Développement pulmonaire insuffisant ou malformé

　　Première partie : causes

　　Durant le processus de développement embryonnaire, un dysfonctionnement du développement des bourgeons pulmonaires à un certain stade du développement embryonnaire entraîne l'absence de développement pulmonaire et le développement insuffisant des poumons. La plupart sont accompagnés d'autres déficits de développement, les plus courants étant l'insuffisance de développement et l'absence des trachées, des bronches et des artères pulmonaires, des anomalies du développement vertébral. De plus, les organes internes abdominaux passent par une hérnie diaphragmatique thoracoabdominale dans la cavité péritonéale, ces anomalies sont toutes en compétition pour l'espace de la cavité péritonéale avec les poumons. Les bébés nés avec une hernie diaphragmatique congenitale50 % à80 % est mort de l'insuffisance respiratoire pulmonaire, principalement en raison du développement pulmonaire congénital insuffisant.

　　Deuxième partie : mécanisme de développement

　　L'absence de développement ou le développement insuffisant des poumons peut être divisé en les types pathologiques suivants :

　　1、dysplasie pulmonaire : un trouble du développement du tissu pulmonaire, les types communs incluent le développement non complet du tissu pulmonaire avec hernie diaphragmatique congenitale, absence de l'artère pulmonaire,球形肺 avec une anomalie bronchique.

　　2、absence d'une lobe pulmonaire : absence d'un lobe ou de plusieurs lobes, couramment absence du lobe moyen droit et du lobe inférieur droit. Le diaphragme se déplace vers le côté malade, le reste du poumon du côté malade est souvent accompagné d'autres anomalies.

　　3、absence d'un poumon : due à un dysfonctionnement du développement du bourgeon pulmonaire d'un côté, il peut s'agir d'un blocage des bronches, sans tissu pulmonaire et vaisseau sanguin distal ; une autre partie se manifeste par une sténose bronchique et un emphysème pulmonaire distal, ce qui est dû à l'absence de la bronche principale formée par l'entrée du gaz par la bronche latérale dans le tissu pulmonaire manquant de vaisseaux sanguins, entraînant une insuffisance pulmonaire secondaire. La gauche est plus fréquente que la droite, en raison de l'incapacité du poumon résiduel à compenser l'échange gazeux, les enfants meurent souvent dans l'enfance, quelques-uns sont encore capables de vivre jusqu'à60 ans et sans symptômes cliniques évidents.

　　4、absence des deux poumons : l'absence de développement des bourgeons pulmonaires embryonnaires à l'état embryonnaire, rarement malade, les fœtus peuvent avoir des anomalies des organes internes tels que le cœur, la plupart meurent et avortent dans l'utérus, quelques-uns peuvent naître après la lutte respiratoire, mais ne peuvent pas maintenir la vie.

　　Les survivants ont souvent un développement postnatal retardé, laissé avec une asthme chronique, une fibrose pulmonaire, une insuffisance respiratoire pulmonaire, une cardiopulmonaire et des complications neurologiques telles que l'intelligence inférieure et la spasticité cérébrale.

　　1、intellectual inférieur :Durant la période de développement, la fonction intellectuelle générale est généralement inférieure au niveau des pairs, accompagnée d'un ensemble de maladies avec des déficits de comportement d'adaptation. L'intelligence quotient (IQ) est inférieur à la moyenne de la population2.0标准差（人群的IQ均值定为100，一个标准差的IQ值为15），一般IQ在70（或75）以下即为智力明显低于平均水平。

　　2、脑瘫：通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍

　　反复出现的呼吸道感染是就诊主因，单侧肺发育不全患者常有轻微呼吸困难，体力及耐力较差，部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血，合并呼吸道感染的有呼吸困难加重，发绀，呼吸音粗，生长发育迟缓，伴有心脏，骨骼或其他脏器畸形的，可有相应的症状，患者的胸廓常无畸形，双侧对称或近乎对称，患侧呼吸运动弱，呼吸音减弱或消失，叩诊可以是实音或是过轻音，无特异性，伴发胸廓畸形的常有相应的体征，肺叶缺如患者临床症状较少，病情隐匿查体仅有患侧呼吸音减低，不做X光等检查极易漏诊，上述类型如伴有肺部感染患侧可出现呼吸音粗糙并啰音。

　　不明原因反复出现的呼吸道感染就应考虑是否存在先天性肺发育不全，诊断须非常慎重，首选X光检查，不能确诊者可行支气管造影或肺动脉灌注扫描一般均能明确病因。

　　大部分先天性畸形儿一旦出生，一般是无法治疗的，所以预防患儿出生就显得非常重要。主要通过婚前体检和产前诊断两个环节。这是一次全面、系统的健康检查，主要包括全面的身体检查、遗传健康询问和婚后性生活常识讲解等。其中遗传咨询和遗传学检查是重要内容。

　　1、X光检查：一侧肺不发育在X光胸片上见患侧胸腔密度均匀致密，其内缺乏充气的肺组织以及支气管影和血管纹理的痕迹，心脏和纵隔结构均移向患侧，患侧的横膈面显示不清，对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿，以致横膈下降，膈面变平，过度膨胀的肺可形成纵隔疝，如果同时见到脊椎有半椎体畸形则很有助于诊断，另一部分肺发育不全可在X光胸片上显示肺组织充气，但肺纹理稀少，相比之下有时会被误认为是健侧支气管炎症或支气管扩张，须特别注意。

　　2、支气管造影：可以显示患侧主支气管缺如，气管似乎直接与另一侧主支气管相连接，或主支气管呈发育不良畸形，或支气管分支的数目稀少，行肺血管造影检查可见患侧肺动脉主干发育不良或缺如，有助于确定诊断。

　　3、肺动脉灌注扫描：患侧显示肺血流减少或明显减少。

　　一、食疗用于肺不发育或发育不全

　　1et le bouillon de poire de bêche-de-mer et de poumon porcin

　　Prendre le poumon porcin120 grammes, laver et trancher, cuire dans l'eau bouillante5minutes, puis laver à l'eau froide. Mettez le bêche-de-mer9grammes, poire, épluchée et lavée, enlever le sommet et le cœur de poire, couper la viande de poire en morceaux. Mettez tous les ingrédients dans la casserole d'eau bouillante, cuire à feu doux.2heures, bien aromatisé, boire selon la quantité.

　　2et le poudre d'amande et de poire de Yam

　　Prendre les amandes10grammes, poire1grammes, poudre de Yam, poudre de Yu Shan, sucre en poudre approprié. Avant de commencer, tremper les amandes dans de l'eau bouillante, enlever la peau, laver; éplucher et laver la poire, couper la viande en morceaux. Ensuite, mettez les amandes et les morceaux de poire dans le mixeur, mélanger en pâte. Mélanger avec de l'eau en quantité suffisante, la pâte d'amande, la pâte de poire, le Yam, la poudre de Yu Shan, le sucre en poudre en pâte, verser dans l'eau bouillante (l'eau bouillante environ10millilitres), en remuant constamment, cuire à ébullition. Consommer selon la quantité.

　　3et le bouillon de champignons d'oreille d'argent et de pancréas porcin

　　4et autres :Prendre le pancréas porcin1tranches, viande maigre de porc60 grammes, champignons15grammes, oreilles d'argent9grammes. Avant de commencer, laver les champignons; tremper et laver les oreilles d'argent, enlever les petites fleurs; laver et trancher le pancréas porcin et la viande maigre de porc. Ensuite, mettez les champignons et les oreilles d'argent dans la casserole, ajoutez de l'eau en quantité suffisante, faites bouillir à grande flamme puis à feu doux.20 minute, mettre le pancréas porcin, la viande maigre de porc, puis faire bouillir, saler au goût. Boire selon la quantité.

　　Deuxième, ce qui est bon pour la santé pour l'hydropnéphrose ou l'hydropnéphrose incomplete

　　1、Manger plus de fruits frais et de légumes. Par exemple : pêches, raisins, dates, grenade, citrons, canne à sucre, prunes, astragale, carotte, lotus, reine-des-neiges, etc.

　　2、Manger plus de herbes médicinales pour ouvrir les poumons et fluidifier le mucus, tonifier le yin et renforcer le qi, comme le ginseng, le schisandra, le ginseng西洋参、l'astragale, les amandes, le bêche-de-mer, etc.

　　Troisième, ne pas manger de quoi que ce soit pour l'hydropnéphrose ou l'hydropnéphrose incomplete

　　1、Ne pas manger de nourriture piquante, comme le piment, etc.

　　2、Ne pas fumer ou boire d'alcool.

　　Traitement

　　Les malformations pulmonaires non symptomatiques peuvent ne pas nécessiter de traitement, mais en cas de hémoptysie répétée ou d'infection pulmonaire, même de retard de développement, et de malformations bronchiques ou vasculaires résiduelles dans les poumons, une lobectomie ou une pneumonectomie peut être nécessaire, mais la pneumonectomie doit être extrêmement prudente, il est nécessaire de déterminer que la fonction pulmonaire saine est complètement normale, sinon cela peut entraîner une invalidité, même la mort. Le traitement chirurgical doit prêter une attention particulière aux variations anatomiques, sans endommager les organes adjacents. Si une malformation cardiaque ou vasculaire importante est présente, une évaluation préopératoire est nécessaire, et une correction simultanée peut être effectuée pendant la chirurgie si nécessaire.