πυελογενική υπέρταση της εντέρου

　　Πρώτο, η αιτία ανάπτυξης

　　Η συχνή αιτία του PHC είναι η ύπαρξη της αντίστοιχης πρωτοπαθούς ασθένειας, όπως η ηπατίτιδα, η κίρρωση, η σαπρόπτωση του ήπατος από σπείρα, η πρωτοπαθής πυελογενική υπέρταση, η πυελογενική栓塞, κ.λπ., και η μακροχρόνια πυελογενική υπέρταση (PHT) που προκαλείται από αυτήν, προκαλεί βλάβη στη μεσεντέρα.

　　Δεύτερον, η μηχανισμός ανάπτυξης

　　1PHC είναι μια δυσλειτουργία που προκύπτει από την πυελογενική υπέρταση και χαρακτηρίζεται από την διάταση των εντερικών αγγείων

　　Η μηχανισμός ανάπτυξης του PHG είναι βασικά ο ίδιος με αυτόν της πυελογενικής υπέρτασης, και έχει να κάνει με την υψηλή δυναμική κυκλοφορία της πυελογενικής φλέβας. Οι Kozarek και οι συνεργάτες με τη μέθοδο μέτρησης της πιέσης της φλέβας του ήπατος (HVPG) ανακάλυψαν ότι οι ασθενείς με κίρρωση και PHC είναι σημαντικά υψηλότεροι από αυτούς χωρίς PHC. Η πυελογενική υπέρταση όχι μόνο αυξάνει τη ροή του αίματος στο στομάχι,1τετραπλάσια, η ροή του αίματος στο οισοφάγο, το μικρό intestine και τον κόλον αυξάνεται επίσης460％. Η έρευνα με laser Doppler μέθοδο από το Tezuka και οι συνεργάτες ανακάλυψε ότι εκτός από τον ελκωτό, η ροή του αίματος στη μεσεντέρα και την άνω κόλον της ασθενείς με PHC είναι σημαντικά αυξημένη σε σύγκριση με αυτές χωρίς PHC, και η αλλαγή στη ροή του αίματος είναι σε αύξηση κατά σειρά της σοβαρότητας του PHC, της ελαφρότητας του PHC και της απουσίας του PHC. Η έρευνα του Tezuka και των συνεργατών με μέθοδο οργανικής ανακλαστικήςスペクトροσκοπίας ανακάλυψε ότι η ροή του αίματος στη μεσεντέρα της ασθενής με πυελογενική υπέρταση αυξάνεται. Όλα αυτά δείχνουν ότι η υψηλή δυναμική κυκλοφορία που υπάρχει συχνά στη πυελογενική υπέρταση συμμετέχει στην ανάπτυξη του PHC. Υπάρχουν αναφορές ότι το πλάτος της πυελογενικής φλέβας είναι θετικός λόγος για την αυξημένη ροή του αίματος στον κόλον, και οι ασθενείς με ιστορικό αιμορραγίας έχουν πιο έντονη βλάβη στη μεσεντέρα. στους ασθενείς με χρόνια πυελογενική υπέρταση, η διάταση των μικρών αρτηριών της μεσεντέρας και του υπομεσεντέρα, και η αύξηση της ροής του αίματος στον κόλον, οδηγεί σε

　　Η παρατήρηση των αυξημένων επίπεδων των διαταλτικών παραγόντων όπως η monoξείδιο του άνθρακα, η γλυκογονική αμυλάση, τα προγαστρόγλυκα, η ενδομηχανική ανοσοαγγειοπαράγοντας, η πηκτίνη της καλσιούμης, η αδενίνη και το monoξείδιο του άνθρακα στον οργανισμό των ασθενών με πυελογενική υπέρταση μπορεί να συνδέεται με αύξηση της σύνθεσης, μείωση της ανασύνθεσης και την πιθανή επίδραση της πυελογενικής υπέρτασης.-Η μείωση της ανοσοανταποκρίσεως των περιφερικών αρτηριών στους συστολικούς παράγοντες έχει να κάνει με παράγοντες όπως η στενότητα των πόρτων. στους ασθενείς με πυελογενική υπέρταση, η ανοσοανταπόκριση των περιφερικών αρτηριών προς τους συστολικούς παράγοντες είναι μειωμένη, και είναι γνωστό ότι οι συστολικοί παράγοντες όπως η νορεpineφρίνη είναι υψηλότεροι από τον φυσιολογικό κατά την πυελογενική υπέρταση. Ωστόσο, οι ενδοδερματικές αρτηρίες εμφανίζουν κυρίως διάταση, παρουσιάζοντας υψηλή δυναμική κυκλοφορία. Αυτό έχει να κάνει με την αύξηση των ενδογενών παράγοντων διάτασης των αγγείων, που προκαλούν διάταση των περιφερικών αρτηριών και στη συνέχεια την υψηλή δυναμική κυκλοφορία.

　　诸多介质中一氧化氮被认为是引起肝硬化患者血管扩张、高动力循环及PHC的关键介质。一氧化氮是一种抑制性神经递质，通过介导黏膜血管主动扩张以及黏膜微循环障碍参与PHC的发病过程。实验观察门静脉高压时胃肠道一氧化氮合酶水平增加，一氧化氮作用于血管平滑肌，使血管扩张。一氧化氮还有抑制胃肠平滑肌作用，引起阻性充血、肠道运动功能紊乱，都参与PHC的发生。另外，胰高糖素对引起门静脉高压肠高动力循环也起重要作用，胰高糖素可使肠道血管扩张，并使肠道血管对去甲肾上腺素、血管升压素的缩血管作用的反应性下降。以上最终导致内脏淤血，血管扩张，血管通透性增加，血浆外渗，胃肠黏膜下广泛水肿，血管扭曲扩张，肝功能障碍和肝内外门-体分流。

　　2、肠黏膜及黏膜下血管扩张和黏膜固有层水肿增厚为PHC特征性组织学表现

　　光镜下可见结肠黏膜水肿、淤血、大量毛细血管扩张，并偶见动-静脉短路，可伴有黏膜组织轻微炎症，少数肠黏膜固有层淋巴细胞轻度增生，黏膜固有层可见轻度淋巴细胞和浆细胞浸润；黏膜上皮细胞脱落坏死，形成糜烂而致出血；部分病例黏膜下层或肌间神经丛可见水肿及神经细胞变性。电镜下可见毛细血管内皮和黏膜上皮细胞超微结构改变。

　　主要为结直肠出血。肠黏膜血管扩张、蜘蛛痣样改变和静脉曲张等。其发病机制尚不清楚，多认为与门脉高压所致肠道血流动力学改变密切相关。另外，内毒素血症、NO、前列腺素等亦可参与其发生。从胃到肛门整个消化道黏膜的毛细血管床几乎都是扩张的，毛细血管的直径和横截面积增大。除黏膜下血管改变外，肠道其他病变缺乏特征性，包括肠黏膜萎缩、轻度炎症、溃疡、黏膜点状红色征等。

　　除基础病肝硬化门静脉高压的临床表现外，至今详细的PHC的自然史的研究报告很少，PHC主要表现为结直肠出血，出血主要缘于黏膜下静脉曲张，门静脉内压力突然增高，肠内粪便摩擦，黏膜表面糜烂或溃疡，黏膜对损伤耐受和修复能力下降，凝血机制障碍，血小板质量或数量下降等，都是引起出血的因素，结直肠各个部位均有静脉曲张出血报道，其中直肠静脉曲张发生率最高，但远较食管胃静脉曲张出血发生率低，出血量也少，且轻而自限，少有需住院或输血者，凡有鲜血便伴门静脉高压者应考虑直肠静脉曲张，并需与痔出血鉴别，因结肠血管扩张引起的活动性渗血较PHG少见。

　　Σε σχέση με την αιτία, η ενεργός και αποτελεσματική θεραπεία της πρωτογενούς νόσου, για να αποφευχθεί η εμφάνιση της PHT. Αποφύγετε τα ερεθιστικά πράγματα, το κάπνισμα, το οινοπνευματώδες, τα πικάντικα, τα γλυκά και τα κόκκινα τρόφιμα; Προσπαθήστε να μειώσετε την κατανάλωση, τα λιπαρά και τα γλυκά τρόφιμα. Έχουν μερικά φάρμακα για κρυολογήματα (όπως τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα όπως η ασπιρίνη); πρέπει να είστε ιδιαίτερα προσεκτικοί, να είστε προσεκτικοί όταν τα παίρνετε, και να μην τα καταναλώνετε. Επειδή αυτά τα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν την επιδείνωση της νόσου.

　　1、Διαταραχή του αιμοστατικού μηχανισμού:πτώση της ποιότητας ή της ποσότητας των αιμοπεταλίων.

　　2、Μακροχρόνια χρόνιος αιμορραγία:μπορεί να εμφανιστούν κόκκινα κύτταρα και μελάνα.

　　3、Πολλαπλές κρυπτοακτινογραφίες του κοπράνων

　　4、Η εξέταση του εντέρου με κολονοσκόπιο για την PHC έχει τις παρακάτω εκφράσεις:

　　(1）Εκτατική φλέβη (vasularectasias, VE): Η χαρακτηριστική αλλαγή της PHC, η οποία εκφράζεται από τις φλέβες του εντέρου σε μορφή σπινθαρισμένης, συνδεδεμένης, υψηλής ή χαμηλής, κόκκινης κηλίδας, η συχνότητα είναι28.6％～93％, η βιοψία της μεμβράνης της PHC δείχνει επέκταση των μικροφλεβών και συχνά συρρικνώσεις της μεμβράνης.

　　(2）Φλεβική στένωση: Οι φλέβες του κόλον και του ορθού είναι οξέως διευρυνόμενες, οι σοβαρές περιπτώσεις μπορούν να διευρυνθούν σε κύστη, η συχνότητα είναι16％～45.7％, σε μερικές εξαιρετικές περιπτώσεις, η υπερμεγέθηση των στενικών φλεβών του ορθού μπορεί να λάβει λάθος διάγνωση ως όγκο του κόλον, η λήψη δειγματοληψίας μπορεί να προκαλέσει μεγάλη αιμορραγία.

　　(3）Άλλες: Οι φλέβες του εντέρου μπορούν επίσης να είναι καμπύλες, με σφαιρικές κορυφές, και να κινούνται σαν φιδάκι σε πολλές μη κανονικές μορφές, καθώς και με εξαπλωμένες ή μεμονωμένες κόκκινες κηλίδες ή κόκκινα σημάδια υποδόριας αιμορραγίας, η PHC έχει συχνά οίδημα του εντέρου, η στροφή κλπ. θα διαιρέσει την PHC σε δύο τύπους, σοβαρή: VE αριθμός≥5αριθμός, η νόσος επηρεάζει την περιοχή από την κόλον μέχρι το ορθό3πάνω, πολλές αρτηρίες είναι μη κανονικές και οι φλέβες είναι κλειστές, συχνά με ερυθρά σημεία ή κόκκινα σημάδια, ήπια: VE αριθμός4μέχρι, άλλες φλεβικές διαταραχές είναι διασπαρμένες, και η μέτρηση της πίεσης της φλέβας του ήπατος (HVPG) δείχνει ότι η σοβαρή πίεση είναι πολύ υψηλότερη από την ήπια.

　　5、Ενδοσκοπική υπερηχογραφία:Η ενδοσκοπική υπερηχογραφία (endoscopicultrasonography, EUS) συνήθως εισάγεται μέσω του πρωκτού, αλλά μπορεί επίσης να εισαχθεί μέσω της κόλπης για την εξέταση της στενικής πυελοφλέβμας του ορθού και των φλεβών γύρω από το ορθό, οι οποίες παρουσιάζονται ως κύστης χωρίς ο回εχόμενη περιοχή στην υπερηχογραφία, και η ευαισθησία της ενδοσκοπίας είναι υψηλότερη από αυτή της υπερηχογραφίας.

　　Τι τρόφιμα πρέπει να καταναλώνει ένας ασθενής με στενική πυελοφλέβμα του εντέρου για να είναι υγιής;

　　Στη διατροφή πρέπει να καταναλώνεται τρόφιμα πλούσια σε πρωτεΐνες, όπως κρέας, βοδινό κρέας, μανιτάρια, κουκουνάρια, σιναπέλο, και άλλα τρόφιμα για την πρόληψη της εξασθένησης, όπως τα μανιτάρια, η γαλακτοκομική σκόνη, το κόλιανδρο, το σκόρδο, η σπαράγγα, η ντομάτα, η σπόνδυλος, η σιταριά, η μοσχοκάρυδο, η λιμώνια, το κοτόπουλο, το αρνί, η αγκούρα και η δαμάσκηνος.

　　一、Θέραπεία

　　1、Οδηγίες ζωής

　　(1）Διατροφή: Προτιμάται η κατανάλωση διατροφής πλούσιας σε βιταμίνες, με χαμηλή περιεκτικότητα σε ίνες και υδατάνθρακες, και η διασφάλιση μιας ποσότητας υψηλής ποιότητας πρωτεΐνης.50～100g/d.

　　(2

　　2) Αποχή από το αλκοόλ: Το αλκοόλ μπορεί να επεκτείνει τις φλέβες του εντέρου, να αυξήσει τον blood flow και την πίεση της πυελοκυστητικής, και μπορεί να βλάψει τη μεμβράνα του γαστρεντερικού, είναι μια σημαντική αιτία αιμορραγίας του γαστρεντερικού, πρέπει να αποφεύγεται αυστηρά.

　　(14. Προφύλαξη αιμορραγίας του γαστρεντερικού2) Προφύλαξη από την επανεμφάνιση αιμορραγίας του γαστρεντερικού: Αν η PHC δεν έχει αιμορραγία του γαστρεντερικού, γενικά δεν χρειάζεται θεραπεία. Για τους ασθενείς με ιστορικό αιμορραγίας, η πρόληψη της επανεμφάνισης της αιμορραγίας του γαστρεντερικού βασίζεται κυρίως στη μείωση της πυελοκυστητικής πίεσης. Η λήψη Propylphenol, μέσω της αποκλεισμού των β-διαδόχων του εντέρου, μπορεί να μειώσει την αιμορραγία.

　　(2) Εξάλειψη της αιμορραγίας: Η μέθοδος θεραπείας για την αιμορραγία από την ενεργή αιμορραγία είναι παρόμοια με τη θεραπεία της διάσπασης της φλέβας του οισοφάγου και του γαστρεντερικού. Είναι συχνά χρησιμοποιούμενα το Terlipressin, το Somatostatin ή τα ανάλογα του Octreotide για την εξάλειψη της αιμορραγίας.

　　33. Ενδοσκοπική θεραπεία

　　(1) Εξάλειψη της αιμορραγίας από τις φλέβες του κόλπου και του εντέρου: Είναι δυνατή η θεραπεία με σκληροθεραπεία ή σφιγμοποίηση για την止血.

　　(2Τελική θεραπεία της διαστολής των σωμάτων: Οι αναφορές λένε ότι η θεραπεία με θερμό προβόλι και ακτινοβολία laser είναι αποτελεσματική για την εξάλειψη της VE, καθώς και η αργον血浆 σφιγμοποίηση είναι αποτελεσματική, APC είναι1Μια νέα μη επαφική μέθοδος σφιγμοποίησης, η ενέργεια διαδίδεται από το ιόνιο του αργόν στο εντέρωρο, σφιγμοποιώντας τις διασταλμένες φλέβες.

　　42. Ενδοσκοπική θεραπεία:Η ενδοφλέβια σύνδεση του οισοφάγου και του γαστρεντερικού (TIPS) είναι μια διαδικασία ακτινολογικής επεμβάσεως για τη θεραπεία της πυελοκυστητικής υπέρτασης, λόγω της σημαντικής μείωσης της πυελοκυστητικής πίεσης, έχει γίνει μια μέθοδος για τη θεραπεία των συνεπειών της πυελοκυστητικής υπέρτασης. Οι αναφορές για την εξαφάνιση της διαστολής των σωμάτων με τη θεραπεία TIPS έχουν αυξηθεί πρόσφατα.

　　51. Χειρουργική επέμβαση:Η αιμορραγία από την PHC στο γαστρεντερικό-Οι αναφορές για την σύνδεση σώματος είναι λίγες, επειδή η PHC δεν είναι τόσο επικίνδυνη όσο η αιμορραγία από την φλέβα του οισοφάγου και του γαστρεντερικού. Καθώς για μερικές εξαιρέσεις, η ποσότητα της αιμορραγίας είναι μικρή και μπορεί να σταματήσει αυτόματα.

　　2. Πρόγνωση

　　Η ενδοσκοπική σφιγμοποίηση της ανώτερης μονομερούς φλέβας του ανώτερου ορθού ή η σφιγμοποίηση της ανώτερης μονομερούς φλέβας, με χαμηλή πιθανότητα επανεμφάνισης, ασφαλής και αποτελεσματική, είναι μια νέα μέθοδος που αξίζει να προτείνει. Ο Kaiz και οι συνεργάτες του κατάφεραν να θεραπεύσουν την επαναλαμβανόμενη αιμορραγία από την φλέβα του ορθού και του πρωκτού με την ενδοκοιλιακή σύνδεση του οισοφάγου και του γαστρεντερικού (TIPS), με ικανοποιητικά αποτελέσματα.