Ο αιμοπορφυνικός συνδρόμος της ηπατικής νόσου

　　Ο αιμοπορφυνικός συνδρόμος της ηπατικής νόσου είναι μια γενετική νόσος που προκαλείται από το αυτοσωμικό домινάντες, κατά τη διάρκεια της μεταβολής και της σύνθεσης της πορφιρίνης, λόγω της έλλειψης της ακετοακέταλ-5-συνθάσεως, η πορφιρίνη δεν μπορεί να μεταβολιστεί και συσσωρεύεται στο σώμα, μειώνοντας τη σύνθεση της βilirουβίνης, μπορεί να προκαλέσει δ--Η αύξηση της δραστικότητας της ακετοακέταλ-5-συνθάσεως, ως αποτέλεσμα δ--Η αύξηση της παραγωγής της κετόνου και της προπορφιρίνης στο σώμα μπορεί να παίξει τοξική ρόλο στη λειτουργία της νευρομεταφοράς μέσω απευθείας ή έμμεσου μηχανισμού, προκαλώντας την επίπτωση της νόσου.

　　Ο αιμοπορφυνικός συνδρόμος της ηπατικής νόσου μπορεί να προκαλέσει διαταραχές του νερού και των ηλεκτρολυτών, πρέπει να προκαλέσει μεγάλη προσοχή από τους γιατρούς και τους ασθενείς.

　　Ο αιμοπορφυνικός συνδρόμος της ηπατικής νόσου είναι σχετικά σπάνιος και τα συμπτώματά του δεν είναι ειδικά, συχνά προκαλούν λανθασμένη διάγνωση, μπορεί να λανθασμένα διαγνωστεί ως χολόλιθος, νόσος του ελκώδους γαστρεντερικού και πολλές άλλες νευροψυχιατρικές νόσους, υπάρχουν αναφορές ότι η λανθασμένη διάγνωση μπορεί να φτάσει στο73%, οπότε η κλειδιά της διάγνωσης της νόσου είναι η αύξηση της αναγνωρισιμότητάς της. Η νόσος έχει πολύ διαφορετικά συμπτώματα, χαρακτηρίζεται από σπασμωδικές κρίσεις στο κάτω μέρος της κοιλιάς και διακυμάνσεις σε νευροψυχιατρικά συμπτώματα, που μπορεί να προκαλούνται από ηρεμιστικά, αντισυμβολαμινικά φάρμακα ή κατάσταση στρες, με έντονες κρίσεις στο σπλήνα, συνοδευόμενες από δυσκοιλιότητα, ναυτία και εμετό, παρόμοια με τα συμπτώματα της οξείας κοιλιακής νόσου, αλλά χωρίς σταθερή τοποθεσία του πόνου, χωρίς επαναλαμβανόμενη κοιλιακή κρίση και μυϊκή στένωση, η δυσχέρεια στην κίνηση των περιφερικών νευρικών συστημάτων εκφράζεται με αδυναμία των άκρων, λεγιώνωση, και ακόμη και παραισθησία, τα ψυχιατρικά συμπτώματα περιλαμβάνουν δυσοίωνες, ψυχική σύγχυση, φαντασιώσεις κ.λπ., τα συμπτώματα συχνά επαναλαμβάνονται με επείγουσα φύση και μπορούν να διαρκέσουν από μερικά ημέρες μέχρι και αρκετές δεκαετίες, και μπορεί να υπάρχουν επίσης εκδηλώσεις διαταραχής της βιότασης του φυτονευρικού συστήματος, όπως ταχυκαρδία, υπέρταση, δυσκολία στην ούρηση, λόγω δ--Η αύξηση της κετόνικής αμίνης και της σαφρίνης εκκρίνεται από τα νεφρά, η έκθεση των ούρων του ασθενούς στον ήλιο μπορεί να μετατραπεί σε κόκκινο ή καφέ χρώμα, το οποίο είναι μια πολύ σημαντική χαρακτηριστική της νόσου.

　　Η ασθένεια της σαφρίνης πρέπει να μειώσει τις βλάβες της επιδερμίδας, αποφύγετε την έκθεση στον ήλιο και τους τραυματισμούς, φορέστε προστατευτικά ρούχα. Αποφύγετε όσο το δυνατόν τους παράγοντες που προκαλούν, όπως η υπερφόρτωση, η πνευματική στέρηση και η λιμοκτονία, οι λοιμώξεις, η απαγόρευση οινοπωλείου και άλλα.

　　Η εξέταση της ασθένειας της σαφρίνης24ωρών ούρων της σαφρίνης, η εκτόξευση της κόπρανα της σαφρίνης αυξάνεται,24ωρών ούρων της σαφρίνης, δ-Αύξηση της κετόνικής αμίνης, μέτρηση της έλλειψης της σύνθεσης της ενζύμης ουρίας της αίματος (κανονική >30mmol βλέννα/1ml κόκκινα κύτταρα/h).

　　Η διατροφή της ασθένειας της σαφρίνης πρέπει να είναι ρεγουλάρια και λογική, δηλαδή να κυριαρχεί η υψηλή πρωτεΐνη και υψηλή βιταμίνη. Επιλέξτε φυτικά ή ζωικά προϊόντα υψηλής θρεπτικής αξίας, όπως γάλα, αυγά, ψάρια, λιπαρά κρέατα, διάφορα προϊόντα γάλακτος και άλλα. Οι διάφοροι φρέσκοι λαχανικοί και φρούτα είναι πλούσιοι σε βιταμίνες και έχουν υψηλή θρεπτική αξία.

　　Η κλινική θεραπεία της ασθένειας της σαφρίνης από τη δυτική ιατρική:

　　1、θεραπεία σύμφωνα με τα συμπτώματα, πρόληψη επανεμφάνισης:Μείωση των βλαβών της επιδερμίδας, αποφυγή της έκθεσης στον ήλιο και των τραυματισμών, φορέστε προστατευτικά ρούχα. Οράλια β-πράσινο χρώμα ή ρετινόλη, ή κάθε δεύτερη ημέρα οράλια αδιαλυτά.

　　2、Αποφύγετε όσο το δυνατόν τους παράγοντες που προκαλούν:όπως υπερφόρτωση, πνευματική στέρηση και λιμοκτονία, λοιμώξεις, απαγόρευση οινοπωλείου και άλλα.

　　3、θεραπεία με ορμόνες:Μερικές επιθέσεις σε ασθενείς με σαφή σχέση με τον κύκλο της περιόδου, η χρήση ανδρογόνων, οιστρογόνων ή οральων αντισυλληπτικών μπορεί να είναι αποτελεσματική, αλλά μπορεί να εμφανιστεί η διαρκής υπέρταση, η μη εξηγούμενη μηχανισμός. Οι ασθενείς με ορθοστατική υπόταση χρησιμοποιούν το προγκόλντιν.

　　4、καθαρισμός νερού και ηλεκτρολύτων