Tumor de hígado fetal

　　Uno, causas de desarrollo

　　La etiología puede ser el desarrollo anormal del tejido conjuntivo embrionario, es un tumor maligno que se origina en las células primitivas hepáticas embrionarias. Los recién nacidos pueden ocurrir en el útero, hay informes de que ocurren durante el embarazo7meses de feto. Los adultos pueden ser células hepatocelulares embrionarias que han estado en el hígado durante muchos años antes de desarrollar tumores malignos.

　　Dos, mecanismo de desarrollo

　　El tumor de hígado fetal ocurre principalmente en el lóbulo derecho del hígado, aproximadamente la mitad de los casos invaden dos lóbulos o son de tipo multicéntrico. Generalmente es único, redondo, con bordes claros, el diámetro del tumor está en5~25El tumor tiene un diámetro de cm. La presentación macroscópica del tumor está relacionada con los componentes intermedios como el tejido óseo, cartilaginoso o fibroso. Generalmente, el tumor se presenta como un nódulo áspero o un bulto lobulado en la superficie hepática, con bordes claros, la mitad tiene cáscara y es más duro. El color del tumor varía desde marrón oscuro hasta gris claro, la sección transversal es uniforme y homogénea, puede ocurrir hemorragia, necrosis y calcificación, no acompaña a la cirrosis hepática. Microscópicamente, el tumor está constituido por componentes epiteliales de diferentes etapas de crecimiento maduro y componentes variados del estroma. Según el grado de diferenciación de las células tumorales, se puede dividir en tipo fetal (altamente diferenciado), tipo embrionario (bajo diferenciado) y tipo mixto.

　　1、胎儿型：胎儿型肝细胞比正常肝细胞小，呈多边形，胞界清楚，胞浆呈嗜酸性颗粒状，可有空泡，细胞核浆比例为1∶4~1∶2，核呈圆形或卵圆形，染色质粗细不一，含单个核仁，核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束，肝束之间为肝窦。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胎儿型多为二倍体。

　　2、胚胎型：胚胎型肝上皮细胞分化较差，细胞小，梭形，胞界模糊，胞浆少，核浆比例为1∶1~2，核染色质丰富，核仁大而明显，核分裂象易见。此型细胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣状或联结成疏松的索带状。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示，胚胎型多为异倍体，异倍体肿瘤易发生血管侵犯，预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。

　　3、混合型：混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分，如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。

　　巨大肿瘤偶有破裂，引起急腹症的症状和体征。

　　另有小部分病儿伴有先天性畸形，如腭裂、巨舌、耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。

　　肿瘤的大体表现与所含的骨样，软骨或纤维组织等间叶组织成分有关，通常来说，肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面，界限清楚，半数有包膜，质地较硬，肿瘤颜色为棕褐色至灰白色，剖面质地均匀一致，可发生出血，坏死和钙化，多不伴有肝硬化。

　　病因尚不详，参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略包括：

　　1Evitar la invasión de sustancias dañinas (factores promotores del cáncer) es ayudar a evitar o minimizar el contacto con sustancias dañinas.

　　2Mejorar la inmunidad del cuerpo contra el tumor puede ayudar a mejorar y fortalecer la lucha del sistema inmunológico del cuerpo contra el tumor.

　　Los pacientes con tumor de células germinales hepáticas deben prestar atención a la suplementación de suficiente proteína de alta calidad en la dieta, preferiblemente proteínas animales como pollo, pescado y leche, y proteínas vegetales como granos, se pueden elegir ginseng, ginseng americano, astrágalo, jujube, pescado, tortuga marina, longan, etc., para promover la proliferación celular; los pacientes con quimioterapia a menudo tienen una tendencia a la anemia, se debe proporcionar alimentos ricos en hierro a los pacientes; los pacientes con cáncer necesitan todos los días5~10La vitamina C, para apoyar la función de los glóbulos blancos y rojos y prevenir los efectos secundarios de los medicamentos quimioterapéuticos, se debe comer alimentos ricos en vitaminas, se puede beber té verde, lo que aumenta la eficacia de los medicamentos quimioterapéuticos en matar células cancerosas.

   　Primero, tratamiento

　　La resección quirúrgica es el tratamiento más efectivo, a menudo complementado con quimioterapia, radioterapia o tratamiento inmunológico. Si el hígado del tumor de células germinales puede ser extirpado, la prognosis es mejor que el cáncer hepatocelular primario, aproximadamente1/3Los pacientes pueden sobrevivir5Año. El hepatoblastoma no se acompaña de cirrosis hepática, y el tumor es generalmente unido, la cáscara es completa, se puede realizar la resección del lóbulo izquierdo o derecho, la cantidad máxima de resección puede alcanzar el75％, por lo que se debe adoptar una actitud positiva en el tratamiento de la enfermedad, luchando por la resección completa. Un grupo de cáncer primario de hígado infantil57Ejemplo, entre ellos el tumor de hepatoblastoma16Ejemplo, todos han sido exitosamente eliminados, sin muerte quirúrgica.11Ejemplo ha vivido más de6Año.1Ejemplo11Meses de un bebé varón, es un tumor hepático gigante en el lóbulo derecho del hígado, se realizó la resección del lóbulo derecho hepático, el tumor pesa810g, diagnóstico patológico de hepatoblastoma, desde la cirugía hasta ahora ha estado sano16Año.

　　Para los tumores grandes o con metástasis secundarias, se debe combinar quimioterapia sistémica después de la cirugía para aumentar la supervivencia del paciente después de la cirugía. La quimioterapia es principalmente la combinación de adriamicina y cisplatino, con un buen efecto. Otros medicamentos incluyen vinblastina, ciclofosfamida y 5-fluorouracilo(5-Fu) y otros. Se puede realizar una resección de lóbulo pulmonar para los focos de metástasis pulmonar aislados, lo que puede prolongar la supervivencia. Para los pacientes con metástasis bilaterales o múltiples en los pulmones, se puede aplicar quimioterapia sistémica, con un efecto reciente bastante bueno.

　　Dos, prognosis

　　Si el tumor es unido, el tumor es pequeño, la ubicación es superficial y no hay metástasis extrahépatica, la resección quirúrgica puede obtener la curación. Más de la mitad de los pacientes han perdido la oportunidad de tratamiento quirúrgico en el momento del diagnóstico, y la prognosis de los que pueden ser eliminados también es mala, el tumor de hepatoblastoma no es sensible a la radioterapia y la quimioterapia, por lo que la prognosis de la enfermedad es mala. Para los tipos de fetalidad y mezcla de bajo grado de malignidad en estadio temprano sin metástasis, los supervivientes de resección quirúrgica de hepatoblastoma sin metástasis15％～37Tumor切除后综合治疗，长期存活率有报道可达8％diferente.290．%. Según el informe de Gao, etc.1965~1980año de cirugía de resección)(media,1980～1991Año de cirugía de resección+quimioterapia postoperatoria)(tardío,1991~1995Año de quimioterapia preoperatoria+Cirugía+Cirugía)(supervivencia libre de tumores temprana y media general, la tasa de resección quirúrgica respectivamente es37.5％、30．% general1Supervivencia libre de tumores anual25％ y30．%. Tasa general de resección en estadio tardío62.5％,1Supervivencia libre de tumores anual50．%. Las estadísticas muestran que la supervivencia a largo plazo se ha mejorado debido al uso de quimioterapia preoperatoria, lo que ha aumentado el número de casos de resección de tumores en estadio avanzado; se considera que fortalecer la quimioterapia preoperatoria para tumores en estadio III y IV es la clave para aumentar la tasa de resección y mejorar la prognosis general de la enfermedad.