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胎児脊椎裂

  脊椎裂은 원인이先天적인脊椎管的 닫혀지지 않음으로 인해脊椎의 뒤쪽이나 앞쪽에 갈라짐이 형성되며,脊막이나 신경 성분이 튀어나오는 변형이 있을 수 있습니다. 임상적으로 이 변형은 매우 많이 나타나며, 조사 인구에서5%~29%. 그 중에서도 제1및2사타니와5하단脊椎부. 그 원인은 주로胚胎기에 cartilage center 또는 ossification center의 발달 장애로 인해 양쪽脊椎괴가 뒤쪽에서 결합하지 않아 다양한 너비의 갈라짐이 형성되는 것입니다. 단순한 골격 갈라짐의 경우 은답적인脊椎裂이라고 불리며, 가장 많이 나타납니다;脊막이나脊髓이 튀어나오는 경우 명시적인脊椎裂으로, 비율은1‰~2‰, 후자는 치료가 매우 어렵고, 대부분 신경외과의 범위에 속합니다.

  일반적으로脊椎裂은 명시적인脊椎裂(spinal bifida apertum)과 은답적인脊椎裂(spinal bifida occultum) 두 가지로 나누어집니다. 은답적인脊椎裂은 명시적인脊椎裂보다 많이 나타나며, 임상적으로는 증상이 적습니다. 일반적으로 단면형, 떠있는 뼈끝형, 입술뼈끝형, 완전脊椎裂형, 혼합형 등으로 나눕니다. 은답적인脊椎裂은脊椎管的 결함만 있으며脊椎管的 내용물이 튀어나오지 않으므로 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 명시적인脊椎裂은 튀어나온 내용물에 따라脊막 튀어나온형(meningocele),脊髓脊막 튀어나온형(myelomeningocele),脊髓 튀어나온형(mylocele) 등으로 나눌 수 있습니다.

목차

1.胎儿脊椎이상의 발병 원인은 무엇인가요
2.胎儿脊椎이상이 유발할 수 있는 합병증은 무엇인가요
3.胎儿脊椎이상의 경고 신호는 무엇인가요
4.胎儿脊椎이상을 어떻게 예방할 수 있을까요
5.胎儿脊椎이상에서 필요한 검사
6.胎儿脊椎이상 환자의 식사 금지 사항
7.西医의胎儿脊椎이상 치료 기본 방법

1. 胎儿脊椎이상의 발병 원인은 무엇인가요

  胚胎기에3주 때, 양쪽의 신경 편층이 뒤쪽 중간선으로 합쳐져 신경관을 형성합니다. 그 중에서 중앙부(등부에 해당)에서 위쪽과 아래쪽으로 발전하며, 제4주 때 닫혀집니다. 신경관이 형성된 후에는 점진적으로表皮와 분리되어 깊은 부분으로 이동하며, 그 끝부분에서 뇌 공기가 형성되고, 나머지 부분은脊髓로 발달합니다.胚胎 제3개월 때, 양쪽의 중생층이 척추 구성 성분을 형성하고, 신경관을 둘러싸고 원형으로 형성되며, 이 때에 신경관이 닫히지 않으면 척추 기둥도 닫히지 않고 열린 상태를 유지할 수 있으며,脊髓脊膜이상을 발전시킬 수 있습니다.脊椎이상은 여러 가지 요인과 관련이 있습니다. 수정과 임신에 영향을 미치는 모든 이상 요인이 이와 같은 이상의 형성을 유발할 수 있습니다. 초기에는脊髓과 척추관이 같은 길이이며, 제3개월 후에脊髓이 척추의 성장 속도보다 느리게 성장하기 때문에脊髓 끝의 위치가 점진적으로 상승하며, 출생 시脊髓 끝은 척추3수준으로 오릅니다.1세 살 때에는 제1,2腰椎 사이에서 이후 이 구간에서 계속 남아 있습니다.

  .현성脊椎이상은 표출 내용에 따라脊膜이상형(meningocele)、脊髓脊膜이상형(myelomeningocele)、脊髓 팽창(mylocele) 등으로 나눌 수 있습니다.脊髓脊膜이상은 원발성 신경胚胎 형성 이상이나 후발성 발달 정상적인脊髓 분리로 형성됩니다. 신경관이 닫히지 않았을 때, 외胚층의 상층과 그 아래의 신경외胚층이 분리되지 않기 때문에, 간질이 신경관과 상층 외胚층 사이로 이동할 수 없어 정상적인 척추, cartilage, 근육, 척추 연골 구조를 형성할 수 없게 됩니다. 그러나 이 질병은 알파-fetoprotein 수치가 증가하기 때문에, 출산 전에 쉽게 진단될 수 있습니다.脊髓脊膜이상은 일부 위험 요인과 관련이 있습니다.

2. 胎儿脊椎이상이 유발할 수 있는 합병증은 무엇인가요

  1.미현성 골반脊椎이상의 합병증은 발달 기간에脊髓 연결 손상이马尾 신경을 그리고.

  2.脊髓脊膜이상은 뇌수종을 동반할 수 있습니다. 최근에는 어린이의 수술 생존율이80~93%.70%가 수술 후 두 번째 해에 발생합니다. 사망 원인 중, 뇌실염이 차지24~45%, 뇌수종 및分流술 합병증이 차지19~30%, 폐렴이 차지22%, 신장 합병증이 차지11%.

  3.脊髓이상이나脊髓 팽창은 뇌膜炎을 쉽게 유발할 수 있으며, 환자는 생존하기 어려울 수 있습니다.

  4.현성脊椎이상, 양측 하지 약화성 마비 및 대소변 불통이 동반될 수 있습니다.

  脑畸形和智力障碍,脊髓脊膜膨出患儿可能出现各种脑畸形,包括脑叶发育不全、多小脑回、脑裂、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、前脑无裂畸形和大脑发育不良等。脑组织检查发现细胞迁移畸形,脑干尤其显著。

  脑积水,80%-90%脊髓脊膜膨出患儿可能出现脑积水,腰骶部脊髓畸形合并脑积水发病率较低。

  括约肌功能,80%-90%脊髓脊膜膨出患儿可能出现神经源性膀胱功能障碍,如尿潴留、感染、膀胱憩室、输尿管反流和慢性肾衰等。

  迟发神经系统并发症,如肢体痉挛增加、节段性运动或感觉功能障碍水平上升、进行性神经肌肉骨骼畸形或脊柱侧弯加重等。

  Chiari II畸形:几乎完全见于脊髓脊膜膨出患者,包括小脑蚓部和扁桃体发育不全、第四脑室延长以及小脑表扁桃体和脑干下部下降至椎管内。在婴儿中,症状包括吞咽困难、误吸、呼吸暂停、哭声弱、后组颅神经瘫痪和生长障碍等。

  1脊柱膜膨出型:腰部和腰骶部较为常见。其病理改变主要是脊髓膜通过椎板的缺损向外膨出至皮下,形成背部正中囊肿样肿块。内容物除了少数神经根组织外,主要为脑脊液充满,因此透光试验呈阳性,按压时有波动感,重压时出现根性症状。增加腹压或婴儿啼哭时,此囊性物压力增加。皮肤表面颜色大多正常;少数变薄,脆弱,并与硬脊膜粘连。

  2脊髓脊膜膨出型:比前者更为常见。膨出内容物除了脊髓膜外,脊髓本身也突出至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊底部较宽。透光试验多为阴性,手压时可能出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍和括约肌功能障碍。

  3脊髓膨出:即脊髓外露,脊髓的一段呈平板状暴露于外界,脊髓膨出部位没有皮肤,椎管和脊髓膜开放。伴有大量脑脊液外溢,表面可形成肉芽面。这是最严重的类型,多伴有下肢或其他全身性疾病,死亡率高。

3. 胎儿脊柱裂有哪些典型症状

  通常将脊柱裂分为显性脊柱裂和隐性脊柱裂2种。

  1显性脊柱裂是一种严重的先天性疾病,根据伴随脊髓组织受累的程度不同,在临床上症状差异很大。虽然它可以在头部和鼻根部看到,但9腰骶部位以上发生率为0%以上。

  )1脊柱膜膨出型:腰部和腰骶部较为常见。其病理改变主要是脊髓膜通过椎板的缺损向外膨出至皮下,形成背部正中囊肿样肿块。内容物除了少数神经根组织外,主要为脑脊液充满,因此透光试验呈阳性,按压时有波动感,重压时出现根性症状。增加腹压或婴儿啼哭时,此囊性物张力增加。皮肤表面颜色大多正常;少数变薄、脆弱,并与硬脊膜粘连。

  )2)脊膜脊髓膨出型:较前者少见。除脊膜膨出外,脊髓本身亦突至囊内,见于胸腰段以上,椎管后方骨缺损范围较大。膨出囊基底较宽,透光试验多阴性,手压之可出现脊髓症状(应避免加压性检查)。多伴有下肢神经障碍症状。

  )3) 척추막 척수 부풀어나간 경우: 이전보다 드물게 나타납니다. 척추막 부풀어나간 것 외에도 척수 자체도 부풀어나가囊에 들어갑니다.胸部 및 척추 상단에서 나타나며, 척추관 뒤쪽의 골 결손 범위가 큽니다. 부풀어나간囊의 바닥은 넓으며, 투명도 검사는 대부분 음성입니다. 손으로 누르면 척수 증상이 나타날 수 있습니다(압력성 검사는 피해야 합니다). 많은 경우 하체 신경 장애 증상이 동반됩니다.

  )4) 지방组织的 척추막(또는 척추막 척수) 부풀어나간 경우: 이전 두 유형의 기본 위에, 그 안에 양수량이 다른 지방 조직이 들어 있습니다. 드물게 나타납니다.

  )5) 척추막 척수囊肿형: 척수 중앙관이 물이 쌓이는 척추막 척수 부풀어나간 경우로, 이형태는 질병이 심각하며, 많은 임상적 증상이 있으며, 합병증으로 인해 정상적인 발달이 어려워 빨리 죽을 가능성이 높습니다.

  )6) 척수 외전형: 척수 중앙관이 완전히 파열되어 외부로 노출되고, 많은脑脊液이外渗되며, 표면에 조직이 형성될 수 있습니다. 이는 가장 심각한 유형으로, 다리나 전신의 다른 이상이 동반되며, 많은 경우 양쪽 다리 마비 등이 있으며, 증상이 복잡하며, 사망률이 매우 높습니다.

  2) 전형: 척추막이 전방으로 부풀어나가 체腔에 도달하는 경우로, 임상에서 매우 드물며, MRI 검사에서만 발견됩니다.5. 은전脊椎裂은 이전보다 많이 나타납니다. 척추막囊이 이상이 없기 때문에, 임상에서 주诉가 드물며, 따라서 치료가 필요한 경우는 드뭅니다. 일반적으로 다음과 같이 분류됩니다

  )1)형.

  )2) 단면형: 즉 척골의 한쪽과棘추가 결합되고, 다른 한쪽은 척골 발달不良으로 인해棘추와 결합되지 않으며, 중앙에서 벌어진 직선(또는 경사선) 파열이 형성됩니다. 임상에서는 이러한 이상만이 증상을 일으키지 않는 경우가 많습니다.

  )3) 풍선뼈형: 즉 척추의 양쪽 척골이 모두 발달하지 않고, 서로 결합하지 않으며, 그 사이에 좁은 간격이 형성됩니다.棘추가 자유롭게 떠서 떠돌아 다니는 상태로, '풍선뼈'라고 불립니다. 양쪽 척골과는 섬유막상 조직이 연결되어 있습니다. 이 형태는 임상에서 자주 동반되는 지역적 증상이 있으며, 심각한 경우 수술이 필요합니다.1) 입술뼈형: 즉 한 개의 척추절(보통 제

  )4) 완전脊椎裂형: 양쪽 척골이 발달하지 않고, 척추뼈가 결핍된 경우로, 한 줄 모양의 파열이 형성됩니다. 이 형태는 임상에서 X선 플라이어를 통해 자주 발견됩니다.90%의 사례는 증상이 없습니다.

  )5) 복합형:脊椎裂 외에도 다른 이상이 동반된 경우로, 그 중脊椎 척골 결합 부족 및 이환脊椎 등이 많이 나타납니다.

4. 임신 중 자궁 내脊柱裂을 어떻게 예방해야 하나요

  脊椎裂은 신경관 이상의 하나로, 척추막이나 척수가 불완전히 닫힌 척추를 통해 부러져나가거나 외부에 노출된先天性疾病입니다. 신경관 이상은胚胎 발생 시 신경관 결손으로 인한 이상으로, 심각한 경우 골반 신경 손상, 하체 운동 장애, 대소변 방사, 심지어 마비가 발생할 수 있습니다. 감염된 경우 뇌성麻비가 발생할 수 있으며, 이는 불치병입니다.20세기90년대 이전 중국 신생아 신경관 이상 발생률은2.3‰-2.8‰로, 세계 신생아 신경관 이상의1/4-1/3은 발생률이 가장 높은 국가입니다.

  90년대 후반, 인류는先天神经管이상의 원인이 임신 여성의 몸 안에서 "葉酸"이라는 영양소가 부족하다는 것을 발견했습니다. 중국에서90년대 이후 임신 전 건강 관리를 보급하고, 신경관 이상을 예방하기 위해 임신 전3개월부터 임신 후3개월간 요구르트를 복용하는 계획이 있으며, 임신 초기와 중기의 "B" 초음파 및 임신부의 혈清과 양수에서 甲胎蛋白의 측정에 따라, 신경관 이상을 진단할 수 있습니다. 이는 신경관 이상의 발생률을 크게 줄일 수 있습니다.

5. 胎儿脊柱裂需要做哪些化验检查

  관련 연구실 검사가 없으며, 주요 검사 방법은 다음과 같습니다:

  1. X선 사진은脊椎管的 이상, 뼈끝과 뼈판 결함을 보여줍니다.

  2. 종종 뻐꾸미의 투명성 검사: 내용물이 뇌脊수라면 일관되게 투명하게 보일 수 있으며,脊髓이나 지방이면 투명하지 않습니다.

  3. 해당 종종의脊柱 컴퓨터 단층 촬영이나 المغنا송 영상을 통해 종종 뻐꾸미와脊椎管的 통로가 통로로 통과하며, 내부는 뇌脊수나脊髓 신경일 수 있습니다.

  또한,胎儿脊柱裂의 다양한 유형에 따라 생화학 검사를 볼 수 있습니다.

  显性脊柱裂:

  이患儿의 표면상의 이상이 있어, 가족이나 도우미가 일찍 발견할 수 있습니다. 임상적 表现에 따라,脊柱 X선 사진이 뼈끝과 뼈판 결함을 보여주고, 뇌脊수를 채취한 후囊腔을 뚫고, 진단이 확정됩니다. MRI 검사에서는 종종 뻐꾸미를 포함한脊髓과 신경이 발견되며,脊髓空洞증 등의 이상도 발견됩니다. 이 질환의 피부 변화는先天皮毛窦와 구별되어야 합니다. 후자의 도관은 피부 조직으로 구성되어 있으며, 도관의 길이는 다르며, 짧은 것은 맹관상태로, 긴 것은脊椎管的 깊이까지 도달할 수 있으며, 감염이나 병리학적 병변을 유발할 수 있습니다.

  隐性脊柱裂:

  80% 이상의 경우, 임상적으로 어떠한 주诉도 없고, 양성体征도 없으며, 대부분 건강 검진 때 기타로 발견됩니다. 일부 숨겨진脊柱裂 환자는 성장 과정에서 배설 장애가 점점 더 명확해지고, 학령기에도 배뇨 부족이 있으며, 이는 끈이 골절 부분에서 결합되어 뇌脊수를 긴장시키는 원인으로 인해 발생하는脊髓栓系综合征입니다. MRI에서는脊髓의 아래쪽으로 이동하는脊髓 원과 두꺼워진 끈을 볼 수 있으며, 직경은2mm 이상의 경우, 특정 유형(예: 높은 골)은 골반 쪽의 구조 발달이 불량하여 허리 근육 손상 등의 만성 허리 통증 증상이 발생할 수 있습니다. 지역이 압박되면 통증이 있거나 하지 신경 방사症状이 있을 수 있으며, 특히 허리가 과도하게 전단 또는 후단될 때 가장 두드러집니다. 진단은 정상 X선 영상이나 CT 검사에 의존해야 합니다.

6. 胎儿脊柱裂病人的饮食宜忌

  합리적인 식사는 하루三餐을 통해 제공되는 영양소가 몸의 성장, 발달 및 여러 가지 생리적, 신체 활동의 필요를 충족해야 합니다. "养生之道,莫先于食。” 음식의 영양을 통해 질환을 예방하고 건강과 장수를 촉진할 수 있습니다. 어시장보다 식사 보충이 더 좋다는 말이 있습니다. 그리고 식사 보충이 약물보다 더 효과적일 수 있다고 합니다.

  사람들은 식사를 통해 필요한 다양한 영양소와 에너지를 얻어 자신의 건강을 유지합니다. 합리적인 식사와 풍부한 영양소는 한 세대의 건강 수준을 높이고, 여러 가지 질환의 발병과 진행을 예방하고, 수명을 연장하고, 민족의 질을 향상시킬 수 있습니다. 불리한 식사, 영양소 과다 또는 부족은 건강에 다양한 정도의 해를 끼칠 수 있습니다. 따라서 합리적인 식사는 매우 중요합니다. 일상적으로 요구르트, 콜라겐, 스�pé셀알라와 생우의 칼슘 등을 보충하는 것이 좋습니다.

7. 西医治疗胎儿脊柱裂的常规方法

  1.显性脊柱裂

  )1)单纯脊膜膨出或神经症状轻微的类型:应尽早施术。如因全身情况等原因推迟施术时,应对局部加以保护,尤其是对脊髓外露者,应防止感染。

  )2)手术原则:是将后突的脊髓或神经根放归椎管(先分离松解四周的粘连),之后切除多余的硬膜囊及修补椎板缺损处(植骨等)。

  )3)脊髓神经发育不全所引起的下肢症状:可在修补术后选择相应的矫形术或矫形支具治疗,亦可同时进行。

  2.隐性脊柱裂

  )1)一般病例:99%以上的病例无需治疗,但应进行医学知识普及教育,以消除患者的紧张情绪及不良心理状态。

  )2)症状轻微者:应强调腰背肌(或腹肌)锻炼。以增强腰椎局部的内在平衡。

  )3)症状严重并已影响正常工作、生活者:应先做进一步检查,确定有无合并腰椎椎管或根管狭窄症、腰椎间盘脱(突)出症及椎弓断裂等。对伴发者,应以治疗后者为主,包括手术疗法。

  )4)浮棘症者:不应轻易施术,单纯的浮棘切除术早期疗效多欠满意,主要是由于浮棘下方达深部的纤维组织多与硬膜囊粘连,此常是引起症状的原因,而企图切除此粘连组织多较困难,应慎重。一般在切除浮棘的同时,将黄韧带切开并翻向两侧。

  )5)吻棘症:可行手术将棘突尖部截除之。

  长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂,仔细检查后,应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。

  出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁,或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出,手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。

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