًا ألم حاد، يفضل المرضى وضعية ثني الركبتين والانحناء للانحناء لتخفيف الأعراض. يمكن أن تكون الإشارة إلى انسداد مخرج القناة الصفراوية، ورفع ضغط القناة المشتركة، وتبادل السوائل البنكرياسية والbilir، مما يؤدي إلى أعراض التهاب القناة الصفراوية أو التهاب البنكرياس، لذا يمكن أن يصاحب ذلك ارتفاع درجة الحرارة، وأحيانًا قيء. يمكن أن يرتفع مستوى إنزيم الدم والبول عند ظهور الأعراض. يمكن أن تكون الصفراء متقطعة، وهي عادةً أعراض رئيسية لدى الأطفال الصغار، ويمكن أن يكون عمق الصفراء له علاقة مباشرة بمستوى انسداد القناة الصفراوية. يمكن أن يكون هناك عدم وجود صفراء في الحالة البسيطة، لكن بعد ظهور العدوى والألم، يمكن أن يظهر الصفراء مؤقتًا، ويصبح لون البراز أفتح أو أبيض، ويصبح لون البول أغمق. جميع الأعراض المذكورة أعلاه متقطعة. يمكن أن يؤدي انسداد مخرج القناة الصفراوية البعيدة إلى التدفق المعكوس للbilir والبنكرياس، مما يؤدي إلى بداية الأعراض السريرية. يمكن أن يتحسن الألم عندما يكونbilir قادرًا على التدفق بشكل طبيعي. يمكن أن تكون فترات الإصدار متفاوتة في الطول، بعضها يحدث بانتظام، وبعضها لا يظهر أي أعراض لفترة طويلة.

　　2ثلاثة أعراض نمطية، كان يُعتقد من قبل أن تكون حتمية في المرض، ولكن هذا ليس صحيحًا. في الحالات المبكرة، لا يظهر الثلاثة أعراض بشكل متزامن. في التقارير الأخيرة، بسبب زيادة عدد الحالات التي يتم تشخيصها مبكرًا، زيادة في الحالات المتوسعة بشكل梭ي، وعدد الحالات مع الأعراض الثلاثة غير كافٍ10：% من الحالات تكون لديها اعراض واحدة أو اثنتين فقط. وفقًا لتقارير مختلفة في60~70% الحالات يمكن شعورها بالكيسة البحرية في البطن،60~90% الحالات يظهر لديها الصفراء، على الرغم من أن الصفراء واضحة كحجب، لكن في الواقع العديد من المرضى تم تشخيصهم على أنهم مصابون بالتهاب الكبد، وتشخيص الحالة بعد الهجمات المتكررة. الألم لا يظهر بشكل نمطي أيضًا، لذا يمكن التفاسير بسهولة إلى حالة أخرى في البطن. توسع الأقنية الكبدية الداخلية والخارجية المتعددة، عادة ما يظهر الأعراض في وقت متأخر، حتى يبدأ التهاب الكيسة البحرية بالظهور.

　　3مرض Caroli: Caroli في1958في عام 1968، أولاً وصف حالة扩张 الكيسة البحرية في الأقنية الكبدية الداخلية، لذلك يُعرف توسع الأقنية الكبدية الخلوية الخلقية أيضًا باسم مرض Caroli، وهو مرض خلقية من نوع التصلب الكيسي الكبدي، يُعتقد أن الوراثة الكروموسومية الخلفية تكون السبب، ويكثر بين الرجال، ويظهر بشكل رئيسي في الأطفال والشباب. لم تكن الحالات التي تم نشرها في السابق مصحوبة بتصلب الكبد وارتفاع ضغط وريد الباب، ولكن في التقارير التي تلتها2/3الحالة مصحوبة بتصلب الكبد الخلقي، وتصاحبها أمراض كلى متنوعة مثل الكيسة البحرية، والمرضى في المراحل المتأخرة قد يصابون بتصلب الكبد وارتفاع ضغط وريد الباب. طبق تصنيف Sherlock، يتم تقسيمها إلى أربعة أنواع: تصلب الكبد الخلقي، توسع الأقنية الكبدية الخلوية الخلقية، توسع القناة الكبدية العامة الخلقية وتصلب الكبد الخلقي، ويُعرف مجموعها باسم مرض الصمغ والقنوات الكبدية والمغص الكيسي. يمكن أن تكون هناك اضطرابات متعددة في نظام الكبد والمرارة في نفس الوقت. تتميز المرضة ب扩张 الأقنية الكبدية والتراكم الدموي للبول، مما يؤدي إلى التهاب الأقنية الصغيرة والحصوات، وهي أعراضها الطبيعية والسريرية، ولكن لأن الأعراض السريرية غالبًا ما تكون غير نمطية، يمكن أن تبدأ في أي عمر، وتكون هناك هجمات متكررة من الألم في右上 الجانب، والحمى وال黄的. في الوقت الذي يكون فيه الكبد كبيرًا بشكل ملحوظ في الوقت الذي يحدث فيه الهجوم، يتقلص الكبد عادةً بسرعة مع تحسن الأعراض بعد السيطرة على العدوى. لا تكون أضرار وظائف الكبد متصادمة مع الأعراض السريرية. غالبًا ما يتم تشخيص المرض في البداية على أنه التهاب البنكرياس أو التهاب الكبد، وإذا كانت هناك أمراض أخرى مثل تصلب الكبد الخلقي أو توسع الأقنية الكبدية الخارجية وغيرها من الأمراض الفسلفية، فإن الأعراض أكثر تعقيدًا، وقد تظهر أعراض تصلب الكبد، وأعراض انسداد القناة الكبدية الخارجية، وأعراض التهابات الجهاز البولي، إلخ. لا يمكن في بعض الأحيان تشخيص المرض، وغالبًا ما يتم الحاجة إلى العلاج الجراحي لتحديد التشخيص. في السنوات الأخيرة، بسبب تطبيق تقنيات التصوير بالموجات فوق الصوتية وتصوير القناة الكبدية، يمكن الحصول على تشخيص دقيق للأمراض الكبدية، وبالتالي زادت التقارير عن الحالات، ولكن غالبًا ما يتم ضم توسع القناة الكبدية الثانوي بسبب الضغط الناتج عن الأسباب الأخرى، مما يؤدي إلى تشويه مفهوم مرض Caroli.

　　1التدابير للتخفيف:يتم اتخاذ الإجراءات التالية عند حدوث نوبة من الأعراض:2～3يوم لتقليل إنتاج الصفراء والبنكرياس، مما يقلل من ضغط الحوامل. يمكن استخدام المضادات المعدية للتخفيف من الألم، المضادات الحيوية3～5يتم استخدامه للوقاية من العدوى والمعالجة المضادة للأعراض، مما يمكن أن يحقق تقليل الأعراض. نظرًا لتكرار الإصابة والتعقيدات المتعددة، يُفضل إجراء العلاج الجراحي في الوقت المناسب.

　　2تحضير قبل الجراحة:تحضير الجراحة التي تتم هي نفس التحضير قبل الجراحة العادية.

　　1تحليل البيولوجيا الكيميائية لقياس إنزيمات الدم والبول، يجب أن يعتبرها فحصًا تقليديًا عند بداية الألم، يساعد في التشخيص.

　　2التصوير بالموجات فوق الصوتية البصرية.

　　3تصوير الحوامل بالثقب في الكبد (PTC).

　　4تصوير الحوامل بالمنظار المعكوس للبنكرياس والحوامل (ERCP).

　　5فحص البراز بالرصاص.

　　6تصوير الحوامل بالجهاز الصحي.

　　يتم إجراء جميع طرق الفحص المذكورة أعلاه، عادةً أولاً الفحص بالموجات فوق الصوتية والتحليل البيولوجي في الممارسة السريرية، إذا تم لمس الكتلة في البطن، يمكن إقامة التشخيص. إذا لم يتم لمس الكتلة، وتم التشكيل في الفحص بالموجات فوق الصوتية، فإنه يجب إجراء فحص ERCP. إذا كانت هناك قيود في الأدوات والسن، يتم إجراء فحص PTC، وإذا لزم الأمر يتم إجراء فحوصات إضافية.

　　1تقديم الرعاية الغذائية لمرضى التوسع الحوامل الداخلية الخلقية: يجب تعزيز جميع الفيتامينات القابلة للذوبان في الدهون (أ، د، ك، إلخ) للحفاظ على حالة التغذية الجيدة.

　　2فيتامين أ الطبيعي موجود فقط في الأطعمة الحيوانية مثل: الكبد الحيواني، البيض، الزبدة والزيت السمكي. يمكن تحويل بيتا كاروتين الموجود في النباتات إلى فيتامين أ في الكبد.

　　3يمكن تحويل الكوليسترول في الجسم إلى فيتامين د. الأطعمة الغنية بالفيتامين د: الأسماك، بيض الأسماك، الكبد، البيض، الزبدة، الزبدة، الجبن، اللحوم، الحليب، الفواكه، المكسرات، الخضروات والخبز.

　　4هناك الكثير من الأطعمة الغنية بالفيتامين ك. ومع ذلك، أفضل المصادر تشمل الخضروات الخضراء الداكنة والبازلاء، الخس، السبانخ، السلطة، الكرنب، الكرنب، إلخ. بالإضافة إلى ذلك، الزيوت النباتية المحددة مثل زيت الفول السوداني، زيت القنب، زيت السمسم وزيت الزيتون تحتوي أيضًا على فيتامين ك.

　　علاج الجراحة:

      1تطبيق عملية تدفق خارجي في حالات فردية خطيرة مثل:黄疸 الشديدة المصحوبة بالتليف الكبدي، التهاب الحوامل الشديد، ثقب الحوامل الذاتي، بعد تحسين حالة المرض يتم إجراء العلاج الثانوي.

　　2جراحة التدفق الداخلي بين الكيسة والجهاز الهضمي مثل جراحة التقويم بين الكيسة والمعدة، بسبب عدد كبير من المضاعفات مثل التهاب القناة الصفراوية المتكرر، تضيق吻合، تشكل الحصوات، وما إلى ذلك، يتم التحويل لاحقًا إلى تقنية Roux من الكيسة إلى الأمعاء الخالية-ar-جراحة التقويم Y، وتصميم جميع أنواع التدابير الوقائية من العكس، وما زالت هناك مشكلة التقاء البنكرياس والصفراوية، لذا لا تزال تظهر الأعراض التهاب القناة الصفراوية أو التهاب البنكرياس بعد الجراحة، وقد تحتاج إلى جراحة أخرى، ويتم الإبلاغ عن تشكل السرطان في الغشاء الرقائقي بعد الجراحة.

　　3بما أن إزالة جزء من القناة الصفراوية وإعادة بناء القناة الصفراوية هو مقترح حديث يعتبر إزالة جزء من القناة الصفراوية وإعادة بناء القناة الصفراوية لهوية شفاء، فإنه يمكن استخدام إعادة بناء القناة الصفراوية الفسيولوجية، وضع الأمعاء الخالية بين القناة الصفراوية والمعدة، أو إضافة صمام مضاد للانعكاس، أو استخدام تقنية Roux من القناة الصفراوية إلى الأمعاء الخالية-ar-جراحة التقويم Y، جراحة التقويم بين القناة الصفراوية والمعدة، وغيرها، يمكن أن تحقق تأثيرًا جيدًا. ما هو مهم هو أن يكون吻合 كبيرًا، لضمان إعادة تدفق الصفراء بشكل كامل.

　　3بالنسبة لعلاج توسع القناة الصفراوية داخل الكبد، إذا كان التوسع ثانويًا لتوسع القناة الصفراوية خارج الكبد، فهي في شكل توسع عمودي، وغالبًا ما يمكن استعادة الطبيعية بعد الجراحة. إذا كان التوسع مجردين، فهي من النوع المختلط، بعد إعادة تصريف القناة الصفراوية خارج الكبد، بغض النظر عن حجم吻合، يظل هناك انسداد للقناة الصفراوية داخل الكبد والالتهابات، مما يؤدي إلى تشكل الحصوات أو السرطان، لذا فإن معظم الناس يفضلون إجراء استئصال جزئي للكبد والقناة الصفراوية.

　　4علاج مرض Caroli: يعتمد العلاج على الوقاية من التهاب القناة الصفراوية والعلاج، التطبيق الطويل الأمد للمضادات الحيوية واسعة النطاق، ولكن تأثير العلاج ليس مرضيًا دائمًا. نظرًا لتشكل الالتهاب واسع النطاق، فإن العلاج الجراحي لا يكون دائمًا ناجحًا. إذا كان الالتهاب محصورًا في فص واحد، يمكن إجراء استئصال فص الكبد، ولكن يُقال إن عدد القادرين على إجراء ذلك غير كافٍ1/3الحالات. التوقعات الطبية طويلة الأمد سيئة.

　　5بعد جراحة إزالة الت扩طرية، حتى لو تم الوصول إلى هدف分流 البنكرياس والمرارة، ولكن بعض الحالات تظهر بشكل متكرر أعراض مثل الألم البطني، زيادة نشاط الأنزيمات الأمينازية في الدم، وعلامات التهاب القناة الصفراوية أو التهاب البنكرياس، مما يتعلق بتوسع القناة الصفراوية داخل الكبد واضطرابات تشكل القناة البنكرياسية. يمكن تخفيف الأعراض عن طريق الحمية، العلاج المضاد للالتهابات، تهدئة العضلات، وتحفيز الصفراء، مع مرور الوقت، يطول فترات بين النوبات. متابعة طويلة الأمد80% من الحالات تحصل على تأثير مرضي.