Spina bifida foetale

　　semaine de l'embryon, les plis neuronaux latéraux s'ossifient vers la ligne médiane postérieure, formant le tube neural, qui commence à se développer à partir du milieu (équivalent à la partie thoracique) et se développe vers les deux extrémités, au3.Après la formation du tube neural, il commence à se séparer progressivement de l'épithélium, et il se déplace vers le fond, et il forme progressivement des bulbes cérébraux à l'extrémité supérieure du tube, et le reste se développe en moelle épinière. À la4semaine, il se ferme.3mois, les composants vertébraux sont formés par les deux hémisphères mésenchymatiques, et sont entourés en forme de cercle autour du tube neural pour former la cavité vertébrale. À ce moment-là, si le tube neural ne se ferme pas, les racines vertébrales ne peuvent pas se fermer et rester ouvertes, et peuvent évoluer en une hérnie spina-épidermique. L'apparition de la spina bifida est liée à de nombreux facteurs, toutes les anomalies qui affectent la fécondation et la grossesse peuvent potentiellement favoriser la formation de cette malformation. Au début, la moelle épinière et la cavité vertébrale ont la même longueur, au3mois, en raison du ralentissement de la croissance de la moelle épinière par rapport à la croissance de la colonne vertébrale, la position de la queue de la moelle épinière monte progressivement, et à la naissance, la queue de la moelle épinière est située à3niveau1À un an, il monte au1,2Entre les lombaires, puis restera à ce segment.

　　.La spina bifida apparente peut être divisée en différents types selon le contenu de la hernie, tels que le type meningocele, le type myéloméningocele et le type mylocele. Le myéloméningocele est formé par une anomalie de formation neuro-embryonnaire primaire ou une division normale du système nerveux central secondaire. Lorsque le tube neural n'est pas fermé, l'épithélium externe et l'épithélium neuroectodermique sous-jacent ne se séparent pas, de sorte que le mésoderme ne peut pas être déplacé entre le tube neural et l'épithélium externe, ce qui entraîne l'impossibilité de former une structure vertébrale normale, une structure cartilagineuse, une structure musculaire et une structure ligamenteuse vertébrale, et lui manque ces structures. Une plaque neurale plate, rouge et riche en vaisseaux sanguins est visible dans la ligne médiane postérieure du dos. Si l'on examine de plus près, on peut voir une fente neurale au centre de la plaque neurale, qui s'élève vers le tube central. Comme cette maladie peut augmenter le niveau d'alpha-fétoprotéine, elle peut être diagnostiquée prénatalement. La spina bifida est associée à certains facteurs de risque.

　　1.Les complications de la spina bifida latérale osseuse soudaine sont des lésions du fil de la queue du cerveau pendant la période de croissance.

　　2.L'hernie spina-épidermique peut être accompagnée d'une hydrocéphalie. La survie chirurgicale des enfants atteints de cette maladie a atteint, récemment,80～93％.70％ se produisent dans les deux premières années suivant l'opération. Parmi les causes de décès, l'encéphalite est à24～45％，les complications de l'hydrocéphalie et des shunts représentent19～30％，la pneumonie représente22％，les complications rénales représentent11％.

　　3.Une hémisection médullaire ou une hydrocéphalie est susceptible de causer une méningite, et l'enfant a souvent du mal à survivre.

　　4.La spina bifida est une maladie qui peut entraîner une paraplégie flasque des deux membres inférieurs et une incontinence urinaire et fécale.

　　les anomalies cérébrales et les troubles cognitifs, les enfants atteints d'hygroma méningo-rachidien peuvent présenter diverses anomalies cérébrales, y compris l'atroisie des lobes cérébraux, les sultes cérébraux multiples, les fissures cérébrales, l'atroisie du corpus callosum, les kystes arachnoïdiens, l'agénésie du sillon interprépineal et le développement anormal du cerveau. L'examen des tissus cérébraux a révélé des anomalies de migration cellulaires, particulièrement évidentes dans le tronc cérébral.

　　l'hydrocéphalie80%-90% des enfants atteints d'hygroma méningo-rachidien peuvent présenter de l'hydrocéphalie, la fréquence de l'hydrocéphalie chez les enfants atteints de malformation rachidienne lombosacré avec hydrocéphalie est faible.

　　la fonction sphinctérienne80%-90% des enfants atteints d'hygroma méningo-rachidien peuvent présenter des troubles de la vessie neurogénique, tels que l'urétère rétrocoupé, l'infection, la diverticule vésical, le reflux urétéral et la maladie rénale chronique.

　　Les complications neurologiques tardives, telles que l'augmentation des spasmes des membres, la montée du niveau de la dysfonction motrice ou sensorielle segmentaire, la progression des anomalies neuro-musculaires squelettiques ou l'aggravation de la scoliose

　　L'аномalie de Chiari II : elle est presque complètement observée chez les patients atteints d'hygroma méningo-rachidien, y compris l'atroisie de l'apex cérébellaire et de l'amygdale, l'elongation de la quatrième cavité cérébrale, et la descente de la partie inférieure du tronc cérébral et de l'apex cérébellaire vers l'intérieur du canal rachidien. Chez les nourrissons, les symptômes incluent des difficultés à avaler, l'aspiration, les arrêts respiratoires, des cris faibles, la paralysie des nerfs crâniens postérieurs et les troubles de croissance.

　　1L'hygroma rachidien : plus fréquent dans la région lombosacré. Les changements pathologiques principaux consistent en l'épanchement de la méninge à travers les fentes des plaques vertébrales vers l'extérieur, atteignant la peau sous-cutanée et formant une tumeur cystique médiane à la surface du dos. Son contenu, en dehors d'une petite quantité de tissu racinaire nerveux, est principalement rempli de liquide céphalo-rachidien, donc le test de transparence est positif, il y a une sensation de fluctuation lorsqu'il est appuyé, et des symptômes racinaires apparaissent sous une pression importante. L'augmentation de la pression abdominale ou les cris des nourrissons augmentent la tension de cette masse cystique. La couleur de la surface cutanée est généralement normale; une minorité est mince et fragile, et est collée à la méninge épinière.

　　2L'hygroma méningo-rachidien : plus fréquent que le premier. Le contenu de l'hygroma, en dehors de la méninge, la moelle épinière elle-même sort dans la poche, il est visible au-dessus du segment thoraco-lombaire, avec une grande fente osseuse postérieure du canal rachidien. La base de la poche d'hygroma est plus large. Le test de transparence est souvent négatif, les symptômes médullaires peuvent apparaître sous la pression manuelle (il faut éviter les examens de compression). Souvent accompagné de troubles neurologiques des membres inférieurs et de troubles de la fonction sphinctérienne.

　　3L'hygroma médullaire : c'est-à-dire l'exposition de la moelle épinière à l'extérieur, une section de la moelle épinière est exposée à l'extérieur sous forme de plat, la zone d'hygroma médullaire n'a pas de peau, la moelle épinière et la méninge sont ouvertes. Il y a une grande écoulement de liquide céphalo-rachidien, et une surface de granulation peut se former à la surface. C'est le type le plus grave, il est souvent accompagné de lésions à type de membres inférieurs ou d'autres parties du corps, avec un taux de mortalité élevé.

　　Généralement, la fente lombaire est divisée en fente lombaire apparente et fente lombaire latente2espèce.

　　1L'amyotrophie spinale est une maladie congenitale grave, les symptômes cliniques varient considérablement en fonction de l'étendue de l'atteinte du tissu médullaire. Bien que visible à la base du crâne et du nez, mais9Plus de 0% se produit dans la région lombosacré.

　　)1L'hygroma rachidien : il est plus fréquent dans la région lombaire et lombosacré. Les changements pathologiques principaux consistent en l'épanchement de la méninge à travers les fentes des plaques vertébrales vers l'extérieur, atteignant la peau sous-cutanée et formant une tumeur cystique médiane à la surface du dos. Son contenu, en dehors d'une petite quantité de tissu racinaire nerveux, est principalement rempli de liquide céphalo-rachidien, donc le test de transparence est positif, il y a une sensation de fluctuation lorsqu'il est appuyé, et des symptômes racinaires apparaissent sous une pression importante. L'augmentation de la pression abdominale ou les cris des nourrissons augmentent la tension de cette masse cystique. La couleur de la surface cutanée est généralement normale; une minorité est mince et fragile, et est collée à la méninge épinière.

　　)2) Type de hernie de la moelle épinière et du meninges : il est moins fréquent que le précédent. En plus de la hernie du meninges, la moelle épinière elle-même est émergente dans la cavité cystique, observée au niveau thoracolumbar supérieur, avec une grande fente osseuse postérieure du canal vertébral. La base de la cyste est large, le test de transparence est souvent négatif, et la compression manuelle peut entraîner des symptômes de la moelle épinière (il faut éviter les examens de compression). Elle est souvent accompagnée de symptômes de troubles neurologiques des membres inférieurs.

　　)3) Type de hernie de la moelle épinière et du meninges accompagnée de tissu adipeux : il s'agit d'une condition où, sur la base des deux types précédents, la cavité cystique est accompagnée de tissu adipeux en quantité inégale, ce qui est rare.

　　)4) Type de hernie cystique de la moelle épinière et du meninges : il s'agit d'une condition où la hernie de la moelle épinière et du meninges est accompagnée de fluides séreux. Ce type est grave, avec de nombreux symptômes cliniques, et il est facile de développer des complications, ce qui rend difficile le développement normal et conduit souvent à une mort précoce.

　　)5) Type d'ectopie de la moelle épinière : il s'agit d'une condition où le canal central de la moelle épinière est complètement fendu et se présente en éversion, exposé à la surface cutanée, avec un écoulement important de liquide céphalo-rachidien, et peut former une surface granulomateuse. C'est le type le plus grave, car il est souvent accompagné de malformations des membres inférieurs ou d'autres malformations dans tout le corps, avec souvent une paralysie des deux membres inférieurs, et les symptômes sont complexes, avec un taux de mortalité très élevé.

　　)6) Type antérieur : il s'agit d'une condition où le meninges s'élève vers la cavité corporelle, qui est rare en clinique, et est uniquement découverte par l'examen par IRM.

　　2La spina bifida latérale est plus fréquente que la précédente, car elle n'est pas accompagnée d'une anomalie de la sacke dure, et il est rare que les patients se plaignent cliniquement, donc les cas nécessitant un traitement sont rares. En règle générale, elle est divisée en les types suivants5.

　　)1) Type.

　　)2) Type unilatéral : il s'agit d'une condition où l'une des plaques vertébrales latérales et le processus spinous sont fusionnés, tandis que l'autre côté, en raison de la malformation de la plaque vertébrale, n'est pas fusionné avec le processus spinous, formant une fissure longitudinale (ou oblique) latérale. Il peut être détecté cliniquement, et généralement, cette malformation ne provoque pas de symptômes.

　　)3) Type de spine flottante : il s'agit d'une condition où les deux plaques vertébrales latérales ne sont pas développées, ne fusionnent pas, et forment un间隙 large entre elles. En raison de l'état flottant des processus spinous, il est appelé "spine flottante". Les deux plaques vertébrales sont connectées par un tissu semblable à une membrane fibreuse. Ce type est souvent accompagné de symptômes locaux, et les cas graves nécessitent une opération chirurgicale.1) Type de kissy spine : il s'agit d'une condition où le processus spinous de la vertèbre supérieure est plus long, ce qui entraîne que lorsque le bas du dos est étiré, le processus spinous de la vertèbre supérieure est coincé dans la fissure postérieure de la vertèbre inférieure, semblable à un baiser. C'est pourquoi il est appelé "kiss spine" ou "spina encastrée" en clinique. Il peut se produire des symptômes locaux ou racinaires, et pour les cas graves, une opération doit être effectuée pour faire une section partielle ou partielle de la base du processus spinous de la vertèbre supérieure.

　　)4) Type de spina bifida complète : il s'agit d'une condition où les deux plaques vertébrales latérales sont malformées et manquent de processus spinous, formant une fissure longue. Ce type peut souvent être détecté lors de la radiographie clinique, notamment90% des cas n'ont pas de symptômes.

　　)5) Type mixte : il s'agit d'une condition où, en plus de la spina bifida, d'autres malformations sont présentes, parmi lesquelles la non-union des arches vertébrales et les vertèbres transitionnelles sont les plus courantes.

　　La spina bifida est une malformation du tube neural, caractérisée par l'hernie ou l'exposition à l'extérieur du meninges ou de la moelle épinière à travers une colonne vertébrale non complètement fermée. Les malformations du tube neural sont des anomalies causées par un défaut du tube neural pendant le développement embryonnaire. Les cas graves peuvent présenter des lésions du nerf sacré, des troubles de la mobilité des membres inférieurs, des incontinences urinaires et fécales, ainsi que la paralysie. Les infections peuvent entraîner la spasticité cérébrale. C'est une maladie irréversible. Dans2siècle9Le taux de malformations du tube neural des nouveau-nés en Chine avant les années 0 était de2.3‰-2.8‰, représentant la proportion des néonates dans le monde souffrant de malformations du tube neural.1/4-1/3C'est le pays où l'incidence est la plus élevée.

　　9Après les années 0, l'homme a découvert la cause de la malformation congenitale du tube neural - la carence en nutriment appelé "folacine" chez la femme enceinte. En Chine à partir de9Après les années 0, la promotion des soins prénatals, et la prévention des malformations du tube neural avant la grossesse3Mois commencent jusqu'à après la grossesse3Mois de prise de folacine orale, et selon l'échographie "B" de la grossesse précoce et moyenne, ainsi que la détermination des alpha-fetoprotéines dans le sang sérique de la mère enceinte et dans le liquide amniotique, on peut détecter la malformation du tube neural à un stade précoce, ce qui réduit considérablement le taux de malformation du tube neural.

　　Il n'y a pas d'examens de laboratoire pertinents, les principales méthodes d'examen sont les trois suivantes :

　　1. Les radiographies montrent des anomalies du canal rachidien, des déficits des apophyses et des plaques vertébrales.

　　2. Le test de transparence de la tumeur : si le contenu est du liquide céphalo-rachidien, il est transparent uniformément, s'il s'agit de la moelle épinière ou de la graisse, il n'est pas transparent.

　　3. La tomodensitométrie ou l'IRM du segment osseux correspondant montre que la tumeur est en communication avec le canal rachidien à travers la fente, et peut contenir du liquide céphalo-rachidien ou des nerfs médullaires.

　　En plus, en fonction des différents types de spina bifida fœtale, des analyses de laboratoire sont nécessaires.

　　Spina bifida visible :

　　En raison des anomalies cutanées des enfants, elles sont découvertes dès le début par les membres de la famille ou les sages-femmes. Selon les symptômes cliniques, les radiographies des vertèbres lombaires montrent des déficits des apophyses et des plaques vertébrales, et le prélèvement de la cavité avec une aiguille permet de confirmer le diagnostic. L'examen par IRM montre les vaisseaux du cerveau et les nerfs dans les kystes, ainsi que des anomalies telles que la syringomyélie. Les changements cutanés de cette maladie doivent être distingués des sinus cutanés congenitaux, qui sont constitués de tissu cutané, les sinus peuvent varier en longueur, les plus courts sont en forme de tuyau aveugle, les plus longs peuvent atteindre le canal rachidien, peuvent causer des infections ou des tumeurs secondaires.

　　Spina bifida latérale :

　　80％以上病例临床可无任何主诉，也无阳性体征，多在体检时偶然发现。某些隐性脊柱裂患者在成长过程中，排尿障碍日趋明显，直到学龄期仍有尿失禁，这是终丝在骨裂处形成粘连紧拉脊髓所产生的脊髓栓系综合征。MRI可见脊髓圆锥下移，终丝变粗，横径在2mm et plus. Certains types (comme les épineuses) en raison du développement anormal de la structure lombosacrée, peuvent容易出现腰肌劳损等慢性腰痛症状，局部压迫可有痛感或下肢神经放射症状，尤其是腰椎过度前屈或后伸时最为突出。确诊需依据正为X线平片或CT检查。

　　Une alimentation équilibrée signifie que les nutriments fournis par les trois repas par jour doivent répondre aux besoins de croissance, de développement et des activités physiologiques et physiques de l'homme. "La voie de l'entretien de la santé, c'est avant tout l'alimentation." Utiliser les nutriments des aliments pour prévenir et traiter les maladies peut promouvoir la santé et la longévité. On dit souvent : "Les remèdes à base de nourriture sont meilleurs que les remèdes à base de médicaments." Ce que l'on appelle la nourriture pour traiter les maux, c'est que la nourriture peut jouer un rôle que les médicaments ne peuvent pas jouer.

　　Les gens obtiennent tous les nutriments et l'énergie nécessaires par l'alimentation pour maintenir leur santé. Une alimentation équilibrée et riche en nutriments peut améliorer le niveau de santé d'une génération, prévenir l'apparition et le développement de nombreuses maladies, prolonger la vie et améliorer la qualité de la nation. Une alimentation inappropriée, trop riche ou trop pauvre en nutriments, peut causer des dommages à la santé à divers degrés. Il est donc extrêmement important de manger de manière raisonnable. Il est préférable de compléter quotidiennement avec de la folacine, du collagène, de l'algue spiruline et du calcium du lait.

　　1.Fente lombaire visible

　　)1).Types simples de hernie du cerveau ou de symptômes neurologiques mineurs: il est préférable de procéder à la chirurgie le plus tôt possible. Si l'intervention est retardée pour des raisons de santé générale, etc., il est nécessaire de protéger localement, en particulier pour éviter l'infection chez ceux qui ont une moelle épinière exposée.

　　)2).Principes de la chirurgie: il s'agit de replacer le moignon cérébral ou la racine nerveuse émergente dans le canal vertébral (d'abord séparer et détendre les adhésions autour), puis supprimer l'excès de gaine dure et réparer les défauts des plaques vertébrales (ossements, etc.).

　　)3).Symptômes des membres inférieurs dus à un développement neurologique cérébral malformé: une chirurgie corrective ou un appareil orthopédique approprié peut être sélectionné après la réparation, ou ils peuvent être effectués en même temps.

　　2.Fente lombaire latérale latérale

　　)1)Cas généraux:99％ des cas n'ont pas besoin de traitement, mais une éducation médicale générale doit être effectuée pour éliminer l'anxiété et les états psychologiques négatifs des patients.

　　)2)Symptômes légers: il faut insister sur l'exercice des muscles lombaires (ou des muscles abdominaux) pour renforcer l'équilibre interne local de la colonne lombaire.

　　)3)Symptômes graves qui affectent la vie quotidienne et professionnelle: il faut d'abord faire des examens supplémentaires pour déterminer s'il y a une sténose du canal vertébral lombaire ou une sténose des racines, une hernie discale lombaire (protrusion) ou une fracture de l'arc vertébral, etc. Pour les patients associés, le traitement principal doit être le traitement de la dernière condition, y compris la thérapie chirurgicale.

　　)4)Syndrome de l'épine flottante: il ne faut pas opérer à la légère, la chirurgie de l'épine flottante simple est souvent insatisfaisante dans les premiers stades, principalement parce que les tissus fibres profonds sous l'épine flottante sont souvent collés à la gaine dure, ce qui est souvent la cause des symptômes, et il est souvent difficile de couper ces tissus collés, il faut donc être prudent. Généralement, en même temps que l'épine flottante est enlevée, le ligament jaune est coupé et déplacé de chaque côté.

　　)5)Syndrome de l'épine caudée: il est possible de couper la pointe de l'épine caudée.

　　Pour ceux qui ont une fente lombaire latérale chronique avec des troubles de la miction nocturne prolongée ou une aggravation continue des symptômes neurologiques, après un examen minutieux, une chirurgie corrective appropriée doit être pratiquée. L'objectif de la chirurgie est de supprimer les tissus fibres et adipeux qui compriment les racines nerveuses.

　　Pour ceux qui sont complètement paralytés dans les deux membres inférieurs à la naissance et qui ont des troubles de la miction et de l'incontinence fécale, ou qui ont également une hydrocéphalie cérébrale évidente, il est généralement difficile de récupérer après la chirurgie. Même si les symptômes s'aggravent ou d'autres complications se produisent.