syndrome métabolique associé à une myopathie et une néphropathie

　　Premièrement, les causes de développement

　　1、blocage artériel aigu

　　(1）embolie artérielle aiguë.

　　(2）blocage artériel non thrombotique. Y compris : ① thrombose aiguë de l'aorte abdominale ou de l'anévrisme aortique abdominal ; ② ponction de l'artère fémorale pendant la circulation extracorporelle ; ③ traumatisme artériel ; ④ section de l'artère principale lors de la reconstruction artérielle.

　　2、nécrose musculaire ischémique.

　　3、les causes de la myopathie non traumatique, le coma prolongé, les effets toxiques des médicaments, les infections, les brûlures, l'intoxication métallique.

　　Deuxièmement, le mécanisme de développement

　　1、les changements ischémiques peuvent apparaître dans les heures suivant un blocage artériel aigu, avec une pâleur et un gonflement de la jambe malade24h, cette modification est encore plus marquée. Lorsque le muscle est coupé, il peut présenter une apparence semblable à celle du poisson.24h après, les muscles peuvent devenir violacés et durs en raison de la congestion, et lors de la coupe de la fascia, les muscles encore vivants deviennent roses et sortent de la coupe de la fascia; si cela ne peut pas être atténué, après la récupération de la circulation sanguine, l'oedème peut s'aggraver davantage, et à ce moment, les muscles peuvent présenter une nécrose à divers degrés.

　　2、microscopiquement, au début de la maladie, certaines fibres musculaires peuvent conserver une apparence intacte, tandis que d'autres fibres peuvent présenter une absence de noyaux et une coagulation légère du cytoplasme, une dénaturation granulaire, ce qui est une modification caractéristique de la phase précoce de l'hypoxie.24h après, certaines fibres musculaires peuvent se gonfler et se rendre transparentes.48～72h), la partie endommagée présente la disparition des stries transversales des fibres musculaires et des noyaux cellulaires. Les spécimens de membres sectionnés après l'amputation montrent que les fibres musculaires régénérées présentent une dénaturation légère à modérée, voire une nécrose.

　　3Les muscles squelettiques représentent environ 30% du poids du corps humain42Approximativement 30%, dans sa structure complexe, elle contient une grande quantité de substances biochimiques, ce qui rend cette tissu musculaire extrêmement sensible à l'hypoxie. Dans l'état d'hypoxie, ces substances biochimiques sont libérées dans le sang, certaines d'entre elles peuvent causer des dommages mortels à l'homme, et sont également l'un des principaux facteurs déclencheurs de MMS. La membrane cellulaire des fibres musculaires joue un rôle important dans le processus pathophysologique des muscles squelettiques. Lors de l'ischémie, la quantité de triphosphate d'adénosine (ATP) dans les cellules musculaires diminue considérablement, ce qui entraîne une altération anormale de la perméabilité de la membrane, une destruction grave de la configuration de l'espace intracellulaire et extracellulaire du réticulum sarcoplasmique, ce qui entraîne une anomalie dans l'échange transmembranaire des diverses substances biochimiques,从而导致一系列代谢综合征的发生。Dans la phase de reconstruction de la circulation sanguine et de reperfusion, la jambe malade produit une grande quantité de radicaux libres d'oxygène, principalement des anions superoxydes, de l'hydrogène peroxide et des hydroxyles. Les radicaux libres d'oxygène sont instables, ont une forte réactivité et sont cytotoxiques. Les radicaux libres d'oxygène peuvent facilement réagir avec des enzymes thiolytiques, des protéines, des lipides et de l'ADN, etc., pour détruire la structure chimique des cellules des tissus, les acides gras polyinsaturés dans la membrane cellulaire sont les substances les plus sensibles aux radicaux libres d'oxygène, ce qui cause des changements dans l'intégrité de la membrane biologique, ce qui entraîne une augmentation de la libération de substances biochimiques dans le sang des cellules musculaires, ce qui conduit à MMS et à la nécrose des cellules musculaires.

　　4、syndrome métabolique Le syndrome métabolique peut être temporaire ou prolongé, et ce syndrome est particulièrement prononcé après la reconstruction de l'apport sanguin. }}

　　(1L'acidose métabolique : elle se produit presque chez tous les patients, mais à des degrés divers. L'acidose métabolique est due à l'accumulation de produits métaboliques acides : l'ischémie et l'hypoxie tissulaire entraînent une réduction de la métabolisme aérobie et une augmentation de la glycolyse anaérobie, produisant une grande quantité de lactate et d'acétate. Au début,2L'augmentation du niveau d'acide est identique, puis, le niveau de lactate augmente plus rapidement que celui de l'acide acétique, la valeur de pH et la concentration de CO2diminue, tandis que le nombre d'ions anions et cations augmente considérablement.

　　(2Les changements des électrolytes : la concentration de sodium plasmatique est généralement dans la fourchette normale. La concentration de potassium est également dans la fourchette normale au début, après la reconstruction de l'apport sanguin, les cellules musculaires se dissolvent et libèrent une grande quantité de potassium dans le sang, ce qui entraîne une augmentation significative du potassium plasmatique. L'abandon soudain de la clip de vaisseau peut entraîner un arrêt cardiaque. L'hyperkaliémie peut causer des troubles du rythme cardiaque et un arrêt cardiaque. Plus de la moitié des patients souffrent d'hypocalcémie, d'hyperphosphatémie et d'oligurie. Les changements de ratio calcium-phosphore pendant la période d'oligurie sont dus à la perméabilité de la membrane cellulaire musculaire. Normalement, la concentration de calcium ionique dans le liquide extracellulaire est supérieure à celle dans le liquide intracellulaire3～4fois. Si la membrane cellulaire musculaire est endommagée, la concentration de calcium ionique intracellulaire augmente, jusqu'à ce que la concentration de calcium ionique dans le liquide intracellulaire et extracellulaire soit égale, la contractilité des cellules musculaires s'augmente, ce qui cause la rigidité des membres ischémiques et des spasmes musculaires chez certains patients MMS lors de l'insuffisance rénale.

　　(3Les changements enzymatiques : avant la reconstruction de l'apport sanguin, la concentration plasmatique de la phosphokinase de créatine (CPK) est légèrement élevée, tandis que dans le sang veineux des membres touchés, la concentration est très élevée. Après la reconstruction de l'apport sanguin, la CPK augmente à nouveau. La CPK, en particulier ses isoenzymes CPK-Le niveau élevé de MM est une preuve directe de lésion musculaire, une teneur élevée en CPK reflète généralement une nécrose musculaire progressive. À ce moment-là, si la couleur de la peau est normale, cela peut entraîner une erreur de jugement, une peau intacte ne reflète pas nécessairement une normale organisation musculaire sous-jacente. Dans les cas légers, la CPK augmente quelques heures après la rétablissement de l'apport sanguin ou1～2jours pour diminuer, dans les cas graves, la CPK augmente en quelques jours.1000 à2000 U,10～12jours pour revenir à la normale. Dans les cas graves et mortels, la CPK augmente progressivement, atteignant2au-dessus de 10 000 U. Tous les patients ont une lactate déshydrogénase (LDH) et une transaminase glutamique (SGOT) élevées.-Le niveau de transaminase oxaloacétique (SGOT) est généralement élevé. L'augmentation du niveau de SGOT est proportionnelle à l'ischémie, et une augmentation continue de SGOT indique une lésion pathologique musculaire irréversible.

　　(4) Hémoglobinurie myoglobinaire: Les urines peuvent souvent être réduites dans les heures suivant l'obstruction vasculaire, en raison de la présence de myoglobine libérée par la décomposition musculaire squelettique, ce qui rend les urines de couleur cerise. L'hémoglobinurie myoglobinaire peut être mal diagnostiquée comme hémoglobinurie. Berman propose les méthodes de distinction suivantes :48h atteint son sommet, et persiste pendant plusieurs jours, sa valeur élevée est liée à l'étendue et à l'intensité de la décomposition musculaire. La myoglobine présente dans l'urine est un granulé positif pour le愈创树脂, ou pour l'联苯胺, ou pour le正碱, et il n'y a pas de globules rouges dans l'urine, en même temps que le plasma est clair. L'hémoglobinurie myoglobinaire est souvent mal diagnostiquée comme hémoglobinurie. Berman a proposé les méthodes de distinction suivantes : plasma rouge+Urine rouge → hémoglobinurie; plasma clair+Urine rouge → hémoglobinurie myoglobinaire. Les méthodes spécifiques de dosage de la myoglobine dans l'urine incluent : la méthode chimique, la spectrophotométrie et la méthode immunologique. Markowiz a rapporté une méthode de dosage quantitatif de la myoglobine dans l'urine, rendant possible la détection précoce et précise de la myoglobine dans le sang et l'urine.

　　(5) Hémoglobinurie: Parfois, l'excrétion de la myoglobine par les reins peut être retardée, et à un stade précoce, seule une petite quantité est excrétée, ce qui rend difficile la confirmation de l'hémoglobinurie myoglobinaire, entraînant ainsi un diagnostic erroné. Par conséquent, pour les patients suspectés d'avoir une myolyse, nous devons tester la myoglobine dans le sang lorsqu'il n'est pas détecté d'hémoglobinurie myoglobinaire.

　　(6）Insuffisance rénale aiguë: La gravité de la lésion rénale est variable en fonction de l'ischémie musculaire, de l'acidose et de la présence d'hémoglobinurie myoglobinaire. Dans les cas légers à modérés, la fonction rénale est seulement temporairement et réversiblement affectée, avec une réduction de la quantité d'urine, et la plupart des patients présentent une oligurie ou une anurie. Ensuite, la concentration de l'urée azotée et de la créatinine dans le sang des patients augmente rapidement. Dans les cas graves, une acidose sévère avec une hémoglobinurie myoglobinaire prolongée peut survenir, et si une dialyse n'est pas effectuée immédiatement, une lésion rénale irréversible peut survenir, ainsi qu'une mort possible. L'examen histologique montre la présence de tubes myoglobulaires dans les tubules rénaux, contenant une petite quantité de cellules épithéliales. L'étendue de la nécrose tubulaire rénale aiguë dépend de l'obstruction des tubules rénaux par la myoglobine, cette modification pathologique étant souvent appelée néphrite myoglobulinique. Parfois, cette néphrite peut agir en协同 avec des lésions glomérulaires sclérosantes chez le patient, affectant gravement le pronostic. Les données obtenues par des expériences animales et des autopsies humaines suggèrent que l'obstruction mécanique des tubules rénaux par la myoglobine a une relation de causalité avec l'insuffisance rénale aiguë, mais il reste controversé si la myoglobine a une toxicité directe pour les tubules rénaux, car les expériences montrent que l'injection de myoglobine ne provoque pas d'insuffisance rénale aiguë.

　　Les patients peuvent présenter des états confusionnels, une altération de la conscience et des troubles de l'orientation, et dans les cas graves, une spasmophilie ischémique et une insuffisance rénale aiguë peuvent survenir:

　　1、Spasme ischémique:Les membres peuvent présenter une nécrose musculaire ou une contraction, en raison d'une ischémie grave, entraînant souvent une paralysie partielle du nerf due à une ischémie nerveuse et à la compression des cicatrices, ce qui rend les membres gravement handicapés.

　　2、Insuffisance rénale aiguë:La gravité de la lésion rénale est variable en fonction de l'ischémie musculaire, de l'acidose et de la présence d'hémoglobinurie myoglobinaire. Dans les cas légers à modérés, la fonction rénale est seulement temporairement et réversiblement affectée, avec une réduction de la quantité d'urine, et la plupart des patients présentent une oligurie ou une anurie. Ensuite, la concentration de l'urée azotée et de la créatinine dans le sang des patients augmente rapidement. Dans les cas graves, une acidose sévère avec une hémoglobinurie myoglobinaire prolongée peut survenir, et si une dialyse n'est pas effectuée immédiatement, une lésion rénale irréversible peut survenir, ainsi qu'une mort possible. L'examen histologique montre la présence de tubes myoglobulaires dans les tubules rénaux, contenant une petite quantité de cellules épithéliales. L'étendue de la nécrose tubulaire rénale aiguë dépend de l'obstruction des tubules rénaux par la myoglobine, cette modification pathologique étant souvent appelée néphrite myoglobulinique. Parfois, cette néphrite peut agir en协同 avec des lésions glomérulaires sclérosantes chez le patient, affectant gravement le pronostic. Les données obtenues par des expériences animales et des autopsies humaines suggèrent que l'obstruction mécanique des tubules rénaux par la myoglobine a une relation de causalité avec l'insuffisance rénale aiguë, mais il reste controversé si la myoglobine a une toxicité directe pour les tubules rénaux, car les expériences montrent que l'injection de myoglobine ne provoque pas d'insuffisance rénale aiguë.

　　Deuxièmement, la phase aiguë d'ischémie

　　Il se manifeste par une douleur intense dans la jambe atteinte, une température cutanée basse, une peau pâle, une cyanose, une anomalie ou une perte de la sensibilité, une douleur aggravée par le mouvement ou l'examen du membre. Les symptômes les plus typiques de cette période sont la raideur ou la rigidité post-mortem de la jambe, en particulier les articulations distales comme le genou et l'articulation talo-malleolaire, qui se manifestent par un 'gel'. La raideur du membre prédit l'apparition du syndrome métabolique.12～24Après h, un gonflement grave des membres inférieurs, couvrant tout le membre atteint, parfois plus prononcé que le mollet par rapport au genou. L'œdème se produit principalement dans les tissus musculaires, et le membre enflé peut présenter une texture douce, tendue et en bois, non indenteur. En raison de la température cutanée basse et de la cyanose, il est souvent mal diagnostiqué comme une 'phlegmasia cerulea dolens'. La principale différence entre les deux est que cet œdème se produit dans les muscles et non sous la peau. Les patients peuvent présenter de l'agitation, une confusion mentale et une altération de l'orientation spatiale. Ces symptômes neurologiques peuvent être le résultat de l'action conjointe de l'azotémie et d'autres substances métaboliques sur le tissu cérébral. Pendant cette période, il y a souvent des troubles métaboliques de divers degrés, tels que l'acidose, l'azotémie et l'hyperkaliémie. Si elles ne sont pas corrigées à temps, elles peuvent entraîner des complications graves, voire la mort.

　　Deuxièmement, la rétablissement de la circulation sanguine et la période de reperfusion

　　Durant cette période, les symptômes cliniques varient en fonction de l'étendue de l'ischémie. Les cas graves, même si la circulation sanguine est restaurée, ne voient pas la douleur s'atténuer, mais au contraire s'aggraver en raison de l'insuffisance de perfusion des tissus distaux. L'insuffisance de perfusion est due à l'obstruction plus sévère des branches des artères intermusculaires par rapport à la tige principale, ce qui rend la circulation difficile à restaurer. Cependant, la raideur des muscles et des articulations est atténuée, et le syndrome间隙 du mollet ou du bras antérieur reste présent. Après la restauration de la circulation sanguine, les thrombus microscopiques de thrombocytes et de fibrine peuvent pénétrer dans la circulation pulmonaire, entraînant des complications graves.

　　Comment prévenir le syndrome métabolique myopathique et rénala?

　　1、Nombre, étendue et gravité des vaisseaux obstrués.

　　2、Durée de l'obstruction.

　　3、L'étendue d'atteinte des artères et veines intermusculaires.

　　4、Diagnostic précoce du MMS.

　　5、Mesures de traitement rapides pour les changements ischémiques et métaboliques précoces, y compris les changements causés par les radicaux libres. Le taux de gangrène menant à l'amputation est30% à50% ; Le taux de mortalité est30% à80% ; Le taux de mortalité élevé est principalement dû à une hyperkaliémie, à une acidose difficile à contrôler et à une insuffisance rénale aiguë. Prévention : il n'y a pas de description pertinente pour le moment.

　　1、Examen sanguin

　　L'augmentation de la concentration de potassium sanguin, de CPK, de SGOT et de LDH reflète l'étendue et la gravité de la nécrose musculaire squelettique; une augmentation de la myoglobinémie sanguine indique une insuffisance rénale possible; une diminution de la valeur de pH, en particulier après la rétablissement de la circulation sanguine, une diminution supplémentaire du pH indique un mauvais pronostic.

　　2、Examen des urines

　　La présence de myoglobinurie dans l'urine doit faire craindre une insuffisance rénale.

　　3、Détection des radicaux libres d'oxygène

　　En raison de sa nature chimique instable et de sa demi-vie très courte, il est difficile de le détecter. On peut le faire indirectement en mesurant l'acide malonique, qui augmente proportionnellement avec l'hydrogène peroxide lipidique, ce qui indique l'existence des radicaux libres d'oxygène.

　　Premièrement, les protéines

　　La quantité de protéines à consommer doit être déterminée en fonction de l'étendue des lésions rénales, mais elle ne devrait pas dépasser1grammes/Pour chaque kilogramme de poids corporel, la protéine de haute qualité doit atteindre5Au-dessus de 0%.

　　1、aliments recommandés à haute qualité de protéines : lait, carpe, blanc d'œuf, produits laitiers, viande fraîche, etc.

　　2、aliments à éviter : produits laitiers, etc. des protéines végétales.

　　Deuxièmement, les vitamines et les folates élevés

　　Consommer davantage de substances riches en vitamine A, vitamine B2、aliments riches en folate et vitamine C.

　　1、aliments recommandés : tomates, légumes verts, carottes, datilles fraîches, melon, radis de cœur, concombre, melon, citrons, oranges, kiwis et jus naturels, etc.

　　2、aliments riches en vitamine B et folate : légumes verts, etc.

　　3、les personnes avec une faim faible peuvent compléter des préparations de vitamine C.

　　1、le traitement préopératoire consiste à compenser les fluides perdus et à corriger l'équilibre acido-basique et électrolytique. Que ce soit ou non qu'il y ait de l'urine myoglobinique, il est nécessaire de donner de la bicarbonate de sodium pour corriger l'acidose possible ou existante et favoriser l'élimination de la myoglobine.

　　2、l'extraction des thrombus ou d'autres procédures de reconstruction vasculaire nécessaires dès que possible avant, pendant et après l'intervention chirurgicale. Avant, pendant et après l'intervention, il est nécessaire de maintenir une administration continue de mannite et de médicaments alcalins pour prévenir des lésions musculaires supplémentaires, jusqu'à ce que le pH sanguin, en particulier le pH sanguin des membres atteints, soit normalisé. L'utilisation de médicaments alcalins est particulièrement importante en cas d'urine myoglobinique pour prévenir la précipitation de la myoglobine dans l'environnement acide des tubules rénaux sous forme de tubules. En même temps, il est nécessaire de restaurer l'équilibre des électrolytes, y compris de réduire le potassium sanguin à la gamme normale. En cas de faillite rénale, la dialyse sanguine doit être pratiquée jusqu'à ce que la fonction rénale soit restaurée.

　　3、l'utilisation de dérivés des radicaux libres oxygénés pour réduire les lésions musculaires supplémentaires causées par la ré灌注 des muscles squelettiques ischémiques. La superoxyde dismutase (SOD) et la catalase (Catalase, CAT) peuvent respectivement éliminer diverses sources d'O2-et H202，l'effet est meilleur lorsqu'il est utilisé conjointement. La peroxydase (Peroxide Dismutase, POD) peut convertir H2O2Transformé en eau, évitant ainsi la production d'OH, plus efficace que la superoxyde dismutase (SOD), la catalase (CAT). La vitamine E peut également être utilisée. La mannite peut non seulement réduire l'oedème cellulaire mais aussi combattre les radicaux libres oxygénés, jouant un rôle de protection pour le muscle cardiaque et le muscle squelettique.

　　4Si les membres ont une gangrène, une amputation doit être pratiquée. Même en l'absence de nécrose apparente, pour éviter la diffusion des métabolites à partir des tissus musculaires ischémiques, en particulier lors de la dissolution musculaire striée grave et extensive, une amputation doit être pratiquée.