支气管中心性肉芽肿病

　　1、发病原因

　　BG的病因在伴有哮喘的患者中可能与寄生在支气管的某些曲霉菌产生免疫反应有关，无哮喘患者可能与吸入未知抗原引起的高敏反应有关。

　　2、发病机制

　　病理表现的突出特征为富含嗜酸性粒细胞的非干酪性肉芽肿。早期细支气管黏膜被组织细胞代替，随后非干酪性、坏死性肉芽肿分布于细支气管内，并将其破坏。在哮喘组，病灶中可见较多的嗜酸性粒细胞；非哮喘组病灶中多为浆细胞。特殊染色发现肉芽肿内有真菌菌丝。邻近肉芽肿的肺动脉和静脉有血管炎的表现，但与WG不同，无血管中心破坏。支气管可见扩张，腔内有坚韧的灰褐色分层物质，镜下可见黏液、坏死上皮、炎性细胞、嗜酸性粒细胞和Charcot-Ley-den结晶，并可发现真菌菌丝。支气管周围可有嗜酸性粒细胞和慢性炎性细胞浸润，并伴有纤维化。少数患者有支气管黏膜下坏死性肉芽肿结节，并可破坏气管软骨。

　　并发肺不张多见。肺不张系指一个或多个肺段或肺叶的容量或含气量减少，由于肺泡内气体吸收，肺不张通常伴有受累区域的透光度降低，邻近结构（支气管，肺血管、肺间质）向不张区域聚集，有时可见肺泡腔实变，其他肺组织代偿性气肿。肺小叶、段（偶为肺叶）之间的侧支气体交通可使完全阻塞的区域仍可有一定程度的透光。

　　大多数患者有哮喘，哮喘组患者一般年轻时发病，大部分属特异性体质，常有哮喘家族史，起病较急，常有发热，咳嗽，痰多为黏液脓性，有时可见棕黄色黏液栓痰，部分患者有气短及胸痛，无哮喘组患者，起病年龄较大，平均50岁，症状较轻，有轻咳，乏力，上呼吸道感染等，没有肺外血管炎的表现，少数甚至无症状。

　　1、病因未明，因此尚须探讨有效预防措施，但治疗上目前肾上腺皮质激素仍为首选药物，在不影响治疗的同时减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。肾上腺皮质激素是肾上腺皮质合成和分泌的一类甾体化合物，主要功能是调节动物体内的水盐代谢和糖代谢。

　　2、糖尿病患者可能用激素而加重，应慎用。

　　1、血液学检查周围血嗜酸性粒细胞增高，常超过5×109/L.

　　2、急性期白细胞总数和血沉也可增高。

　　3、痰培养50%可以发现曲霉菌生长。

　　4、皮肤免疫学试验曲菌属混合提取液皮试，90% активных пациентов в течение нескольких минут出现阳性风团和潮红反应，иммунологическое исследование уровня IgE в сыворотке часто является нормальным для здоровых людей2в разы.

　　5Рентгенограмма груди часто показывает инфильтративные тени, одиночные или множественные узлы и ателектаз легкого.

　　Что можно есть при бронхоцентрическом гранулематозе: предпочтительно легкое, больше фруктов и овощей, рациональное сочетание рациона, внимание к достаточности питания.

　　Особенности свежих фруктов и овощей

　　1Фрукты и овощи, собранные, по-прежнему являются живыми организмами, их жизнедеятельность поддерживается за счет разложения внутриклеточных питательных веществ, и они должны поглощать кислород, выводить углекислый газ и другие газы. Они отличаются от продуктов, не имеющих жизненной активности.

　　2Свежие фрукты и овощи содержат до80～95％， если уменьшить5％ влажности, теряет блеск, появляются морщины, качество снижается, снижается коммерческая стоимость.

　　3Содержит питательные вещества, необходимые для роста микроорганизмов, легко портится и портится под действием микроорганизмов.

　　4Мягкая, рыхлая, не терпит ударов и сжатия, легко портится при повреждении.

　　1Лечение

　　Основное лечение включает глюкокортикоиды. Гормоны могут смягчить астматические приступы и инфильтрацию и разрушение легочной паренхимы грибами. Преднизолон 0.5～1мг/（кг·день），每天一次口服，连服2недели改为隔天服用，并根据病情逐渐减量，持续3месяцев2лет,复查胸片，每半年一次。对于激素无效者，可采用硫唑嘌呤治疗。支气管扩张剂和化痰剂可促使痰栓或脓痰尽快排出。休息、增加营养和有规律的锻炼可增强对曲菌的抵抗力。抗真菌药物的使用也可以取得较好的疗效。两性霉素B静脉给药，起始剂量为0.1мг/кг, можно постепенно увеличивать до 0.5～1мг/кг, растворяется в5％ глюкозы250～500 мл, в4～6Внутривенно капельно, защищая от света, ежедневно или через день, у этого препарата много побочных эффектов, необходимо мониторировать функцию печени и почек. Флуконазол400 мг/Лечение d также может дать хорошие результаты. Недавно за рубежом сообщалось, что пациентам с неопределенной диагностикой внутрипульмональных узлов можно провести торакоцентез и биопсию легкого, после明确病理ологического диагноза можно удалить очаг.

　　2Прогноз

　　Прогноз благоприятный.