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spina bifida fetale

  La spina bifida è una malformazione congenita dovuta a una chiusura incompleta del canale spinale, che si forma su un lato dorsale o ventrale della colonna vertebrale, può essere accompagnata o non accompagnata da eccesso di meninge, componenti nervosi o malformazioni. Clinicamente, questa malformazione è molto comune, rappresentando una quota significativa nella popolazione controllata.5%~29%. È più comune nel1e il2sacro e il5Al livello della colonna lombare. La causa principale è il disordine dello sviluppo del centro di ossificazione cartilagineo o osseo durante il periodo embrionale, che porta a una non fusione dei due archi vertebrali posteriori e alla formazione di fessure di diverse larghezze. Chi ha una fessura ossea semplice è considerato una spina bifida occulta, che è la più comune; se è accompagnata da eccesso di meninge o midollo spinale, è una spina bifida aperta, che rappresenta1‰~2‰, l'altro è molto difficile da trattare e appartiene spesso al campo della neurochirurgia.

  In generale, la spina bifida viene suddivisa in spina bifida aperta (spinal bifida apertum) e spina bifida occulta (spinal bifida occultum). La spina bifida occulta è più comune rispetto a quella aperta, e clinicamente si presenta con sintomi rari, solitamente classificata in tipo unilaterale, tipo fluttuante, tipo bizzarro, tipo spina bifida completa e tipo mista. La spina bifida occulta presenta solo una lesione del canale spinale senza eccesso di contenuti del canale spinale, non richiede trattamenti speciali. La spina bifida aperta può essere ulteriormente suddivisa in tipo meningocele, tipo myelomeningocele e tipo mylocele in base al contenuto del eccesso.

Indice

1.Quali sono le cause di insorgenza della schisi spinale fetale
2.Quali complicazioni può causare la schisi spinale fetale
3.Quali sono i sintomi tipici della schisi spinale fetale
4.Come prevenire la schisi spinale fetale
5.Esami di laboratorio necessari per la schisi spinale fetale
6.Dieta raccomandata e proibita per i pazienti con schisi spinale fetale
7.Metodi di trattamento convenzionali della schisi spinale fetale in medicina occidentale

1. Quali sono le cause di insorgenza della schisi spinale fetale

  periodo embrionale, le placche nervose laterali si fondono lungo la linea media posteriore per formare il tubo neurale, dalla parte centrale (equivalente al tratto toracico) si sviluppa verso l'alto e verso il basso, alla3Settimana quando, nei primi4Settimana quando si chiude.3mesi, le componenti della colonna vertebrale sono formate dalle due emi-mesodermi, e sono avvolte in anello attorno al tubo neurale per formare il canale vertebrale, a questo punto, se il tubo neurale non si chiude, la radice vertebrale non si chiude nemmeno mantenendo uno stato aperto, e può svilupparsi in una schisi del menisco spinale. L'insorgenza della schisi spinale è associata a molti fattori, tutte le variabili anormali che influenzano la fecondazione e la gravidanza possono promuovere la formazione di questa deformità.3mesi dopo che la crescita del midollo spinale è più lenta della crescita della colonna vertebrale, il punto finale del midollo spinale sale gradualmente, quando il bambino nasce il punto finale del midollo spinale è alla3livello,1All'età di un anno sale al1,2Tra le vertebre lombari, poi rimane sempre in questo segmento.

  . La schisi spinale visibile può essere ulteriormente suddivisa in tipo meningocele (meningocele), tipo myelomeningocele (myelomeningocele), tipo mylocele (mylocele) ecc. Il myelomeningocele è formato da un'anomalia primaria del neuroectoderma o da una divisione secondaria del midollo spinale normale. Quando il tubo neurale non si chiude, l'epidermide superficiale e l'ectoderma sottostante non si separano, quindi il mesenchima non può entrare tra il tubo neurale e l'epidermide superficiale, causando l'impossibilità di formare una struttura vertebrale, cartilagine, muscoli e legamenti vertebrali normali, e privandoli di queste strutture. Sulla spina dorsale mediana è visibile una piastra neurale rossa, vascolarizzata, piatta e non rimborsata, se si esamina attentamente, al centro della piastra neurale è visibile una fessura neurale che si trasforma in un tubo centrale. Poiché la malattia può aumentare il livello di alfa-fetoproteina, è facile diagnosticarla durante la gravidanza. Il myelomeningocele è associato a alcuni fattori di rischio.

2. Quali complicazioni può causare la schisi spinale fetale

  1. La schisi del sacro spinale latente ha come complicazione la lesione del cono medulare causata dal periodo di sviluppo.

  2. La schisi del menisco spinale può accompagnarsi a idrocefalia. La sopravvivenza operatoria dei bambini con schisi del menisco spinale, negli ultimi tempi, è arrivata a80~93%. Più alto è il sito del danno, più bassa è la sopravvivenza. Nei casi di morte operativa, il70% si verificano nei primi due anni dopo l'intervento. Tra le cause di morte, la meningite ventricolare rappresenta24~45%, le complicazioni della cisti idrocefalica e della shunt rappresentano19~30%, la polmonite rappresenta22%, le complicazioni renali rappresentano11%.

  3. Schisi del midollo spinale o ipertelorismo del midollo spinale è facile causare meningite, i bambini spesso non possono continuare a vivere.

  4.Schisi spinale visibile, può accompagnarsi a una paralisi flaccida delle due gambe e a incontinenza urinaria e fecale.

  Deformità cerebrale e disabilità cognitiva, i bambini con mielomeningocele possono sviluppare vari tipi di deformità cerebrali, inclusi ipoplasia delle lobi cerebrali, multilirifere cerebellari, scissura cerebrale, ipoplasia del corpo calloso, cisti aracnoidea, agenesia del foro encefalico anteriore e malformazione ipoplasmatica del cervello. L'esame istologico del tessuto cerebrale ha rivelato malformazioni di migrazione cellulare, specialmente nel tronco encefalico.

  Idrocefalo80%-9Un numero del 0% di bambini con mielomeningocele può sviluppare idrocefalo, con una bassa incidenza di deformità del midollo spinale lombosacrale con idrocefalo.

  La funzione vescicale80%-9Un numero del 0% di bambini con mielomeningocele può sviluppare disfunzione vescicale neurogenna, come ritenzione urinaria, infezioni, cisti vescicali, reflusso renale e insufficienza renale cronica.

  Complicazioni neurologiche tardive, come l'aumento della spasticità degli arti, il miglioramento del livello di disfunzione motoria o sensoriale segmentale, la progressione di disordini neuromuscoloscheletrici o l'aggravamento della curvatura spinale.

  L'aneurisma di Chiari II: è quasi esclusivo nei pazienti con mielomeningocele, inclusi l'ipoplasia del vermis cerebellare e della tonsilla cerebellare, l'estensione della forth ventricolo, e il declino del cervelletto e della parte inferiore del tronco encefalico nel canale spinale. Nei bambini, i sintomi includono difficoltà nella deglutizione, aspirazione, apnea respiratoria, voce debole, paralisi del nervo cranico posteriore e disordini di crescita.

  1La mielomeningocele: è più comune nella regione lombosacrale. Le sue modifiche patologiche principali sono rappresentate dalla mielomeninge che si espande attraverso lesioni delle lastre vertebrali verso l'esterno, formando una cisti tumorale centrale sulla schiena. Il suo contenuto, oltre a una piccola parte di tessuto nervoso radicolare, è principalmente liquido cefalorachidiano, quindi il test di trasparenza è positivo, con sensazione di fluttuazione alla pressione e sintomi radicolari quando si esercita una pressione più forte. L'aumento della pressione addominale o il pianto dei bambini può aumentare la pressione di questo corpo cavo. La colorazione della superficie cutanea è spesso normale; in alcuni casi diventa sottile e fragile, e si attacca alla mielomeninge.

  2La mielomeningocele: è più comune rispetto alla precedente. Il contenuto della protuberanza, oltre alla mielomeninge, include anche il midollo spinale che si spinge dentro la cisti, che si trova superiormente al tratto toracico-lombare, con una grande lacuna ossea posteriore del canale spinale. La base della cisti è più larga. Il test di trasparenza è spesso negativo, e la pressione manuale può causare sintomi spinali (si dovrebbe evitare di eseguire esami di pressione). È spesso associato a disfunzione neuromuscolare degli arti inferiori e disfunzione vescicale.

  3La mielomeningocele: si tratta di una spina bifida con esposizione esterna del midollo spinale, con una sezione del midollo spinale esposta in modo piatta all'esterno, senza cute nella regione della mielomeningocele. È accompagnata da un'elevata fuoriuscita di liquido cefalorachidiano, che può formare una superficie granulare. Questo è il tipo più grave, spesso associato a disabilità degli arti inferiori o di altri tipi, con alta mortalità.

3. Quali sono i sintomi tipici della spina bifida fetale

  Generalmente si suddivide la spina bifida in spina bifida espessa e spina bifida oculta.2Specie.

  1La spina bifida espessa è una grave malattia congenita, con una differenza clinica molto ampia a seconda dell'estensione dell'involvimento del tessuto spinale associato.9Più del 0% si verifica nella regione lombosacrale.

  (1La mielomeningocele: è più comune nella regione lombare e lombosacrale. Le sue modifiche patologiche principali sono rappresentate dalla mielomeninge che si espande attraverso lesioni delle lastre vertebrali verso l'esterno, formando una cisti tumorale centrale sulla schiena. Il suo contenuto, oltre a una piccola parte di tessuto nervoso radicolare, è principalmente liquido cefalorachidiano, quindi il test di trasparenza è positivo, con sensazione di fluttuazione alla pressione e sintomi radicolari quando si esercita una pressione più forte. L'aumento della pressione addominale o il pianto dei bambini può aumentare la tensione di questo corpo cavo. La colorazione della superficie cutanea è spesso normale; in alcuni casi diventa sottile e fragile, e si attacca alla mielomeninge.

  (2) Tipo di ernia del menisco spinale e del midollo spinale: è meno comune rispetto al precedente. Oltre all'ernia del menisco spinale, il midollo spinale stesso si spinge nel sacco, si vede nel tratto toracico-lombare superiore, con una grande lacuna ossea posteriore del canale spinale. La base del sacco è più larga, il test di trasparenza è spesso negativo, e la pressione manuale può causare sintomi del midollo spinale (è necessario evitare esami di pressione). È spesso accompagnato da sintomi di disfunzione neurologica degli arti inferiori.

  (3) Tipo di ernia del menisco spinale (o menisco midollare) con tessuto adiposo: si riferisce a un tipo di ernia basato sui primi due tipi, con una quantità variabile di tessuto adiposo nel sacco. È meno comune.

  (4) Tipo di ernia del menisco spinale e del midollo spinale con idrosalpinge: si riferisce a un ernia del menisco spinale e del midollo spinale con accumulo di liquido. Questo tipo di malattia è grave e i sintomi clinici sono numerosi, è facile sviluppare complicazioni e non svilupparsi normalmente, e può morire presto.

  (5) Tipo di eversione del midollo spinale: si riferisce a una completa fessura del canale midollare centrale che si espone alla superficie esterna, accompagnata da una grande perdita di liquor spinale, e può formare una superficie di granuloma. Questo è il tipo più grave, poiché spesso è accompagnato da altre malformazioni degli arti inferiori o di altri parti del corpo, e molte persone hanno paralisi degli arti inferiori, i sintomi sono complessi e il tasso di mortalità è molto alto.

  (6) Tipo anteriore: si riferisce a una protuberanza del menisco spinale che raggiunge la cavità corporea, che è molto raro in clinica, e può essere rilevato solo attraverso esami di RM.

  2La spina bifida congenita è più comune di quella precedente, poiché non è accompagnata da anomalie del sacco durale, e clinicamente è raro avere lamentele, quindi i casi che richiedono trattamento sono rari. Di solito è divisa in5) Tipo.

  (1) Tipo unilaterale: si riferisce a un lato del piano vertebrale e del processo spinoso che si fondono, mentre l'altro lato non si fonde a causa di un difetto di sviluppo del piano vertebrale, formando una fessura longitudinale (o obliqua) laterale. Questo tipo di difetto solitamente non provoca sintomi.

  (2) Tipo di spina galleggiante: si riferisce a una mancanza di sviluppo dei piani vertebrali laterali su entrambi i lati, che non si fondono tra loro, formando una fessura più ampia. A causa del processo spinoso libero e galleggiante, viene chiamato "spina galleggiante". Entrambi i piani vertebrali sono collegati da un tessuto fibromembranoso. Questo tipo è spesso associato a sintomi locali, e nei casi gravi è necessario un intervento chirurgico.

  (3) Tipo di spina mobile: si riferisce a un singolo segmento vertebrale (di solito il1) Sindrome del bacio spinale: si riferisce a un processo spinoso più lungo del vertebra superiore, che si inserisce nella fessura posteriore del vertebra inferiore quando la schiena è estesa, sembrando un bacio. Pertanto, in clinica è chiamato "bacio spinale", anche conosciuto come "spina incollata". Può causare sintomi locali o radicolari, e per i casi gravi, è necessario eseguire un intervento chirurgico per切除部分或大部分下椎节棘突。

  (4) Tipo completo di spina bifida: si riferisce a una mancanza di sviluppo dei piani vertebrali laterali con assenza di processi spinosi, formando una fessura lunga. Questo tipo è spesso rilevabile nelle radiografie cliniche, tra cui90% dei casi non presenta sintomi.

  (5) Tipo misto: si riferisce a individui con spina bifida e altre malformazioni, tra cui la spondilolisi e la spondilodiscite sono più comuni.

4. Come prevenire la spina bifida nel feto

  La spina bifida è una malformazione neurale, caratterizzata dalla herniazione o esposizione esterna del menisco spinale o del midollo spinale attraverso una colonna vertebrale non completamente chiusa. Le malformazioni neurali sono difetti del tubo neurale durante lo sviluppo embrionale che possono causare disabilità, come la lesione del nervo sacrale, disfunzione motoria degli arti inferiori, incontinenza urinaria e fecale, persino paralisi, e possono portare a paralisi cerebrale nei casi infetti. Sono irreversibili. In2XX secolo9Prima degli anni '0, il tasso di incidenza delle malformazioni neurali nei neonati in Cina era del2.3‰-2.8‰, rappresenta il 10% dei neonati con malformazioni neurali del mondo.1/4-1/3È il paese con il tasso di incidenza più alto.

  9Dopo il 0 anni, l'uomo ha scoperto la causa della deformità congenita del tubo neurale - la carenza di nutrienti chiamati "acido folico" nel corpo delle donne incinte. Cina da9Dopo il 0 anni, la promozione delle cure preventive durante la gravidanza è stata diffusa, e misure preventive per le deformità del tubo neurale sono state stabilite prima della gravidanza3Mesi iniziano fino alla gravidanza3Mesi di assumere acido folico per via orale, e in base alla valutazione dell'ecografia "B" durante la gravidanza e al dosaggio del proteina-alfa-fetoproteina nel siero materno e nel liquido amniotico, è possibile rilevare la deformità del tubo neurale nelle prime fasi della gravidanza e nel secondo trimestre, questo ha ridotto significativamente il tasso di deformità del tubo neurale.

5. Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per la spina bifida fetale

  Non ci sono esami di laboratorio correlati, i principali metodi di esame sono i seguenti tre:

  1. Le radiografie mostrano la deformità della colonna vertebrale, i difetti delle processi spinosi e delle placche vertebrali.

  2. Test di trasparenza del tumore: se il contenuto è liquido spinale, è uniformemente trasparente, se è midollo spinale o grasso, non è trasparente.

  3. La tomografia computerizzata o la risonanza magnetica del collo del tumore nella regione corrispondente mostra che il tumore è in comunicazione attraverso la fessura con la colonna vertebrale, all'interno possono essere liquido spinale o nervi spinali.

  Inoltre, dall'analisi di diversi tipi di spina bifida fetale, si esaminano i risultati delle analisi di laboratorio.

  Spina bifida evidente:

  A causa delle deformità cutanee del bambino, viene scoperta early da familiari o ostetriche. Secondo le manifestazioni cliniche, la radiografia dell'anca mostra difetti di processi spinosi e placche vertebrali, il prelievo di fluido spinale dalla cisti tramite ago conferma la diagnosi. La risonanza magnetica può mostrare la spina e i nervi all'interno dell'ernia, e può anche vedere la sindrome della cavità spinale e altre deformità. Le modifiche cutanee di questa malattia devono essere differenziate dalla sindrome congenita del seno pilifero, che ha pareti del seno costituite da tessuto cutaneo, il seno può variare in lunghezza, i più corti possono essere come tube cieche, i più lunghi possono raggiungere la colonna vertebrale, possono causare infezioni o complicanze tumorali.

  Spina bifida latente:

  8Oltre il caso clinico può non avere alcun sintomo principale, né segni positivi, spesso viene scoperto casualmente durante la visita medica. Alcuni pazienti con spina bifida latente, durante il processo di crescita, mostrano sempre più difficoltà di urinazione, fino all'età scolare possono avere incontinenza urinaria, questo è un sintomo di sindrome di sindesmosi medullare causata dalla formazione di aderenze nella frattura ossea del filamento terminale che trascina la medulla spinale. La risonanza magnetica può mostrare la displasia del cono medullare inferiore, il filamento terminale ingrossato, il diametro trasversale in2Oltre i mm. Alcuni tipi (come le spine fluttuanti) a causa del difetto di sviluppo della struttura lombosacrale, possono facilmente sviluppare sintomi cronici di lombalgia muscolare, con compressione locale può verificarsi dolore o sintomi di radiazione nervosa delle gambe, in particolare quando la colonna lombare è eccessivamente flessibile o estesa. La diagnosi deve essere basata su radiografie anteriore o tomografie computerizzate.

6. Diete raccomandate e proibite per i pazienti con spina bifida cistica

  Una dieta razionale si riferisce al nutrimento fornito da tre pasti al giorno che deve soddisfare le esigenze di crescita, sviluppo e attività fisica del corpo. "Il metodo di conservazione della salute non è prima dell'alimentazione." Utilizzare i nutrienti degli alimenti per prevenire e curare le malattie può promuovere la salute e la longevità. Si dice spesso: "Il rimedio naturale è meglio della medicina sintetica." Con il termine "rimedio naturale" si intende che la dieta può avere effetti che la medicina non può avere.

  Le persone ottengono attraverso l'alimentazione i vari nutrienti e l'energia necessari, mantenendo la propria salute. Una dieta razionale e nutrita può migliorare il livello di salute di una generazione, prevenire la sviluppo di molte malattie, prolungare la vita e migliorare la qualità della nazione. Una dieta irrazionale, eccesso o carenza di nutrienti, può portare a danni variabili alla salute. Di conseguenza, una dieta razionale è estremamente importante. Meglio integrare durante tutto l'anno acido folico, collagene, spirulina e calcio del latte.

7. Metodi di trattamento convenzionali per la spina bifida fetale in medicina occidentale

  1. Spina bifida明显的

  (1). Tipi di spina bifida meningocellulare o sintomi nervosi lievi: dovrebbe essere operata il più presto possibile. Se l'intervento è ritardato per ragioni di salute generale o altre, dovrebbe essere protetta localmente, specialmente i pazienti con esposizione del midollo spinale, per prevenire l'infezione.

  (2). Principi chirurgici: riporre il midollo spinale o le radici nervose erniate nel canale vertebrale (prima separare e dissolvere le aderenze intorno), quindi rimuovere la duramater in eccesso e riparare la lesione del peduncolo vertebrale (impianto osseo, ecc.).

  (3). Sintomi delle gambe dovuti a un difetto di sviluppo del sistema nervoso centrale del midollo spinale: è possibile scegliere la correzione ortopedica o l'apparecchio ortopedico dopo la riparazione, o eseguire contemporaneamente.

  2. Spina bifida closo

  (1) Caso comune:99Più del 70% dei casi non richiede trattamento, ma dovrebbe essere effettuata educazione medica per eliminare l'ansia e lo stato psicologico negativo del paziente.

  (2) Sintomi lievi: dovrebbe essere enfatizzata l'esercitazione dei muscoli lombari (o addominali). Per rafforzare l'equilibrio interno locale della colonna lombare.

  (3) Sintomi gravi che influenzano la vita quotidiana e lavorativa: è necessario fare ulteriori esami per determinare se ci sono stenosi del canale vertebrale lombare o della radice, sindrome di ernia del disco lombare, frattura dell'arco vertebrale e altri. Per i casi concomitanti, il trattamento principale dovrebbe essere rivolto al trattamento dell'ultimo, inclusi i metodi chirurgici.

  (4) Sindrome della spina mobile: non dovrebbe essere operata facilmente, la resezione della spina mobile semplice spesso non è soddisfacentemente efficace nei primi stadi, principalmente perché i tessuti fibrosi inferiori alla spina mobile sono spesso attaccati alla duramater, che è spesso la causa dei sintomi, e cercare di rimuovere questa aderenza è spesso difficile, quindi dovrebbe essere fatto con cautela. Di solito, quando si rimuove la spina mobile, si deve aprire la fascia lombare e piegarla su entrambi i lati.

  (5) Sindrome della spina bifida: è possibile eseguire un intervento chirurgico per rimuovere la punta delle spina.

  Per chi ha una spina bifida closo con sintomi neurologici persistenti o notturna enuresi, la visita medica deve essere dettagliata e si dovrebbe sottoporsi a trattamento chirurgico appropriato. Lo scopo dell'intervento è rimuovere i tessuti fibrosi e grassi che comprimono le radici nervose.

  Per chi è nato con entrambe le gambe completamente paralizzate e con incontinenza urinaria e fecale, o con un'hydrocefalia cerebrale significativa, la riabilitazione post-operatoria è difficile. Anche peggiorare i sintomi o sviluppare altre complicazioni.

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