Diseasewiki.com

Αρχική - Κατάλογος ασθενειών Σελίδα 38

English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |

Search

Η κληρονομική συμφυωμένη δάκτυλος και πολυδάκτυλος δυσμορφία

  Η κληρονομική συμφυωμένη δάκτυλος και πολυδάκτυλος δυσμορφία είναι η πιο συχνή γενετική δυσμορφία σε παιδιά, μερικές φορές συνοδεύεται από δυσμορφίες του καρδιαίου ή ουρογεννητικού συστήματος και άλλες δυσμορφίες. Ο πολυδάκτυλος είναι πιο συχνός στον εξωτερικό δάκτυλο του χεριού και στον εσωτερικό δάκτυλο του μικρού δακτύλου, ενώ οι άλλοι δάκτυλοι επηρεάζονται λιγότερο. Η δυσμορφία του διπλού δακτύλου είναι η πιο συχνή, έχει σημαντική επίδραση στην εμφάνιση και τη λειτουργία του χεριού και είναι το κύριο αντικείμενο της προσοχής των παιδιατρικών χειρουργών.

  Η κληρονομική συμφυωμένη δάκτυλος, γνωστή και ως κύτος δάκτυλου, είναι η πιο συχνή;3,4Ο δάκτυλος, ο κύριος δάκτυλος, επηρεάζεται σπάνια. Ο πιο συχνός τύπος είναι η σύνδεση μόνο των μαλακών ιστούων των δύο συνεχόμενων δακτύλων, μερικές φορές υπάρχει σύνδεση οστών και αρθρώσεων. Εμφανίζεται συχνά και με διπλόλογο δάκτυλο, μερικές φορές συνοδεύεται από δυσμορφίες των δακτύλων του ποδιού και άλλες ανωμαλίες του σώματος.

 

Περιεχόμενο

1Τι είναι οι αιτίες της κληρονομικής συμφυωμένης δάκτυλου και πολυδάκτυλου δυσμορφίας;
2. Ποια είναι τα πιθανά σύνδρομα που μπορεί να προκαλέσει η κληρονομική συμφυωμένη δάκτυλου και πολυδάκτυλου δυσμορφία;
3. Ποια είναι τα τυπικά συμπτώματα της κληρονομικής συμφυωμένης δάκτυλου και πολυδάκτυλου δυσμορφίας;
4. Πώς πρέπει να προληφθεί η κληρονομική συμφυωμένη δάκτυλου και πολυδάκτυλου δυσμορφία;
5. Ποια είναι τα εργαστηριακά έλεγχοι που πρέπει να γίνουν για την κληρονομική συμφυωμένη δάκτυλου και πολυδάκτυλου δυσμορφία;
6. Τι πρέπει να αποφεύγεται και τι να ακολουθείται στη διατροφή των ασθενών με κληρονομική συμφυωμένη δάκτυλου και πολυδάκτυλου δυσμορφίας;
7. Η συμβατική μέθοδος θεραπείας της κληρονομικής συμφυωμένης δάκτυλου και πολυδάκτυλου δυσμορφίας στη δυτική ιατρική;

1. Τι είναι οι αιτίες της κληρονομικής συμφυωμένης δάκτυλου και πολυδάκτυλου δυσμορφίας;

  Ο χέρι αναπτύσσεται και οι δάκτυλοι αρχικά είναι μαζί, αλλά σιγά-σιγά διαχωρίζονται για να σχηματίσουν έναν κύριο δάκτυλο και τέσσερις δάκτυλους. Αν κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας προκύψει ανωμαλία που προκαλεί την ανεπαρκή ή καθόλου διάσπαση των δακτύλων, μπορεί να εμφανιστεί μέρος ή πλήρης συμφυωμένος δάκτυλος. Η ακριβής αιτία της συμφυωμένης δάκτυλου δεν είναι γνωστή, μερικές φορές έχει γενετική προέλευση, ενώ η πλειοψηφία των περιπτώσεων δεν έχει αναγνωρισμένη αιτία.

2. Τι συνπλοκές μπορεί να προκαλέσει η πολυδάκτυλος δυσμορφία με συνομοτιλαία

  Οι πολυδάκτυλοι δυσμορφίες με συνομοτιλαία διαιρούνται σε τύπους πολυδάκτυλου πριν από τον άξονα, μετά τον άξονα και κεντρικούς τύπους. Οι πολυδάκτυλοι του μικρού δακτύλου των πολυδάκτυλων δυσμορφιών μπορεί να συνοδεύονται από συνομοτιλαία, τρισεκάρυγες, σπονδυλικές δυσμορφίες, κακή ανάπτυξη των νυχιών κ.λπ.

 

3. Τι είναι τα τυπικά συμπτώματα των πολυδάκτυλων δυσμορφιών με συνομοτιλαία

  Οι πολυδάκτυλοι δυσμορφίες με συνομοτιλαία διαιρούνται σε τύπους πολυδάκτυλου πριν από τον άξονα, μετά τον άξονα και κεντρικούς τύπους, και οι συγκεκριμένες αιτίες εμφάνισης τους είναι οι εξής.

  1. Τύπος πολυδάκτυλου πριν από τον άξονα

  11 και 2 τύπος:Η κεντρική διχοτόμηση περιλαμβάνει την αφαίρεση του δακτυλοκυανίου του μεγάλου δακτύλου, του οστού και των μαλακών ιστών, και η υπόλοιπη περιοχή συμφώνεται και επαρμόζει. Αντίθετα, η ασυνέπεια των δακτύλων που αναπτύσσονται σε μια κανονική αγκώνα, πρέπει να δοθεί προσοχή στην ανασχεδίαση του δακτυλοκυανίου του δακτύλου.

  23 και 4 τύπος:Χρησιμοποιούνται οι μεθόδους θεραπείας του τύπου 1 και 2 της συνομοτιλαίας, μπορεί επίσης να αφαιρεθούν οι πολυδάκτυλοι του καρπομελάνα ή του ραβδομελάνα, να τοποθετηθούν σωστά και να εγχωριστούν με κράνη, αλλά πρέπει να δοθεί προσοχή στην μεταμόσχευση του μικρού εκτατικού μυός όταν αφαιρεθεί ο πολυδάκτυλος του καρπομελάνα, και στην μεταμόσχευση του μικρού συρρικνωτικού μυός όταν αφαιρεθεί ο πολυδάκτυλος του ραβδομελάνα, η ανακατάσταση της δυσμορφίας της αποκατάστασης του δακτύλου και η μεταμόσχευση της κνυκίας του χεριού.

  35 και 6 τύπος:Γενικά αφαιρείται ο δάκτυλος με την χειρότερη ανάπτυξη (όπως ο πολυδάκτυλος της ραβδομελάνας, μπορεί να είναι και ο πολυδάκτυλος της καρπομελάνας), η στενότητα του δακτυλοθώρακα μπορεί να διευρυνθεί με χειρουργική επέμβαση Z-form, η διεύρυνση του δακτυλοθώρακα μπορεί να διευρυνθεί με χειρουργική επέμβαση συρρίκνωσης.

  47. Τύπος πολυδάκτυλου:Ο πιο συχνός τύπος δυσμορφίας είναι η διχασμένη μεγάλη αγκώνα, η δυσμορφία μπορεί να διορθωθεί με ημισφαιρική κόπηση ή ενδοοστούς εγχείρηση με κράνος.

  2. Τύπος πολυδάκτυλου μετά τον άξονα

  Ο τύπος 1 πολυδάκτυλος μπορεί να αφαιρεθεί απλά με επαφή, ενώ οι τύποι 2 και 3 πολυδάκτυλοι απαιτούν την ταυτόχρονη προστασία και προστασία των πολύ μικρών εξωτερικών τενόντων και των τενόντων των αγκώνων του μικρού δακτύλου, την αφαίρεση του επιπλέον δακτύλου, την κατεξοριστική διορθωση του εξωτερικού οστού, την ανασχεδίαση των αγκώνων και των εξωτερικών τενόντων.

  3. Κεντρικός πολυδάκτυλος

  πρωτογενής κεντρικός πολυδάκτυλος πρέπει να αφαιρεθεί ο δάκτυλος με την χειρότερη ανάπτυξη, η αρχή της αποκατάστασης και της ανασχεδίασης είναι ίδια με τον μεγάλο και τον μικρό δάκτυλο. Οι δυσμορφίες της συγχώνευσης των οστούς της άκρης πρέπει να χειρουργηθούν1μέσα στο έτος χειρουργείται, ώστε να αναπτυχθεί η λειτουργία του χεριού όσο το δυνατόν πιο φυσικά, και οι υπόλοιπες δυσμορφίες πρέπει να χειρουργηθούν καλύτερα5περίπου το έτος χειρουργείται. Αν η συνομοτιλαία προκαλέσει δυσμορφία λόγω ανισόρροπης ανάπτυξης, η χειρουργική πρέπει να γίνει νωρίτερα, ενώ οι άχρηστοι δάκτυλοι μπορούν να χειρουργηθούν σε αργότερη ηλικία.

 

4. Πώς να προληφθούν οι πολυδάκτυλοι δυσμορφίες με συνομοτιλαία

  Ο πάροδος των πολυδάκτυλων δυσμορφιών είναι συνήθως κοντά στον μεγάλο αδράχτυλο, καθώς ο μεγάλος αδράχτυλος είναι ο πιο σημαντικός δάκτυλος. Επομένως, η διατήρηση και η ανασχεδίαση της λειτουργίας του μεγάλου αδράχτυλου είναι πολύ σημαντική κατά τη διάρκεια της χειρουργικής αφαίρεσης του επιπλέον δακτύλου. Οι επιπλέον δάκτυλοι είναι συνήθως άχρηστοι ή δυσμορφικοί και πρέπει να αφαιρεθούν για να αποφευχθεί η επίδραση στην κανονική λειτουργία του χεριού, καθώς και για να βοηθήσουν στην αισθητική. Επίσης, μερικοί ασθενείς παρατηρούν ότι ο διατηρηθείς μεγάλος αδράχτυλος είναι παραμορφωμένος μετά την αφαίρεση του πολυδάκτυλου, το οποίο συνήθως οφείλεται σε μορφοποίηση των συνδέσμων ή στην παρουσία επιπλέον οστού. Όλες αυτές οι δυσμορφίες πρέπει να διορθωθούν νωρίς, καθώς η δυσμορφία μπορεί να γίνει δύσκολη να θεραπευτεί όταν οριστικοποιηθεί.

5. Τι δοκιμασίες πρέπει να γίνουν για τη διάγνωση της γενετικής συνοδικής και υπερδάκτυλης δυσμορφίας

  Η διάγνωση της γενετικής συνοδικής και υπερδάκτυλης δυσμορφίας βασίζεται κυρίως στα κλινικά συμπτώματα, η γενετική συνοδική και υπερδάκτυλη δυσμορφία διαιρείται σε τύπους πριν από τον άξονα, μετά τον άξονα και τον κεντρικό τύπο. Εάν είναι απαραίτητο, μπορεί να γίνει ακτινογραφία για να κατανοήσουμε την κατάσταση των οστών και των αρθρώσεων της υπερδάκτυλης.

6. Η διατροφή των ασθενών με γενετική συνοδική και υπερδάκτυλη δυσμορφία

  Οι ασθενείς με γενετική συνοδική και υπερδάκτυλη δυσμορφία πρέπει να καταναλώνουν τρόφιμα πλούσια σε θείο και βιταμίνες μετά την επέμβαση, και να αποφεύγουν την κατανάλωση σιδήρου ή συνδυασμένων συμπληρωμάτων βιταμινών που περιέχουν σίδηρο. Οι συγκεκριμένες προειδοποιήσεις για τη διατροφή περιγράφονται παρακάτω.

  1、Μετά την ολοκλήρωση της χειρουργικής επέμβασης για τη γενετική συνοδική και υπερδάκτυλη δυσμορφία, να καταναλώνεται

  1、Αυξήστε τη κατανάλωση τροφίμων πλούσιων σε θείο, όπως το σπαράγγι, τα αυγά, το σκόρδο και την σκόρδο. Επειδή η αποκατάσταση και η αντικατάσταση των οστών, των χόνδρων και των συνδέσμων απαιτεί θείο, και το θείο βοηθά επίσης στην απορρόφηση του ασβεστίου.

  2、Καταναλώστε συχνά τον φρέσκο πιπέρι, μπορεί να μειώσει την λοίμωξη στην πληγή.

  3、Βεβαιωθείτε ότι καθημερινά καταναλώνετε τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνες, όπως η σπόρος του λυκίσκου, το γυαλί της ρύζης, το γυαλί του βρώμης.

  2、Αφού ολοκληρωθεί η χειρουργική επέμβαση για τη γενετική συνοδική και υπερδάκτυλη δυσμορφία, να αποφεύγεται η κατανάλωση

  Μην πίνετε σίδηρο ή συνδυασμένα συμπληρώματα βιταμινών που περιέχουν σίδηρο. Ο σίδηρος έχει σχέση με τον πόνο, το οίδημα και τη βλάβη στις αρθρώσεις. Οι βιοαλάτινες του φασόλια, όπως το ντομάτι, η πατάτα, η σπαράγγι, ο πιπεριές και οι βιοαλάτινες του τσιγάρου μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα της αρθρίτιδας.

7. Οι συμβατικές μεθόδους θεραπείας της γενετικής συνοδικής και υπερδάκτυλης δυσμορφίας στη δυτική ιατρική

  Η κύρια θεραπεία για τη γενετική συνοδική και υπερδάκτυλη δυσμορφία είναι η χειρουργική επέμβαση, και οι συγκεκριμένες μεθόδους θεραπείας περιγράφονται παρακάτω.

  1、Η χειρουργική επέμβαση για τη γενετική υπερδάκτυλη δυσμορφία είναι1έτη είναι η καλύτερη ηλικία, ενώ για τους λίγους που χρειάζονται παρατεταμένη παρακολούθηση της λειτουργίας του χεριού, ώστε να διασφαλιστεί η διατήρηση του φυσικού δακτύλου και η αφαίρεση των παραδάκτυλων, μπορεί να γίνει τομή του軟组织 και επέκταση του δέρματος σε σχήμα Z ή ολόκληρη μεταμόσχευση δέρματος. Η υπερδάκτυλη δυσμορφία είναι συχνή δυσμορφία, συχνά συνοδεύεται από μικρούς δακτύλους και συνοδικές δυσμορφίες, και συχνά εμφανίζεται στον αντίχειρα και στον μικρό δάκτυλο.

  2、Η κύρια θεραπεία για τη γενετική συνοδική δυσμορφία είναι η χειρουργική επέμβαση, δηλαδή η διάσπαση των δύο ενωμένων δακτύλων. Μετά τη διάσπαση των δακτύλων, συχνά δεν υπάρχει αρκετή δέρμα για να επουλώσει την πληγή που προκύπτει από τη διάσπαση, οπότε χρειάζεται χειρουργική επέμβαση μεταμόσχευσης δέρματος. Επίσης, ο σχεδιασμός της χειρουργικής επέμβασης είναι πολύ σημαντικός, καθώς η κακή σχεδίαση μπορεί να αυξήσει την έκταση της μεταμόσχευσης δέρματος και να επηρεάσει την εμφάνιση και τη λειτουργία του χεριού.

  3、Σημαντικές προειδοποιήσεις για τη χειρουργική επέμβαση της γενετικής υπερδάκτυλης δυσμορφίας

  1、την πρώτη ημέρα μετά την χειρουργική επέμβαση24ώρες, λόγω της αναισθησίας και της χειρουργικής επέμβασης, το παιδί μπορεί να κλαίει, αλλά συνήθως μετά από το αρχικό24μετά από μερικές ώρες, καθώς η πονήση της τραυματισμένης περιοχής μειώνεται ή εξαφανίζεται, το παιδί επανέρχεται πλήρως στο φυσιολογικό. Για την πρόληψη της λοίμωξης, μετά την χειρουργική επέμβαση, συνήθως δίδεται ενδοφλέβια3Η χρήση αντιβιοτικών για την αντιμετώπιση της φλεγμονής, μετά την χειρουργική επέμβαση, αν δεν προσεγείται σωστά και το καθετήρα της ενδοφλέβιας ενέτησης αποσπαστεί, μπορεί να μην χρειάζεται να συνεχιστεί η ενδοφλέβια ενέτηση, αλλά να χρησιμοποιηθεί σύνταγμα αντιβιοτικών για την αντιμετώπιση της φλεγμονής.

  2、一般手术3Γενικά η χειρουργική επέμβαση

  3Μετά από περίπου 3 ημέρες, μπορείτε να αποχωρήσετε από το νοσοκομείο και να επιστρέψετε στο σπίτι.

  4Γιατί το χέρι έχει στεγνωμένο γύψο, δεν χρειάζεται να αλλάξει η λάσπη πριν από την αφαίρεση της ραφής της ράβδου.14Μετά την χειρουργική επέμβαση2Κατά μέσο όρο, αφαιρείται το κουτί ράβδων μετά από περίπου 3 ημέρες, η αφαίρεση των ραβδών γίνεται υπό πλήρη αναισθησία (αλλά δεν γίνεται intubation), οπότε είναι απαραίτητο να συνειδητοποιήσετε ότι πρέπει να προγραμματίσετε το χρόνο με τον γιατρό, και να έρθετε στο δωμάτιο την πρωί της ημέρας της αφαίρεσης των ραβδών, την νύχτα πριν από την ημέρα

  5Μετά την επέμβαση, το παιδί πρέπει να αποφύγει το φαγητό και το νερό. Μετά την αφαίρεση των ραβδών, το παιδί παρατηρείται για λίγο στο δωμάτιο ανακάλυψης της αναισθησίας, και αφού το παιδί ξυπνήσει πλήρως, μπορεί να επιστρέψει στο σπίτι.

  Τρίτη, το πρόβλημα της πλήρους αναισθησίας της χειρουργικής επέμβασης των δυσμορφιών των δακτύλων

  Για τα παιδιά με την δυσμορφία των περισσότερων δακτύλων, η χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνει υπό πλήρη αναισθησία, είναι κάτι που δεν μπορεί να επιλεγεί. πολλά γονείς ανησυχούν για την πλήρη αναισθησία, είναι κυρίως ανησυχία αν η πλήρης αναισθησία θα επηρεάσει την νοημοσύνη του παιδιού. Η πλήρης αναισθησία ως μια αναισθητική τεχνική, βεβαίως υπάρχει κάποιο κίνδυνο, όπως η λανθασμένη aspiration, η πτώση της γλώσσας, η σπασμολύση του λάρυγγα κ.λπ., αλλά αυτά τα περιπτώματα μπορούν να αποφευχθούν με την βελτίωση και την βελτίωση της τεχνολογίας της αναισθησίας; ειδικά κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, ο γιατρός της αναισθησίας θα παρακολουθεί το παιδί στενά, διασφαλίζοντας ότι δεν θα εμφανιστεί ανεπαρκής οξυγονισμός, οπότε η πλήρης αναισθησία είναι πολύ ασφαλής σήμερα, δεν χρειάζεται να χάσει την καλύτερη ευκαιρία της θεραπείας εξαιτίας της ανησυχίας ότι η αναισθησία θα επηρεάσει την νοημοσύνη του παιδιού.

  Πέμπτη, το πρόβλημα των ράβδων μετά την χειρουργική επέμβαση

  Κάποιοι προσεκτικοί γονείς μπορεί να ανησυχούν για το πρόβλημα των ράβδων μετά την χειρουργική επέμβαση. Πρώτα, τα χέρια είναι γενικά δύσκολο να εμφανίσουν αύξηση των ράβδων; δεύτερον, οι χειρουργοί σήμερα συχνά επιλέγουν πολύ λεπτά νήματα νάυλον ή γιουνικό για λεπτή ραφή. Επομένως, οι ράβδοι μετά την χειρουργική επέμβαση δεν θα είναι πολύ εμφανείς και θα γίνουν όλο και λιγότερο εμφανείς καθώς ο γιος μεγαλώνει.

Επικοινωνία: Πλαγιόκεφαλος , Εκζέμα χεριών , Δερματίτιδα χεριών , , Πολυδάκτυλη δυσμορφία , Διχόρρηση χεριών και ποδιών

<<< Prev Next >>>



Copyright © Diseasewiki.com

Powered by Ce4e.com