Hepatoblastoma

　　First, Etiology

　　The etiology may be the abnormal development of embryonic connective tissue, which is a malignant tumor originating from the embryonic primordial cells of the liver. Newborns may occur in the uterus, and there are reports in the literature of occurrence during pregnancy7months fetus. Adults may be embryonal liver cells that have been in the liver for many years before malignant tumors occur.

　　Second, Pathogenesis

　　Hepatoblastoma mostly occurs in the right lobe of the liver, about half of the cases invade both lobes or are multicentric. It is usually solitary, round, with clear boundaries, and the diameter of the tumor is in5~25The size of the tumor is not equal. The gross appearance of the tumor is related to the mesenchymal tissue components such as ossifying, chondroid, or fibrous tissue. Generally speaking, the tumor presents as rough nodular or lobulated protuberances on the surface of the liver, with clear boundaries, half of which have a capsule, and a relatively hard texture. The color of the tumor ranges from brownish to grayish white, with a uniform texture in the cross-section, which can occur hemorrhage, necrosis, and calcification, and is usually not accompanied by liver cirrhosis. Under the microscope, the tumor is composed of epithelial components and stromal variant components at different stages of maturation. According to the degree of differentiation of tumor cells, it can be divided into fetal type (highly differentiated type), embryonal type (lowly differentiated type), and mixed type.

　　1、Fœtal :Les cellules hépatiques fœtales sont plus petites que les cellules hépatiques normales, en forme de polygone, les limites cellulaires sont claires, le cytoplasme est en grains acides-éosinophiles, peuvent avoir des vésicules, le rapport cytoplasme-nucléus est1∶4~1∶2、Fœtal : les noyaux sont ronds ou ovales, la chromatine est de différentes textures, contient une seule nucléole, les figures de division nucléaires sont rares. Les cellules sont alignées en deux bandes cellulaires irrégulières, entre les bandes cellulaires se trouvent les sinus hépatiques. L'analyse de la teneur en DNA nucléaire des cellules de la tumeur de cellules hépatiques embryonnaires montre que le type fœtal est généralement diploïde.

　　2、Embryonnaire：Les cellules épithéliales hépatiques embryonnaires sont mal différenciées, les cellules sont petites, en forme de fuseau, les limites cellulaires sont floues, le cytoplasme est peu, le rapport cytoplasme-nucléus est1∶1~2、Embryonnaire : la chromatine nucléaire est riche, les noyaux sont grands et bien définis, les figures de division nucléaires sont faciles à voir. Ce type de cellules a une mauvaise capacité d'adhésion, souvent groupées en forme de pétales de rose ou en association en bandes épaisses. L'analyse de la teneur en DNA nucléaire des cellules de la tumeur de cellules hépatiques embryonnaires montre que le type embryonnaire est généralement aneuploïde, les tumeurs aneuploïdes sont plus susceptibles à l'invasion vasculaire, et le pronostic est médiocre. Les métastases extrahépatiques communes incluent les poumons, les ganglions lymphatiques abdominaux et le cerveau, etc.

　　3、Mélangé :Les tumeurs de cellules hépatiques embryonnaires mélangées contiennent également d'autres composants interstitiels, tels que les tissus osseux, le cartilage, les muscles à fines stries, les taches épidermiques, les grains de kératine, etc.

　　Les tumeurs gigantesques peuvent parfois rompre, provoquant des symptômes et des signes d'urgence abdominale.

　　Il y a aussi une petite partie d'enfants atteints de malformations congénitales, telles que la fente palatine, la macroglossie, un développement anormal des oreilles, une absence de rein droit surrénalien, une hernie ombilicale, des anomalies cardiaques ou rénales, etc.

　　L'expression macroscopique de la tumeur est liée aux composants interstitiels tels que les tissus osseux, le cartilage ou les tissus fibres, etc. En règle générale, la tumeur est en forme de nodule rugueux ou en forme de lobe, émergeant à la surface du foie, avec des limites claires, la moitié a une enveloppe, une texture relativement dure, la couleur de la tumeur est de brunâtre à grisâtre, la section est homogène et uniforme, peut survenir des hémorragies, des nécroses et de la calcification, généralement sans cirrhose hépatique.

　　L'étiologie n'est pas encore connue. En se référant aux méthodes de prévention des tumeurs généralement utilisées, comprendre les facteurs de risque des tumeurs et élaborer des stratégies de prévention et de traitement appropriées peut réduire le risque de tumeurs. La prévention de l'apparition des tumeurs inclut :2Un filon de base, même si les tumeurs ont commencé à se former à l'intérieur du corps, elles peuvent aider l'organisme à renforcer sa résistance. Ces stratégies incluent :

　　1、Éviter l'invasion de substances nocives (facteurs promoteurs du cancer) c'est ce qui peut nous aider à éviter ou à minimiser le contact avec des substances nocives.

　　2、Augmenter l'immunité du corps contre le cancer peut aider à améliorer et à renforcer le système immunitaire du corps dans la lutte contre le cancer.

　　Les patients atteints de tumeur embryonnaire hépatique doivent, dans l'ajustement de l'alimentation, veiller à补充足够的优质蛋白，蛋白质以鸡、鱼、奶为好，植物蛋白以豆类为佳，可选用人参、西洋参、黄芪、红枣、膳鱼、甲鱼、桂圆等，以促进细胞增殖；patients atteints de chimiothérapie ont souvent une tendance à l'anémie, ils devraient recevoir des aliments riches en fer；les patients atteints de cancer ont besoin quotidiennement5~10La vitamine C, pour soutenir les fonctions des leucocytes et des érythrocytes, et prévenir les effets secondaires des médicaments de chimiothérapie, il faut manger des aliments riches en vitamines, on peut boire du thé vert, pour renforcer l'effet des médicaments de chimiothérapie sur la mort cellulaire cancéreuse.

   　Premièrement, le traitement

　　La résection chirurgicale est la méthode de traitement la plus efficace, souvent accompagnée de chimiothérapie, radiothérapie ou immunothérapie. Si la tumeur embryonnaire hépatique peut être enlevée, le pronostic est meilleur que celui du cancer cellulaire hépatique primaire, environ1/3des patients peuvent survivre5Année. Les tumeurs de cellules hépatoblastiques ne sont généralement pas accompagnées de cirrhose, et les tumeurs sont généralement uniques, avec une capsule complète, et peuvent être excisées par lobectomie gauche ou droite, et la quantité maximale d'excision peut atteindre75％, donc une approche thérapeutique active doit être adoptée pour cette maladie, en essayant de l'exciser complètement. Un groupe de cancers hépatocellulaires primaires chez les enfants57Exemple rapportés, dont16Exemple, tous ont été excisés avec succès, sans décès opératoire.11Exemple a survécu plus de6Année. Le plus long1Exemple pour11Mois d'un nourrisson mâle, un grand tumor de foie droit, excision du droit hépatique, poids du tumor810g, diagnostic pathologique de tumeur de cellules hépatoblastiques, en bonne santé depuis l'opération16Année.

　　Pour les tumeurs géantes ou avec des foyers satellites, une chimiothérapie systémique doit être associée après la chirurgie pour améliorer la survie post-opératoire du patient. La chimiothérapie principale est la combinaison d'adriamycine et de cisplatine, avec un bon effet. D'autres médicaments incluent la vincristine, la cyclophosphamide et la 5-fluorouracile (5-Fu) et al. Les foyers de métastase pulmonaire isolés peuvent être excisés par lobectomie pulmonaire, ce qui peut prolonger la survie. Pour les patients avec des métastases pulmonaires bilatérales ou multiples, une chimiothérapie systémique peut être appliquée, et les effets récents sont bons.

　　Deuxièmement, pronostic

　　Si la tumeur est solitary, petite, superficielle et sans métastase extra-hepatica, l'excision chirurgicale peut obtenir une guérison. Plus de la moitié des patients ont perdu l'opportunité de traitement chirurgical au moment de la consultation, et les pronostics des patients qui peuvent être excisés sont également médiocres, les tumeurs de cellules hépatoblastiques ne sont ni sensibles au rayonnement ni à la chimiothérapie, donc le pronostic de la maladie est défavorable. Pour les types tératogènes et mélangés à faible gravité à un stade précoce sans métastase, les survivants à long terme après l'excision chirurgicale des tumeurs de cellules hépatoblastiques15% à37% différents. Après l'excision de la tumeur, les traitements combinés ont des taux de survie à long terme rapportés pouvant atteindre80%. Hiao et al. rapportent290%. Les tumeurs de cellules hépatoblastiques infantiles sont divisées en stade précoce, selon le temps et les principes de traitement differents1965~1980 an d'excision chirurgicale), à moyen terme (1980~1991Année d'excision chirurgicale+Chimiothérapie post-opératoire), à long terme (1991~1995Année de chimiothérapie préopératoire+Chirurgie+Excision chirurgicale post-opératoire). Le taux global d'excision chirurgical à court et moyen terme est respectivement37.5%,30%, global1Taux de survie sans tumeur annuel25% et30%. Taux global d'excision à long terme62.5%1Taux de survie sans tumeur annuel50%. Les données montrent que l'augmentation du taux de survie à long terme est due à l'utilisation de la chimiothérapie préopératoire, qui augmente le nombre de cas d'excision de tumeurs avancées; on pense que renforcer la chimiothérapie préopératoire pour les tumeurs de stades III et IV est la clé pour augmenter leur taux d'excision et améliorer le pronostic global de la maladie.