English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的，具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物，是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位，但以回肠发病最多，其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等，有文报告800例中，小肠占57．4％，胸腔占19．9％，结直肠占9．9％，十二指肠占7．1％，胃占3．8％，胸腹部占1．8％。每个脏器有其好发部位，如食管好发于右后纵隔，胃在大弯侧，十二指肠在内侧或后侧，小肠在系膜侧，结肠在内侧，直肠在后侧等。伴发其他系统的畸形也有一定规律，如胸腔内重复畸形多合并半椎体、脊柱裂等脊柱畸形，重复肠道可合并泌尿生殖系畸形等。
关于消化道重复畸形有多种学说解释其致病原因。
1、消化道再管道化学说在胚胎早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复肠道。
2、胎儿期肠憩室残留学说在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋，以小肠的远端最多见，正常时憩室逐渐退化而消失，如发育过程中未退化或有残留，则发展成囊状物的重复畸形。
3、脊索的发育障碍学说胚胎第三周形成脊索时，因内胚层与外胚层间发生粘连，致使神经管与肠管分离障碍，由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起，当内胚层发育为肠管时，此突起发展为各种形态的重复消化道。
4С lately многие ученые поддерживают эту теорию, считая, что это состояние возникает после завершения развития fetal кишечника, из-за ишемического инфаркта и изменений, приводящих к闭олокации, сужению и короткому тонкому кишечнику. Остатки некротизированного кишечника, получающие питание от附近的 сосудов, могут自行 развиваться и образовывать повторные аномалии кишечника. Клинически также поддерживается это объяснение, случаи повторных аномалий кишечника, сопровождающиеся обструкцией или сужением, коротким тонким кишечником.
В общем,一般认为其 патогенез是多源的，不同部位和形态的畸形可能由不同的原因引起。
Кроме общих симптомов, они могут вызывать и другие заболевания, повторные аномалии пищеварительного тракта могут вызвать осложнения, такие как кишечная обструкция, кровотечение из пищеварительного тракта, опухоли живота и боли в животе, симптомы дыхательных путей и т.д. Поэтому при обнаружении заболевания необходимо积极开展治疗, и в повседневной жизни следует принимать меры по профилактике.
Из-за того, что повторные аномалии пищеварительного тракта могут возникать в различных部位, иметь различную форму и размер, а также осложнения и другие аномалии, их клинические проявления могут быть различными, симптомы могут出现 в любом возрасте, большинство из которых возникают в детстве.
1Повторные аномалии пищеварительного тракта в胸腔е могут сдавливать дыхательные пути, вызывая затруднение дыхания, сдавливать пищевод, вызывая симптомы обструкции, при наличии слизистой оболочки желудка в полости может возникнуть воспаление близлежащих отделов пищевода и легких, даже может возникнуть перфорация и кровотечение, появление рвоты, кровавого стула или гнойного плеврита.
2У пациентов с повторными аномалиями желудка в верхнем отделе живота возникает ощущение満涨，рвота без желчи, в правом верхнем квадранте под ребрами можно прощупать кистозную опухоль.
3У пациентов с повторными аномалиями тонкой кишки大的球形囊肿压迫肠道引起肠梗阻，в брюшной полости можно прощупать圆形 или овальную гладкую кисту, которая имеет определенную подвижность, увеличение жидкости в полости кисты приводит к напряжению стенки кисты, и при этом возникает боль и болезненность, малые球形 кисты в мышечном слое стенки кишки часто вызывают ректоцеле, некоторые повторные аномалии могут привести к перекруту кишечника, что может привести к некрозу кишечника, трубчатые аномалии, сообщающиеся с кишечником, из-за накопления жидкости в полости можно не прощупать опухоль, когда внутренняя оболочка желудка, часто возникает язва, появляется рвота или кровавый стул, при перфорации язвы出现 перитонит.
4Симптомы повторных аномалий толстой кишки обычно легкие, сжатие кишки может вызвать симптомы低位 кишечной обструкции, при кровотечении стул становится алым, часто наблюдается повторение мочеточников, мочевого пузыря, влагалища, уретры и анального отверстия прямой кишки.
5Ректальные повторные аномалии проявляются уже в раннем возрасте затруднением дефекации, во время дефекации из прямой кишки может выпадать опухоль, что является признаком ректальной повторной аномалии, при пальцевом исследовании в прямой кишке можно почувствовать кисты.
Повторные аномалии пищеварительного тракта являются заболеванием, вызываемым аномалией развития, поэтому его нельзя напрямую предотвращать с помощью специфической профилактики. Ранняя диагностика и лечение играют важную роль в косвенной профилактике этого заболевания, и следует проводить генетическую консультацию. Меры профилактики включают предотвращение браков между близкими родственниками, генетическое тестирование носителей и пренатальную диагностику с избирательным абортом и т.д., чтобы предотвратить рождение больных детей. Во время беременности следует уделять внимание регулярным УЗИ для уточнения состояния.
Повторяющиеся аномалии ЖКТ диагностируются с помощью рентгенологического исследования с барием, УЗИ, сцинтиграфии99Сканирование mTc и т.д. для确诊.
Рентгенография, миелография, МРТ или КТ, УЗИ живота имеют значительное значение для диагностики кистозных аномалий.
Если на рентгене chests X-снимка виден опухолевый дефект справа в заднем продольном隔е, особенно у пациентов с аномалией позвоночника, следует подозревать повторяющуюся аномалию пищевода. При рентгенологическом исследовании с барием или бариевой клизмой, можно увидеть圆形 дефект наполнения в кишечнике или следы на стенке кишечника. Или барий enters в полость аномалии, и можно определить форму и размер аномалии, а также поставить диагноз. Ультразвуковое исследование может указывать на кисты. Фиброэндоскопическое исследование также полезно для确诊.
Пациенты с повторяющимися аномалиями ЖКТ должны уделять внимание питанию, употреблять больше свежих овощей и фруктов, увеличивать потребление белка и витаминов, употреблять больше клетчатки, чтобы стимулировать顺利下行的大便， что уменьшит вероятность запора и кишечной обструкции, избегать острой и刺激性 пищи, не курить и не пить.
1Уважайте свой организм, избегайте ночевки и чрезмерного труда.
2Когда заболевание влияет на организм, необходимо积极开展对症治疗。
Из-за осложнений, таких как затруднение дыхания, запор, инверсия кишечника, кровотечение из ЖКТ, перфорация и т.д., которые могут угрожать жизни, все пациенты с повторяющимися аномалиями ЖКТ должны пройти хирургическое лечение после установления диагноза, избегая пропуска множественных повторяющихся аномалий, и метод операции зависит от анатомической ситуации аномалии:
1Операция по иссечению простых повторяющихся аномалий:Применяется для повторяющихся аномалий пищевода, не сообщающихся с食管ом и не спаянных, или для少数球形 аномалий,coming from the posterior peritoneum or hanging on the separated mesentery.
2Операция по иссечению повторяющегося кишечника и его прилежащего здорового кишечника:Применяется для большинства повторяющихся аномалий тонкой и толстой кишки и некоторых повторяющихся аномалий желудка, так как они часто питаются одним и тем же сосудом.
3Операция по внутрикишечной дренированию с окном:Применяется для повторяющихся аномалий двенадцатиперстной кишки, то есть частичного иссечения повторяющейся аномалии и смежной стенки двенадцатиперстной кишки, чтобы обеспечить взаимное сообщение, что просто и эффективно, и результаты удовлетворительны.
4Операция по иссечению части перегородки:Применяется для трубчатых повторяющихся аномалий и некоторых повторяющихся аномалий части желудка, чтобы сделать двойной канал одним, что有利于 свободному прохождению содержимого кишечника.
