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　　1Quelles sont les causes de développement du sarcome adénocytique des tissus mous de la vulve

　　、原因 de développement1999Les origines du sarcome adénocytique des tissus mous de la vulve incluent les ganglions parasympathiques, les cellules Schwann, les récepteurs chimiosensoriels, les cellules productrices de renine et les cellules musculaires squelettiques, etc. La plupart des études soutiennent la thèse musculaire, mais certains chercheurs ont des opinions différentes (Ordonez1999).WHO(

　　2).Dans le classement WHO, il est classé dans d'autres catégories.

　　、机制 de développement

　　.Les tumeurs sont généralement rondes, elliptiques ou nodulaires, avec souvent une enveloppe inachevée, de coupe gris-rose, tendre, facile à briser, et souvent hémorragique et nécrosante3.L'examen microscopique montre que les cellules tumorales sont séparées en grappes par des vaisseaux et des fibres, formant une structure acnéique, une structure en grappe solide et une structure en anneau2de forme. Les cellules tumorales ont une cytoplasme translucide et des cellules granuleuses éosinophiles faibles

　　espèces. La coloration HE peut trouver des cristaux eosinophiles positifs PAS dans le cytoplasme, et les cristaux confirmés sous le microscope électronique sont des produits sécrétifs formés dans le réticulum endoplasmique-10.Immunohistochimie montre que des parties de desmin, actine, myoglobine, MyoDl, myogénine sont positives, tandis que S

　　0 négatif.2001Ladanyi et al.(-)est trouvée dans le sarcome adénocytique des tissus mous en raison de modifications chromosomiques spécifiques17)der(17)p(X；11.2；q25) ce qui rend Xp11.2sur l'ADN de TFE3gène avec17q25Fusion du gène ASPL sur l'ADN qui forme TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。

　　外阴腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。外阴腺泡状软组织肉瘤极其少见，好发于青春期。免疫组化见部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin为阳性，而S-100阴性。由于肉瘤受到摩擦而破溃，加上机体抵抗力和免疫力下降，容易合并感染。

　　外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡，3例患者分别见于大阴唇，右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。

　　1、外阴腺泡状软组织肉瘤预防：Contrôles médicaux réguliers, essayez de découvrir et de traiter tôt, et de bien suivre

　　2、prévention :Contrôles médicaux réguliers, essayez de découvrir et de traiter tôt, et de bien suivre

　　3、préparation avant l'opération :Avant l'opération, consommer davantage de protéines et de nourriture à faible résidu, éviter les aliments riches en fibres pendant une semaine avant l'opération, pour garantir que1Dans les 7 jours suivant l'opération, réduire l'infection de la plaie externe des grandes lèvres due à la défécation

　　1、组织病理学检查。

　　2、CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清楚密度增高的结节或肿块，增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管，肿瘤标志物检查，溃疡分泌物检查，结合免疫组化检查。

　　一、外阴腺泡状软组织肉瘤食疗方

　　1、银耳藕粉汤

　　银耳25克、藕粉10克、冰糖适量，将银耳泡发后加适量冰糖炖烂，入藕粉冲服。

　　功效：有清热润燥止血的功效。适宜月经量多，血色鲜红者。

　　2、消瘤蛋

　　鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克，加水400克共煮，待蛋熟后剥皮再煮，弃药食蛋，每晚服1次。

　　功效：散结止痛，祛风定惊。适宜气滞血淤型。

　　3、二鲜汤

　　鲜藕120克切片、鲜茅根120克切碎，用水煮汁当茶饮。

　　功效：滋阴凉血，祛淤止血。适宜月经量多，血热淤阻型。

　　二、外阴腺泡状软组织肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　2、la douleur mange des huitres, le rouge, les crevettes, les huitres, les conques, le poisson tigre, les betteraves, les haricots, les carottes, le sang de poulet

　　3、l'eczéma mange des épinards, du chou, du chou, du taro, du konjac, du konjac, du sang de poulet, de la viande de serpent, du pangolin

　　4、pour renforcer le système immunitaire et prévenir la métastase, mangez des truffes, des truffes, des champignons, des champignons, des tripes de poulet, des conques, le riz gluant, les noix de pépin de pin, les crevettes, le lézard, le poisson à aiguilles

　　5、après la chirurgie du cancer adénocytique des tissus mous des grandes lèvres, la perte de sang et de sang, il est recommandé de manger davantage de produits pour nourrir le sang et le sang, comme les datilles, les longanes, le dolichos, le riz glutineux, le litchi, les champignons, les carottes, les œufs de faisan, le riz gluant, les légumineuses

　　6、radiothérapie après la chirurgie du cancer adénocytique des tissus mous des grandes lèvres : la perte de liquide et de sang, il est recommandé de manger davantage de produits pour nourrir le sang et le liquide, comme les épinards, les choux, les lotus, les carottes, les melons, les bananes, les raisins, les conques, le sorgho, le litchi

　　7、chimiothérapie après la chirurgie du cancer adénocytique des tissus mous des grandes lèvres : la perte de sang et de sang, il est recommandé de manger régulièrement des aliments pour nourrir le sang et le sang, comme les truffes, les champignons, les noix de pépin de pin, les fructes de mûrier, le riz gluant, les datilles, les longanes, les conques

　　三、外阴腺泡状软组织肉瘤最好不要吃那些食物

　　1、interdire les aliments allergiques. Par exemple, les poissons, les crevettes, les crabes, le crane de coq, la viande de porc, la viande de canard, les ailes de canard, les pattes de canard, etc., qui aggravent l'eczéma et l'inflammation génitales

　　2、essayer de manger le moins possible des aliments piquants et irritants. Par exemple : l'oignon, le poivre, le piment, le sésame, le chou, le fennel

　　3、éviter de manger des aliments frits et gras. Par exemple, des beignets, du beurre, du beurre, du chocolat, etc., qui aident à augmenter l'humidité et la chaleur, augmentent la sécrétion de leucorrhée, ce qui est défavorable au traitement de la maladie

　　4、arrêter de fumer, de boire de l'alcool, du café et d'autres boissons stimulantes

　　一、外阴腺泡状软组织肉瘤治疗前的注意事项

　　1、prévention :Contrôles médicaux réguliers, essayez de découvrir et de traiter tôt, et de bien suivre

　　2、préparation avant l'opération :Avant l'opération, consommer davantage de protéines et de nourriture à faible résidu, éviter les aliments riches en fibres pendant une semaine avant l'opération, pour garantir que1Dans les 7 jours suivant l'opération, réduire l'infection de la plaie externe des grandes lèvres due à la défécation

　　二、外阴腺泡状软组织肉瘤中医治疗方法

　　1、remèdes à la maison

　　（1）la décoction des huit précieuses, avec des modifications. L'angélique, le radis noir, le paeonia15g, le chuanxiong10g, le codonopsis15g, le polygonum15g, Astragalus membranaceus50g, le dioscorea10g, le kudzu15g, Tuber trichosanthis15g. En cas de faiblesse du sang, ajouter le rameau de sang de faisan30g, le radix polygoni multiflori10g; en cas de faiblesse de la rate et de la faim, ajouter le dioscorea15g, le tangerine10g, le dolichos15g; en cas de douleur, ajouter le saussurea3g, le yuán hu20g. Boire la décoction, quotidiennement1préparation.

　　（2）la boisson de purification des cinq goûts, avec des modifications. Le chrysanthème jaune, le chrysanthème sauvage, le fritillary15g, le kudzu, le jasmin20g, le lépidoptère15g, le coix, le bombyx30g, le fritillary, l'angélique, le polygonum15g, Astragalus membranaceus40g, le scorpion10les. En cas de douleur, ajouter l'osmanthus et le myrrha10g; en cas de selles sèches, ajouter le rhubarbe5g, le cistanche20g; en cas de fièvre basse, ajouter la peau de griffe de singe20g. Boire la décoction, quotidiennement1préparation.

　　（3）la décoction de dragon et de foie de poisson, avec des modifications. L'herbe de dragon15g, le bupleurum10g, le scutellareia15g, le saule15g, le dioscorea10g, le semoule de moutarde10g, le radis noir15g, l'angélique15g, l'astragale15g, Sophora flavescens15g, Calotropis gigantea15g, Tuber trichosanthis15g, racine d'astragalus10g, Astragalus membranaceus30g. Ajoutez la myrrha si il y a une douleur locale intense6g, myrrha6g；ajoutez Saposhnikovia divaricata si il y a des démangeaisons15g, Cortex dictamni15g, snake skin5g. Buvez de l'eau bouillie, tous les jours1préparation.

　　2、Recette:

　　（1）Rehmannia glutinosa12g, Radix paeoniae alba, Angelica sinensis, Bupleurum chinense, Scutellaria baicalensis, Fructus immaturus kaki, Forsythia, Semen trichosanthis9g, Polygonum cuspidatum15g, herbe à griffe du diable, Job's tears30g, Saposhnikovia divaricata, Fructus psoraleae, Chuanxiong6g. Indiqué pour le type d'humidité et de chaleur descendante. Buvez de l'eau bouillie, tous les jours1préparation.

　　（2）Chuanxiong, Angelica sinensis, Gentiana macrophylla6g, Scutellaria baicalensis, Fructus immaturus kaki, Herba epimedii, Semen trichosanthis, Bupleurum chinense,泽泻9g, Lonicera japonica, Fructus cucurbita maxima, Radix notoginseng, Radix rubiae24g, Radix paeoniae alba12g, Rehmannia glutinosa15g. Indiqué pour le type de chaleur stagnante du foie. Buvez de l'eau bouillie, tous les jours1préparation.

　　（3）Coptis, Scutellaria baicalensis, Phellodendron amurense, Cortex moutan,芍药, Fructus immaturus kaki9g, Taraxacum, Flos lonicerae, herbe à griffe du diable24g. Indiqué pour le type de feu brouillé, buvez de l'eau bouillie, tous les jours1préparation.

　　（4）Herba epimedii12g, Lemna minor12g, Lonicera japonica15g, Flos lonicerae15g, Polygonum cuspidatum15g, Forsythia9g, feuille de bigarade12g, graines de tournesol12g, reine-des-prés30g, Lysimachia christinae30g, Solanum lyratum30g, Taraxacum15g. Buvez de l'eau bouillie, tous les jours1préparation.

　　（5Thé de la grenouille et de l'escargot : le scarabée terrestre, la grenouille, le pachymélon, le pachymélon, le codonopsis15g, herbe à griffe du diable, Job's tears, reine-des-prés18g, triterpène, atractylodes10g, curcuma12g, racine d'astragalus3g. Faites bouillir l'eau3fois, divisé en3fois. Si il n'y a pas de réaction évidente, il peut être pris en continu2―3mois ou plus.

　　Troisième section : méthodes médicales occidentales de traitement du sarcome adénocytique vulvaire

　　Traitement chirurgical : pour les masses vulvaires locales, une ablation vulvulaire radicale et une ablation des ganglions lymphatiques peuvent généralement obtenir un contrôle local. Shen et al. (1982) ont utilisé une ablation vulvulaire radicale, une ablation des ganglions lymphatiques inguinaux droits et une ablation des ganglions lymphatiques superficiels inguinaux gauches, et ont suivi les patients après la chirurgie.2ans, le patient survive sans tumeur. He Wen Cui et al. (1993) pour1Les patients atteints de métastase pulmonaire associée sont d'abord traités par une chimiothérapie intraveineuse combinée de 5-fluorouracile et de nitrocaphane (caphanase).8Le ulcère local de la vulve guérit, la masse est considérablement réduite, mais le foyer de métastase pulmonaire n'a pas changé. Continuez le traitement de chimiothérapie selon le plan initial, et effectuez une ablation tumorale locale de la vulve, le jour suivant l'opération,13est décédé d'une hépatite aiguë grave et d'une encéphalopathie hépatique.